周围神经-神经病学-教学课件

周围神经疾病（peripheralneuropathy)佳木斯大学第一附属医院神经病学教研室

教授：金玉玲周围神经疾病1

周围神经组成和纤维分类周围神经组成：周围神经（Peripheralnerve）通常是指：

运动神经纤维脑神经12对感觉神经纤维脊神经31对交感神经纤维副交感神经纤维周围神经组成和纤维分类2

12对脑神经

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下

3脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对脊髓自上而下分出31对脊神经：4周围神经结构：周围神经大多数是混合神经，含有

运动神经元

控制和支配节段范围内骨骼肌运动

感觉神经元

传导节段范围内深、浅感觉

植物神经元

调节支配节段范围内营养功能周围神经结构：5神经元两部分组成神经细胞胞体+突起胞体神经元树突突起轴突

周围神经结构：基本组成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。

周围神经系统：由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端组成。神经元两部分组成神经细6

神经纤维分类：

⑴有髓纤维轴突髓鞘生成，髓鞘是施万有无氏细胞缠绕轴突而成，神经髓鞘无髓纤维轴突无髓鞘生成，神经冲动传导速度慢，沿神经纤维依次向前传递

7

8（2）根据神经纤维直径和传导速度分类：①A型纤维：有发达髓鞘，直径最大，传导速度最快；②B型纤维：有髓鞘纤维，直径较细，传导速度较慢；③C型纤维：无髓鞘纤维，直径最小，传导速度慢；（2）根据神经纤维直径和传导速度分类：9

神经纤维的营养

神经细胞体通过轴浆转运系统向轴突提供所需的营养物质；

对细胞突起的生长、再生；轴浆运输对神经纤维结构、神经递质转运、靶器官的营养、信息传递有重要作用；对神经功能维持都很重要；神经纤维的营养10

基本病理变化

1.瓦勒变性2.轴突变性3.节段性脱髓鞘基本病理变化11

1.瓦勒变性：1.瓦勒变性：122.轴突变性：从远端开始向近端发展的轴突变性、解体，可有继发性脱髓鞘改变。2.轴突变性：133.节段性脱髓鞘：局限性施万细胞及髓鞘破坏，轴突基本正常。3.节段性脱髓鞘：14

周围神经病临床分类

病变性质分类轴突变性脱髓鞘性

起病方式分类突然起病（数小时~2天内）

病程急性起病（1周）亚急性起病（1月内）慢性起病（1月以上~数年）复发性起病（急性或亚急性起病后多次复发）周围神经病临床分类15病因分类特发性药物及中毒营养障碍性遗传性传染性及肉芽肿性血管炎性物理损伤性肿瘤性及副蛋白血症性病因分类特发性16受损神经分类单神经病某一周围神经丛或神经干局部病变多发神经病分布广泛、双侧对称四肢远端为重受损纤维分类感觉性运动性自主神经性混合性受损神经分类单神经病17

周围神经病临床表现运动神经元损害支配相应区域运动功能障碍表现下运动神经元瘫痪、肌肉萎缩、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性感觉神经元损害支配相应区域感觉功能障碍表现深、浅感觉减退或消失，感觉异常自主神经元损害支配相应区域植物神经功能障碍表现无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多指甲松脆周围神经病临床表现18感觉障碍感觉障碍症状

抑制症状浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）减退或消失

刺激症状感觉过度

感觉异常麻木感、针刺感、蚁走感、电击感

疼痛局部疼痛单神经病放射性疼痛神经干、神经根受刺激扩散性疼痛三叉神经痛灼性神经痛正中神经、坐骨神经损伤感觉障碍19运动障碍

运动障碍表现下运动神经元瘫痪肌肉萎缩、肌张力低、肌无力反射低、病理征阴性运动障碍类型前根性节段性、无感觉障碍神经丛神经干神经末梢四肢远端、对称性周围神经-神经病学-教学课件20反射变化浅反射和深反射减弱或消失自主神经功能障碍其他表现周围神经增大手、足、关节、脊柱畸形动作性震颤感觉性共济失调反射变化21辅助检查电生理检查

神经传导速度和肌电图检查对诊断有较大价值

●周围神经损害是否有损害、损害的部位●鉴别轴突变性或脱髓鞘神经病轴突变性失神经损害，神经传导速度正常或稍变慢脱髓鞘变无失神经损害，神经传导速度减慢

●肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性

●周围神经病的预后以及治疗评价辅助检查22实验室检查病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量常规化验：脑脊液检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查活体组织检查判断病变部位轴突、神经膜细胞、间质判断疾病性质异质性白质脑病、结节性多动脉炎、麻风实验室检查23诊断

