医学诊断学笔记-出凝血检验课件

WhatisHemostasis?Complex,highlyregulatedphysiologicalprocessKeepbloodinliquidstateinvasculaturePreventsbloodlossfollowinginjurythroughclotformationGraphicaccessedatURL/images/Club%20X%20Summer%20Camps%202008/Health%20Science%20-%20Blood%20Clot.jpgon9/18/2008.WhatisHemostasis?Complex,hi1

讲授提纲

一、止凝血与抗凝血机制

二、相关检测

（一）血管及血小板功能的检查

（二）凝血与抗凝功能的检查

（三）纤溶功能及凝血酶生成标志物的检查

（四）DIC诊断基本检查

三、出血性疾病的检查小结讲授提纲

一、止凝血与抗凝2

一、止血与凝血机制一、止血与凝血机制3止血与凝血机制正常的止血机制有赖于以下几个系统的平衡：血管壁和血小板的止血作用凝血因子和抗凝因子的止血作用纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用BleedingThrombosisNormalHemostasis止血与凝血机制正常的止血机制有赖于以下几个系统的平衡：Ble4止血与凝血机制一、血管壁的作用：

当血管破损时，小血管收缩、血流变缓，血管的胶原组织和受损红细胞释放出ADP和组织凝血活素等物质，使血小板变形，在VW因子和GPⅡ参与下，血小板发生粘附反应和聚集，并释放ADP、5羟色胺、Ca2+（释放反应1）；进而释放PG4、PG5、纤维蛋白原、β血小板球蛋白，血小板生长因子（释放反应Ⅱ）形成不可逆的聚集，导致血小板血栓（白色血栓）形成。随后激活凝血活酶，形成纤维蛋白，将RBC、WBC包绕其中，形成牢固的红色血栓止血与凝血机制一、血管壁的作用：5止血与凝血机制二、血小板的作用：血小板粘附血小板聚集和释放反应凝血和血块退缩止血与凝血机制二、血小板的作用：6FactorCommonNameFunctionPlasmaConcentrationI*FibrinogenFibrinprecursor200–400mg/dLII*ProthrombinThrombinprecursor10mg/dLIII*TissueFactorCofactornoneIV*IonizedcalciumEssentialMineral8–10mg/dLVLabileFactorCofactor1mg/dLVIIStableFactorSerineProtease0.05mg/dLVIIIAntihemophilicFactorCofactor0.01mg/dLvWFVonWillebrandFactorVIIICarrier&PLTAdhesion1mg/dLIXChristmasFactorSerineProtease0.3mg/dLXStuart-ProwerFactorSerineProtease1mg/dLXIPlasmaThromboplastinAntecedentSerineProtease0.5mg/dLXIIHagemanFactorSerineProtease3mg/dLXIIIFibrin-stabilizingFactorTransglutaminase2mg/dLPrekallikreinFletcherFactorSerineProtease35–50mg/dLHMWKFitzgeraldFactorCofactor5mg/dLPLTFactor3PhosphotidylSerineAssemblyMoleculenone*CustomarilyidentifiedbynameratherthanRomannumeral.三、凝血及抗凝机制CommonNamePlasmaConcentratio7第一期凝血活酶生成第二期凝血酶生成第三期纤维蛋白形成第一期凝血活酶生成8止血与凝血机制

三、凝血及抗凝机制1凝血因子：2血凝机制内源性凝血途径：从FⅫ—Ⅻa开始

外源性凝血途径：从TF、Ⅶ开始

凝血的共同途径：从Ⅹ—Ⅹa开始3凝血分期：凝血活酶形成期、凝血酶形成期、纤维蛋白形成期4抗凝机制细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统的清除

体液抗凝：抗凝血酶Ⅲ、肝素辅因子、蛋白C系统BleedingThrombosis止血与凝血机制三、凝血及抗凝机制BleedingThro9止血与凝血机制四、纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用纤溶酶原活化为纤溶酶,溶解凝血块

