储琳-嗜酸性细胞增多课件

嗜酸性细胞增多症2010.11.8概念由多种原因引起的，以外周血嗜酸细胞增多为特征的一组病症。标准：外周血的嗜酸细胞百分率超过正常值（7%）或绝对值超过正常值(0.5x109/L)根据其发生时间的长短分为急性、慢性嗜酸细胞增多症。根据发病原因，可分为反应性嗜酸细胞增多症和原发性嗜酸细胞增多症(包括特发性嗜酸细胞增多症及克隆性嗜酸细胞增多症)。4．药物：青霉素、头孢类、对氨基水杨酸、磺胺类、苯妥英钠、氯丙嗪及金剂等均能引起中度嗜酸粒细胞增多，但可不伴有药物过敏症状。碘过敏时嗜酸粒细胞显著增多。5．胃肠疾病：溃疡性结肠炎、嗜酸粒细胞性胃肠炎、牛奶沉淀素病、蛋白丢失性肠病、节段性肠炎和变应性肉芽肿病等也可引发嗜酸粒细胞增多。6．造血系统疾病及恶性肿瘤：恶性淋巴网状细胞瘤、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、霍奇金氏病、多发性骨髓瘤、恶性贫血等疾病可引发；此外，脾切除后，或急性白血病化疗缓解期，嗜酸粒细胞亦可增高。7．细菌感染：感染期嗜酸粒细胞减少，但恢复期可见暂时升高。8．遗传性和家族性嗜酸细胞增多症：在同一家族中发现，由常染色体遗传，属良性改变。血中嗜酸粒细胞终生增多，多数占50％以上。9．内分泌疾病：脑垂体前叶功能减退，肾上腺皮质功能减退等。10．其他：结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、慢性肾病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、类肉瘤病、放疗及传染病恢复期，HIV感染，移植物抗宿主反应等，嗜酸粒细胞均可升高。发病机理：嗜酸细胞增多症发病与嗜酸粒细胞生成素和嗜酸粒细胞的释放有关。嗜酸细胞生成因子来自淋巴细胞，T淋巴细胞尤其起重要作用。另外，当补体系统激活，吞噬抗原-抗体复合物后的吞噬细胞释放组胺，组胺迅速刺激骨髓嗜酸粒细胞生成和释放，并促使它从血液中迅速移至局部组织；肠道寄生虫对组织的损害和刺激，使肥大细胞增多并释放组胺，导致肠壁嗜酸粒细胞增多；持续的局部刺激使组胺不断进入血液，促进了骨髓和血液中嗜酸粒细胞增多。嗜酸细胞持续性升高可造成多种脏器的浸润，常见于：皮肤侵犯肺部侵犯胃肠道侵犯神经系统侵犯心脏受累泌尿生殖系统受累可表现为血管性水肿、嗜酸性蜂窝组织炎、嗜酸性筋膜炎、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、坏死性血管炎等表现为急或慢性嗜酸细胞性肺炎，也可见于嗜酸细胞性胸腔积液表现为嗜酸细胞性胃肠炎、嗜酸细胞性食管炎、坏死性肠炎等可以是周围神经病变，也可以是嗜酸细胞性脑膜炎等可为嗜酸细胞浸润性心肌炎、心肌梗死、心包积液等。

表现为间质性肾炎，嗜酸性膀胱炎等轻度肿瘤性疾病变态反应性疾病皮肤科疾病感染性疾病结缔组织病药物因素血液系统疾病重要鉴别诊断：1、嗜酸粒细胞白血病：此病外周血白细胞显著增高，可大于15×109／L，并伴有幼稚嗜酸粒细胞出现。骨髓象增生活跃。分类以幼稚嗜酸粒细胞占多数。临床表现类似急性白血病过程，发病急骤，病情严重，呈进行性心力衰竭，呼吸困难，发热，体重减轻，并可伴中枢神经系统症状及肝脾肿大。2．慢性粒细胞白血病：本病病史长，脾肿大体征突出。外周血除嗜酸粒细胞增多外，另可见嗜碱粒细胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒与晚幼粒细胞增高。2．抗变态反应治疗：对于因变态反应疾病，如支气管哮喘、血清病、荨麻疹、湿疹、药物过敏等所致的嗜酸粒细胞增多症，可用抗变态反应药物治疗。常用药物为扑尔敏、克敏嗪、安其敏、赛特赞等。3．激素疗法：对肺嗜酸粒细胞增多症，其单纯型肺嗜酸粒细胞增多症、慢性型肺嗜酸粒细胞增多症、哮喘型和结节型动脉周围炎型肺嗜酸粒细胞增多症，用激素治疗均有效。强的松30-60mg／d，口服，直至症状消失，然后逐渐减量，最后可用小剂量维持一段时间。4．放射疗法：对嗜酸性肉芽肿较局限者可用放射疗法，每周2～3次，每次100～150拉德，一个疗程即可奏效，间隔1月后可进行第二疗程。5．其他药物治疗：根据病情可分别选用以下药物：(1)左旋咪唑对热带嗜酸粒细胞增多症效果好，1日3次，每次50mg，用药8天。(2)海群生（枸橼酸乙胺嗪）对热带嗜酸粒细胞增多症、蠕虫蚴移行症均有效，剂量为5～10mg／kg／d，1个疗程共7～10天。(3)卡巴胂用于对上述二药无效的热带性嗜酸粒细胞增多症，剂量0.25mg，1日2次口服，共10天，必要时休息10日，再进行第二个疗程，服药10天。不良反应为肝脏损害。特发性嗜酸细胞增多症

又称高嗜酸性细胞综合征（HES），是一组原因不明的嗜酸粒细胞增多性疾病。临床表现：1、一般症状：常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。2、嗜酸细胞浸润各脏器的表现。3、80%有肝脾肿大，淋巴结肿大少见。4、40%病人发热与感染无关。实验室检查：1、白细胞计数增多，多为10-30x109/L，嗜酸细胞达30%-70%，嗜酸细胞绝对值增多2、血红蛋白及红细胞计数降低，血沉加快3、血小板计数可降低4、骨髓检查增生活跃，嗜酸粒细胞占25-75%，无原始粒细胞增多或其他恶性血液病的证据5、受累器官组织可见嗜酸细胞浸润6、抗核抗体、抗DNA、抗核抗体谱检查阴性7、多次大便查虫卵及寄生虫学检查阴性。治疗原则：如仅有嗜酸细胞增高而不伴有器官功能受累者，可暂不治疗，予以观察。有器官受累时，首选强的松治疗。也可试用羟基脲、环磷酰胺、足叶乙苷等化疗药。还可以使用干扰素、环孢素A等，如年