乳糖不耐受症课件

乳糖不耐受症

乳糖不耐受症属酶缺陷病中的一种,也是糖源性腹泻中的一种。它是一种对食物中乳糖不耐受的病症,常成为小儿慢性腹泻的一个重要原因。国外报道婴儿肠炎后腹泻继发乳糖不耐受症者约占30~65%,国内姚福宝教授统计可达48.4~58.4%。一、类型1、原发型:发病率低,发病较早,病情持久,多数与遗传有关。(1)发育性低乳糖酶缺乏：在人类,乳糖酶是胎儿发育时期最迟达到成熟水平的酶。几周的胎儿体内可测出乳糖酶活性,到26~38周,该酶活性增加30~40%,出生时及新生儿期活性最高。未成熟儿和小样儿由于此酶活性的发育过程延迟,处于暂时性低乳糖酶活性状态。(2)先天性乳糖酶缺乏:罕见。1959年Hogel首先报道。为常染色体隐性遗传,肠粘膜活检无组织改变,但乳糖酶缺乏,终身不耐受,未经治疗可引起死亡。(1)急慢性肠道感染:多种致泻病源(病毒、细菌、寄生虫)常造成小肠粘膜损伤,乳糖酶位于小肠绒毛表面,最易受伤,尤其轮状病毒最易侵犯,乳糖酶是轮状病毒感染的靶酶。(2)“生理性腹泻”:生理性腹泻为乳糖不耐受的一种特殊型。推测其不是由于乳糖酶缺乏,而是由于输入乳糖总量增多,使小肠内乳糖酶超负荷,尚有一部分乳糖不能分解,由粪便排出,热卡已够机体的需求,长期腹泻而不发生营养良。(3)蛋白质---热量营养不良:蛋白质缺乏时器官发生萎缩,空肠粘膜变薄,刷状缘变浅,上皮细胞由柱状变成立方型,而出现乳糖酶缺乏。(4)其它:乳糖蛋白质过敏、慢性炎症性肠病、囊性纤维化、大段小肠切除术后、免疫缺陷综合症、粥样泻和影响小肠细胞的药物如卡那霉素、新霉素等。3.晚发型(迟发型):与大多数哺乳动物一样,出生时酶活性最高,然而大多数哺乳动物于断乳期后乳糖酶活性下降至新生儿期的10%。75~85%的成年人,其中大多数为世袭西欧人,乳糖酶活性持续相当水平。而非洲人、希腊、塞浦路斯人、印度人、中国人等在其成人期大多数缺乏乳糖酶。

二、病理生理

人乳中含有5~8%乳糖,牛乳中含有4~5%。正常情况下进入消化道的乳糖被小肠刷状缘细胞的乳糖酶水解为葡萄糖与半乳糖。

乳糖C12H22O11.H2O乳糖酶

葡萄糖+半乳糖C6H12O6

(2)

乳糖到达未端回肠与结肠时,一部分被肠内细菌发酵为乳酸、乙酸、H2。

乳糖

发酵

乳酸、乙酸、H2。

有机酸渗透作用加强,促进腹泻发生。H2引起含气性腹泻。三、临床表现:

水样泻是婴幼儿主要症状,可表现为急性、严重腹泻,甚至明显失水,粪便常呈水样,有噁心、呕吐、腹账和绞痛。有时腹泻也可较轻,慢性。在年长儿和成人表现可不典型,腹泻虽然为水样,但可为间歇性或出现腹部绞痛、腹账为主要症状。

四、诊断及实验室诊断:婴儿典型症状为水样泻带泡沫及酸臭味,但大便培养及常规均阴性,抗生素及助消化药无明显疗效,确诊必须检查有无乳糖吸收不良的指标。乳糖不耐受症LactoseIntolerance,LI是有症状的乳糖吸收不良。LactosemalabsorptionLM,指有乳糖消化不良或吸收不良的客观指标,但并不一定出现临床症状,也不需要特殊的饮食疗法。

临床表现的产生取决于乳糖酶活力低下的严重程度及在小肠上分布范围的大小,此外,结肠对未吸收乳糖的清除力也是一个影响因素。LI还可能由于单糖吸收障碍(例如葡萄糖—半乳糖吸收不良)引起,而并非乳糖酶本身有缺陷。测定粪便还原物质和PH:最简单的方法是用Ames公司的Clinitest试剂测定粪便中的还原物质(>0.5%),主要用于婴儿。年长儿和成人结肠清除力强,粪便还原物质非常少。由于Clinitest试剂需要进口,价格贵。姚福宝教授提出醋酸铅法,为半定量法,乳糖含量多少与沉淀物质及其颜色有关。

含0.25g/dl为++,>++作为乳糖吸收不良的指标,尚有纸层析法,在乳糖部位显影。测定还原物质尚要注意外来物的影响,如小儿口服萘啶酸、头孢菌素、大量Vitc,含糖的药物等。在婴儿LI时,虽然粪便多显酸性,但PH不是可靠的筛查方法。因为含有大量还原物质的粪便不一定显酸性,同样酸性粪便内有时并不含有大量还原物质,同时做这两种实验对诊断有互补作用,PH4-5.5之间可考虑。H2呼吸试验:Lactosehydrobreathtest，LHBT

呼气中的氢气是由于食后未被吸收的糖在结肠内被细菌酵解后产生的。正常人在摄食1-3h内亦即摄入的糖未达结肠前，呼气中不含氢。空腹口服乳糖2g/Kg,口服乳糖前及服乳糖后每隔30分钟收集一次呼气,共3小时。呼气氢气升高20ppm为阳性反应(ppm为百万分密度,气液色譜仪)。如果呼气氢气高峰在进食乳糖后1-3小时之内出现,提示小肠内乳糖吸收不良;如果呼气氢气高峰在进食乳糖后1小时之内出现,提示小肠内有细菌过度增生。4.乳糖酶活性的检测:是唯一直接测定乳糖酶的方法。经小肠粘膜活检，取空肠标本。酶的活性用每克组织匀浆每分钟水解的底物微克分子量为单位表示。每克粘膜（湿重）的乳糖酶活性低于2µ，即可认为乳糖酶缺乏，该方法较为可靠，但有创伤。5.限制乳糖后的临床反应：用上述诸法对乳糖不耐受症的诊断是否正确，最后要靠限制乳糖后症状明显好转加以验证，靠实践来检验。

（2）乳糖经过预处理的配方，例如用乳糖酶作用过24h的牛奶;（3）较贫困家庭可