1内源性纤溶的激活：Ⅻa、激肽释放酶、凝血酶

2外源性纤溶的激活：tPAuPA3纤溶抑制因子：BleedingThrombosis止血与凝血机制四、纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用10医学诊断学笔记——出凝血检验课件11医学诊断学笔记——出凝血检验课件12医学诊断学笔记——出凝血检验课件13CoagulationStagesActivationofprothrombinaseConversionofprothrombintothrombinConversionoffibrinogentofibrinPathwaysExtrinsicIntrinsicCoagulationStages14TheCoagulationCascadeCommonPathwayTheCoagulationCascadeCommon15PlateletsStructureandFunctionPlateletsAlsoknownasthrombocytes.Liveforabout10daysAssistinbloodclottingRedbloodcellsPlateletsDamagedPlateletsbegintoadheretotissueedgesandtoeachotherasbloodescapes.Theyformasoftplateletplug.Otherclottingfactorsmakethisastableplugorclot.Tissuemendsandanti-thrombin,andotheragentsbreakdowntheclot.PlateletsStructureandFunctio16相关检测血管壁及血小板功能的检测凝血与抗凝功能的检测纤溶功能及凝血酶生成标志物的检测DIC诊断基本检测相关检测血管壁及血小板功能的检测17第二节血管壁检测一、出血时间测定（bleedingtime，BT)[参考值]6.9±2.14min，＞9min为异常（模板法）[临床意义]BT延长见于：1.血小板明显减少；2.血小板功能异常；3.严重缺乏有关凝血因子；4.血管异常；5.药物影响第二节血管壁检测一、出血时间测定（bleedingtim18第一节血管壁检测二、毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验）[方法]5cm圆圈内新出血点数目[参考值]

男性<5女性<10[临床意义]意义：①血管壁的结构和/或功能缺陷；②血小板数量和功能缺陷；③血管性血友病；④其他：如高血压、DM、败血症、某些药物。第一节血管壁检测二、毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验19第三节血小板检测一、血小板计数

[参考值]100~300109/L血小板减少：

1血小板生成障碍:再障、白血病、巨幼贫、骨纤2血小板破坏或消耗亢进：ITP、SLE、DIC3血小板分布异常：脾功能亢进、Banti综合征、血液稀释。血小板增多：

1原发性增加：原发性血小板增多症、慢粒、真红。

2继发性增加：急、慢性炎症、IDA、癌症、血小板多<500×109/L。

第三节血小板检测一、血小板计数20第三节血小板检测二、血小板相关免疫球蛋白测定PAIgG、PAIgM、PAIgA、血小板补体3临床上多以检查IgG型血小板抗体显示血小板膜抗体的存在（PAIgG）。参考值：PAIgG0～78.8ng/107血小板

[临床意义]PAIgG增高是免疫性血小板减少的共同特征。自身抗体（最多90%），如ITP、SLE、类风湿；同种抗体，如大量输血或血小板、新生儿免疫性血小板减少症；免疫复合物相关抗体，见于药物性、败血症及AIDS等观察疗效第三节血小板检测二、血小板相关免疫球蛋白测定21第三节血小板检测三、血小板粘附试验[参考值]62.5%±8.6%[临床意义]粘附减低:血管性血友病、血小板无力症、骨髓增生异常综合症、异常蛋白增多、服用抗血小板药物。粘附增高：血栓前状态和血栓性疾病：心肌梗塞、深静脉血栓形成、脑血栓、糖尿病、高脂血症、口服避孕药等。第三节血小板检测三、血小板粘附试验22第三节血小板检测四、血小板聚集功能[参考值]

聚集曲线因方法而异[临床意义]聚集减低:血小板无力症、尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病，应用抗血小板药物等；聚集增高：高凝状态、静脉血栓病、心肌梗塞、脑栓塞、糖尿病。第三节血小板检测四、血小板聚集功能23第四节凝血因子测定凝血时间测定（clottingtime,CT)活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime,APTT)血浆凝血酶原时间(prothrombintime,PT)第四节凝血因子测定凝血时间测定（clottingtime24第四节凝血因子测定（一）凝血时间测定（CT）[参考值]6~12min[临床意义]意义与APTT相同，但敏感性低第四节凝血因子测定（一）凝血时间测定（CT）25第四节凝血因子测定（二）活化部分凝血活酶时间（APTT）[原理]APTT是内源性凝血功能的综合性检查，如以白陶土为激活物则称为KPTT[参考值]

：32～43S延长10S以上为异常

[临床意义]APTT延长：见于先天性凝血因子异常，如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、vW病、肝病、维生素K缺乏，循环抗凝血素增加，如SLE。可通过纠正试验找出所缺乏的因子。APTT缩短：见于高凝状态、DIC、妊高症第四节凝血因子测定（二）活化部分凝血活酶时间（APTT）26第四节凝血因子测定（三）血浆凝血酶原时间（PT）[原理]PT是外源性凝血活性的综合性检查[参考值]11~13s，较正常对照延长3s有意义[临床意义]PT延长：①先天性凝血因子异常，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、因子的质和量；②后天性凝血因子异常，严重肝病、VitK缺乏。纤溶亢进、DIC后期，使用抗凝药物如双香豆素。PT缩短：高凝状态、DIC、心梗、脑血栓、血栓性静脉炎、MM、乙醚麻醉后。

