可逆转的心肌病课件

可逆转的心肌病心内科张娴2017年2月8日可逆转的心肌病心内科张娴1可逆转的心肌病心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心血管病相关死亡或进行性心力衰竭，可分为原发性和继发性。研究证实部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗心脏结构和功能可恢复正常，称为可逆转的心肌病。可逆转的心肌病心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心201心动过速性心肌病02围生期心肌病03感染/炎症性心肌病04代谢性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病...可逆转的心肌病01心动过速性心肌病02围生期心肌病03感染/炎症性心肌病03可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起是一个排除性诊断鉴别点在于及时控制心律失常后，心肌病变可以得到不同程度的逆转心动过速性心肌病可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起心动过4心肌能量储备耗竭A心内膜下和血管血流受损B钙调控及b肾上腺素能反应性异常C氧化应激及损伤D血液动力学改变（心室充盈压力增加，心室收缩功能降低，心输出量降低，全身外周血管阻力增加）心动过速性心肌病的发病机制心肌能量储备耗竭A心内膜下和血管血流受损B钙调控及b肾上腺素5心律控制标准治疗房颤节律控制标准抗心衰治疗房颤预后预后总体预后良好仍有猝死及心肌重构控制后仍需密切监测持续应用改善心肌重构药物转律优于单纯的心室率控制导管消融优于药物ACEI/ARBβ受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂利尿剂转复窦性心律理想的室率控制治疗及预后心律控制标准治疗房颤节律控制标准抗心衰治疗房颤预后预后总体预6围生期心肌病围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主要表现的原因不明的心肌病围生期心肌病围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的7诊断标准1A妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心衰3C除外其他引起心衰的原因2B既往无心血管病史4D超声[LVEF<45%,或M超FS<30%，且LVEDD>2.7cm/m2体表面积诊断标准1A妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减8心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑，导致负性肌力作用泌乳素：引起血容量↑，血压↓发病机制心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑，导致负性肌力9一般治疗AACEI/ARB禁用，强致畸性Bbeta受体阻滞剂可降低死亡率Cα受体阻滞剂/硝酸酯类可降低后负荷D利尿剂襻利尿剂和噻嗪类相对安全醛固酮用于产后E洋地黄相对安全，需检测浓度F抗凝治疗附壁血栓、静脉血栓、肺动脉栓塞溴隐亭，抑制泌乳素分泌，未来选择己酮可可碱？免疫抑制剂、免疫球蛋白？一般治疗AACEI/ARB禁用，强致畸性Bbeta受体阻滞剂10预后1年内死亡率6-10%6个月内心功能恢复者预后较好LVEDD升高、体重指数低，总胆固醇低者预后差预后1年内死亡率6-10%11某些有毒物质导致感染/炎症介导的心肌病感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病自身免疫性疾病超敏反应病毒最常见腺病毒和肠道病毒→细小病毒B19、人类疱疹病毒6型感染性疾病病毒、细菌、寄生虫非感染和感染性疾病均可导致该病非感染性疾病某些有毒物质导致感染/炎症介导的心肌病感染/炎症介导的心肌病121条临床症状+1条辅助检查无症状2条辅助检查（1）临床症状（2）辅助检查所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检临床症状：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常症状（心悸、晕厥、猝死）疑似心肌炎的临床诊断标准辅助检查：心电图改变、心肌酶升高、超声或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常治疗：对症支持治疗；免疫抑制治疗及抗病毒治疗？1条临床症状+1条辅助检查无症状2条辅助检查（1）临床症状（13Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征）是一种可逆转的心肌病，表现为可逆性左心室心尖部和（或）中部运动减低，导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现，老年女性多见。Takotsubo心肌病Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征14（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；超出单支冠状动脉供血范围；常有应激诱因，但不是一直存在（2）冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据（3）新发的心电图改变，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌钙蛋白轻度升高除外嗜铬细胞瘤和心肌炎诊断标准（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；1503040201冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。微血管功能受损：强应激使交感张力增加，引发血管收缩β肾上腺素受体激活：对儿茶酚胺的敏感性增加儿茶酚胺↑→后负荷增加，左室心尖部压力↑发病机制03040201冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。微血管功能16治疗及预后利尿剂01血流动力学稳定者beta受体阻滞剂02血流动力学稳定者ACEI/ARB03血流动力学稳定者抗凝治疗04心尖部运动减低可导致心尖部血栓形成，无禁忌建议抗凝治疗至心尖运动恢复正常预后05左心功能常在数周内恢复正常，但也有报导11.4%患者可在4年内复发治疗及预后利尿剂01血流动力学稳定者beta受体阻滞剂02血17酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒导致心功能不全的一种获得性心肌病。诊断标准：长期大量饮酒史（酒精摄入量超过80g/天，至少持续5年），同时除外其他原因所致的心功能不全。酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于长期大量饮酒导致心功能不全的18发病机制LOREMLOREMLOREM酒精引起维生素B1及B6、叶酸、核黄酸显著减少从而导致营养失衡酒精及其代谢产物的直接毒性作用乙醇及其代谢产物影响心室重构和心肌细胞能量代谢发病机制LOREMLOREMLOREM酒精引起维生素B1及B19酒精性心肌病治疗尽早戒酒beta受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂营养心肌预后：早期诊断和干预至关重要，部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。