石大内科学课件06血液系统疾病-1血液系统疾病总论

第六篇

血液系统疾病血液学(hematology)

第一章

血液系统疾病总论输血医学(transfusionmedicine)血液系统血液造血器官血液

血浆

血细胞各种蛋白凝血因子红细胞：成熟红无核，主要转送O2，寿命120天白细胞：粒细胞，淋巴细胞，单核细胞，免疫，寿命6-7小时血小板：寿命8-11天对机体出血和凝血过程起重要作用

造血器官骨髓胸腺肝脾淋巴结

胚胎9～10天中胚层出现造血位点，后发育成卵黄囊中的血岛胎肝：在胚胎期间的4周前为主要造血器官骨髓：在胚胎期间的4周后为主要造血器官出生后造血器官主要限于骨髓，单核一巨噬细胞系统和淋巴组织。血液系统疾病的分类：

(1)定义：原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。

(2)分类：红细胞疾病：如各种贫血，红细胞增多症等。粒细胞疾病：白细胞减少，粒缺，类白血病反应。单核细胞和巨嗜细胞疾病：如反应性组织细胞增多症，恶组。淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，急慢性淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等。造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白血病及骨髓增生性疾病等。脾功能亢进出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性紫癜，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等。血细胞的生成

造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。多→红系定向干C→原红→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟红C能→粒系定向干C→原粒→早幼粒→中幼粒→晚功粒→成熟粒干→单核系定向干C→原单→幼单细胞→成熟单细→淋巴定向干C→原淋→幼淋细胞→成熟淋胞→巨核定向干C→原巨→幼巨→产板巨→血小板，裸核多能与定向造血干细胞的区别根据HSC表面抗原的特征识别HSC（hemopoieticstemcell）多能造血干细胞占骨髓有核细胞的1％外周血0.05％HSC应为CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、LIN-。定向造血干细胞即祖细胞（Progenitor）有属于各系细胞特有的抗原，髓系CD33+淋巴系CD38+、

HLA-DR+，各系细胞特有LIN抗原骨髓造血微环境基质细胞细胞因子细胞外基质网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞脂肪细胞胶原---支架蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子糖蛋白促进细胞黏附控制，细胞移动研究HSC的方法细胞培养对较成熟的祖细胞观察集落形成细胞（CFC）体外半固体培养可形成粒-单系集落形成单位（CFU-GM）、红系爆式集落形成单位（BFU-E）、红系集落形成单位（CFU-E）和混合集落形成单位（CFU-Mix或CFU-GEMM）。对较早期的祖细胞体外培养观察原始细胞集落形成单位（CFU-Blastcell）高度增殖能力的集落形成细胞（highproliferativepotetial-CFC,HppCFC）长期培养起始细胞（longtermculture-initiatingcell,LTCIC）观察多能HSC造血功能人HSC在鼠脾内集落形成（CFU-S）重建造血的异种移植淋巴系统淋巴器官、淋巴组织中枢淋巴器官有胸腺胚胎肝、出生后骨髓胸腺淋巴细胞为T淋巴细胞负责细胞免疫骨髓内分化为B淋巴细胞先入血再至周围淋巴器官的B细胞区，B细胞称抗体形成细胞周围淋巴器官有淋巴结、脾、扁桃体及肠支气管等所含淋巴组织在免疫应答过程中周围淋巴器官中的淋巴细胞可成为浆细胞、免疫母细胞及有免疫功能的淋巴细胞亚群单核-吞噬细胞系统（网状内皮）单核-吞噬细胞系统来源于骨髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞，至组织成为巨噬细胞又称组织细胞（肺泡巨噬细胞、肝的KUPFFER细胞、神经系统的小神经胶质细胞）有共同结构，吞噬功能，体外粘附玻璃能力及细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体参与免疫及铁、脂肪、蛋白质代谢，可清除被激活的凝血因子血液系统疾病的诊断方法

