孔令秋-中美心血管病例大赛-MEN-I课件

成都中医药大学附属医院心内科孔令秋如何甄别错综复杂临床表现的高血压病因成都中医药大学附属医院心内科如何甄别错综复杂临床表现的高血压一般资料

患者：林某性别:女年龄:53岁入院时间：2010年8月5日籍贯：四川内江人主诉：发现血压升高10年，间断上腹痛、腰痛2年一般资料患者：林某现病史

入院前10年体检时发现血压升高，自述当时血压最高175/100mmHg，自服“硝苯地平控释片（30mg，1次/d）”，血压控制情况不详。2年来，患者反复出现上腹部及左侧腰部疼痛，伴反酸、呃逆及肉眼血尿，疼痛以饥饿和夜间明显，无黑便、腹胀；自述曾行胃镜及超声检查示“十二指肠溃疡、双肾结石”，行“右肾结石手术”并间断服用“奥美拉唑、硫糖铝”治疗，用药后上腹痛可缓解，但仍有反复。2年来先后多次因消化性溃疡住院，并行2次体外冲击波碎石。现病史入院前10年体检时发现血压升高，自述当时血压最高171年前，患者于空腹或进餐延时后出现心慌、乏力、大汗，经进食后可缓解，患者未重视及治疗。入院前3月患者上述症状加重，反复出现头昏、大汗，并于入院半年前出现头痛、恶心、呕吐、视野缺损、自觉口干、多饮、多尿，夜尿增多（具体量不详），伴畏寒、食欲减退、口腔牙齿松动、脱落，嗅觉无改变。患者在当地医院就诊查血钙3.03mmol/L，血糖1.06mmol/L，给予对症处理后，转至我院就诊。患病期间，精神萎靡，记忆力下降，反应迟钝，睡眠较多，大便基本正常。体重无明显改变。1年前，患者于空腹或进餐延时后出现心慌、乏力、大汗，经进食后既往史/个人史/月经婚育史/家族史既往体健，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史。2年前曾行左肾结石手术。无烟酒不良嗜好。结婚年龄23岁，配偶情况：体健经量正常，无痛经现象，经期规律。妊娠3次，顺产1胎，流产2胎父母已故，死因不明：有1哥1姐3妹，其中1妹患有低血糖，曾因垂体瘤、甲状旁腺肿瘤在四川大学华西医院手术治疗（具体不详）既往史/个人史/月经婚育史/家族史既往体健，否认肝炎、结核或体格检查

血压160/99mmHg。神志清楚，慢性病容，反应迟钝，对答尚切题。皮肤苍白，掌纹及乳晕颜色变浅，阴毛、腋毛浓密。视野缺损，眼外肌麻痹，双颞侧偏盲。舌苔干燥，部分牙齿已脱落稀疏，右侧上颌处镶嵌有义齿。右侧甲状腺偏后区域可扪及一边界清晰的包块，大小约1.0cm×1.2cm×1.6cm，边界清晰，质韧无压痛，活动度尚可。乳房对称，局部无包块及及皮损，双侧乳头挤压后有乳白色液体渗出。心界向左侧扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹部膨隆，下腹部可见脂纹，腹软、无压痛及反跳痛，腹部未触及包块；肝脾肋下未触及；双肾区有叩痛。双下肢凹陷性水肿。体格检查血压160/99mmHg。神志清楚，慢性病容，辅助检查-电解质三大常规及凝血功能未见明显异常辅助检查-电解质三大常规及凝血功能未见明显异常继发性高血压相关检查血儿茶酚胺检查去甲肾上腺素-198（0～600）ng/L肾上腺素-25（0～100）ng/L血清促肾上腺皮质激素（ACTH）-2.89（5.0～78）mmol/L清晨血清皮质醇-

