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文档简介
凝血试验的临床应用主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、疗效评价及预后判断:血小板功能缺陷性疾病凝血功能障碍性疾病血栓性疾病一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病筛选试验:血小板计数出血时间(BT)根据筛选试验结果,大致分为以下4种情况:2、BT延长伴PLT减少多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜,临床上多见于:原发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜3、BT延长伴PLT增多多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多症,临床上多见于:原发性血小板增多症继发性血小板增多症4、BT延长伴PLT正常多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病,如:血小板无力症贮藏池病低(无)纤维蛋白原血症VWD(血管性假性血友病)等5、BT延长,PLT数量及功能均正常多数是由于单纯血管通透性和(或)脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于:过敏性紫癜单纯性紫癜其他血管性紫癜等遗传性血小板功能缺陷症血小板无力症巨大血小板综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷等二、凝血障碍性疾病筛选试验:PTAPTT根据筛选试验结果,大致有以下4中情况:2、PT正常APTT延长
多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病,包括:遗传性:Ⅷ(血友病甲)、Ⅸ(血友病乙)、Ⅺ(Ⅺ因子缺乏症)获得性:见于以下情况:血循环中存在抗Ⅷ、抗Ⅸ、抗Ⅺ的抗体DIC时可见Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少肝脏疾病可见Ⅸ、Ⅺ减少抗凝剂:如肝素、口服抗凝剂(可见Ⅸ减少)维生素K缺乏:Ⅸ减少毒物:如蛇毒、鼠药3、PT延长伴APTT正常
多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病,包括:遗传性Ⅶ缺乏:获得性Ⅶ缺乏:见于以下情况:血循环中存在抗Ⅶ抗体DIC时可见Ⅶ减少肝脏疾病可见Ⅶ减少抗凝剂:如口服抗凝剂(可见Ⅶ减少)维生素K缺乏:Ⅶ减少毒物:如蛇毒、鼠药4、PT和APTT均延长
多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病,包括:ⅴ、Ⅹ、Ⅱ及纤维蛋白原(I因子)遗传性:继发性:血循环中存在抗因子抗体DIC肝脏疾病抗凝剂:如肝素维生素K缺乏:毒物:如蛇毒、鼠药
ⅶ因子缺乏(遗传性、继发性)
↑↑因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(遗产性、继发性)外源途径缺乏↑↑有出血症状PT(A)APTT(N)因子13缺乏症←因子13←PT(N)APTT(N)↑
定性试验阳性
PT(N)APTT(A)→→内源途径缺陷→无出血症状
↓PT(A)APTT(A)
Ⅻ、PK、HMWK缺陷症
↓
共同途径缺陷
↓
Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ因子缺陷症(遗传性、继发性)血友病的表型诊断---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------血友病A血友病B因子Ⅺ缺乏症-------------------------------------------------------------------------------------重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------筛选试验APTT↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑纠正试验:STGT加正常新鲜血浆++++++++++加正常吸附血浆++++------加正常新鲜血清----++++++因子浓度测定:FⅧ:c(%)<1.02-56-2526-45NNNNNNFⅨ:C(%)NNNN<12-56-2526-45NNFⅪ;C(%)NNNNNNNN↓↓排除试验PT、BT、VWF:AGNNNNNNNNNN
1、PDP和D-D均正常表示纤溶活性正常临床的出血症状可能与原发性或继发性纤溶无关。2、PDP阳性伴D-D阴性理论上只见于纤维蛋白原被降解,而纤维蛋白未被降解实际上多数属于FDP假阳性,见于:肝病术后大出血重症DIC纤溶初期剧烈运动后RF因子阳性抗RH(D)抗体存在4、PDP、D-D均阳性表示纤维蛋白原、纤维蛋白同时被降解见于:继发性纤溶,如:DIC和溶栓治疗。
DICDIC诊断标准(2005年)一般诊断标准:存在易于引起DIC的基础疾病:如感染恶性肿瘤病理产科大型手术及创伤等3、实验室检查符合下例标准(同时有以下三项以上异常)血小板低于100*109/L或进行性下降纤维蛋白原<1.5g/L或进行性下降,或>4.0g/LPT缩短或延长3秒以上,或呈进行性变化APTT缩短5秒或延长10秒以上,或呈进行性变化3P实验阳性或FDP>
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