(完整版)儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南(2020年修订)

（完整版）儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南（2020年修订）心力衰竭（简称心衰）童死亡的重要原因之一。200615会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿2013201420182020一、儿童心衰得定义与病因（一）儿童心衰的定义心衰是多种原因导致的心脏结构和（或）缩和（或）神经内分泌调节障碍，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。（二）儿童心衰的病因心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、严重心电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下：心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括①心肌病（扩张型心心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病②感染及免疫介导的心肌损伤［感染性疾病、风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮）］；③心肌缺血或梗死［左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病（如家族性高胆固醇血症）］；④心律失常（完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速）；⑤先天性心脏病heart，CHD），CHD［抗肿瘤药（柔红霉素等）、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放射性损伤］。（2）非心源性疾病或因素包括脓毒症、肾衰竭、呼吸系统异常、营养性疾病、应激因素。非心室收缩功能不良：（1）容量超负荷包括①左向右分流CHD（室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗）；②瓣膜功能不良（主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流）；③非心源性（容量过剩、动静脉瘘、慢性贫血、甲状腺功能亢进）（②右心系统（肺动脉狭窄、肺高血压）。心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿、心包憩室、先天性心包缺如。二、儿童心衰得诊断与评估儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综评估心衰的严重程度及预后，判断是否存在并发症及合并症。（一）判断有无心衰音低钝，重者可出现舒张期奔马律；还可表现为外周灌注不良、血压低、脉压窄、尿量减少。（2）肺循环淤血表现为呼吸急促，重者有呼吸困难与发绀，咯泡沫血痰，新生儿与小婴儿多表现为吸乳时气急加重、吸奶中断。听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。（3）体循环淤血表现为肝脏肿大伴触（短时间内进行性增大更有意义婴儿可见头皮静脉怒张表现。水肿可表现为短期体重增长较快，年长儿为双下肢水肿，婴儿常为全身性水肿，以眼睑与骶尾部为著，极少表现为周围凹陷性水肿。病外，也应注意是否存在心衰。常规检查：除血常规、动脉血气、电解质、肝肾功能、血糖、血乳natriuretic或NB（NT-proBNP）是重要的心衰标志物，有助于心衰的诊断与鉴别诊断以及心衰严重程度、疗效和预后的评估；肌钙蛋白I或T：用于急性心衰的病因诊断（如判定急性心肌损伤）和预后评估；肌MB（2）心衰患儿应行12导联心电图检查，有助于心衰的病因诊断、预后评估及药ST-T24h（3）胸X0.500.55X4）超声心动图是评估心脏结构和功能的首选方法。射血分数（ejectionfraction，EF）及短轴缩短率（fractionalshortening，FS）是反映心室EF55%和（或）FS25%提示左心室收缩功能不全。左心室压力最大上升速率（dp/dtmax）能较准确敏感地反映心肌收缩功能，可通过连续波多普勒测量二尖瓣反流速度频谱获得，与心导管测量结果有较好的相关性。多普勒超声心动图测量二尖瓣血流频谱舒张早期、舒张晚期E/A舒张功能不全的常用技术，结合二尖瓣环组织多普勒成像综合反映左心室整体舒张功能。当舒张早期二尖瓣环运动速度cm/se′<10cm/s、平均舒张早期二尖瓣口血流速度（E）/e′>14atriumvolume，LAVI）可反映左心室充盈压的变化及心房结构重塑，是反映舒张功能的稳定指标，可预测心脏舒张功能不全的严重程度。LAVI<28ml/m229~33ml/m2、34~39ml/m240ml/m2（myocardialperformanceindex，MPI）或称Tei指数是心室等容收缩时间、等容舒张时间之和与射负荷及瓣膜反流等因素的影响，Tei>0.51方法，此外还可提供瓣膜功能、心脏内血栓和肺动脉压力等信息。