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文档简介

神经系统的结构及功能损害可产生相应的临床症状、体征或综合征对症状和体征的准确识别是定位、定性诊断的基础准确把握症状与神经病损之间关系是定位诊断的难点神经疾病的定位诊断第一章脑神经与脑相连的周围神经,12对,按出入脑的前后次序以罗马字母命名连接脑的部位,脑干内核团大体位置功能分类:运动性(Ⅲ

ⅣⅥⅪⅫ)、感觉性(ⅠⅡⅧ)和混合性(ⅤⅦⅨⅩ),部分含副交感纤维(Ⅲ

ⅦⅨⅩ)运动核团的中枢(皮质脑干束)支配进出颅部位连接脑部位功能解剖生理概况第一节嗅神经一、解剖与生理功能二、病损表现及定位1.嗅觉减退或缺失鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折(鼻漏)或额叶底部肿瘤2.嗅觉过敏多见于癔病3.幻嗅嗅中枢刺激性病变,见于颞叶病变第二节视神经间脑向前突出形成视器的一部分,三层膜为脑膜的延续,颅高压可致视乳头水肿,亦可无水肿

视觉障碍主要包括视力障碍:指单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失视野缺损:视野的某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常视觉感受器至枕叶视中枢传导径路中任何一处损害均可引起视觉障碍视觉传导径路解剖生理视觉感受器视网膜双极C视网膜神经节C视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射枕叶视皮质视觉系统的血液供应1.视网膜:眼A2.视神经:眼A3.视放射:大脑中A4.视皮质:大脑后A5.黄斑:大脑中A

大脑后A来源于眼A、大脑中A和大脑后A一、视力障碍(单眼)1、突发性①眼动脉或视网膜中央动脉闭塞②单眼一过性黑蒙(颈内动脉TIA、眼型偏头痛)2、进行性:①数分钟-数小时:很少可逆特发性缺血性神经病、巨细胞性颞动脉炎②数小时—数日:可部分缓解球后视神经炎、视神经脊髓炎、多发性硬化③数日—数周:视神经压迫性病变④Foster-kennedy综合征:额叶底部肿瘤1、一过性双侧枕叶缺血:皮质盲2、进行性原发性视神经萎缩:常为脱髓鞘病变慢性视乳头水肿:颅内高压可继发神经萎缩中毒、营养缺乏性视神经病:异烟肼、酒精、甲醇和重金属中毒,VitB12缺乏等一、视力障碍(双眼)视神经损害:单眼全盲视交叉损害:双颞视野偏盲视交叉外侧:单鼻视野偏盲视束损害:两眼对侧视野同向偏盲视幅射:上部损害:同向下象限盲;下部损害:同向上象限盲皮质损害:象限盲、同向偏盲,黄斑回避,光反射存在二、视野缺损与视神经不同部位损害的定位三、视乳头异常1、视乳头水肿颅内压增高的客观体征:影响视网膜中央V和淋巴回流所致眼底:充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血;严重时隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血症状体征视乳头水肿视神经乳头炎假性视乳头水肿HP眼底改变视力早期正常,晚期减退早期迅速减退正常常不受影响视野晚期盲点扩大,周边缺损向心性视野缩小正常不定眼底视乳头隆起〉2个屈光度〈2个〈2个可达3-6个视网膜血管V淤血A、V充血血管充盈A硬化改变出血可见点片状少见无多且广泛表视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别2、视神经萎缩表现为视力减退或消失,瞳孔扩大,光反射减退或消失。分为原发性和继发性原发性表现为视乳头苍白而界限清楚,筛板清晰,常见于视神经受压、球后视神经炎、MS或变性病继发性表现为视乳头苍白,边界不清,不能窥见筛板,常见于视乳头水肿或视乳头炎外侧膝状体后或视辐射病变不出现神经萎缩

三、视乳头异常第三节动眼、滑车和外展神经眼运动N的行程分布动眼N:含副交感纤维滑车N

外展N眼运动N的作用调节眼球运动调节瞳孔大小调节视力(略)一、眼肌麻痹眼肌麻痹(ophthalmoplegia):支配眼球运动的颅神经或协调眼球运动的调节结构病变均可引起眼肌麻痹眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔扩约肌功能正常称眼外肌麻痹,相反则为眼内肌麻痹,眼内肌与眼外肌均麻痹,称全眼肌麻痹根据损害部位不同分为周围性、核性、核间性及核上性四种,特点如下:周围性眼肌麻痹是眼运动神经损害所致

