儿科副高面试复习题自编(一)

儿科副高面试复习题自编(一)儿科副高面试复习题自编(一)儿科副高面试复习题自编(一)资料仅供参考文件编号：2022年4月儿科副高面试复习题自编(一)版本号：A修改号：1页次：1.0审核：批准:发布日期：一、新生儿和新生儿疾病1．正常足月儿的外观有哪些特点正常足月儿的外观特点有：①皮肤红润，皮下脂肪丰满，毳毛少；②头发分条清楚；③耳壳软骨发育好，耳舟成形，直挺；④指甲达到或超过指尖；⑤乳腺结节>4mm，平均7mm；⑥足纹遍及整个足底；⑦男婴皋丸已降，阴囊皱裂形成，女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇。2．早产儿的外观特点有哪些早产儿的外观特点为：①皮肤发亮水肿、毳毛多；②头发乱如绒线头；③耳壳软，缺乏软骨，耳舟不清楚；④指甲未达到指尖；⑤乳腺无结节或结节<4mm~⑥足底纹理少；⑦男婴睾丸未降，阴囊少皱裂，女婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇。3.早产儿视网膜病的防治。⑴.积极预防:①要积极治疗早产儿各种并发症，减少对氧的需要；②合理用氧，如必须吸氧要严格控制吸入氧浓度和持续时间，监测经皮血氧饱和度，不易超过95%，避免血氧分压波动过大。⑵早期诊断，关键在于开展筛查。①筛查对象：胎龄＜34W或出生体重＜2000g的早产儿；出生体重＞2000g但病情危重曾接受机械通气或CPAP辅助通气，吸氧时间较长者。②筛查时间：出生后4-6周。⑶及时治疗，Ⅰ、Ⅱ期为早期ROP，密切观察为主。Ⅲ期是早期治疗的关键，对Ⅲ期阈值病变，在72小时内行激光治疗。4.新生儿窒息诊断标准。⑴出生时脐动脉血气显示严重代谢性酸中毒或混合性酸中毒，pH≤；⑵Apgar评分0-3分，并持续时间＞5min；⑶新生儿早期有神经系统表现，如惊厥，昏迷或肌张力低下等；⑷出生早期有多器官功能不全的证据。5.简述新生儿窒息的ABCDE复苏方案及初步复苏步骤。⑴新生儿窒息的ABCDE复苏方案是：A：尽量吸尽呼吸道粘液；B：建立呼吸；C：维持正常循环，保持足够心搏出量；D：药物治疗E：评价。前3项最为重要，其中A是根本，通气是关键。⑵新生儿窒息的初步复苏步骤为：①保暖；②摆好体位，肩部用布卷垫高2～3cm，使颈部轻微伸仰；③婴儿娩出后立即吸净口、鼻、咽粘液；④温热干毛巾揩干头部及全身，减少散热；⑤触觉刺激。6.新生儿窒息复苏的步骤和程序：⑴最初评估：是足月儿吗羊水清么有呼吸或哭声么肌张力好么⑵初步复苏步骤：保暖；摆好体位；清理呼吸道：先口咽后鼻腔；檫干；刺激。⑶气囊面罩正压，人工呼吸。⑷胸外心脏按压：按压胸骨体下1/3，频率90次/分，深度胸廓前后径1/3，心跳与呼吸3：1。⑸药物治疗：给予1：10000肾上腺素分钟重复一次；扩容剂：给予生理盐水，剂量每次10ml/kg，于10分钟以上静脉缓慢推注。⑹复苏后转运。7.新生儿缺血缺氧性脑病临床诊断及出生三天内治疗原则。诊断：⑴有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心<100次/min，持续5min以上；和/或羊水III度污染）或者在分娩过程中有明显窒息史；⑵出生时有重度窒息，指Apgar评分1min≤3分，并延续至5min时仍≤5分；和/或出生时脐动脉血气pH≤；⑶出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干征状（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高；⑷排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。脑电图、振幅整合脑电图、B超、CT及MRI等辅助检查可协助临床了解HIE时脑功能和结构的变化及明确HIE的神经病理类型，有助于对病情的判断，作为估计预后的参考。生后3天内的治疗：此阶段治疗主要针对窒息缺氧所致多器官功能损害，保证机体内环境稳定，积极控制各种神经症状，治疗重点是三项支持疗法和三项对症处理。