心脏磁共振成像magneticresonance，CMRCMR（2）心导管检查可精确测量心腔内压力和容积，定性和定量评估左、右心室的收缩和舒张功能，主要用于拟行心脏移植或机械循环支持的重症心衰患儿的术前及术后评估，或对心律失常所致心衰的电生理检查。（3）代谢筛查有助于病因诊断和制定针对性治疗方案，对疑诊遗传代谢病的心衰患儿，应行代谢筛查，项目包括血氨基酸、游离肉碱和酯酰肉碱、血氨、乳酸、酮体、黏多糖和低聚糖以及尿有机酸检测等。（4）基因检测有助于病因诊断和指导再生育的遗传咨询。建议对心衰患儿应详细询问个人史及至少三代以内的其他检查如核素心室造影及心肌灌注显像有助于评估心室功能和心CT（如心脏移植）的心衰患儿。（二）判断心衰类型经住院治疗后症状部分缓解，转为慢性心衰。慢性心衰是指心室收缩和（或）偿。急性心衰根据是否存在循环淤血和外周组织灌注异常分为干暖型（循环淤血和组织低灌注）、湿暖型（循环淤血但组织灌注正常）（循环淤血伴组织低灌注）和干冷型（无循环淤血但组织低灌注），其中湿暖型又可分为血管型（体液在血管内再分布引起，以高血压为主要表现）和心脏型（液体潴留引起，以淤血为主要表现），间可以转化。该分型方法可为儿童急性心衰及时选择恰当的治疗提供依据。合理干预方案的制定。EF<55%和（或%。根据是否有EF（heartfailurewithreducedejectionfraction，HFrEF），后者为射血分数保留或正常的心衰（heartfailurewithpreservedejection，HFpEF），两者可共存。（三）判断心衰程度纽约心脏协会（NewYorkHeartAssociation，NYHA）和改良Ross临床常用的心衰患儿心功能评估方法（1）。用于判断心衰的严重程度及心功能状态，监测疾病的进展或治疗效果，制定心衰的康复方案。6min6min者运动耐力的常用简易方法，但尚无不同年龄儿童的正常参考值。临床症2（四）判断心衰病因主要依据年龄、病史、临床表现及辅助检查等综合分析判断心衰病因。（五）判断心衰合并症除导致心衰的基础疾病外，心衰患儿可合并心律失常、心源性休克、及时判断其与心衰预后的相关性，予以合理转诊、多学科会诊或遵循相关诊疗建议及时治疗。（六）评估心衰预后心衰的预后与多种因素相关，病因是否可祛除或缓解、药物治疗及相应干预方法是否有效及患儿的日常管理等均会影响预后。临床出现BNPQRS律失常（尤其室性心律失常）、肾功能不全、不能耐受常规心衰治疗、难治性容量超负荷、心室收缩功能快速下降等均预后不良。三、儿童心衰的治疗（一）一般治疗损伤心脏的药物。使双腿下垂以减少回心血量，降低心脏前负荷。应加强肢体的被动运动以预防深部静脉血栓形成，症状稳定后应鼓励适量运动或规律的体力活动。比妥钠或地西泮等，急性肺水肿患儿烦躁严重时可给予吗啡。供氧：患儿脉搏血氧饱和度oxygensaturation，25应启动无创或有创正压通气等呼吸支持治疗。但供氧可促使动脉导管依赖CHD内维持每天出入量的负平衡，控制输液速度。淤血及水肿明显的患儿应严格限制水和钠的摄入（同时应保证充足的热量供给。轻度和稳定期患儿无需限钠和限水，但心功能Ⅲ~Ⅳ级慢性心衰症（血钠<130mmol/L）者液体摄入应在每日生理需要量的基础上减少20%。（二）急性心衰的治疗治疗原则及处理流程：治疗目标是稳定血流动力学状态，维护脏器灌注和功能。治疗原则为减轻心脏前后负荷，改善心脏收缩和舒张功能，积极治疗诱因和病因。治疗方案以限制入量、利尿、正性肌力药及扩张容量血管为主。急性心衰如存在心源性休克、急性肺水肿时应积极予药物治病因，评估外周灌注和淤血情况。对于急性心衰不同类型者进行个体化治疗，应动态评估类型变化及时调整治疗措施（图1）。（经伦理委员会批准并于医院医务处备案）：（1）正性肌力药包括肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂和洋地黄制剂等（表2）。β肾上腺素快速起效而作用时间短，为急性心衰的一线抢救药物，推荐最小有效量持续静脉滴注。肾上腺素和去甲肾上腺素对外周动脉有显著缩血管作用，可用于难治性低血压和器官低灌注。磷酸二酯酶抑制剂通过抑制磷酸酯酶产生强心和舒张血管作用，主要药物为米力农。洋地黄制剂常用药物为地高辛和西地兰。室上性心动过速或房性心动过速、心房颤动伴快速心室率者合并急性心衰时推荐“洋地黄化”，但暴发性心肌炎、严重心肌缺血或缺氧所致心衰以及合并室性心律失常、完全性房室传导阻滞等使用洋地黄应慎重，以防发生洋地黄中毒或诱发新的致命性心律失常。钙增敏剂左西孟坦C（或（2）利尿剂是控制肺循环及体循环淤血的一线用药，主要有襻利尿剂、3（3）。急性心衰患儿首选静脉以下措施，①增加利尿剂剂量；②脉冲式静脉注射改为持续静脉滴注；③V2（3）血管扩张剂大多用于扩张小动脉，减轻后负荷，增加心搏量，部分可扩张静脉回心血量而减轻前负荷。容量足够且无低血压的急性心衰患儿可静脉给予血管扩张剂，联合利尿剂可缓解肺水肿，应严密监测血压，血压下降的幅度以收缩压下降10mmHg（1mmHg=0.133kPa）80%，低血压及血容量不足者禁用。