ACEI/ARB酒精性心肌病治疗尽早戒酒beta受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂营20总结可逆转的心肌病如果能够得到及时的诊治，心脏的功能和结构可明显改善01一些心脏结构恢复正常后仍可发现心肌细胞、代谢水平的异常02CMR、PET/CT等新的检测方法可能考虑用于辅助判断预后03关于心功能恢复后改善心脏重构药物的维持时间仍需要进一步探索04针对发病机制的一些新的治疗药物的疗效及安全性仍需要更多的研究证实05总结可逆转的心肌病如果能够得到及时的诊治，心脏的功能和结构可21谢谢观赏谢谢观赏22可逆转的心肌病心内科张娴2017年2月8日可逆转的心肌病心内科张娴23可逆转的心肌病心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心血管病相关死亡或进行性心力衰竭，可分为原发性和继发性。研究证实部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗心脏结构和功能可恢复正常，称为可逆转的心肌病。可逆转的心肌病心肌病是指由各种原因引起的心肌疾病，常可导致心2401心动过速性心肌病02围生期心肌病03感染/炎症性心肌病04代谢性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病...可逆转的心肌病01心动过速性心肌病02围生期心肌病03感染/炎症性心肌病025可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起是一个排除性诊断鉴别点在于及时控制心律失常后，心肌病变可以得到不同程度的逆转心动过速性心肌病可由房颤、房扑、房速、室上速、频发早搏、室速、窦速引起心动过26心肌能量储备耗竭A心内膜下和血管血流受损B钙调控及b肾上腺素能反应性异常C氧化应激及损伤D血液动力学改变（心室充盈压力增加，心室收缩功能降低，心输出量降低，全身外周血管阻力增加）心动过速性心肌病的发病机制心肌能量储备耗竭A心内膜下和血管血流受损B钙调控及b肾上腺素27心律控制标准治疗房颤节律控制标准抗心衰治疗房颤预后预后总体预后良好仍有猝死及心肌重构控制后仍需密切监测持续应用改善心肌重构药物转律优于单纯的心室率控制导管消融优于药物ACEI/ARBβ受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂利尿剂转复窦性心律理想的室率控制治疗及预后心律控制标准治疗房颤节律控制标准抗心衰治疗房颤预后预后总体预28围生期心肌病围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主要表现的原因不明的心肌病围生期心肌病围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几个月内出现的29诊断标准1A妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减退的进展性充血性心衰3C除外其他引起心衰的原因2B既往无心血管病史4D超声[LVEF<45%,或M超FS<30%，且LVEDD>2.7cm/m2体表面积诊断标准1A妊娠期后1月至产后5月出现的继发于左室收缩功能减30心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑，导致负性肌力作用泌乳素：引起血容量↑，血压↓发病机制心肌炎TNF-α、IL-6、CRP等细胞因子↑，导致负性肌力31一般治疗AACEI/ARB禁用，强致畸性Bbeta受体阻滞剂可降低死亡率Cα受体阻滞剂/硝酸酯类可降低后负荷D利尿剂襻利尿剂和噻嗪类相对安全醛固酮用于产后E洋地黄相对安全，需检测浓度F抗凝治疗附壁血栓、静脉血栓、肺动脉栓塞溴隐亭，抑制泌乳素分泌，未来选择己酮可可碱？免疫抑制剂、免疫球蛋白？一般治疗AACEI/ARB禁用，强致畸性Bbeta受体阻滞剂32预后1年内死亡率6-10%6个月内心功能恢复者预后较好LVEDD升高、体重指数低，总胆固醇低者预后差预后1年内死亡率6-10%33某些有毒物质导致感染/炎症介导的心肌病感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病自身免疫性疾病超敏反应病毒最常见腺病毒和肠道病毒→细小病毒B19、人类疱疹病毒6型感染性疾病病毒、细菌、寄生虫非感染和感染性疾病均可导致该病非感染性疾病某些有毒物质导致感染/炎症介导的心肌病感染/炎症介导的心肌病341条临床症状+1条辅助检查无症状2条辅助检查（1）临床症状（2）辅助检查所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检临床症状：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常症状（心悸、晕厥、猝死）疑似心肌炎的临床诊断标准辅助检查：心电图改变、心肌酶升高、超声或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常治疗：对症支持治疗；免疫抑制治疗及抗病毒治疗？1条临床症状+1条辅助检查无症状2条辅助检查（1）临床症状（35Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征）是一种可逆转的心肌病，表现为可逆性左心室心尖部和（或）中部运动减低，导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现，老年女性多见。Takotsubo心肌病Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征36（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；超出单支冠状动脉供血范围；常有应激诱因，但不是一直存在（2）冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据（3）新发的心电图改变，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌钙蛋白轻度升高除外嗜铬细胞瘤和心肌炎诊断标准（1）左心室中部伴/不伴心尖部运动减低、运动消失或运动障碍；3703040201冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。微血管功能受损：强应激使交感张力增加，引发血管收缩β肾上腺素受体激活：对儿茶酚胺的敏感性增加儿茶酚胺↑→后负荷增加，左室心尖部压力↑发病机制03040201冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌顿抑。微血管功能38治疗及预后利尿剂01血流动力学稳定者beta受体阻滞剂02血流动力学稳定者ACEI/ARB03血流动力学稳定者抗凝治疗04心尖部运动减低可导致心尖部血栓形成，无禁忌建议抗凝治疗至心尖运动恢复正常预后05左心功能常在数周内恢复正常，但也有报导11.4%患者可在4年内复发治疗及预后利尿剂01血流动力学稳定者beta受体阻