肺动脉高压讲座1

什么是肺动脉高压？肺动脉高压静息时平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHg运动时mPAP＞30mmHg心功能衰竭肺动脉瓣反流三尖瓣反流肺血管阻力进行性增高右心室壁增厚右心室代偿性扩张肥大概念定义第一页，共二十四页。生理状态的肺动脉压收缩压：18~30mmHg舒张压：6~12mmHg大约是体循环压的1/5第二页，共二十四页。肺高血压的标准在静息状态下，通过右心导管测得肺动脉平均压升高（≥25mmHg）的血流动力学和病理生理状态。肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15mmHg第三页，共二十四页。DanaPoint,20082.与左心疾病相关的肺高血压

2.1收缩性功能紊乱

2.2舒张性功能紊乱

2.3瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1COPD3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4睡眠呼吸紊乱3.5肺泡低通气疾病3.6慢性高原暴露3.7肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3代谢病：糖原贮积病、高原病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者

1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压

1.2.1BMPR2 1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或疾病相关性肺动脉高压

1.4.1结缔组织病

1.4.2HIV感染 门静脉高压

1.4.4遗传性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）第四页，共二十四页。肺动脉高压的病理——血管纤维化病理改变肺小动脉管腔狭窄、闭塞，扭曲变形，呈丛状改变血管纤维化肺小动脉内膜、中层和外膜纤维化增厚肺静脉出现内膜和外膜的增厚肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏1243第五页，共二十四页。中层（肌层）肥厚管腔闭塞丛样病变第六页，共二十四页。肺血管病模式图

动脉型肺动脉高压

肺栓塞性肺动脉高压左心疾病性肺动脉高压

缺氧性肺动脉高压血流减少性肺动脉高压轻者可逆部分可逆基本可逆可逆第七页，共二十四页。低氧性肺疾病引起的肺动脉高压缺氧病理慢性长期缺氧导致肺血管重构低氧性肺血管收缩其他功能性因素COPD、肺间质性疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡通气功能障碍、慢性高原病、新生儿肺疾病与肺泡毛细血管发育不良肺血管床的重构第八页，共二十四页。肺血管重构血管重构仅能以慢性肺泡内缺氧加以解释肺小动脉的肌化与内膜的纤维化较小肺动脉肌层的肥厚第九页，共二十四页。目前西医常用的药物治疗西医治疗扩张血管抑制血小板聚集、血小板粘附及其释放反应扩张小动脉与小静脉抑制血管收缩抑制细胞增生伊洛前列素（万他维）内皮素受体拮抗剂（波生坦）5-磷酸二酯酶抑制剂舒张心血管平滑肌扩张血管扩张血管（西地那非）不能逆转血管纤维化可以暂时缓解症状第十页，共二十四页。张海滨博士运用新鲜中药治疗

肺动脉高压的创新思路及体会

IPAH属于中医“肺痹”的范畴，肺为华盖、上焦如羽，以宣发、肃降、通达为用。肺之营卫气血壅痹较深，化生痰热浊毒，损伤阳络，日久痰瘀壅遏痹阻阳络，络脉革痹较重，阻碍肺之血气流通，最终导致肺气失宣、肺朝百脉功能显著下降。张博士在长期的临床研究和诊疗过程中发现新鲜中药具有突出的清宣轻灵之性，能宣越深邃之壅痹，同时灵动通透飞走能力较强，更擅涤除冲化沉痼坚滞之痰瘀，还有清凉润降而又不伤肝肺阳气的优势，切中IPAH病理特性，达到宣肺祛邪、开壅通痹、消散痰瘀、清润肺络、生津涤浊之效，由此提出“消壅宣肺”的中医治法，为IPAH的中医治疗提供一种有效的新方法与思路。第十一页，共二十四页。鲜药治疗肺纤维化的临床研究科研项目获得北京市中医药科技项目资助（课题名称：No.JJ2010-34）2011年10月成为国家中医药管理局十二五肺病重点学科建设单位（由北京市房山区中医医院、航天部731医院、北京广阳博海医院、北京中医药大学新鲜中药实习基地共同协作）2014年3月新鲜中药消壅宣肺方治疗原发性肺动脉高压的临床和基础研究课题科研课题与学科建设情况第十二页，共二十四页。新鲜中药的概念

新鲜状态的中药、鲜品刚炮制后动植物药①鲜品中药生用，即生鲜中药（作用突出、但个别中药容易过敏）。②鲜品中药现炮制现用，如新鲜中药与干品中药一起煎煮汤剂口服，一起煎汤外洗、蒸熟后外敷。