三项支持疗法为：①维持良好的通气、换气功能，使血气和pH值保持在正常范围；②维持周身和各脏器足够的血液灌流，使心率和血压保持在正常范围；③维持血糖在正常高值（L），以保证神经细胞代谢所需。三项对症处理：①控制惊厥；②降低颅内压；③消除脑干症状。8、简述中度缺氧缺血性脑病的临床表现。意识：嗜睡/迟钝。肌张力减低，原始反射减弱，惊厥常有。无或有轻度中枢性呼吸衰竭，瞳孔缩小或无变化，前囟张力正常或稍增高。症状大多14天内消失，可能有后遗症。重度缺血缺氧性脑病的临床表现表现为昏迷，肌长力松软或阵发性伸肌张力增高，原始反射消失，多见惊厥和中枢性呼吸衰竭，瞳孔不对称或扩大，对光反应消失，前囟饱满，后遗症多，病死率高。9.新生儿颅内出血有哪些临床表现，怎样治疗临床表现与出血部位、出血量有关。轻者可无症状，大量出血者要顺短期内死亡。非特异表现有低体温、无其它原因可解释的贫血与黄疸、频繁呼吸暂停，严重时可发生失血性休克。神经系统表现有：⑴意识改变：早期可激惹与抑制交替出现，严重者昏迷；⑵呼吸节律改变；⑶颅内压增高征：前囟隆起，血压升高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫；⑷眼征：凝视、斜视、眼球震颤等；⑷瞳孔不等大和对光反应消失；⑸拥抱反射减弱或消失，肌张力降低。出血主要分为以下5种临床类型：脑室周围-脑室内出血；小脑出血；原发性蛛网膜下腔出血；脑实质出血；硬膜下出血。治疗：①支持治疗：保暖，保持患儿安静，避免搬动，密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。维持血压，保证热量供给，注意液体平衡，纠正酸中毒；②止血：可选择使用新鲜血浆，每次10ml/kg，维生素K、止血敏和立止血等；③对症治疗：有脑水肿和颅内压增高症状者可选用呋塞米、白蛋白与地塞米松等抗脑水肿药，以降低颅内压，惊厥时应用苯巴比妥和地西泮等抗惊厥药，贫血、休克时输洗涤红细胞和新鲜冰冻血浆。④外科处理。10.胎粪吸入综合征(meconiumaspirationsydrome，MAS)。⑴诊断：①临床表现患儿出生后可见其指甲、皮肤和脐带粪染，部分患儿窒息，需要复苏。表现呼吸急促，可>80次／分，鼻翼煽动，发绀，呻吟，重者呈现桶状胸、三凹征明显。肺部听诊可闻及散在的水泡音和干罗音。②胸部X线检查可见两肺纹理增粗、斑片状影，间有节段性肺不张和过度透亮的泡型气肿，重者并发纵隔气肿或气胸。③血气常表现为低氧血症、高碳酸血症及混合性酸中毒。⑵治疗:①一般处理注意保暖，对躁动的患儿适当镇静，维持循环功能，纠正代谢性酸中毒，限制液体入量，保持血糖、血钙的稳定。②呼吸管理：a体位引流、胸部物理治疗和定时吸痰有助于胎粪和气道分泌物的排出;b氧疗;cCPAP;d机械通气。③药物:a抗生素;b肺表面活性物质.④防治并发症:MAS患儿常合并气漏和持续肺动脉高压等。11.新生儿持续肺动脉高压诊疗常规诊断依据：在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀,低氧血症,胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病（简称先心病）者均应考虑PPHN的可能。⑴临床表现：多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常，然后，在生后12h可发现有发绀，气急，而常无呼吸暂停，三凹症或呻呤。⑵体检及辅助检查：可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管减少；其它原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征，如胎粪吸入性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。⑶诊断试验：①高氧试验。②动脉导管开口前（常取右桡动脉）及动脉导管开口后的动脉（常为左桡动脉，脐动脉或下肢动脉）血氧分压差③高氧高通气试验⑷超声多普勒检查。治疗：PPHN治疗目的是降低肺血管阻力，维持体循环血压，纠正右向左分流和改善氧合。