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文档简介

黏液水肿性苔藓(lichenmyxedematosus)又称丘疹性黏蛋白病、硬化性黏液水肿,是一种罕见的皮肤黏蛋白增多症。本病好发年龄为30～50岁,无性别差异。皮损为圆顶、质软、直径2～4mm的丘疹,表面有蜡样光泽,可密集分布,并逐渐融合成斑块,在面部可出现狮面样外观。部分丘疹可呈线状、串珠样、环形排列。本病好发于面部、手背、肘部以及四肢伸侧,常仅限于皮肤病变,但也可有乏力,消瘦,上肢疼痛、麻木及头晕等症状。组织病理改变为真皮上部大量黏蛋白沉积,阿新蓝染色为强阳性,并可见成纤维细胞及胶原增多。Perry等将此病分为4种类型,即全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。本病需与原发性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症、环状肉芽肿等鉴别。中枢神经系统（15%的患者）和周围神经病变的干扰可能随、跟随、或先于该皮肤表现。至少10例昏迷已经描述。由于发生在我们的案例之一，昏迷之前有构音障碍，流感样疾病和虚弱。电脑断层扫面发现是正常的，尸检发现局灶性脱髓鞘，胶质细胞增生，脑水肿只是偶尔，在大脑中的黏蛋白沉积从未报道过。硬化性黏液水肿常伴有内脏器官损害，吞咽困难和呼吸困难最常见。近端肌无力，腕管综合征，关节痛或炎症性关节炎亦较多见。外周神经病变和中枢神经系统紊乱（即皮肤神经综合征，包括意识模糊、头晕、言语障碍、上行性麻痹、癫痫、晕厥和昏迷亦可发生）。硬化性黏液水肿可侵犯其他组织器官，如胃肠道、心血管、神经系统及关节、肌肉组织等。如侵犯到会厌、声带可引起声音嘶哑；减低食管的活动度可以导致吞咽困难；黏蛋白样物质沉积在肺血管可导致肺动脉高压；沉积在肾脏科导致与系统性硬皮病类似的肾脏损害；沉积在心血管常引起高血压或心肌梗死。通常在出现皮损数月或数年后患者可出现肌肉症状，此时肌电图有明显改

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