眼外肌麻痹眼内肌麻痹病因:炎症、压迫、糖尿病(常可为单一神经受累,以动眼神经多见,常为不完全性,瞳孔回避)①动眼神经麻痹:略②滑车神经麻痹:略③外展神经麻痹:略三对神经合并麻痹:略。常见于海绵窦血栓或眶上裂综合征1.周围性眼肌麻痹常伴核周临近神经结构损害的症状、体征可出现亚核损害的表现:部分眼肌受损(分离性眼肌麻痹)2.核性眼肌麻痹脑干病变致眼运动神经核受损害所致与周围性眼肌麻痹表现相似但有以下特点:常可累及双侧(左右核团的相邻,部分核团双侧支配或交叉支配)表:动眼神经核性与核下性麻痹的鉴别特征动眼神经核性麻痹动眼神经核下性麻痹损伤范围多为双侧除起始部外,双侧距离较远,多为单侧损伤程度分离性完全性,全眼肌麻痹眼轮匝肌有部分纤维至面N核支配,故伴其损害不伴眼轮匝肌麻痹瞳孔括约肌正常受累其他结构多伴脑干邻近结构受损多伴动眼N邻近结构受损3.核间性眼肌麻痹病理基础:病变主要累及脑干的内侧纵束,故又称内侧纵束综合征内侧纵束(MLF):是眼球水平协同运动的联络通路,连接一侧内直肌核与对侧展神经核,同时与脑桥侧视中枢(旁中央网状结构,PPRF)相连,实现眼球的水平同向运动常见病因:年轻人或双侧病变常为MS;年老患者或单侧病变多为腔梗①前核间性眼肌麻痹双眼向对侧注视,病侧不能内收,对侧能外展双眼会聚正常是内侧纵束上行纤维受损所致同一病变可致双眼内侧纵束受损,致双眼均不能内收②后核间性眼肌麻痹:向患侧注视时同侧眼球不能外展,对侧可内收刺激前庭患侧可出现外展双眼会聚正常内侧纵束下行纤维受损所致脑桥侧视中枢受损,同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经核的内侧纵束引起病灶侧凝视麻痹(同侧不能外展,对侧不能内收),同侧也不能内收,仅对侧能外展(伴眼震)③一个半综合征4.核上性眼肌麻痹—凝视麻痹观察物体时,双眼总是同时向各向运动,并伴头的转动,这种复杂的协同运动叫双眼同向注视同向注视的基础为眼球运动神经核受脑的同向运动中枢调节亦称中枢性眼肌麻痹,系指大脑皮层眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害,使双眼出现同向注视运动障碍临床特点:双眼同时受累无复视反射性运动仍保存皮质侧视中枢(额中回后部)病变致向病灶同侧凝视麻痹,刺激性病变致向对侧凝视脑桥侧视中枢(脑桥旁中央网状结构,PPRF)则相反①水平性凝视麻痹上丘是垂直同向运动的皮质下中枢,上半司向上运动,下半司向下运动上半损害:帕里诺综合征(四叠体综合征):松果体区肿瘤上半刺激:动眼危象:脑炎后PD或酚噻嗪类药物上丘下半损害,双眼向下同向注视障碍②垂直性凝视麻痹二、复视(diplopia)复视指两眼注视同一物体产生两个影像原因为注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上,视网膜上的不对称性刺激在中枢引起两个影像的冲动,而出现真像和假像。健眼投在黄斑区为真像,患眼投在黄斑外为假像某一眼外肌麻痹时,眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限,并出现视物成双影;虚像常在实像的麻痹眼肌侧复视总是出现在麻痹肌作用方向上或更明显三、不同部位损害所致瞳孔改变1.瞳孔的大小:由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节发出的节后纤维共同调节副交感损伤时出现瞳孔扩大,交感损伤则缩小普通光线下为3~4mm,〈2mm为缩小,〉5mm为扩大(1)瞳孔缩小:单侧常为霍纳征(见后)双侧交感的中枢通路受损,则出现双侧瞳孔针尖样缩小,见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒眼交感神经经径路和霍纳征临床表现:

患侧瞳孔缩小(瞳孔开大肌)

眼裂变小(睑板肌麻痹)

眼球内限(眼眶肌麻痹)

