Wernicke脑病 CT表现 课件

Wernicke's脑病神经影像学卢明明Wernicke's脑病神经影像学卢明明简介Wernicke脑病（Wernicke‘sencephalopathy，WE）1881年由CarlWernicke首先发现维生素B1（硫胺）缺乏引起的脑病常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者，长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等简介Wernicke脑病（Wernicke‘senceph发病机制机制尚未完全确定1、脑能量代谢减少2、局部乳酸中毒3、谷氨酸受体神经毒性作用4、血脑屏障破坏等发病机制机制尚未完全确定临床表现临床诊断主要靠韦尼克在其原始稿件中所描述的经典三联征。1、眼球运动障碍2、小脑性共济失调3、精神意识障碍

临床表现临床诊断主要靠韦尼克在其原始稿件中所描述的经典三联征临床表现临床上漏诊率很高，经典三联征发生率仅为16-38%，新的分类标准已经被提出。需要包括以下四个项目中的两个：营养不足眼球运动异常小脑功能障碍精神状态改变或轻度记忆障碍临床表现临床上漏诊率很高，经典三联征发生率仅为16-3CT表现CT对其的敏感程度远不如MRI个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断

帮助不大CT表现CT对其的敏感程度远不如MRI轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）CT表现轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）CT由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）CT表现由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）CT表现MRI表现MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值，最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持有关。MRI表现MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价

M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。MRI表现 M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆MRI表现典型的MRI表现第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体,丘脑的对称性病变稍长T1长T2信号,Flair序列上呈高信号MRI表现典型的MRI表现M，33岁严重营养不良MRI表现T1WIM，33岁MRI表现T1WIT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。MRI表现T1WIT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。MMRI表现FLAIRMRI表现FLAIRMRI表现非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层表面的对称性改变。非典型的病变只在非酒精中毒的WE病人中报道过，原因可能是酒精对于这些非典型的病变区域起到保护的作用。MRI表现非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核MRI表现矢状位FLAIRW,62岁恶心、呕吐及腹泻两周后因意识障碍入院MRI表现矢状位FLAIRW,62岁MRI表现深度昏迷WE病人MRI表现深度昏迷WE病人增强MRI急性期：乳头体、导水管周围较明显增强慢性期：乳头体明显萎缩不增强可能漏诊，乳头体增强可能是唯一征象增强MRI急性期：乳头体、导水管周围较明显增强M,68岁急性胆囊炎并发急性胰腺炎,给予禁食、禁水等治疗后20余天出现智力下降,记忆力减低,并逐渐出现意识改变。增强MRIM,68岁增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRIDWI和ADCDWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。WE早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存，以细胞毒性水肿为主，细胞体积增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，DWI表现为高信号。ADC：发病早期常表现为明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，ADC值升高。DWI和ADCDWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。M,4岁急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养,40天后头晕,视物不清,嗜睡等症状。

M,4岁急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养,40天后头晕,Wernicke脑病CT表现课件

W，35岁胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问W，35岁胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问DWI和ADCDWI尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究

ADC在WE诊断中的作用不很清楚。DWI和ADCDWI尚存在争议。目前尚未发现在T2及FlaW，54岁白血病W，54岁白血病Wernicke脑病CT表现课件MRS

查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏造成的。至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。MRS查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。鉴别诊断病毒性脑炎多发性硬化肝豆状核变性鉴别诊断病毒性脑炎鉴别诊断病毒性脑炎MRI:多发或单发的对称或不对称大片状病灶主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区呈稍长T1长T2信号有一定的季节性和流行性Wernicke脑病一般不伴有发热鉴别诊断病毒性脑炎鉴别诊断多发性硬化侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号横断位成圆形,冠状位成条形,均垂直于侧脑室,被称为“直角脱髓鞘征象”在性质和严重程度上随时间变化的多样性,经常发生病情的加重和缓解其特征的“直角脱髓鞘征象”可与Wernicke脑病相鉴别鉴别诊断多发性硬化鉴别诊断