⑴人工呼吸机治疗：采用高氧、高频、高压的高通气方式，以造成呼吸性碱中毒达到扩张肺动脉的目的。⑵纠正酸中毒及碱化血液：可通过高通气，改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血PH值增高达~。⑶维持体循环压力。⑷药物降低肺动脉压力。⑸保持患儿镇静。⑹一氧化氮吸入。12.试述新生儿呼吸窘迫综合征的胸片表现特点①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影。②支气管充气征：在弥漫性不张肺泡（白色）的背景下，可见清晰充气的树枝状支气管（黑色）影。③白肺：严重时整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。④肺容量减少（未应用CPAP或机械通气条件下）。13.新生儿肺透明膜病的治疗原则。⑴基础治疗：①中性温度下保暖；②监护T、R、HR、血压和血气。③保证液体和营养供应；④纠正酸中毒及电解质紊乱；⑤防治感染；⑵氧疗和辅助通气。⑶表面活性物质替代疗法。⑷关闭动脉导管。13.光疗注意事项：①光疗时要保护眼睛，防止发生视网膜损害；②夏天注意光疗箱通风，防止发热，冬天注意保暖；③光疗散热多，常发生脱水，要适当增加补液量；④光疗分解产物经肠道排泻刺激肠壁，可引起腹泻；⑤光疗可至皮疹，原因不明，可见斑点样皮疹，停光疗后可消失；⑥光疗可使核黄素分解，在光疗前或后补充核黄素，不宜同时补充；⑦血清结合胆红素超过3～4mg/dl时进行光疗，可导致青铜症。14.新生儿出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸⑴生后24小时内出现黄疸；⑵足月儿血清胆红素浓度>221μmol/L（dl），早产儿>257μmol/L（15mg/dL）；或血胆红素每天上升>85μmol/L（5mg/dl）；⑶血清直接胆红素>34μmol/L（2mg/dl）；⑷黄疸退而复现；⑸黄疸持续时间较长，足月儿＞2周，早产儿＞4周。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。15.试述新生儿核黄疽的临床表现。①早期(警告期)：嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力低下。②痉挛期：半天至1天后很快发展为双眼凝视、惊厥、尖叫，前囟隆起、呕吐，肌张力增高、角弓反张。③恢复期：吸吮力及对外界反应逐渐恢复，呼吸好转，肌张力恢复正常。④后遗症期：手足徐动症，听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良。16.黄疸治疗：⑴光照疗法，降低血清未结合胆红素。⑵药物治疗①白蛋白；②纠正代谢性酸中毒；③肝酶诱导剂；④静脉用免疫球蛋白。⑶换血疗法，换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。⑷其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。16.新生儿硬肿症治疗：原则：低体温者正确复温，防止发生复温后休克和肺出血；合理供给液量和热卡；积极去除病因，控制感染；加强监护，维持脏器功能，及早防治脏器功能衰竭。⑴复温。⑵热量和液体供给。⑶纠正器官功能紊乱。⑷控制感染，根据感染性质选用敏感、肾毒性小的抗生素。⑸中医中药。⑹其他：大剂量VitE5-10mg/次，也可试用甲状腺素4-6mg/kg·d。17.新生儿坏死性小肠结肠炎：⑴表现：呕吐、腹胀、血便⑵X线片：麻痹性肠梗阻、肠壁间隔增宽、肠壁积气、门静脉充气症、部分肠袢固定、腹腔积液和气腹。⑶治疗：①绝对禁食，胃肠减压；②抗感染；③支持疗法：静脉营养、水电解质平衡、呼吸支持、抗休克。输血浆、血小板；④外科治疗：气腹或腹膜炎。二、营养性疾病1.营养不良的临床特点有哪些⑴轻度营养不良的临床特点有：体重比正常减轻15％～25％；腹壁皮下脂肪厚度为～；身长尚正常；皮肤干燥，面色尚正常；肌张力基本正常；精神状态正常。