患侧面部无汗损害部位:Ⅰ级:丘脑和脑干Ⅱ级:C8,T1侧索Ⅲ级:颈上交感神经节

不伴有视力障碍

——见于动眼神经麻痹不伴有眼外肌麻痹

——见于钩回疝早期伴有视力障碍

——见于视神经损害阿托品药物中毒(2)瞳孔散大1.瞳孔光反射径路2.瞳孔光反射异常视网膜视神经视束中脑顶盖前区两侧艾魏氏核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌2、瞳孔光反射异常上丘臂上丘传导路上任一部位损害均可致光反射消失和瞳孔散大外侧膝状体、视放射和枕叶损害引起的中枢性失明不出现光反射消失和瞳孔散大指注视近物时双眼会聚(辐辏)及瞳孔缩小(调节)的反应,两者也合称为集合反射。传导路见下缩瞳和会聚不一定同时受累会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(损伤睫状神经经节)或累及中脑的炎症3、辐辏及调节反射异常动眼神经正中核→两眼内直肌(辐辏反射)动眼神经E-W核→瞳孔括约肌、睫状肌(调节反射)视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→枕叶纹状区→顶盖前区→4、特殊瞳孔(1)阿罗瞳孔表现两侧瞳孔较小,大小不等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在由顶盖前区的光反射径路受损所致,见于神经梅毒、偶见MS或带状疱疹(2)艾迪瞳孔又称强直性瞳孔,见于中年女性为一侧瞳孔散大,直、间接光反射及调节反射异常,常伴全身腱反射减弱或消失艾迪综合征:伴节段性无汗或直立性低血压第四节三叉神经一、解剖结构与生理功能为混合神经,含一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维,司面部、口腔和头顶部感觉,支配咀嚼肌运动1.感觉神经纤维2.运动神经纤维3.角膜反射通路(1)眼神经(2)上颌神经(3)下颌神经Ⅴ三叉神经Trigeminaln.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构二、病损表现及定位诊断(一)周围性损害包括半月节、神经根或三个分支损害;刺激性损害表现为三叉神经痛;破坏性为感觉减弱或消失、咀嚼肌麻痹;见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹感觉半月节或神经根病变:表现略,常合并面、位听神经和同侧小脑损伤的症状体征分支病变:分布区感觉、运动或反射障碍(二)核性损害感觉核:脊束核损害表现为洋葱皮样、分离性感觉障碍运动核:咀嚼肌麻痹,肌萎缩,张口下颌偏向患者第五节面神经一、解剖结构与生理功能为混合神经,主要成分为运动神经,次要成分为中间神经,含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉和躯体感觉1.运动纤维:行程,分布,中枢支配2.感觉纤维:味觉;一般躯体感觉3.副交感神经纤维

解剖生理基础:面神经行程、分布脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节岩大神经中枢性面瘫:临床表现:对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫损害部位:皮质脑干束周围性面瘫:临床表现:同侧表情肌瘫痪,按受累水平不同可出现不同的伴发症状损害部位:面N核及干二、病损表现及定位诊断面神经各段损害的定位锥体束征+其他颅神经征+周围性面瘫+++++舌前2/3味觉障碍+++唾液分泌障碍+++听觉过敏++泪液分泌障碍+hunt综合征+

面N膝状镫骨肌鼓索支茎乳孔核N节支以上以上以下第六节前庭蜗神经前庭蜗神经又称位听神经是特殊躯体感觉性神经,由蜗神经和前庭神经组成一、蜗神经听力障碍多由耳蜗神经病变所致,包括耳聋、耳鸣和听觉过敏单侧中枢部位病变不引起听觉障碍,但可产生刺激症状如幻听(一)解剖生理1、耳聋(deafness):听力↓传音(传导)性:低音调明显或丧失,高音调下降少或正常,骨导大于气导,Weber试验偏患侧,无前庭功能障碍,外耳道、中耳病变感音(神经)性:高音调下降明显,气导大于骨导、但都低,偏健侧,无前庭功能障碍,耳蜗性、神经性、中枢性混合性:老年性耳聋。鉴别方法:Rinne实验、weber实验和重振实验(二)病损表现及定位诊断神经性耳聋与传导性耳聋的鉴别检查方法正常传导性耳聋神经性耳聋瑞内实验(Rinne)气导大于骨导骨导大于气导气导大于骨导,均缩短魏伯实验(Weber)居中偏向患侧偏向健侧许瓦巴赫试验(Schwabach)正常延长缩短注:骨导对比(骨导敏度)试验:比较受试耳与听力正常耳的骨导时间长短。长于正常耳者见于传导性聋,短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。

2、耳鸣(tinnitus)无外界刺激,主观听到持续单调的声响;神经系统耳鸣多为高音调,外耳、中耳病变多为低音调3、听觉过敏(hyperacusis)声音病理性增强(中耳炎早期、面神经炎)4、幻听无外界刺激,主观听到复杂的声音二、病损表现及定位诊断前,外壶腹嵴椭圆囊后壶腹嵴,球囊感受器

听区前方的

22区前庭反射2.

迷路反应网状结构,疑核迷走神经背核眼球震颤

Ⅷ前庭神经核丘脑腹后核颞上回前部不明上传途径1.