肝豆状核变性一种常染色体隐性遗传疾病，主要病变为基底节及脑干变性眼科检查可出现k-f环，血清铜蓝蛋白降低MRI：豆状核、红核、黑质、尾状核、齿状核、丘脑、桥脑对称性长T1长T2信号增强后病灶无强化。鉴别诊断肝豆状核变性鉴别诊断Wernicke脑病与上述3种疾病比较第三脑室和中脑导水管周围部位稍长T1长T2信，具有一定的特异性。MRI表现不典型时,要与临床表现、病理及辅助检查相结合进行鉴别。鉴别诊断Wernicke脑病与上述3种疾病比较治疗治疗关键是针对病因治疗由于慢性酒精中毒患者维生素B1胃肠吸收不良，口服或肌注维生素B1不是首选的治疗方法一般为非肠道给药治疗治疗关键是针对病因治疗治疗急性WE发病初期经快速非肠道补充维生素B1，可以完全恢复。大量补充葡萄糖液体可诱发急性WE，对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者，在静脉输入含糖液体前,都应通过非肠道补充维生素B1，以防止发生WE。治疗急性WE发病初期经快速非肠道补充维生素B1，可以完全恢图1桥脑、大脑脚FLAIR高信号图2第三脑室周围FLAIR高信号图3乳头体强化图4治疗2周后乳头体强化减弱图5第三脑室周围FLAIR高信号图610个月后复查明显好转图1桥脑、大脑脚FLAIR高信号图2第三脑室周围FLA治疗15daysafterthiaminetherapy治疗15daysafterthiaminethe

W，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、呕吐、腹胀三个月，意识不清两天入院，患者意识障碍逐渐加重，由嗜睡转为昏迷。 W，48岁，多饮、多尿、周身不适三年，恶心、呕吐、腹胀三个CTT1WICTT2WIT2WI强化强化FLAIR强化FLAIR小结

对WE的中枢成像表现的充分认识能帮助做出早期的诊断，可以减少这种疾病的发病率和死亡率影像学与病理学的密切合作是必须的，尤其在病人没有明显的临床表现或者没有饮酒史时

小结 谢谢大家！谢谢大家！Wernicke's脑病神经影像学卢明明Wernicke's脑病神经影像学卢明明简介Wernicke脑病（Wernicke‘sencephalopathy，WE）1881年由CarlWernicke首先发现维生素B1（硫胺）缺乏引起的脑病常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者，长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等简介Wernicke脑病（Wernicke‘senceph发病机制机制尚未完全确定1、脑能量代谢减少2、局部乳酸中毒3、谷氨酸受体神经毒性作用4、血脑屏障破坏等发病机制机制尚未完全确定临床表现临床诊断主要靠韦尼克在其原始稿件中所描述的经典三联征。1、眼球运动障碍2、小脑性共济失调3、精神意识障碍

临床表现临床诊断主要靠韦尼克在其原始稿件中所描述的经典三联征临床表现临床上漏诊率很高，经典三联征发生率仅为16-38%，新的分类标准已经被提出。需要包括以下四个项目中的两个：营养不足眼球运动异常小脑功能障碍精神状态改变或轻度记忆障碍临床表现临床上漏诊率很高，经典三联征发生率仅为16-3CT表现CT对其的敏感程度远不如MRI个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断

帮助不大CT表现CT对其的敏感程度远不如MRI轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）CT表现轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）CT由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）CT表现由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）CT表现MRI表现MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值，最常累及的解剖学区域是第三、四脑室周围、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑。另外小脑齿状核、桥脑、红核、中脑、尾状核及大脑皮层也可累及。原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细胞渗透梯度的维持有关。MRI表现MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价

