新生儿严重先天性心脏病诊疗思路课件

新生儿严重先天性心脏病

诊疗思路2012中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.17

2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7%

先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因严峻的现状

先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用

先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元

按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上

苏肇伉.先天性心脏病诊治的新动向.中华临床医师杂志.2010,(4)6:703胎儿循环的特点

返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等

出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合

出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍

胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升卵圆孔关闭动脉导管闭合

出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升

卵圆孔关闭

动脉导管闭合

出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭

出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关过渡循环

生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。新生儿先心病概况

重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见新生儿先心病诊断

血液动力学判断畸形类型判断疾病程度评估综合判断病史体检心电图胸片超声心动图CTMRI新生儿青紫先心病的诊断血红蛋白水平对临床发绀表现的影响

还原血红蛋白发绀程度判断45%-50%20%-25%15%-20%新生儿青紫先心病的诊断紫绀出现时间:

早期—TGA、PA、TA、TAPVC、单心室晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等紫绀伴心力衰竭:见于充血性紫绀型先心病者紫绀伴缺氧发作:伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS差异性青紫:

了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向新生儿青紫先心病的诊断心音及杂音

P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低

P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS

心前区S3、S4：可能为Ebstein’sanomaly

生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS

严重紫绀性先心病患者常常无杂音新生儿青紫先心病的诊断呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价是否有合并左室流出道梗阻病变、CoA、+PDA肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一新生儿青紫先心病的诊断X线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提示是否存在心脏畸形及可能的畸形种类TOFTATGA大型VSD新生儿青紫先心病的诊断心电图：可以协助进行畸形种类的初步判断肺多血类：RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等LVH或BVH：永存动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等肺少血类：RVH：TOF、DORV/PS等LVH：PA、TA等RVBBB：Ebstein畸形BVH：TGA/PS、永存动脉干等新生儿青紫先心病的诊断脐动脉插管前列腺素E1导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉）PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注新生儿青紫先心病的诊断CT、MRI：可提供精确的解剖和生理诊断新生儿心力衰竭新生儿心肌收缩成分少，泵血能力低下，交感神经未发育成熟，宫内左心排量仅占总心排量的1/3，因此左心贮备量更低，左心阻塞性病变及容量负荷增加者迅速恶化至心力衰竭心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭诊断的几点说明：新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰竭见于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行鉴别严重病例为濒死状态者心率和呼吸可不增快新生儿心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的说明：左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰新生儿先心病的治疗一般治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱心力衰竭的治疗：强心、血管扩张、利尿控制DA开放心源性休克处理介入性治疗、外科手术低氧血症的治疗：药物治疗介入治疗术、外科手术新生儿先心病的治疗控制动脉导管开放前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心脏病，以纠正低氧血症及通过DA维持右向左/左向右分流，保证降主动脉/肺循环血供适应证：①左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS；③TGA;剂量：每分钟0.05-0.2μg/kg，有效后减量至外科手术前并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等新生儿先心病的治疗支架植入

常见DA依赖性肺循环先心病：

PA+VSD、PA/IVSPA+TA、PS+TATGA+VSD+PATOF+PS/PA新生儿先心病的治疗PDA支架植入术优点：

促使左、右肺动脉适当、平衡地生长发育在新生儿/小婴儿期避免/延迟外科姑息治疗，减少外科手术次数，防止根治术前经胸切口