眼肌前庭反射头眼协调反射转眼转头内侧纵束眩晕、恶心、呕吐(晕动病)

躯干四肢姿势反射平衡调节小脑前庭脊髓束3.前庭核内侧纵束内侧纵束前庭神经节脊髓ⅠⅡⅢ二、前庭神经(一)解剖生理

(二)眩晕1.眩晕(vertigo)的定义眩晕是一种运动幻觉,主要表现为外物或自身旋转、移动及摇晃的一种自我感觉,发作时常伴有平衡失调、眼球震颤和自主神经功能紊乱的表现头昏:头重脚轻,行走不稳,缺乏自身和外界物体的旋转感周围性眩晕:由前庭,前庭神经颅外段病变引起中枢性眩晕:由前庭神经颅内段以后的传导结构病变所致2.眩晕临床分类及表现1.系统性眩晕(前庭性眩晕)2.非系统性眩晕(非前庭系统性眩晕)由前庭系统以外的全身系统疾病所致特点是头晕眼花或轻度站立不稳,无缺乏自身和外界物体的旋转感,很少有恶心、呕吐眼部疾病,心血管疾病,内分泌代谢疾病、中毒、感染、贫血3.周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突发,持续时间短长(数周,月,年),(数十分钟,小时,天)较周围眩晕轻发作与体位的关系改变时可加重与体位改变无关闭目不减轻闭目减轻眼球震颤水平或旋转,无垂直性,粗大持续向健侧看加重平衡障碍站立不稳,左右摇摆站立不稳,向一侧倾斜自主神经症状伴恶心呕吐出汗等不明显耳鸣听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛,颅压增高,

脑N损害,瘫痪,EP发作等

前庭器官病变前庭核及中枢联络径路病变病变部位如内耳眩晕症,中耳炎如椎动脉缺血,后颅窝肿瘤迷路炎,前庭神经元炎等癫痫,颅内压增高等

常见的眼震综合征1、眼源性眼震:水平摆动性眼震,幅度细小,持续时间长,可永久性由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起常见疾病:视力障碍,弱视,屈光不正,高度近视,长期光线不足的环境下工作2、前庭性眼震:向快相方向凝视幅度增大分为前庭周围性和前庭中枢性,特点见下表前庭周围性和中枢性眼震的鉴别特点前庭周围性眼震前庭中枢性眼震病变部位内耳,前庭神经颅外段多为脑干、小脑,少为中脑眼震形式水平,慢相向患侧水平(脑桥)垂直(中脑)旋水平旋转性(延髓)形式多变(小脑)时间幅度短,发作性,幅度小较长,幅度大与眩晕关系一致不一致

闭目难立征向慢相侧倒,与头位有关倾倒方向不定与头位无一定关系听力障碍常有不明显前庭功能障碍明显不明显或正常CNS症状体征无常有脑干和小脑受损体征注视抑制可以不能常见疾病梅尼埃病,迷路炎,中耳炎VBI,MS,蛛网膜炎,肿瘤

第七节舌咽、迷走神经舌咽、迷走神经均为混合神经,包括特殊内脏运动、一般内脏运动、内脏感觉、特殊内脏感觉和躯体感觉两者有共同的核团、共同的走行和共同的分布疑核发出的纤维经两者支配软腭、咽、喉、食管上段的横纹肌一般和特殊内脏感觉纤维均中止于孤束核两者关系密切,故常同时受累橄榄后沟(上)下泌涎核孤束核疑核三叉神经脊束核耳支舌支咽支(鼓室N)(鼓室丛)耳神经节腮腺上N节下N节颈静脉孔颈动脉窦支舌咽神经解剖生理咽、扁桃体、舌、软腭等茎突咽肌舌后1/3味觉颈动脉窦颈动脉球疑核孤束核上神经节耳部皮肤喉上N喉外支喉外肌颈部胸部喉返N食管前丛(左迷走N)前干(左)膈肌食管裂孔腹部喉内支腹腔支胃后支肝支胃前支迷走N后干(右)Ⅹ橄榄后沟下神经节迷走N背核三叉N脊束核

黏膜感觉

腺体分泌

喉内肌声门裂以下粘膜感觉腺体分泌

声门裂以上颈静脉孔迷走N前干(左)损害表现及定位1.舌咽、迷走神经损伤表现为真性球麻痹一侧损伤时症状较轻,一侧软腭弓低,腭垂偏向健侧,发“啊”时病侧软腭上抬受限,病侧咽部感觉缺失,咽反射消失单侧核上损伤无症状,双侧可表现为假性球麻痹2.舌咽神经刺激性症状受刺激时表现为舌咽神经痛延髓麻痹定义:延髓麻痹也称球麻痹,是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征病理基础:下运动神经元病变:舌咽、迷走和舌下神经核

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