M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆点）及少见的（星号）解剖学区域的示意图。注意此图尾状核及齿状核不能显示。MRI表现 M,37岁,健康男性T2WI上显示韦尼克脑病累及的典型（圆MRI表现典型的MRI表现第三、四脑室旁，中脑导水管周围,乳头体,四叠体,丘脑的对称性病变稍长T1长T2信号,Flair序列上呈高信号MRI表现典型的MRI表现M，33岁严重营养不良MRI表现T1WIM，33岁MRI表现T1WIT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。MRI表现T1WIT1WI轴位平扫可见第三脑室周围白质（箭头）的低信号改变。MMRI表现FLAIRMRI表现FLAIRMRI表现非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部及大脑皮层表面的对称性改变。非典型的病变只在非酒精中毒的WE病人中报道过，原因可能是酒精对于这些非典型的病变区域起到保护的作用。MRI表现非典型MRI表现为在小脑、小脑蚓、颅内神经核、红核MRI表现矢状位FLAIRW,62岁恶心、呕吐及腹泻两周后因意识障碍入院MRI表现矢状位FLAIRW,62岁MRI表现深度昏迷WE病人MRI表现深度昏迷WE病人增强MRI急性期：乳头体、导水管周围较明显增强慢性期：乳头体明显萎缩不增强可能漏诊，乳头体增强可能是唯一征象增强MRI急性期：乳头体、导水管周围较明显增强M,68岁急性胆囊炎并发急性胰腺炎,给予禁食、禁水等治疗后20余天出现智力下降,记忆力减低,并逐渐出现意识改变。增强MRIM,68岁增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRI增强MRIDWI和ADCDWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。WE早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存，以细胞毒性水肿为主，细胞体积增大，细胞之间空间减少，水分子弥散障碍，DWI表现为高信号。ADC：发病早期常表现为明显下降，治疗后病灶可缩小或消失，ADC值升高。DWI和ADCDWI：发病早期常可见相应区域的高信号病灶。M,4岁急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养,40天后头晕,视物不清,嗜睡等症状。

M,4岁急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养,40天后头晕,Wernicke脑病CT表现课件

W，35岁胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问W，35岁胃癌术后并发食管炎，视物不清，答非所问DWI和ADCDWI尚存在争议。目前尚未发现在T2及Flair相未显示病灶而在DWI上显示,有待于进一步的研究

ADC在WE诊断中的作用不很清楚。DWI和ADCDWI尚存在争议。目前尚未发现在T2及FlaW，54岁白血病W，54岁白血病Wernicke脑病CT表现课件MRS

查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。一例中，丘脑和小脑的低NAA峰、肌酸峰和在小脑的高乳酸峰，提示软组织坏死。另一例中，丘脑明显乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和过量肠胃外糖类应用引起的硫胺缺乏造成的。至今为止，MR功能成像没有临床指导意义。MRS查阅文献仅两篇关于WE的MRS的报道。鉴别诊断病毒性脑炎多发性硬化肝豆状核变性鉴别诊断病毒性脑炎鉴别诊断病毒性脑炎MRI:多发或单发的对称或不对称大片状病灶主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区呈稍长T1长T2信号有一定的季节性和流行性Wernicke脑病一般不伴有发热鉴别诊断病毒性脑炎鉴别诊断多发性硬化侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号横断位成圆形,冠状位成条形,均垂直于侧脑室,被称为“直角脱髓鞘征象”在性质和严重程度上随时间变化的多样性,经常发生病情的加重和缓解其特征的“直角脱髓鞘征象”可与Wernicke脑病相鉴别鉴别诊断多发性硬化鉴别诊断

肝豆状核变性一种常染色体隐性遗传疾病，主要病变为基底节及脑干变性眼科检查可出现k-f环，血清铜蓝蛋白降低MRI：豆状核、红核、黑质、尾状核、齿状核、丘脑、桥脑对称性长T1长T2信号增强后病灶无强化。鉴别诊断肝豆状核变性鉴别诊断Wernicke脑病与上述3种疾病比较第三脑室和中脑导水管周围部位稍长T1长T2信，具有一定的特异性。MRI表现不典型时,要与临床表现、病理及辅助检查相结合进行鉴别。鉴别诊断Wernicke脑病与上述3种疾病比较治疗治疗关键是针对病因治疗由于慢性酒精中毒患者维生素B1胃肠吸收不良，口服或肌注维生