第十三页，共二十四页。什么是精品新鲜中药？◆模拟野生环境◆无化肥、农药，绿色生态◆生长年限充分第十四页，共二十四页。新鲜中药的优势◆新鲜中药汁液丰富，滋阴作用更显著。◆新鲜中药气味浓厚，挥发性作用成分含量高。◆新鲜中药用药部位广泛、灵活，是干品中药无法相比的◆新鲜中药用药方法多样◆鲜品中药的疗效更强、安全度更高◆鲜药膳，鲜药成分全部食入，如北沙参包子药膳治疗提高了干燥综合症的疗效第十五页，共二十四页。精品新鲜中药治疗肺动脉高压特色综合疗法口服给药新鲜中药煎煮后口服新鲜中药榨汁口服完整保存了药物的有效成分1234皮肤吸收新鲜中药捣烂后外敷，结合特定腧穴治疗新鲜中药外洗药浴氧疗方案根据不同状态下血氧饱和度，制定适合个体化的氧疗方案肺康复锻炼通过系统评估制定肺康复功能锻炼，5呼吸道给药新鲜中药熏蒸气疗直达肺部起效快，针对靶向治疗新鲜中药提取后雾化吸入第十六页，共二十四页。新鲜中药的优势新鲜中药用药方法多样新鲜中药蒸汽治疗新鲜中药外敷治疗新鲜中药药浴治疗新鲜中药药膳第十七页，共二十四页。重度肺动脉高压治疗后6分钟测试恢复正常孟某，女，36岁，黑龙江人，重度肺动脉高压患者。其姐姐有系统性红斑狼疮，母亲患雷诺氏病。2008年患者无明显诱因出现活动后气短、咳嗽症状加重，伴双侧膝关节疼痛，无心悸、憋闷，于08年9月份就诊北京协和医院，经骨穿、CT、骨扫描、肺功能通气试验、心脏彩超等检查，诊断为：结缔组织病、肺动脉高压（重度），估测肺动脉压力91mmhg。给予：万艾可、华法林、阿法迪三、协达利、高舒达、洁维乐、倍他乐克、强的松等治疗，咳嗽、咯痰症状消失，但活动后气短无明显改善。2009年3月，活动后气短进一步加重，北京协和医院复诊，心脏彩超显示：中度肺动脉高压（肺动脉收缩压为71mmhg），右室增大，右室收缩功能减低，三尖瓣中度关闭不全，主肺动脉轻度增宽，少量心包积液。患者为求新鲜本草第十八页，共二十四页。特色疗法治疗，于2009年3月12日前来我院。入院时症见：活动后气短伴心慌、呼吸困难，无咳嗽、咯痰等，二便可，精神可，睡眠差。入院后根据患者的病情，制定治疗方案，给予新鲜本草的鲜黄芪、鲜藏红花配方为主的口服、熏蒸、外洗、雾化、穴位艾灸等治疗。患者无论从血氧饱和度、心率、呼吸、血压、路程均较前明显好转。充分说明患者肺功能明显改善。第十九页，共二十四页。重度肺动脉高压4个月，106mmHg降至80mmHg某患者，女，52岁，先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉高压（重度），肺动脉壁多发钙化。患者自幼发现先天性心脏病，未予手术治疗。2005年12月患者乏力明显，口唇及四肢末端发绀加重，运动耐力下降，并出现面颊部发绀及双下肢水肿，就诊于安徽105医院，诊断先天性心脏病—动脉导管未闭，给予卡托普利片及利尿药，病情稍好转，之后病情逐渐加重，并出现晕厥2次，每次约数秒钟，伴意识丧失。2006年就诊于上海中山医院，行右心导管检查：肺动脉收缩压为83mmHg，因肺动脉压力高未予封堵，出院后患者口服西地那非、万他维气雾剂约2月，患者自述未见明显效果，2012年10月就诊四川大学华西医院,心脏彩超示：右室肥厚，双房、右室增大，肺动脉增宽，三尖瓣、肺动脉瓣反流（轻度），肺动脉高压（重度）肺动脉压力为106mmhg。2013年7月20日来我院应用新鲜中药为主的中医治疗，并安排患者尽早去阜外医院做检查。治疗4个月后，12月2日北京阜外医院复查超声心动：估测肺动脉收缩压80mmHg。第二十页，共二十四页。住院3个月，病情明显好转，肺动脉压力降低患者郭某，男，20岁，河北廊坊人，自幼患有先天性心脏病“室间隔缺损”，但因为一直没有什么不舒服，他的童年生活跟别的健康的小朋友没有什么两样。但当他10岁时，出现活动后喘憋，开始没有明显咳嗽、咯血等异常，未引起重视，未曾治疗。2011年3月郭某出现发热、咳嗽、咯血，色鲜红，量约2ml，喘憋症状加重，休息时喘憋即明显，口唇时有紫绀，无四肢水肿等症，当地医院诊断为先天性心脏病：室间隔缺损，重度肺动脉高压，肺动脉压力116mmhg。患者于2013年5月4日来我院寻求中医治疗，住院后医生按张博士的治疗方案给予新鲜中药方剂榨汁口服、外敷、中药熏蒸、抗感染、吸氧、监测血氧饱和度等综合治疗。住院治疗1个月余后患者喘憋症状休息时较前有所减轻，咯血逐渐消失。7月26日查胸部正位片示：左心室肥大，双肺未见异常影。肺动脉平均压84mmHg。住院期间根据患者脉象及症状，定期调整方剂用药，逐渐减少治疗项目，停中药外敷、熏蒸等治疗，以新鲜中药榨汁口服为主，并指导其功能锻炼。2013年9月2日复查胸部正位片示左心室较前缩小。肺动脉平均压将至65mmHg,患者喘憋症状较前减轻。第二十一页，共二十四页。根据一例特发性肺动脉高压患者得出的总结患者时某，33岁，女，山东人，患者于9个月前无明显诱因出现胸闷、憋气尤以活动后明显，走平路尚可，上三楼即胸闷、憋气明显，伴有双下肢及颜面部水肿，无咳嗽、咳痰。就诊于潍坊市某医院查心脏彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺动脉高压（重度）估测肺动脉压105mmHg，心包积液（少量）左室舒张功能减低。查肺动脉CT未见异常，诊断“肺动脉高压，产后心肌综合征”给予氧疗、抗凝、溶栓治疗（具体不详），利尿、扩血管治疗11天，患者全身及双下肢水肿症状好转，活动后胸闷、气喘症状无明显改善出院。随后就诊于山东齐鲁医院住院治疗4天，复查心脏彩超：右心大，三尖瓣返流（大量），肺动脉高压（重度）估测肺动脉收缩压120mmHg，心包积液（少量）左室舒张功能减低。尿钠肽362.39pg/ml(0-100),ANA阴性,N端脑钠肽前体1980pg/ml，双下肢静脉超声检查：双下肢静脉未见明显异常。未给予特殊处理，建议就诊北京阜外医院明确诊断，随后2011-7-29就诊阜外医院，查心脏彩超：三尖瓣大量高速返流，肺动脉瓣少量返流，估测肺动脉收缩压约103mmHg,平均压大于36mmHg。诊断“原发性肺动脉高压慢性肺源性心脏病心包积液右心扩大心功能Ⅱ-Ⅲ级”给予强心、保钾利尿、扩血管药物口服。随后返回当地医院静点前列地尔20天、口服西地那非“具体剂量不详”，患者出现腹胀，烧心症状停用西地那非。活动后胸闷、气喘症状较前好转。近4个月患者无明显诱因出现活动后胸闷、气喘症状进行性加重，慢走平路10步即气喘明显，无晕厥，伴有少量咳嗽、咳痰，白色痰，易咳出。无咳血。现患者为求中医治疗就诊我院，现症见：轻体力活动后即气喘明显，慢走平路10步即气喘明显，无晕厥，无声音嘶哑，少量咳嗽、咳白痰，易出，食欲可，睡眠一般、不能平卧，二便可，双下肢轻度水肿。发病以来患者体重下降约20斤。