第四节凝血因子测定（三）血浆凝血酶原时间（PT）27第四节凝血因子测定PT测定用于

过筛试验，术前准备肝脏疾病抗凝治疗中用药监测第四节凝血因子测定PT测定用于28第五节抗凝血功能检测一、抗凝血酶Ⅲ测定

[参考值]：

108.5%±5.3%[临床意义]：活性减低①生理性，妊娠新生儿；②先天性缺乏和功能异常，多并发深部静脉血栓、肺梗塞等；③DIC、肝硬化、肾脏病、心脑梗塞、药物。活性增高可导致出血，①先天性凝血因子缺乏如血友病；②后天性，急性肝炎、肾移植、抗凝血药。第五节抗凝血功能检测一、抗凝血酶Ⅲ测定

[参考值]：129第六节纤维蛋白溶解检测一、血浆凝血酶时间（thrombintime,TT）[参考值]16~18s,延长超过正常对照3s以上有意义[临床意义]TT延长见于FDP增多，诊断DIC；肝素样物质增加，如肝病、胰腺病、过敏性休克；血循环中AT-Ⅲ活性过高；纤维蛋白原过少；异常球蛋白增加，如MM等第六节纤维蛋白溶解检测一、血浆凝血酶时间（thrombin30第六节纤维蛋白溶解检测二、血浆纤维蛋白（原）降解产物测定

[参考值]<5mg/L

增高见于：总FDP增高是体内纤溶亢进的标志,主要见于容易引起DIC的基础疾病，其它还见于肝病、手术后、静脉血栓等。原发性纤溶DIC恶性肿瘤肝脏疾病血栓溶栓治疗第六节纤维蛋白溶解检测二、血浆纤维蛋白（原）降解产物测定31第六节纤维蛋白溶解检测三、血浆D-二聚体测定[临床意义]D二聚体是继发性纤溶的标志，增高见于DIC、深部静脉血栓、肺栓塞、动脉病、卵巢癌，早幼粒细胞白血病。

第六节纤维蛋白溶解检测三、血浆D-二聚体测定32

第八节血液流变学检测一、全血粘度测定增高：高血压、冠心病、心梗、DM、DVT、恶性肿瘤、肺心病等减低：贫血

第八节血液流变学检测一、全血粘度测定33第八节血液流变学检测二、血浆粘度测定增高：血浆球蛋白和（或）血脂增高的疾病，如MM、原发性巨球蛋白血症、DM、高脂血症。第八节血液流变学检测二、血浆粘度测定34第九节检测项目的选择和应用一期止血缺陷：血管壁和血小板缺陷，查PC、BT二期止血缺陷：凝血因子缺乏，查PT、APTT第九节检测项目的选择和应用一期止血缺陷：血管壁和血小35第九节检测项目的选择和应用抗凝治疗的监测1、肝素APTT延长1.5-2.5倍血小板2、口服抗凝剂血浆凝血酶原时间比率1.5-2.0INR2-33、溶栓治疗的监测纤维蛋白原、血小板、APTT、TT、FDP、D-二聚体第九节检测项目的选择和应用抗凝治疗的监测36三、出血性疾病检查小结三、出血性疾病检查小结37（一）出血性疾病的原因

1、血管异常：老年性紫癜、单纯性紫癜、坏血病、感染毒素所致的血管损伤。

2、血小板异常：①血小板减少，再障、AL；②血小板破坏过多，ITP、DIC；③分布异常，Banti综合征；④功能缺陷，血小板无力症。

3、凝血及纤溶功能异常：血友病、VW病、VitK缺乏、肝病、药物等。

4、抗凝因子增多：①生理性抗凝物质增加，AT-Ⅲα2z2－巨球蛋白、蛋白C和血栓调节素；②病理性增生，如SLE的狼疮抗凝物质。（一）出血性疾病的原因

1、血管异常：老年性紫癜、单纯性38检查要点检查要点39WhatisHemostasis?Complex,highlyregulatedphysiologicalprocessKeepbloodinliquidstateinvasculaturePreventsbloodlossfollowinginjurythroughclotformationGraphicaccessedatURL/images/Club%20X%20Summer%20Camps%202008/Health%20Science%20-%20Blood%20Clot.jpgon9/18/2008.WhatisHemostasis?Complex,hi40

