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读书报告会

2015级研究生谢晓然间质性肺疾病（ILD）和特发性肺间质纤维化（IFP）的诊断和治疗肺间质性疾病的概述亦称“弥漫性实质性肺疾病”，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。主要临床表现：1.进行性加重的呼吸困难2.限制性通气功能障碍伴弥散功能降低3.低氧血症4.影像学双肺弥漫性改变发病机制尚未完全阐明共同规律：肺泡、肺间质、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌物的介质和细胞因子在引起肺纤维化的过程中起到重要的作用间质性肺疾病诊断要素1.详细的职业或家居暴露史，用药史，重要的既往疾病史如心脏病史、结缔组织疾病史、肿瘤、脏器移植等2.常见的症状及体征：症状：呼吸困难最常见，呈进行性加重

其次咳嗽，为持续性干咳

其他全身症状体征：Velcro啰音

杵状指

肺动脉高压和肺心病体征

系统疾病体征4.肺功能：

限制性通气障碍

气体交换障碍特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特征性表现UIP，病因不清。好发老年。IPF诊断标准：1.ILD，除外其他2.HRCT表现UIP型3.联合HRCT和肺活检病理表现诊断UIPUIP是诊断IPF的金标准！治疗目前最有效的治疗方法——肺移植ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质纤维化指南2015年版ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质纤维化指南2015年版

1.不推荐：华法林、伊马替尼、泼尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸联合、安贝生坦、西地那非、波生坦或马西替坦、N-乙酰半胱氨酸单药治疗等2.推荐：尼达尼布、吡非尼酮、抑酸治疗但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究：一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周；一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N-乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周；这两组FVC变化值均未见明显改善。结果分析表明：N-乙酰半胱氨酸单药治疗不改善FVC变化值，进而不降低IPF患者的病死率和急性加重次数，也不改善起生活质量。但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改善6MWT观察指标：VC,VC%,6MWT

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