急进性肾小球肾炎 课件

急进性肾小球肾炎Rapidlyglomerulomephritis

王龙

急进性肾小球肾炎Rapidlyglomerulomephr1

急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、2病因和发病机制原发性约半数以上发病前有上感史，治病抗原与细菌或病毒有关继发性1.其他原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎等基础上形成广泛的新月体2.继发于其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征病因和发病机制原发性约半数以上发病前有上感史，治3免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎4Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积5Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积6病理双肾对称性肿大肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化病理双肾对称性肿大7新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，8新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx2609临床表现病前3周多有感染史初期肾损害表现不突出血尿、蛋白尿数天至2～3月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害常伴高血压、贫血、血小板减少临床表现病前3周多有感染史10实验室检查肉眼血尿、蛋白尿内生肌酐清除率↓抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大实验室检查肉眼血尿、蛋白尿11诊断急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理分型

Ⅰ型

抗GBM抗体（+）

Ⅱ型

CIC（+）+C3↓

Ⅲ型

ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA

(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA

（－））双肾增大诊断急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理12链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合症肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓鉴别诊13鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病

多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎多见于青年人，咳血、14鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病肾小管损害突出，尿比重＜1.010，尿钠＞20～30mmol/L。鉴别诊断链球菌15鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉16治疗Ⅰ型以血浆置换为主Ⅱ型及Ⅲ型首选甲泼尼龙冲击疗法四联疗法

激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用透析疗法与肾移植治疗Ⅰ型以血浆置换为主17预后及时明确诊断、早期强化治疗：预后可得到显著改善。反之：患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭影响患者预后的主要因素：1、免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中2、强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530umol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时，即开始预后较好，否则预后差；3、老年患者预后相对较差。预后及时明确诊断、早期强化治疗：预后可得到显著改善。反之：患182015-07-23谢谢！！！2015-07-23谢谢！！！19急进性肾小球肾炎Rapidlyglomerulomephritis

王龙

急进性肾小球肾炎Rapidlyglomerulomephr20

急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、21病因和发病机制原发性约半数以上发病前有上感史，治病抗原与细菌或病毒有关继发性1.其他原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎等基础上形成广泛的新月体2.继发于其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征病因和发病机制原发性约半数以上发病前有上感史，治22免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎23Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积24Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积25病理双肾对称性肿大肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化病理双肾对称性肿大26新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，27新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx26028临床表现病前3周多有感染史初期肾损害表现不突出血尿、蛋白尿数天至2～3月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害常伴高血压、贫血、血小板减少临床表现病前3周多有感染史29实验室检查肉眼血尿、蛋白尿内生肌酐清除率↓抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大实验室检查肉眼血尿、蛋白尿30诊断急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理分型

Ⅰ型

抗GBM抗体（+）

Ⅱ型

CIC（+）+C3↓

Ⅲ型

ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA

(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA

（－））双肾增大诊断急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理31链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合症肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓鉴别诊32鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病

多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎多见于青年人，咳血、33鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病肾小管损害突出，尿比重＜1.010，尿钠＞20～30mmol/L。鉴别诊断链球菌34鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。鉴别诊断链球菌感染后急性肾炎SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉35治疗Ⅰ型以血浆置换为主Ⅱ型及Ⅲ型首选甲泼尼龙冲击疗法四联疗法

激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用透析疗法与肾移植治疗Ⅰ型以血浆置换为主36预后及时明确诊断、早期强化治疗：预后可得到显著改善。反之：患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭影响患者预后的主要