是否周围神经病受损神经分布、症状、体征、单神经病、多数单神经病、多发神经病病因诊断疾病性质诊断24治疗

病因治疗

●神经修补术局部外伤●神经松解术神经卡压●免疫介导周围神经病血浆交换、丙种球蛋白、皮质激素

药物治疗神经营养剂

呼吸麻痹人工呼吸器、监护仪

护理按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩

恢复期治疗针灸、理疗、按摩、功能锻炼治疗25特发性面神经麻痹又称面神经炎或贝尔麻痹，是原因不明，急性发病的面神经麻痹。由于茎乳孔内面神经非化脓性炎症引起的。

病因病因不明

●

病毒感染嗜神经病毒感染

●

面神经病变受凉引起营养神经的血管痉挛

●

外周因素茎乳突孔内骨膜炎

病理面神经管内面神经和神经鞘水肿，继发神经髓鞘和轴突变性特发性面神经26Facialnerveparalysis:SignsFacialasymmetryEyebrowdroopLossofforehead&dnasolabialfoldsDroopingofcornerofmouthUncontrolledtearingInabilitytocloseeyeLipscannotbeheldtightlytogether:DifficultykeepingfoodinmouthFacialmuscleatrophy（Late）Facialnerveparalysis:Signs27BellsPalsey.Whatsideisaffected?Canshewrinkleherforeheadontheright?

BellsPalsey.Whatsideisaff28周围神经-神经病学-教学课件29临床表现

●

发病年龄任何年龄，男性约多

●

起病形式急性发病，病前多有受凉史

●

首发症状患侧耳后或乳突区疼痛

●面肌瘫痪疼痛1~2天出现，3~4天达高峰

●

神经体征周围性面瘫，贝尔现象

临床表现30●

面神经不同部位损害的体征鼓索神经近端病变舌前2/3味觉减退或消失镫骨肌神经近端病变舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏

膝状神经节病变

Ramsay-Hunt综合征●面神经不同部位损害的体征31Ramsay-Hunt综合征

●为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎●舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏●乳突部疼痛●耳廓、外耳道感觉减退●外耳道或鼓膜出现疱疹

Ramsay-Hunt综合征32预后预后不良的患者：瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动预后预后不良的患者：33诊断及鉴别诊断1.格林巴利综合征2.莱姆病3.糖尿病性神经病变4.继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、中耳炎5.后颅窝病变

诊断及鉴别诊断1.格林巴利综合征34辅助检查兴奋阈值测定：双侧面神经的兴奋阈值差大于10mA,预后差。复合肌肉动作电位：如患侧的波幅为健侧的30%或以上，可能在2月内恢复，10%-30%需2-8月恢复，10%以下则需6-12月恢复。辅助检查兴奋阈值测定：双侧面神经的兴奋阈值差大于10mA,预35治疗1.激素治疗B族维生素理疗及针刺治疗物理疗法保护暴露的角膜及预防结膜炎手术治疗治疗1.激素治疗36三叉神经痛（Trigeminalneuralgia）解剖病因发病机制三叉神经痛（Trigeminalneuralgia）解剖37周围神经-神经病学-教学课件38临床表现1.突发骤止的剧烈疼痛，限制在三叉神经支配区内2.扳机点临床表现1.突发骤止的剧烈疼痛，限制在三叉神经支配区内39诊断（Diagnosis）诊断（Diagnosis）40鉴别诊断额窦炎或上颌窦炎颞下颌关节紊乱病继发性三叉神经痛鉴别诊断41治疗1.药物治疗神经阻止治疗半月神经节射频热凝治疗手术治疗治疗1.药物治疗42

周围神经疾病（peripheralneuropathy)佳木斯大学第一附属医院神经病学教研室

教授：金玉玲周围神经疾病43

周围神经组成和纤维分类周围神经组成：周围神经（Peripheralnerve）通常是指：

运动神经纤维脑神经12对感觉神经纤维脊神经31对交感神经纤维副交感神经纤维周围神经组成和纤维分类44

12对脑神经

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下

45脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对脊髓自上而下分出31对脊神经：46周围神经结构：周围神经大多数是混合神经，含有

运动神经元

控制和支配节段范围内骨骼肌运动

感觉神经元

传导节段范围内深、浅感觉

植物神经元

调节支配节段范围内营养功能周围神经结构：47神经元两部分组成神经细胞胞体+突起胞体神经元树突突起轴突

周围神经结构：基本组成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。

周围神经系统：由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端组成。神经元两部分组成神经细48

神经纤维分类：

⑴有髓纤维轴突髓鞘生成，髓鞘是施万有无氏细胞缠绕轴突而成，神经髓鞘无髓纤维轴突无髓鞘生成，神经冲动传导速度慢，沿神经纤维依次向前传递

49

50（2）根据神经纤维直径和传导速度分类：①A型纤维：有发达髓鞘，直径最大，传导速度最快；②B型纤维：有髓鞘纤维，直径较细，传导速度较慢；③C型纤维：无髓鞘纤维，直径最小，传导速度慢；（2）根据神经纤维直径和传导速度分类：51

