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肺未分化多形性肉瘤

(lungundifferenti-atedpleomorphicsarcoma)肺肉瘤样癌(lungsarcomatoidcarcinoma,LSC)最早由Virchow在1864年提出,但人们对于其组织学来源、病理分型等一直存在争议,名称众多。1981年WHO肺肿瘤分类中,把含有恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤称为癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)。1999年WHO肺肿瘤分类中,把含梭形细胞成分和上皮细胞成分的癌称为多形性癌,而把含特殊恶性间叶肉瘤成分(如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤)和癌的肿瘤称为癌肉瘤,仅由梭形细胞成分构成的癌称为梭形细胞癌。2004年新的WHO肺肿瘤分类中,将肺癌分为鳞状细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺型肿瘤8个主要类型,其中肉瘤样癌为一类含有肉瘤样成分(梭形细胞和/或巨细胞)的低分化非小细胞肺癌,包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌等多个亚型。未分化多形性肉瘤(undifferenti-atedpleomorphicsarcoma)作为一个新名词，首先由Fletcher在2002年提出，以前多称为纤维组织细胞性肿瘤(MFH)，原发于肺的未分化多形性肉瘤非常罕见，一旦出现则容易误诊。肺未分化多形性肉瘤临床上少见,多为中老年男性,有长期吸烟史,平均年龄60岁左右。临床症状无明显特异性，位于肺门部的肺未分化多形性肉瘤常向腔内外生长,肿块通常较大,支气管受压阻塞,造成阻塞性肺炎或肺不张,患者可出现咳嗽、血痰、胸痛、低热、消瘦乏力等症状；周围型肺未分化多形性肉瘤,肿块位于周围肺野,以上叶多见,早期患者多无自觉症状或症状轻微,但肿块生长迅速,就诊时肿块多较大,约84%肿瘤直径>3cm,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。临床表现：影像学表现：肺未分化多形性肉瘤的X线胸片及CT表现缺乏特征性。CT平扫肿瘤可具有边界模糊、分叶、毛刺、空洞等常见肺癌征象并且更易侵犯胸膜和胸壁,可引起肺内阻塞性炎症和部分肺不张,因而常易误诊为肺炎或肺结核,晚期则和肺癌难以鉴别。诊断：确诊主要依靠病理。免疫组化：CK(+),Vim(+)。鉴别诊断：纵隔型肺癌：CT平扫肿块通常表现为结节，密度不均匀，边缘不规则，也可呈分叶状，其内缘与纵隔无界限。增强：肿块呈不均匀强化，部分强化不明显或不强化。鉴别诊断：错构瘤：CT表现多为球形或轻微分叶状结节阴影,肿块一般小于4cm,周围肺组织正常,瘤体常可见点状、线状或特征性的爆米花样钙化,亦可见瘤体内脂肪成分存在。肺未分化多形性肉瘤的CT主要表现为肺内较大实质性肿块,边界较清晰光整,可有分叶但无明显毛刺,

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