儿童肾病综合症临床诊疗常规课件

儿童肾病综合症

临床诊疗肾病综合征（nephroticsyndrome）由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征；以大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临特点；可分为原发性、继发性和先天性肾病综合征3种类型；原发性肾病综合征（primarynephroficsyndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90%，是儿童常见的肾小球疾病。常见病理类型微小病变型（MCNS）系膜性增生性肾小球肾炎（MsPGM）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）其他并发症感染：最常见的并发症，也是本病死亡的主要原因。电解质紊乱和低血容量高凝状态及血栓、栓塞肾功能不全诊断1.大量蛋白尿（尿蛋白定性＞+++，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg）。2.低清蛋白血症（血浆清蛋白＜25g/L）。3.不同程度的水肿。4.高脂血症（血浆胆固醇高于5.7mmol/L）。1、2项为必备条件。辅助检查尿液分析：尿常规、24h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐（uPCR）。血常规：血红蛋白和血细胞比容增加，血小板往往增加；长期慢性过程有时可见小细胞低色素性贫血。肝肾功能、免疫功能五项、凝血功能、血脂三项、血电解质、双肾及肾血管彩超。胸片、PPD。乙肝三对、抗核抗体、抗双链DNA。疗效判定完全缓解（CR）：尿蛋白转阴（uPCR＜0.2或尿蛋白定性＜+），连续3天以上。部分缓解（PR）：尿蛋白未转阴，单临床症状明显改善，尿蛋白减少50%以上，uPCR为0.2-2.0。未缓解（noremission）：尿蛋白减少＜50%，uPCR持续＞2.0。复发：蛋白尿再现，且尿uPCR持续≥2.0或尿蛋白定性≥+++，连续3天以上。关于激素治疗敏感80%的患儿队激素治疗敏感。ISKDC的报告显示，93%的微小病变、25%-50%的系膜增生性肾小球肾炎或局灶节段性肾小球硬化对激素治疗敏感。大部分复发的患儿在后续的治疗过程中也仍然对激素敏感，且长期预后良好，包括维持正常肾脏功能。常规治疗低盐低脂饮食，卧床休息，计24小时尿量；积极寻找感染灶，有效控制感染；如水肿明显，可以使用速尿（1mg/Kg*次）利尿；如少尿、无尿，且血压不高，给予右旋糖酐40葡萄糖注射液（婴儿5ml/Kg，儿童10ml/Kg）快速静滴，输注完毕后静推速尿利尿；如血压高则禁用低右；口服维生素D和钙剂；感染控制，排除其他疾病，且排除结核感染，仍蛋白尿持续，则可开始激素诱导缓解治疗；糖皮质激素治疗-诱导缓解初始治疗的关键在于足量和足疗程，可明显降低复发率；泼尼松2mg/Kg*天，分2-3次口服；体重按身高的标准体重计算，注意排除水肿和肥胖的影响；泼尼松总量＜60-80mg；尿蛋白转阴3天可将激素改为每日晨起顿服；持续至少4-6周。糖皮质激素治疗-巩固维持诱导缓解用药至少4-6周，且尿蛋白转阴＞2周，将激素改为隔日晨顿服；每日剂量减至1.5mg/Kg*天，隔日最大剂量40mg；减量后维持4-6周，如病情无反弹，开始逐渐减量，2-5个月减完；建议2-4周减量5-10mg，疗程6-9月，最长12个月。非频反复/复发肾病综合征的激素治疗建议复发出现尿蛋白时，泼尼松加量至2mg/Kg*天，每日顿服，直至CR至少3天；建议在达到CR后，泼尼松改为1.5mg/Kg*天，隔日顿服，至少4周。KDIGO关于疫苗接种的建议活疫苗接种需在激素剂量＜1mg/Kg*天（＜20mg/d）或隔日40mg时实施；使用免疫抑制剂的