第二十二页，共二十四页。这个患者来我院时病情危重，血氧饱和度85%左右，轻微活动即有气喘，在收治时，张海滨博士团队给该患者制定了详细的治疗方案，根据中医的辨证论治，利用我院新鲜中药的优势，给予其新鲜中药以鲜黄芪、鲜地黄、鲜白术配方为主的榨汁后口服，新鲜中药捣碎后外敷，局部气疗等，结合西医的强心、利尿，扩张血管等治疗措施，再结合氧疗、肺功能锻炼、针灸、按摩等辅助治疗，治疗两个月后其病情得到了有效的控制和缓解。患者出院时可见：患者夜间睡眠可，无心悸、胸闷不适，轻体力活动时未诉心悸、胸闷，无腹胀、腹泻。查体：T35.8℃P：75次/分R：20次/分BP：95/70mmhg双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，，心率75次/分，节律齐，肺动脉瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音，腹软、无压痛，双下肢不肿。第二十三页，共二十四页。大龄重度肺动脉高压患者成功降压后手术，恢复正常生活杜某，男，39岁，辽宁省锦州人，先天性心脏病、动脉导管未闭、重度肺动脉高压。患者于2011年1月因劳累后出现胸部刀割样疼痛伴心悸，气短，胸痛持续约一小时，在当地医院诊断为“冠心病”，治疗一周后好转出院。患者出院后反复出现胸痛，胸闷，气短，乏力。胸痛程度及性质较前加重。2011年2月1日就诊于中国医科大学第一附属医院口服药物(药物名称不详)，治