讲授提纲

一、止凝血与抗凝血机制

二、相关检测

（一）血管及血小板功能的检查

（二）凝血与抗凝功能的检查

（三）纤溶功能及凝血酶生成标志物的检查

（四）DIC诊断基本检查

三、出血性疾病的检查小结讲授提纲

一、止凝血与抗凝41

一、止血与凝血机制一、止血与凝血机制42止血与凝血机制正常的止血机制有赖于以下几个系统的平衡：血管壁和血小板的止血作用凝血因子和抗凝因子的止血作用纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用BleedingThrombosisNormalHemostasis止血与凝血机制正常的止血机制有赖于以下几个系统的平衡：Ble43止血与凝血机制一、血管壁的作用：

当血管破损时，小血管收缩、血流变缓，血管的胶原组织和受损红细胞释放出ADP和组织凝血活素等物质，使血小板变形，在VW因子和GPⅡ参与下，血小板发生粘附反应和聚集，并释放ADP、5羟色胺、Ca2+（释放反应1）；进而释放PG4、PG5、纤维蛋白原、β血小板球蛋白，血小板生长因子（释放反应Ⅱ）形成不可逆的聚集，导致血小板血栓（白色血栓）形成。随后激活凝血活酶，形成纤维蛋白，将RBC、WBC包绕其中，形成牢固的红色血栓止血与凝血机制一、血管壁的作用：44止血与凝血机制二、血小板的作用：血小板粘附血小板聚集和释放反应凝血和血块退缩止血与凝血机制二、血小板的作用：45FactorCommonNameFunctionPlasmaConcentrationI*FibrinogenFibrinprecursor200–400mg/dLII*ProthrombinThrombinprecursor10mg/dLIII*TissueFactorCofactornoneIV*IonizedcalciumEssentialMineral8–10mg/dLVLabileFactorCofactor1mg/dLVIIStableFactorSerineProtease0.05mg/dLVIIIAntihemophilicFactorCofactor0.01mg/dLvWFVonWillebrandFactorVIIICarrier&PLTAdhesion1mg/dLIXChristmasFactorSerineProtease0.3mg/dLXStuart-ProwerFactorSerineProtease1mg/dLXIPlasmaThromboplastinAntecedentSerineProtease0.5mg/dLXIIHagemanFactorSerineProtease3mg/dLXIIIFibrin-stabilizingFactorTransglutaminase2mg/dLPrekallikreinFletcherFactorSerineProtease35–50mg/dLHMWKFitzgeraldFactorCofactor5mg/dLPLTFactor3PhosphotidylSerineAssemblyMoleculenone*CustomarilyidentifiedbynameratherthanRomannumeral.三、凝血及抗凝机制CommonNamePlasmaConcentratio46第一期凝血活酶生成第二期凝血酶生成第三期纤维蛋白形成第一期凝血活酶生成47止血与凝血机制

三、凝血及抗凝机制1凝血因子：2血凝机制内源性凝血途径：从FⅫ—Ⅻa开始

外源性凝血途径：从TF、Ⅶ开始

凝血的共同途径：从Ⅹ—Ⅹa开始3凝血分期：凝血活酶形成期、凝血酶形成期、纤维蛋白形成期4抗凝机制细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统的清除

体液抗凝：抗凝血酶Ⅲ、肝素辅因子、蛋白C系统BleedingThrombosis止血与凝血机制三、凝血及抗凝机制BleedingThro48止血与凝血机制四、纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用纤溶酶原活化为纤溶酶,溶解凝血块

1内源性纤溶的激活：Ⅻa、激肽释放酶、凝血酶

2外源性纤溶的激活：tPAuPA3纤溶抑制因子：BleedingThrombosis止血与凝血机制四、纤维蛋白溶解溶解因子和抗纤溶因子的溶栓作用49医学诊断学笔记——出凝血检验课件50医学诊断学笔记——出凝血检验课件51医学诊断学笔记——出凝血检验课件52CoagulationStagesActivationofprothrombinaseConversionofprothrombintothrombinConversionoffibrinogentofibrinPathwaysExtrinsicIntrinsicCoagulationStages53TheCoagulationCascadeCommonPathwayTheCoagulationCascadeCommon54PlateletsStructureandFunctionPlateletsAlsoknownasthrombocytes.Liveforabout10daysAssistinbloodclottingRedbloodcellsPlateletsDamagedPlateletsbegintoadheretotissueedgesandtoeachotherasbloodescapes.Theyformasoftplateletplug.Otherclottingfactorsmakethisastableplugorclot.Tissuemendsandanti-thrombin,andotheragentsbreakdowntheclot.PlateletsStructureandFunctio55相关检测血管壁及血小板功能的检测凝血与抗凝功能的检测纤溶功能及凝血酶生成标志物的检测DIC诊断基本检测相关检测血管壁及血小板功能的检测56第二节血管壁检测一、出血时间测定（bleedingtime，BT)[参考值]6.9±2.14min，＞9min为异常（模板法）[临床意义]BT延长见于：1.血小板明显减少；2.血小板功能异常；3.严重缺乏有关凝血因子；4.血管异常；5.药物影响第二节血管壁检测一、出血时间测定（bleedingtim57第一节血管壁检测二、毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验）[方法]5cm圆圈内新出血点数目[参考值]

