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关于血液科常见病讲课第1页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六全血细胞减少的鉴别诊断是轮转血液科的学生必须掌握的。如果学生一个病、一个病的回答,例如再障、白血病、骨髓增生异常综合征……,往往不能得高分。为什么?因为没有体现临床思维。有临床思维,即便回答少一两条,也会得高分,因为临床思路正确。第2页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六血液病导致的全血细胞减少仅占50%左右,还有相当一部分是继发于其他系统疾病的。所以常交给学生,先分为两部分考虑,原发为造血系统疾病的以及继发于其他系统疾病的。原发血液病包括良性和恶性,良性包括巨幼细胞性贫血、再障、急性造血功能停滞、溶贫、PNH等,恶性包括骨髓增殖性肿瘤、白血病等;继发于其他系统的疾病,可见于放化疗、内分泌疾病、免疫病、感染、脾亢、恶性肿瘤骨髓转移等。第3页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六一个月有六个病人都是因为全血细胞减少就诊入院,但最终诊断千差万别。第4页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第一个病人女性,71岁,发现全血细胞减少1个月,脾大。追问患者有酱油色尿,查体皮肤巩膜黄染第5页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六通过进一步查溶贫检测、CD55/CD59、网织红细胞计数、LDH等,明确诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。第6页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第二个病人女性,51岁,发现全血细胞减少2周,红细胞、血小板重度减低,肝脾不大,追问患者饮食摄入偏素,每日服用外院开的中药汤剂治疗牛皮癣近2年。外院骨穿增生差。第7页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六入我院复查骨穿造血增生程度、形态基本正常,无溶血证据,但检查叶酸缺乏,虽然红细胞MCV仅轻度增大,但通过补充叶酸等维生素,全血细胞增长明显,血小板在10天内由1万/mm3增至10万/mm3。通过治疗也可反证患者为叶酸缺乏的巨幼贫。第8页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第三个病人男性,68岁,全血细胞减少4年,脾大(巨脾)。B超肝脏正常,门脉无增宽,无内分泌、免疫病、溶血、肿瘤等证据第9页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六患者为老龄,JAK-2阳性,通过骨穿活检明确诊断为骨髓纤维化,所以最终诊断为原发性骨髓纤维化。第10页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第四个病人男,21岁,发现全血细胞减少1个月,脾大,肋下7cm。外院骨穿增生活跃,形态略有病态造血但比例不够10%。首先查找脾大的原因,B超发现患者肝硬化,门脉高压,脾大。MRI回报肝脏体积缩小,肝硬化,脾脏明显增大。第11页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六年青患者肝硬化,从血液科角度应首先除外红斑狼疮,但查患者无免疫病证据,无溶血证据,无肝炎,虽由牧区来,但不接触牲畜,且于当地已除外布氏病。追问患者无饮酒史,为大学生,智商正常,但其父四十多岁时猝死。第12页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六该患肝硬化,且已为后期,因为肝脏体积已经缩小,那么患者到底是什么原因导致肝硬化?请消化科会诊,考虑为肝豆状核变性可能,查血铜减低,角膜存在KF环,铜蓝蛋白明显减低,结合肝硬化脾亢,明确诊断为肝豆状核变性。第13页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第五个病人女性,45岁,发现全血细胞减少1个周,伴发热。发现患者抽血后标本置于室温下易于凝固,追问患者手指遇冷曾出现变紫,LDH极高,IgM轻度增高,查冷凝集实验大于1:1024。诊断为冷凝集素综合征。第14页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六该病可继发于肿瘤等疾病,肿标初筛无明显异常。但发现患者颜面浮肿,近20年未避孕也未怀孕,月经少,故查甲功,结果T3\T4\FT3\FT4\TSH均极低,TPO轻度升高,无法用原发甲减解释,故查垂体,可疑为垂体瘤。转至外院进一步检查。第15页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六仍每日高热,应用激素及抗感染治疗体温高峰不降,诊断为垂体炎,10日后患者死亡,拒绝尸检,死因不明。第16页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六第六个病人男,9岁,发现全血细胞轻度减少2周,脾大,伴低热。第17页,共19页,2022年,5月20日,5点22分,星期六因为恶性血液病是儿童第一杀手,先查外周
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