L-E肌无力综合症课件

浅谈L-E肌无力综合征

呼吸科金浩

肌无力综合征(Myasthenic

syndrome,Lambert-EatonMyasthenic

syndrome,LEMS)是一种神经肌肉接头疾病。与重症肌无力不同，肌无力综合征通常是一种副肿瘤性病变,可伴小细胞性肺癌,但也可见于无肿瘤的人群,临床主要表现为近端肌无力和自主神经症状。

肌无力综合征为肺癌的副癌综合征之一发生率约为１％，其中小细胞肺癌合并肌无力综合征为１％-６％，因其发生率较低故易单纯误诊为重症肌无力。概念

病因及机制

肌无力综合征是一种自身免疫性疾病,69%-95%的肌无力综合征病人可测出电压门控型钙通道抗体，针对突触前钙通道的自身免疫是导致肌无力综合征发病的机制。

电压门控型钙通道抗体与神经一肌肉接头处P/Q型钙通道相结合,减少钙离子内流,影响乙酰胆碱释放,神经冲动到达时,终板电位低于产生动作电位的阈值,于是临床上产生肌无力症状。

针对P/Q型钙离子通道的抗体可抑制交感、副交感神经元释放神经递质,可能是肌无力综合征有广泛自主神经功能障碍的机制。临床特点1、骨骼肌无力2、自主神经功能障碍 骨骼肌无力

肌无力累及躯干及肢体近端，无力症状以下肢为重，骨盆及大腿肌肉显著，静止时无力，稍运动后无力症状可减轻,长时间活动后又加重；约1/3的病人有肌痛；可伴有眼睑下垂、视物模糊、腱反射减弱或消失症状；咀嚼、吞咽困难、呼吸抑制等症状表现不明显。

自主神经功能障碍

半数以上的病人伴有自主神经症状,口干最为常见,还可有阳痿、便秘、少汗、体位性低血压和瞳孔反射异常。治疗1、LEMS的治疗首先应寻找可能伴发的恶性肿瘤，并相应治疗。2、药物治疗①胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明：成人每次60-120mg，每日3-4次，可在进餐前30min服用，作用时间为6~8h。3,4-二氨基吡啶：20mg/d,分4次或5次口服,注意除此药之外的其他氨基吡啶类药物副作用大，不宜应用。

治疗④免疫抑制剂：硫唑嘌呤，每次口服50-100mg，每日1次，可长期应用。环磷酰胺，每次口服50mg，每日2-3次；或200mg，每周2-3次静脉注射，总量10-20g；或静脉滴注1000mg，每5d1次，连用10-20次。⑤血浆置换：起效快，近期疗效好，但不持久。疗效维持1周-2个月，之后随抗体水平逐渐增高而症状复现。血浆置换平均每日2L，每周1-2次。连用3-8次，适用于肌无力危象。治疗⑥IVIg每次静脉滴注0.4g/kg，每日一次，5d为一个疗程，可每月重复1个疗程。肌无力综合症与重症肌无力的鉴别胆碱能危象

各种生理、病理或药物因素，如新斯的明过量、有机磷农药中毒等原因，导致乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多，持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍，除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外，尚有毒蕈碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率减慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。应停用胆碱酯酶抑制剂，用胆碱受体阻断药阿托品、654-2（山莨菪碱）等肌肉注射缓解症状。阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。肌无力危象

肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。两者鉴别

出现危象时，宜先注射用滕喜龙10mg，若注射后肌力明显好转者为肌无力危象；反之，若症状加重，则为胆碱能危象，此时可再做阿托品试验，即静