男性<5女性<10[临床意义]意义：①血管壁的结构和/或功能缺陷；②血小板数量和功能缺陷；③血管性血友病；④其他：如高血压、DM、败血症、某些药物。第一节血管壁检测二、毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验58第三节血小板检测一、血小板计数

[参考值]100~300109/L血小板减少：

1血小板生成障碍:再障、白血病、巨幼贫、骨纤2血小板破坏或消耗亢进：ITP、SLE、DIC3血小板分布异常：脾功能亢进、Banti综合征、血液稀释。血小板增多：

1原发性增加：原发性血小板增多症、慢粒、真红。

2继发性增加：急、慢性炎症、IDA、癌症、血小板多<500×109/L。

第三节血小板检测一、血小板计数59第三节血小板检测二、血小板相关免疫球蛋白测定PAIgG、PAIgM、PAIgA、血小板补体3临床上多以检查IgG型血小板抗体显示血小板膜抗体的存在（PAIgG）。参考值：PAIgG0～78.8ng/107血小板

[临床意义]PAIgG增高是免疫性血小板减少的共同特征。自身抗体（最多90%），如ITP、SLE、类风湿；同种抗体，如大量输血或血小板、新生儿免疫性血小板减少症；免疫复合物相关抗体，见于药物性、败血症及AIDS等观察疗效第三节血小板检测二、血小板相关免疫球蛋白测定60第三节血小板检测三、血小板粘附试验[参考值]62.5%±8.6%[临床意义]粘附减低:血管性血友病、血小板无力症、骨髓增生异常综合症、异常蛋白增多、服用抗血小板药物。粘附增高：血栓前状态和血栓性疾病：心肌梗塞、深静脉血栓形成、脑血栓、糖尿病、高脂血症、口服避孕药等。第三节血小板检测三、血小板粘附试验61第三节血小板检测四、血小板聚集功能[参考值]

聚集曲线因方法而异[临床意义]聚集减低:血小板无力症、尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病，应用抗血小板药物等；聚集增高：高凝状态、静脉血栓病、心肌梗塞、脑栓塞、糖尿病。第三节血小板检测四、血小板聚集功能62第四节凝血因子测定凝血时间测定（clottingtime,CT)活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime,APTT)血浆凝血酶原时间(prothrombintime,PT)第四节凝血因子测定凝血时间测定（clottingtime63第四节凝血因子测定（一）凝血时间测定（CT）[参考值]6~12min[临床意义]意义与APTT相同，但敏感性低第四节凝血因子测定（一）凝血时间测定（CT）64第四节凝血因子测定（二）活化部分凝血活酶时间（APTT）[原理]APTT是内源性凝血功能的综合性检查，如以白陶土为激活物则称为KPTT[参考值]

：32～43S延长10S以上为异常

[临床意义]APTT延长：见于先天性凝血因子异常，如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、vW病、肝病、维生素K缺乏，循环抗凝血素增加，如SLE。可通过纠正试验找出所缺乏的因子。APTT缩短：见于高凝状态、DIC、妊高症第四节凝血因子测定（二）活化部分凝血活酶时间（APTT）65第四节凝血因子测定（三）血浆凝血酶原时间（PT）[原理]PT是外源性凝血活性的综合性检查[参考值]11~13s，较正常对照延长3s有意义[临床意义]PT延长：①先天性凝血因子异常，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、因子的质和量；②后天性凝血因子异常，严重肝病、VitK缺乏。纤溶亢进、DIC后期，使用抗凝药物如双香豆素。PT缩短：高凝状态、DIC、心梗、脑血栓、血栓性静脉炎、MM、乙醚麻醉后。

第四节凝血因子测定（三）血浆凝血酶原时间（PT）66第四节凝血因子测定PT测定用于

过筛试验，术前准备肝脏疾病抗凝治疗中用药监测第四节凝血因子测定PT测定用于67第五节抗凝血功能检测一、抗凝血酶Ⅲ测定

[参考值]：

108.5%±5.3%[临床意义]：活性减低①生理性，妊娠新生儿；②先天性缺乏和功能异常，多并发深部静脉血栓、肺梗塞等；③DIC、肝硬化、肾脏病、心脑梗塞、药物。