963（138～635）nmol/L傍晚血清皮质醇-

638（83～359）nmol/L24h尿游离皮质醇-1896（20.26～127.55）μg/24h立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平均正常继发性高血压相关检查血儿茶酚胺检查内分泌激素检查糖化血红蛋白5.1%（＜6.5%）生长激素0.87（<10）ng/mL泌乳素450（1.8～20.3）ng/mL雌二醇<5.00（5～54.7）pg/mL孕酮0.29（0.1～0.8）ng/mL睾酮110（8～350）ng/L甲状腺功能检查未见异常甲状旁腺素84.40（1.60～6.90）pmol/L内分泌激素检查糖化血红蛋白5.1%（＜6.5%）口服葡萄糖耐量试验（OGTT）口服葡萄糖耐量试验（OGTT）入院后血糖检测结果入院后血糖检测结果动态血压检查24h平均血压162/96mmHg白天平均血压169/102mmHg，夜间平均血压159/93mmHg。最高收缩压195mmHg在10:30，最高舒张压110mmHg在06:30最低收缩压118mmHg在21:30，最低舒张压71mmHg在22:00白天血压负荷值：收缩压（>135mmHg）90%，舒张压（>85mmHg）85%，夜间血压负荷值：收缩压（>120mmHg）30%，舒张压（>70mmHg）100%清晨血压：157/96mmHg动态血压检查24h平均血压162/96mmHg影像学检查腹部超声：左右肾盂肾盏内多发结石，伴肾盂重度积水，肾乳头多发钙化；右侧肾上腺结节影，胰尾部结节样隆起胃镜：十二指肠球部溃疡，幽门口充血、糜烂全身骨骼X线扫描未见确切骨质破坏影像学检查腹部超声：左右肾盂肾盏内多发结石，伴肾盂重度积水，全身X线检查未见骨质破坏全身X线检查未见骨质破坏讨论该患者可能的诊断？该患者下一步尚需完善的检查？该患者治疗方案？讨论该患者可能的诊断？病例特点中年女性，病程长，病情重，临床表现错综复杂高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症库欣病体貌ACTH降低血尿皮质醇升高右侧肾上腺占位右侧甲状腺偏后区域包块甲状旁腺占位？OGTT血糖升高院内低血糖胰尾部结节隆起胰腺占位？乳汁分泌泌乳素增多？垂体占位？无骨质溶骨损伤病例特点中年女性，病程长，病情重，临床表现错综复杂高血压尿路腹部增强CT检查腹部CT示右侧肾上腺结节，胰尾上方软组织结节，与胰尾分界不清。入院前1年患者于空腹或进餐延时后出现低血糖症状OGTT试验示空腹及餐后胰岛素、C肽明显增高综合考虑诊断为胰腺占位可能为胰岛素瘤患者血糖升高可能与皮质醇增多有关，肾上腺占位考虑为肾上腺皮质腺瘤腹部增强CT检查腹部CT示右侧肾上腺结节，胰尾上方软组织结节颈部浅表超声检查甲状腺右侧后方见大小18mm×19mm×44mm的低回声占位，形态规则，边界较清，回声不均匀，考虑甲状旁腺来源肿瘤可能性大甲状旁腺核素扫描见甲状腺右叶异常摄取MIBI组织，考虑甲状旁腺瘤颈部浅表超声检查甲状腺右侧后方见大小18mm×19mm×垂体MRI检查患者慢性病容，反应迟钝，皮肤苍白，掌纹乳晕颜色变浅，挤压乳头有泌乳现象，此为腺垂体功能减退表现激素检查提示泌乳素水平明显升高后行头部核磁共振检查结果提示垂体占位结合其视野缺损，故诊断垂体瘤（泌乳素瘤）垂体MRI检查患者慢性病容，反应迟钝，皮肤苍白，掌纹乳晕颜色临床诊断？