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文档简介

肾病综合征

NephroticSyndrome

第1页崔艳丽,女性,21岁,主因间断双下肢浮肿20余天来院就诊。

体检:BP110/80mmHg,神清,心肺(-),腹(-),双下肢浮肿II°

实验室检查:尿蛋白+++,24h尿蛋白定量g;血清白蛋白19g/L;血Tch9.05mmol/L,TG2.92mmol/L,LDL12.4mmol/L;肾功能正常。

病例

:第2页

肾病综合征是肾小球疾病中一种常见旳临床综合征临床特性是:

①大量蛋白尿②低白蛋白血症③水肿④高脂血症

概述“三高一低”一种中心两个基本点(≥3.5g/d)(≤30g/L)第3页

原发性NS继发性NS第4页

五种病理类型微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化症

原发性NS继发性NS第5页

原发性NS继发性NS

五种病理类型微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化症

过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病乙型肝炎淀粉样变性多发性骨髓瘤第6页第7页孔径屏障电荷屏障

第8页肾小球疾病滤过屏障损害

肠道丢失

近端小管分解代解

血容量血浆胶体渗入压

RASADH

Na重吸取

H2O重吸取

肾内钠潴留因素病理生理

水肿大量蛋白尿高脂血症低白蛋白血症液体渗入组织间隙外周运用分解代谢肝脏合成脂蛋白第9页

选择性蛋白尿:尿白蛋白排泄明显,而其他蛋白质排泄无增长。标志:电荷屏障受损。

非选择性蛋白尿:所有血清蛋白排泄均增长。标志:孔径屏障,电荷屏障均受损

病理生理

第10页

水肿全身性、体位性和凹陷性限度不一第11页临床体现

水肿全身性、体位性和凹陷性限度不一第12页

水肿全身性、体位性和凹陷性限度不一第13页实验室检查

尿常规24小时尿蛋白定量尿蛋白盘状电泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纤维蛋白原降解产物滤过膜选择性测定

尿液检查血液检查第14页尿液检查血液检查血清蛋白定量

血清蛋白电泳

血脂尿常规24小时尿蛋白定量尿蛋白盘状电泳中分子蛋白尿高分子蛋白尿混合性蛋白尿尿纤维蛋白原降解产物滤过膜选择性测定

第15页

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症第16页

感染

血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症因素感染部位感染菌属注意事项第17页

感染

血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症因素重要部位膜性肾病常见临床体现第18页

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良

并发症肾前性特发性双侧肾静脉血栓急性间质性肾炎

第19页

感染血栓、栓塞

急性肾功能衰竭

营养不良并发症蛋白质丢失二价阳离子减少内分泌紊乱第20页

诊断步骤

确立NS确认病因拟定病理类型鉴定有无并发症

第21页

诊断步骤

确立NS

确认病因拟定病理类型鉴定有无并发症

三高一低两个基本点第22页

诊断步骤

确立NS

确认病因拟定病理类型鉴定有无并发症

原发?继发?第23页

诊断步骤确立NS确认病因排除继发拟定病理类型鉴定有无并发症

小朋友青少年中老年过敏性紫癜系统性红斑糖尿病狼疮乙型肝炎过敏性紫癜淀粉样变乙型肝炎多发性骨髓瘤

恶性肿瘤第24页

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发拟定病理类型鉴定有无并发症

发病隐匿较急前驱感染不定链球菌潜伏期短距前驱感染

1-3周眼观血尿少见多见RBC管型少见多见肾功能

多正常短暂减退病理基础肾小球毛细血肾小球炎症管通透性增高

NSAGN第25页

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发拟定病理类型鉴定有无并发症

鉴别要点

系统性红斑抗dsDNA抗体狼疮性肾炎抗Sm抗体(+)紫癜性肾炎皮肤紫癜

乙型肝炎病毒肾组织切片中有关性肾炎找到HBV抗原

第26页

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发拟定病理类型鉴定有无并发症

意义

时机:激素治疗

6~12周无效时

第27页

诊断步骤确立NS确认病因,排除继发拟定病理类型

鉴定有无并发症

第28页

一种中心二个基本点三高一低四个并发症五种病理类型

六种治疗手段第29页一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗抗凝治疗中医中药治疗治疗第30页一般治疗

Generaltreatment

治疗BedrestRest第31页一般治疗Generaltreatment

治疗优质蛋白(0.8-1.0g/kg)低盐<3g/d水份热量植物油、鱼油、微量元素LowsaltandHighqualityproteinDiet第32页一般治疗对症治疗Symptomatictreatment

治疗EliminationofedemaReduceurinaryprotein第33页一般治疗对症治疗Symptomatictreatment治疗

Eliminationofedema第34页一般治疗对症治疗Symptomatictreatment治疗a.噻嗪类利尿剂b.保钾利尿剂醛固酮拮抗剂c.襻利尿剂d.渗入性利尿剂e.血浆或血浆白蛋白

Eliminationofedema第35页一般治疗对症治疗Symptomatictreatment治疗噻嗪类or襻利尿剂+保钾利尿剂噻嗪类+襻利尿剂+保钾利尿剂渗入性利尿剂+襻利尿剂血浆或血浆白蛋白+

襻利尿剂Sufficient&Joint&Intermittent第36页一般治疗对症治疗Symptomatictreatment治疗ACEIARB

注意事项合用于Scr≤300umol/L者肾功能不全者警惕高血钾

Reduceurinaryprotein第37页一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment治疗激素环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯第38页Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

治疗Thesugarcorticalhormone地塞米松Dexamethasone

强旳松

Prednisone甲基强旳松龙

Methylprednisolone激素第39页免疫调节及抗炎治疗

治疗原则“12字方针”首剂要足减量要慢维持要长1mg/kg·d,8-12W每2-3W,减10%10mg时,维持6-12M20mg60mgImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

激素Hormone第40页治疗激素Hormone激素敏感型Hormone-sensitive减药到一定期候即复发用药8周内NS缓和激素治疗无效激素依赖性Hormone-dependent激素抵御型Hormone-resistant第41页治疗激素HormoneImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

第42页谢谢!第43页一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗Immunomodulatoryanti-inflammatorytreatment治疗激素环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯雷公藤多甙第44页免疫调节及抗炎治疗

激素

环磷酰胺常与激素合用常用办法冲击治疗副作用骨髓克制肝脏损害注意事项CyclophosphamideImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

第45页免疫调节及抗炎治疗

激素

环磷酰胺环孢素A常与激素合用副作用肝肾毒性注意事项调节血浓度谷值100-200ng/ml停药后易复发CyclosporineImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

第46页免疫调节及抗炎治疗

治疗激素

环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯

新型免疫克制剂选择性高副反映小MycophenolatemofetilImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

第47页免疫调节及抗炎治疗

治疗激素

环磷酰胺环孢素A霉酚酸酯

雷公藤多甙片中药免疫克制剂副反映大TripterygiumwilfordiiImmunomodulatoryanti-inflammatorytreatment

第48页一般治疗对症治疗免疫调节及抗炎治疗降脂治疗

Lipid-loweringtherapy治疗羟甲基戊二酰辅酶A还原酶克制剂第49页一般治疗对症治疗免疫调

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