神经纤维的营养

神经细胞体通过轴浆转运系统向轴突提供所需的营养物质；

对细胞突起的生长、再生；轴浆运输对神经纤维结构、神经递质转运、靶器官的营养、信息传递有重要作用；对神经功能维持都很重要；神经纤维的营养52

基本病理变化

1.瓦勒变性2.轴突变性3.节段性脱髓鞘基本病理变化53

1.瓦勒变性：1.瓦勒变性：542.轴突变性：从远端开始向近端发展的轴突变性、解体，可有继发性脱髓鞘改变。2.轴突变性：553.节段性脱髓鞘：局限性施万细胞及髓鞘破坏，轴突基本正常。3.节段性脱髓鞘：56

周围神经病临床分类

病变性质分类轴突变性脱髓鞘性

起病方式分类突然起病（数小时~2天内）

病程急性起病（1周）亚急性起病（1月内）慢性起病（1月以上~数年）复发性起病（急性或亚急性起病后多次复发）周围神经病临床分类57病因分类特发性药物及中毒营养障碍性遗传性传染性及肉芽肿性血管炎性物理损伤性肿瘤性及副蛋白血症性病因分类特发性58受损神经分类单神经病某一周围神经丛或神经干局部病变多发神经病分布广泛、双侧对称四肢远端为重受损纤维分类感觉性运动性自主神经性混合性受损神经分类单神经病59

周围神经病临床表现运动神经元损害支配相应区域运动功能障碍表现下运动神经元瘫痪、肌肉萎缩、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性感觉神经元损害支配相应区域感觉功能障碍表现深、浅感觉减退或消失，感觉异常自主神经元损害支配相应区域植物神经功能障碍表现无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多指甲松脆周围神经病临床表现60感觉障碍感觉障碍症状

抑制症状浅感觉（痛觉、温度觉、触觉）减退或消失

刺激症状感觉过度

感觉异常麻木感、针刺感、蚁走感、电击感

疼痛局部疼痛单神经病放射性疼痛神经干、神经根受刺激扩散性疼痛三叉神经痛灼性神经痛正中神经、坐骨神经损伤感觉障碍61运动障碍

运动障碍表现下运动神经元瘫痪肌肉萎缩、肌张力低、肌无力反射低、病理征阴性运动障碍类型前根性节段性、无感觉障碍神经丛神经干神经末梢四肢远端、对称性周围神经-神经病学-教学课件62反射变化浅反射和深反射减弱或消失自主神经功能障碍其他表现周围神经增大手、足、关节、脊柱畸形动作性震颤感觉性共济失调反射变化63辅助检查电生理检查

神经传导速度和肌电图检查对诊断有较大价值

●周围神经损害是否有损害、损害的部位●鉴别轴突变性或脱髓鞘神经病轴突变性失神经损害，神经传导速度正常或稍变慢脱髓鞘变无失神经损害，神经传导速度减慢

●肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源性

●周围神经病的预后以及治疗评价辅助检查64实验室检查病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量常规化验：脑脊液检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查活体组织检查判断病变部位轴突、神经膜细胞、间质判断疾病性质异质性白质脑病、结节性多动脉炎、麻风实验室检查65诊断

是否周围神经病受损神经分布、症状、体征、单神经病、多数单神经病、多发神经病病因诊断疾病性质诊断66治疗

病因治疗

●神经修补术局部外伤●神经松解术神经卡压●免疫介导周围神经病血浆交换、丙种球蛋白、皮质激素

药物治疗神经营养剂

呼吸麻痹人工呼吸器、监护仪

护理按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩

恢复期治疗针灸、理疗、按摩、功能锻炼治疗67特发性面神经麻痹又称面神经炎或贝尔麻痹，是原因不明，急性发病的面神经麻痹。由于茎乳孔内面神经非化脓性炎症引起的。

病因病因不明

●

病毒感染嗜神经病毒感染

●

面神经病变受凉引起营养神经的血管痉挛

●

外周因素茎乳突孔内骨膜炎

病理面神经管内面神经和神经鞘水肿，继发神经髓鞘和轴突变性特发性面神经68Facialnerveparalysis:SignsFacialasymmetryEyebrowdroopLossofforehead&dnasolabialfoldsDroopingofcornerofmouthUnco