心排血量轻至中度下降、肺淤血严重、肺毛细血管楔压>32mmHg心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管楔压明显升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉的药物。硝普钠是高血压合并急性心衰的首选药物。奈西立肽是重组人利钠肽，静脉注射后有扩血管和利尿作用，增加心排血量而不增加心率及耗氧量（4）（4）心肌能量代谢药用于改善心肌细胞能量代谢，常用药物有磷酸肌酸钠、1，65）。非药物治疗：超滤治疗主要用于临床出现严重肺水肿、严重外周组织水肿、严重电解质紊乱和肾功能进行性下降的急性心衰患儿。主动脉内（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）等主要用于经药物治疗后心衰仍难以控制者。ECMO急性肺水肿的处理：建议患儿取坐位或半卧位，两腿下垂，以减少或米力农。心源性休克的处理：循环不稳定者应立即给予血管活性药物和机械通气，条件允许可转移至有条件（持装置）进行个体化综合评估，以决定是否行机械循环支持。（三）HFrEF的治疗治疗目标及处理流程：治疗目标为改善慢性心衰患儿的临床状态，NYHARoss仅有左心收缩功能下降、心功能Ⅰ级者给予口服血管紧张素转换酶抑制剂（angiotensinconvertingenzymeinhibitors，ACEI），部分心肌病患儿可加用洋地黄制剂和（或）β受体阻滞剂；心功能Ⅱ级者在口服ACEI基础上加用β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂、洋地黄制剂、利尿剂；心功能Ⅲ级者应静脉使用利尿剂，同时口服ACEI、醛固酮受体拮抗剂及洋地黄，部分患儿可应用β受体阻滞剂；心功能Ⅳ级者应静脉给予正性肌力药、血管扩张剂和洋地黄，同时可加用口服醛固酮受体拮抗剂和ACEI，部分患儿可从小剂量逐渐加用β受体阻滞剂。难治性心衰为主要症状者需住院给予静脉正性肌力药，同时应用机械循环支持。给予利尿剂，并遵循“以最小有效剂量长期维持、预防再次液体潴留”的原3。首选襻利尿剂，同时以患儿每日体重的变化作为剂量个体化调整的可靠依据。利尿剂反应不佳或抵抗时的处理参见急性心衰部分。HFrEFACEIHFrEFACEI，从小剂量开始增至最大安全剂量（6）。ACEI>5.0mmol/L及左心室流出道梗阻时慎用，出现过血管神经性水肿导致喉头水肿的患儿ACEI。（3）ACEIⅡreceptorblockers，ARB），从小剂量开始，逐渐增至目标剂量或可耐受的最大剂量。常用药物有①氯沙坦，口服，初始0.5mg/d1.4总剂量≤1001.3最大剂量≤2.7mg/（kg·d）1~2ARBACEIARBACEI。（4）β受体阻滞剂可阻断慢性心衰时交感神经过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应。建议在应用ACEI基础上，于心衰症状稳定时使用（表7）。由于β受体阻滞剂的负性（或2~3（5）醛固酮水平与心衰严ACEI肾功能正常或仅轻度受损、心功能Ⅱ级及以上的慢性心衰患儿，常用药3地高辛是儿童慢性心衰最常用的洋地黄类药物，增加心肌收缩力，且有副交感神经活性，可减慢心率及抑制传导。严重心衰患儿需地高辛或西地兰静脉用药快速洋地黄化，轻度心衰时可直2（7）抗凝治疗，伴有心腔内血栓、存在持续或HFrEF（8）应注意保护胃黏膜。NYHA心功能Ⅱ~βACEIβ受体阻滞剂禁忌或不耐受0.020.220.050.3分2>40，初始剂量1.25次，7.5次，2/d1<40kg，初始剂量每次1.6mg/kg，2次/d，每2周递增1次至目标剂量每次3.1mg/kg，2次/d。上述药物在儿童中的应用还需进一步研究。炎症性心肌病患儿可给予大剂量免疫球蛋白和免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素或环磷酰胺等。（9）心肌能量代谢药的应用见急性心衰部分。非药物治疗（心室同步性紊乱是心室收缩功能障碍的原因之一。心脏再同步化治疗（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）可改善此类患儿的心功能及症状，降低病死率。适应证为①体循环左心室EF<35EF<35%合并完全性EF<35QRSNYHA~EF≤55%需植入双腔起搏器者。（2）植入式心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）可预防慢性心衰所致室性心律失常引起的猝死。植入指征包括①心源性猝死cardiac，SCD）1SCD心功能Ⅱ~Ⅲ级）、EF<35%的患儿、左心室心肌致密化不全合并心功能不全的年长儿；④伴血流动力学改变的室性心动过速发作史的心衰患儿或CHD（3）心室辅助装置（ventricularassist可部分或完全替代心脏的泵血功能，用于心脏移植或其他有效治疗手段实施前的过渡治疗，也可选择用于不适合移植的严重心衰终末期患者的长期辅助。（4）各种心肌病、复杂CHD术后及致死性心律失儿长期存活的主要因素。（四）HFpEF预防或减缓心衰的发生、恶化和复发。HFpEF