⑵中度营养不良的临床特点有：体重比正常减轻25％～40％；腹壁皮下脂肪厚度为<；身长低于正常；皮肤干燥、苍白；肌肉弹性差，松弛，肌张力明显减低；精神萎靡，烦躁不安。⑶重度营养不良的临床特点：体重比正常减轻40％以上；皮下脂肪完全消失，面颊部脂肪亦消失，如皮包骨，呈老人样，身长明显低于正常；皮肤苍白、干皱、弹性消失；肌肉萎缩，肌张力低下，运动发育迟缓；呆痴，反应低下，烦躁与抑制交替；其他如低体温，心率缓慢，低蛋白性水肿等。2.蛋白质-热能营养不良治疗原则：⑴消除病因，加强护理，积极查明并治疗原发疾病，改进喂养方法。⑵调理饮食：①热量供给：第1～2度营养不良消化能力尚可，可以调整饮食，供应足够热量，第三度营养不良者，消化功能低下，热量供给需由少到多，逐渐增加。开始可给40～60kcal/kg/日，以后渐增加至120～150kcal/kg/日，待体重接近正常后再恢复正常生理需要热量。②食物选择；原则上选适于患儿消化力的高蛋白，高热量和富有维生素的食物。⑶促进和改善代谢功能：①应用各种帮助消化药品，如消化酶及口服或注射各种维生素，或应用蛋白同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙，10～25mg/次，肌注，每周l～2次。连续2～3周。②重症者可小量多次输血或血浆、小儿氨基酸等。③中医中药治疗。⑷治疗并发症：及时发现和纠正电解质紊乱及酸中毒、预防和治疗继发感染，特别是预防和抢救自发性低血糖、角膜软化及心力衰竭。3.简述小儿维生素D缺乏性佝偻病的病因。①围生期维生素D缺乏；②日照不足；③维生素D摄入不足；④生长过速；⑤肝胆、胃肠道等慢性疾病的影响；⑥药物的影响。4.试述维生素D缺乏性佝偻病激期的X线表现及生化特点。⑴血生化：血清钙稍降低、血磷明显降低、钙、磷乘积也降低（<40），碱性磷酸酶明显高，血清25—(OH)D3下降，PTH升高；⑵X线检查：骨骺与干骺端距离加大，临时钙化带模糊或消失，呈毛刷状、杯口状，骨质普遍稀疏、骨干弯曲或骨折。5.试述维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现。⑴骨骼系统：头颅：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、出牙延迟;胸廓：肋串珠、肋膈沟、鸡胸或漏斗胸;四肢：腕踝手镯征、脚镯征，X形腿或O形腿;脊柱后突或侧弯，扁平骨盆;全身肌肉松弛，走路延迟，行走困难;⑵神经精神症状：表情淡漠、语言发育迟缓.6.维生素D缺乏佝偻病的治疗与预防。主要的治疗措施：⑴维生素D制剂治疗：①VitD2000～4000IU/日，口服，一个月后改为预防量（400IU/日）维持。②大剂量突击疗法：适于重度佝偻病，有并发症或不能口服者。VitD20～30万，肌注一次三个月后改为预防量，尽可能避免重复注射以免中毒。⑵钙剂：应用VitD期间，同时口服元素钙200～400mg/日。⑶矫形疗法：轻度畸形多可自行恢复。重度畸形应手术矫治。预防：⑴围生期：孕妇多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D及其他营养素的食物，妊娠后期适量补充维生素D（800IU/日）；⑵婴幼儿期：关键在于日光浴及适量维生素D的补充。足月儿生后2周补充维生素D（400IU/日），早产、低出生体重儿、双胎生后1周补充维生素D（800IU/日）,3月后改预防计剂量。均至2岁。夏天阳光充足可暂停补充。7.试述维生素D缺乏性手足搐搦症的主要临床表现及治疗原则。⑴主要临床表现：手足抽搐、喉痉挛和惊厥。①隐匿性：面神经征，腓反射，陶瑟征；②典型发作：血清钙低于l时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。⑵治疗：①止惊：可用地西泮每次～kg肌肉或静脉注射，或10％水合氯醛，每次～kg，保留灌肠；②吸氧：惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅；③钙剂疗法：采取止痉措施后应立即给钙剂，10％葡萄糖酸钙5～10ml加等量或2～3倍生理盐水或10～25％葡萄糖稀释后，缓慢静脉注射或点滴（10分钟以上），重症反复发作者，每日可重复2～3次，直至发作停止；④钙剂治疗的同时可口服维生素D，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。