血栓性血小板减少性紫癜TTP-PowerPointPresentation课件

血栓性血小板减少性紫癜

ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP)

总述

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病ITP:特发性血小板减少性紫癜ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。TTP的病因和发病机制

先天性TTP（2%~3%）:

遗传性vWF-CP基因缺乏TTP特发性TTP（大多数）：无病因可寻。继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。

继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶)的抗体，抑制了vWF-CP活性。VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死等，肾小球疾病，妊高征及大手术后。(4)妊娠后期；(5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。(6)某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。主要表现有:五联症

1发热

90%以上患者有发热，在不同病期均可,原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。3溶血

40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。。外周血涂片4神经系统症状

90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。5肾脏损害约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导致急性肾衰。有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。

血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。TTP的主要诊断依据血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。

1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白<60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)，持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高者占60%类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。治疗原则1、消除病因和诱因。2、糖皮质激素治疗。3、输注血浆或血浆置换。4、使用抗血小板药物。5、脾切除。

6、对症支持疗法。血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。治愈标准达到下列标准、持续６个月以上者为治愈。

（一）一切临床症状、体征消失。

（二）血红蛋白恢复到正常范围。

（三）血小板计数恢复到正常范围。

（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。

（五）其他异常表现消失。

预后以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达80%～90%。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。预防积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物，口服避孕药，防止中毒及感染。结论TTP是危及生