重医大小儿外科学教案12先天性肛门直肠畸形

PAGEPAGE２０授课教案第（5）次课教学方法（大课）学时(2)专业（儿科专业本科）班级（20级）授课教师：授课题目：先天性肛门直肠畸形本课目的：掌握先天性直肠肛门畸形的分类临床表现、诊断及手术方式选择，了解先天性直肠肛门畸形的胚胎发生学重点：、先天性直肠肛门畸形的分类、各类型的临床特点及诊断要点、治疗方式难点：肛门直肠畸形高、中、低位的分类及诊断，P-C线及耻骨直肠肌的意义本次课程采用教具及电化器材：电脑多媒体、图片、X片投影教学程序（教学先天性巨结肠内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）第1.2节课先天性直肠肛门畸形80分钟一、概述5分钟二、胚胎及病因学10分钟胚胎学病因三、解剖及病理分型15分钟直肠肛管的解剖生理5分钟分类10分钟四、临床表现15分钟六、治疗15分钟1．手术时间2.手术方式选择3.术后并发症内容一．先天性直肠肛门畸形Congenitalmalformationsoftheanusand rectumGeneralConsideration1.最常见的消化道畸形发病率1／1000－1／50002.类型繁多常合并其它先天性畸形（30－50％）3.男性稍多于女性4.家族史少见1％5.及时诊治，死亡率低，但并发症高。二．胚胎学及病因（一）胚胎学1.胚胎4周，后肠末端膨大与尿囊泄殖腔。底部为泄殖腔膜2.尿生殖膈由上向下，泄殖腔皱壁两侧向内将泄殖腔分开为尿生殖窦与直肠3.7周尿生殖膈融合尿生殖道与肠道完全分开。泄殖腔膜：前-尿生殖窦膜后-肛膜4.胚胎8周肛门部的凹陷（原始肛）向上逐渐加深与直肠会合，肛膜破裂形成肛门。（二）病因胚胎第7—8周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关三、分类1.国际分类法（1970.澳大利亚）高、中、低原则；直肠盲端与耻骨直肠肌的关系27个亚型A.高位畸形B.中间位畸形C.低位畸形2.StephensandSmith据性别畸形位置高度修改1、高位：①直肠盲袋，位于耻骨直肠肌环以上②肛管未发育，内括约肌发育差，外括约肌不明显，伴会阴部发育不全，③有瘘：膀胱瘘、直肠尿道球部瘘直肠阴道瘘2、中位①盲袋穿过部分耻骨直肠肌环②肛门发育不全、内括约肌退化、外括约肌存在③有瘘：直肠尿道膜部瘘直肠阴道下段或前庭瘘3、低位①盲袋穿过耻骨直肠肌环及肛提肌，离肛门皮肤1.5－2CM内②肛门内外括约肌发育正常③无瘘：肛门狭窄肛膜未破有瘘：女性肛管前庭瘘（短）肛门皮下瘘男性肛门皮肤瘘1.症状-低位肠梗阻无胎便排出或少量胎便经尿道、会阴口排出。呕吐：呕吐物含胆汁或粪汁2.体征腹膨隆，肠蠕动波--低位肠梗阻表现无正常肛门开口无瘘组表现低位闭锁—肛膜未破，哭闹时外膨刺激肛皮肤见括约肌收缩中高位闭锁—肛门皮肤凹陷色深，哭闹时无膨出、刺激无反应.有瘘组表现：①直肠会阴瘘：肛门，会阴，阴囊根部或阴唇后联合之间有小裂隙，少量胎粪排出，细小②直肠尿道瘘：尿粪分开，先排胎粪尿液澄清③直肠膀胱瘘：尿粪混杂，绿色，有气体④直肠舟状窝瘘：生后数月无排便困难，会阴部反复红肿，大便干燥后排便困难被发现⑤直肠阴道瘘：阴道排出大便，排便困难，可继发巨结肠，扪及粪块当稀便溢出，阴唇，会阴发生红肿瘘管无括约功能，粪便污染外阴或并发尿道炎，膀胱炎，阴道炎（一）临床表现（二）X线片侧位倒立位摄片注意事项：A.生后12—24小时进行B.抬高臀部5—10分或倒置3分钟C.肛门皮肤凹陷处贴金属标志D.侧位、头低足高、屈髋70度X线对股骨粗隆垂直照射（吸气末）P－C线耻骨(pubis)联合上缘与骶尾(coccyx)关节连线I线坐骨(ischium)M线–中间线阅读X片距肛门皮肤距离高位盲端在P－C线上方>1.8cM(2cm)低位盲端在P－C线下方<1.1cM(1.5cm)中位盲端在M线附近1.11.8cM(1.5—2cm)哭闹影响准确性呼吸气时各摄片一张影响因素：1、空气未达盲端，导致距离过长2、倒立位时间短，空气未充分积达盲端3、肌肉收缩盲端近端移位，导致距离长（生理因素）4、盲端过度膨胀，远端移位,导致距离短5、骶部过度伸屈，X线入射角偏斜6、呼吸时盲端移位（三）超声（B超）直接测量直肠盲端与肛门皮肤的距离与检查者的经验水平有关有瘘不准，无瘘时准确（四）瘘管造影显示瘘管方向、长度、位置、与直肠关系。泛影葡胺排泄性膀胱尿道造影直肠盲端直接造影合并畸形的诊断发生率文献报道为28——72%高位肛门直肠畸形伴发畸形者明显多于低位肛门直肠畸形伴泌尿生殖道畸形、伴心血管畸形、伴胃肠道畸形1、手术时间低位：生后即手术高位：先造瘘，6－12月后手术有瘘者根据瘘管型，粗细，排便状况，全身状况，选择适当的手术时机2、手术方式选择SurgeryOptions低位：肛门狭窄扩肛.肛门成形肛膜未破切开扩肛闭锁经会阴肛门成形高中位：骶