病史询问和体格检查实验室检查影像诊断病史询问溶血：发热、腰痛、黄疸反复感染不易控制者：粒细胞缺乏或功能缺陷鼻出血、牙龈渗血、月经过多：出血性疾病个人史：药物、毒物、放射性核素接触史遗传史：直系亲属、家系调查体格检查淋巴瘤：肝脾及淋巴结肿大原发性骨髓纤维化：明显脾大ITP：四肢皮肤及口腔黏膜瘀点、斑血友病：关节或深部肌肉血肿胸骨压痛、压龈肿胀、舌面绛红等实验室检查最基本的诊断方法：血细胞记数、形态学观察、HGB必不可少的是骨髓穿刺液涂片（AL、巨幼细胞贫血、粒细胞）淋巴结和肿块的穿刺涂片、印片、病理切片检查染色、电镜其它实验室检查各种凝血试验溶血试验及血红蛋白电泳各种红细胞酶血清铁蛋白及血清铁血液免疫学检查染色体分带检查、PCR检测bcr/abl等融合基因影像诊断超声显像CTMRIPET放射性核素血液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养叶酸维生素B12、铁剂、维生素K刺激造血雄激素细胞因子EPO、G-CSF、GM-CSF切脾遗传性球形细胞增多症过继免疫干扰素、移植后输供者淋巴细胞成分输血及抗感染药物的使用去除异常血液成分和抑制异常功能化疗放疗局部实体瘤诱导分化全反式维甲酸、三氧化二砷治疗性血液成分单采免疫抑制糖皮质激素、环孢素、ALG抗凝及溶栓治疗肝素、双嘧达莫、尿激酶血液学的进展和重要性20世纪初红细胞血型1936年放射性核素32P治疗慢粒、真红1948年化疗ALL、MM、NHL血细胞化学染色及电镜40年代异常血红蛋白分子生物学PCRHLAEPO贫血→不是一种疾病外周血单位容积内血红白量，红细胞数和红细胞压积低于同年龄组同性别正常人的最低值。注意：血液稀释的血红蛋白组降低，如全身水肿，妊娠。血液浓缩的血蛋白组相对增多，如严重脱水。因血红蛋白测量轻易，故常以血红蛋白组应用较多。我国成人Hb量：男Hb120g/l-160g/l

女Hb110g/l-150g/l,

诊断贫血的标准：男Hb<120g/l，红C压积<42%

女Hb<110g/l,红C压积<37%按病因和发病机制分类：

1、红细胞生成减少：

(1)造血物质缺乏；如缺铁性贫血，巨幼细胞贫血。

(2)骨髓造血功能不良，①再障；②慢性系统疾病；如慢性炎症，重度感染，尿毒症，肝病，肿瘤，结缔组织病，内分泌病等并发的贫血，骨髓浸润(恶性肿瘤转移，白血病，多发性骨髓瘤)。

2、红细胞破坏过多(溶血性贫血)①红细胞内异常，红细胞本身的异常。

②红细胞外异常：免疫、理化、生物因素所致的溶贫。

3、失血：急慢性失血。按细胞形态学分类主要依据红C平均体积MCV，平均血红蛋白MCH，平均血红蛋白浓度(MCHC)。

1、小细胞色素性贫血，缺铁，海洋贫，铁粒幼细胞性贫血。

2、正常细胞性贫血，急性失血性贫血，再障，其他溶贫。

3、大细胞性贫血：巨幼性细胞性贫血。临床表现：

由于血红蛋白减少，血液携氧能力减低造成全身一系列的缺O2表现皮肤粘膜；苍白为最常见的体征。循环系统：中度贫血窦性心动过速，心脏杂音，严重时可见心绞痛，长期贫血可出现全心扩大，心衰。呼吸系统：活动即有呼吸困难，Hb↓O2含量减少，活动后CO2增加，刺激呼吸中枢，使呼吸加速。神经系统：头昏、乏力、记忆力不集中，乏力。消化系统：消化液分泌减少，胃肠功能紊乱所致恶心呕吐，腹胀等。