高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症库欣病体貌ACTH降低血尿皮质醇升高右侧肾上腺占位右侧甲状腺偏后区域包块甲状旁腺占位？OGTT血糖升高院内低血糖胰尾部结节隆起胰腺占位？乳汁分泌泌乳素增多？垂体占位？无骨质溶骨损伤肾上腺皮质腺瘤甲状旁腺腺瘤胰岛素瘤泌乳素瘤多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）临床诊断？高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症关于MEN-1本病最早由Erdhein于1943年报道，男女发病率无差异。其病变腺体包括垂体、胰腺、甲状旁腺。垂体肿瘤若为功能性，则表现为所分泌激素过多的临床症状，如泌乳素瘤，可表现为女性溢乳、闭经，青少年发病者发育延迟，还可有多毛和痤疮、骨质疏松、肥胖、水潴留如为垂体分泌ACTH瘤，可表现为库欣综合征的症状和体征。无论肿瘤是否具备内分泌功能，均可导致肿瘤压迫症状，如头痛，视力、视野障碍。关于MEN-1本病最早由Erdhein于1943年报道，男女在大多数MEN-1患者中有胰腺肿瘤相关的临床症状和生化改变，如为胰岛素瘤，可出现反复且顽固性低血糖，如为舒血管肠肽瘤，可有严重水泻、低血钾症状。甲状旁腺瘤主要表现为高钙血症及其继发性改变，如顽固性肾结石、消化性溃疡等。因产生的激素种类不同，其临床表现可多种多样，当多个腺体有病变时，治疗的顺序取决于每种病变的严重性，如胰腺肿瘤产生危及生命的症状、原发性甲状旁腺功能亢进症的高血钙、垂体瘤所致的进行性视野缺损及其他压迫症状等，都应积极治疗。一般来说，对上述病变应尽可能采取外科手术治疗，切除肿瘤或大部分增生的腺体在大多数MEN-1患者中有胰腺肿瘤相关的临床症状和生化改变，诊疗经过：甲状腺乳腺外科甲状旁腺肿瘤切除术后病理诊断：甲状旁腺腺瘤，其旁甲状腺部位滤泡大小不一，间质内少量淋巴细胞浸润免疫组化支持上述诊断后查甲状旁腺素1.56pmol/L，血钙水平明显下降手术日诊疗经过：甲状腺乳腺外科甲状旁腺肿瘤切除术后病理诊断：甲状旁诊疗经过：肝胆胰外科术后病理诊断多发性胰岛素瘤送检免疫组化支持上述诊断术后低血糖改善，表现为胰岛素控制不佳的高血糖考虑与患者存在皮质醇增多有关系，故转入泌尿外科继续治疗诊疗经过：肝胆胰外科术后病理诊断多发性胰岛素瘤诊疗经过：泌尿外科-神经外科外科取石+肾上腺占位+垂体瘤切除术术后病理诊断肾上腺皮质腺瘤，泌乳素瘤免疫组化支持上述诊断术后高血压、糖尿病及肾积水改善诊疗经过：泌尿外科-神经外科外科取石+肾上腺占位+垂体瘤切除最终诊断多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-Ⅰ）

①甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺腺瘤

②垂体占位，泌乳素瘤

③胰岛素瘤

④肾上腺皮质腺瘤继发性高血压糖尿病电解质紊乱双侧肾结石，肾积水慢性浅表性胃窦炎，幽门口糜烂最终诊断多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-Ⅰ）拍砖及讨论拍砖及讨论谢谢指导谢谢指导成都中医药大学附属医院心内科孔令秋如何甄别错综复杂临床表现的高血压病因成都中医药大学附属医院心内科如何甄别错综复杂临床表现的高血压一般资料

患者：林某性别:女年龄:53岁入院时间：2010年8月5日籍贯：四川内江人主诉：发现血压升高10年，间断上腹痛、腰痛2年一般资料患者：林某现病史

入院前10年体检时发现血压升高，自述当时血压最高175/100mmHg，自服“硝苯地平控释片（30mg，1次/d）”，血压控制情况不详。2年来，患者反复出现上腹部及左侧腰部疼痛，伴反酸、呃逆及肉眼血尿，疼痛以饥饿和夜间明显，无黑便、腹胀；自述曾行胃镜及超声检查示“十二指肠溃疡、双肾结石”，行“右肾结石手术”并间断服用“奥美拉唑、硫糖铝”治疗，用药后上腹痛可缓解，但仍有反复。2年来先后多次因消化性溃疡住院，并行2次体外冲击波碎石。现病史入院前10年体检时发现血压升高，自述当时血压最高171年前，患者于空腹或进餐延时后出现心慌、乏力、大汗，经进食后可缓解，患者未重视及治疗。入院前3月患者上述症状加重，反复出现头昏、大汗，并于入院半年前出现头痛、恶心、呕吐、视野缺损、自觉口干、多饮、多尿，夜尿增多（具体量不详），伴畏寒、食欲减退、口腔牙齿松动、脱落，嗅觉无改变。患者在当地医院就诊查血钙3.03mmol/L，血糖1.06mmol/L，给予对症处理后，转至我院就诊。患病期间，精神萎靡，记忆力下降，反应迟钝，睡眠较多，大便基本正常。体重无明显改变。1年前，患者于空腹或进餐延时后出现心慌、乏力、大汗，经进食后既往史/个人史/月经婚育史/家族史既往体健，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史。2年前曾行左肾结石手术。无烟酒不良嗜好。结婚年龄23岁，配偶情况：体健经量正常，无痛经现象，经期规律。妊娠3次，顺产1胎，流产2胎父母已故，死因不明：有1哥1姐3妹，其中1妹患有低血糖，曾因垂体瘤、甲状旁腺肿瘤在四川大学华西医院手术治疗（具体不详）既往史/个人史/月经婚育史/家族史既往体健，否认肝炎、结核或体格检查

血压160/99mmHg。神志清楚，慢性病容，反应迟钝，对答尚切题。皮肤苍白，掌纹及乳晕颜色变浅，阴毛、腋毛浓密。视野缺损，眼外肌麻痹，双颞侧偏盲。舌苔干燥，部分牙齿已脱落稀疏，右侧上颌处镶嵌有义齿。右侧甲状腺偏后区域可扪及一边界清晰的包块，大小约1.0cm×1.2cm×1.6cm，边界清晰，质韧无压痛，活动度尚可。乳房对称，局部无包块及及皮损，双侧乳头挤压后有乳白色液体渗出。心界向左侧扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹部膨隆，下腹部可见脂纹，腹软、无压痛及反跳痛，腹部未触及包块；肝脾肋下未触及；双肾区有叩痛。双下肢凹陷性水肿。体格检查血压160/99mmHg。神志清楚，慢性病容，辅助检查-电解质三大常规及凝血功能未见明显异常辅助检查-电解质三大常规及凝血功能未见明显异常继发性高血压相关检查血儿茶酚胺检查去甲肾上腺素-198（0～600）ng/L肾上腺素-25（0～100）ng/L血清促肾上腺皮质激素（ACTH）-2.89（5.0～78）mmol/L清晨血清皮质醇-

963（138～635）nmol/L傍晚血清皮质醇-

638（83～359）nmol/L24h尿游离皮质醇-1896（20.26～127.55）μg/24h立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平均正常继发性高血压相关检查血儿茶酚胺检查内分泌激素检查糖化血红蛋白5.1%（＜6.5%）生长激素0.87（<10）ng/mL泌乳素450（1.8～20.3）ng/mL雌二醇<5.00（5～54.7）pg/mL孕酮0.29（0.1～0.8）ng/mL睾酮110（8～350）ng/L甲状腺功能检查未见异常甲状旁腺素84.40（1.60～6.90）pmol/L内分泌激素检查糖化血红蛋白5.1%（＜6.5%）口服葡萄糖耐量试验（OGTT）口服葡萄糖耐量试验（OGTT）入院后血糖检测结果入院后血糖检测结果动态血压检查24h平均血压162/96mmHg白天平均血压169/102mmHg，夜间平均血压159/93mmHg。最高收缩压195mmHg在10:30，最高舒张压110mmHg在06:30最低收缩压118mmHg在21:30，最低舒张压71mmHg在22:00白天血压负荷值：收缩压（>135mmHg）90%，舒张压（>85mmHg）85%，夜间血压负荷值：收缩压（>120mmHg）30%，舒张压（>70mmHg）100%清晨血压：157/96mmHg动态血压检查24h平均血压162/96mmHg影像学检查腹部超声：左右肾盂肾盏内多发结石，伴肾盂重度积水，肾乳头多发钙化；右侧肾上腺结节影，胰尾部结节样隆起胃镜：十二指肠球部溃疡，幽门口充血、糜烂全身骨骼X线扫描未见确切骨质破坏影像学检查腹部超声：左右肾盂肾盏内多发结石，伴肾盂重度积水，全身X线检查未见骨质破坏全身X线检查未见骨质破坏讨论该患者可能的诊断？该患者下一步尚需完善的检查？该患者治疗方案？讨论该患者可能的诊断？病例特点中年女性，病程长，病情重，临床表现错综复杂高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症库欣病体貌ACTH降低血尿皮质醇升高右侧肾上腺占位右侧甲状腺偏后区域包块甲状旁腺占位？OGTT血糖升高院内低血糖胰尾部结节隆起胰腺占位？乳汁分泌泌乳素增多？垂体占位？无骨质溶骨损伤病例特点中年女性，病程长，病情重，临床表现错综复杂高血压尿路腹部增强CT检查腹部CT示右侧肾上腺结节，胰尾上方软组织结节，与胰尾分界不清。入院前1年患者于空腹或进餐延时后出现低血糖症状OGTT试验示空腹及餐后胰岛素、C肽明显增高综合考虑诊断为胰腺占位可能为胰岛素瘤患者血糖升高可能与皮质醇增多有关，肾上腺占位考虑为肾上腺皮质腺瘤腹部增强CT检查腹部CT示右侧肾上腺结节，胰尾上方软组织结节颈部浅表超声检查甲状腺右侧后方见大小18mm×19mm×44mm的低回声占位，形态规则，边界较清，回声不均匀，考虑甲状旁腺来源肿瘤可能性大甲状旁腺核素扫描见甲状腺右叶异常摄取MIBI组织，考虑甲状旁腺瘤颈部浅表超声检查甲状腺右侧后方见大小18mm×19mm×垂体MRI检查患者慢性病容，反应迟钝，皮肤苍白，掌纹乳晕颜色变浅，挤压乳头有泌乳现象，此为腺垂体功能减退表现激素检查提示泌乳素水平明显升高后行头部核磁共振检查结果提示垂体占位结合其视野缺损，故诊断垂体瘤（泌乳素瘤）垂体MRI检查患者慢性病容，反应迟钝，皮肤苍白，掌纹乳晕颜色临床诊断？高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症库欣病体貌ACTH降低血尿皮质醇升高右侧肾上腺占位右侧甲状腺偏后区域包块甲状旁腺占位？OGTT血糖升高院内低血糖胰尾部结节隆起胰腺占位？乳汁分泌泌乳素增多？垂体占位？无骨质溶骨损伤肾上腺皮质腺瘤甲状旁腺腺瘤胰岛素瘤泌乳素瘤多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）临床诊断？高血压尿路结石血糖剧烈波动消化性溃疡高钙、高磷血症关于MEN-1本病最早由Erdhein于1943年报道，男女发病率无差异。其病变腺体包括垂体、胰腺、甲状旁腺。垂体肿瘤若为功能性，则表现为所分泌激素过多的临床症状，如泌乳素瘤，可表现为女性溢乳、闭经，青少年发病者发育延迟，还可有多毛和痤疮、骨质疏松、肥胖、水潴留如为垂体分泌ACTH瘤，可表现为库欣综合征的症状和体征。无论肿瘤是否具备内分泌功能，均可导致肿瘤压迫症状，如头痛，视力、视野障碍。关于MEN-1本病最早由Erdhein于1943年报道，男女在大多数MEN-1患者中有胰腺肿