8.低钾血症的临床表现及治疗。⑴表现：①神经肌肉：兴奋性降低，肌肉软弱无力，膝反射、腹壁反射减弱或消失。②心血管：出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低，甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、QT间期延长，T波倒置以及ST段下降。③肾损害：肾浓缩功能下降，出现多尿，长期低血钾可致肾单位硬化、间质纤维化。⑵治疗：①治疗原发病；②轻度口服氯化钾每日200-300mg/kg；③重度静脉补钾：一般每天可给钾100-300mg/kg，浓度小于%，每日补钾总量静滴时间不应少于6-8小时，见尿补钾（膀胱中有尿潴留或小时内排过尿均视为有尿），补钾时应多次监测血清钾水平，持续补钾4-6天或以上。9.高钾血症的临床表现及治疗。⑴表现：①心电图异常与心律失常：心率减慢且不规则，可出现室性早搏和心室颤动。T波高耸，P波消失或QRS波群增宽，心室颤动及心脏停搏。②神经、肌肉症状：精神萎靡，嗜睡，手足感觉异常，腱反射减弱或消失，严重者出现弛缓性瘫痪、尿潴留甚至呼吸麻痹。⑵治疗：①治疗原发病，所有含钾补液及口服补钾必须终止；②静注碳酸氢钠1～3mmol/kg，③或葡萄糖加胰岛素，3克葡萄糖加1单位胰岛素；④10%葡萄糖酸钙静注；⑤离子交换树脂、血液或腹膜透析。10.小儿腹泻病的补液。⑴总原则：先快后慢、先盐后糖、先浓后淡、见尿补钾⑵总步骤：定量、定性、定速⑶补液要求：一般累积损失在第一日即可完全纠正，第二天以后的补液可根据该日的继续损失和生理需要补充。⑷三补：见酸补碱,见尿补钾,见惊补钙⑸三观察：尿量（3～4小时增多）；酸中毒（6～12小时纠正）；皮肤弹性（12小时恢复）⑴第一天补液①液体总量：包括累计损失、继续损失和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120ml/kg、中度脱水约为120～150ml/kg、重度脱水约为150～180ml/kg，对少数营养不良，肺炎、心、肾功能不全的患儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算。②溶液种类：电解质和非电解质溶液全日容量比例，大约相当于等渗脱水用3:2:1液（1/2张）；低渗脱水用4:3:2液（2/3张）；高渗脱水用1:2液（1/3张）。③补液方法与速度：口服补液：轻和中度脱水可以口服补液。累积损失及继续损失可用ORS补给，生理需要量可通过进饮进食补充。静脉补液：1）扩容阶段：重度脱水有明显周围循环障碍者，用2:1等张含钠液20ml/kg，于半小时至1小时内补入。2）以补充累积损失为主的阶段：应用总量的一半，于8～12小时内补入，速度8～10m1/kg/小时。高渗性脱水按5～8m1/kg/小时。3）维持补液阶段：余量12～16小时内补入，速度稍慢，5ml/kg/小时。④纠正酸中度：轻、中度酸中毒不必另行纠正。重度酸中毒可按5%碳酸氢钠6m1/kg可提高CO2cp5mmo1/L（约10VOL%）⑤低钾血症处理：低钾时补钾需注意有尿或6小时内排过尿可补钾。补钾量：一般按3～4mmol/kg/日（相当10％氯化钾2～3ml/kg/日）。方法：补钾尽量口服，严重缺钾或呕吐频繁者可静脉滴注，氯化钾浓度不超过％，速度慢，应在8小时以上。⑥钙和镁的补充；低钙时用10％葡萄糖酸钙每次1～2ml/kg（最大量≤10ml），用10％葡萄糖稀释后静滴或慢推。低镁时可用25％硫酸镁每次kg深部肌肉注射，每日3～4次，症状缓解后停用。⑵第二天补液：一般补给生理需要量，按60～80ml/kg/日，用生理维持液。若继续损失，酌情补充部分1/2～l/3张含钠液。11.营并不良伴腹泻脱水时液体疗法⑴按实际体重补液，总量比计算量减少1/3；补充用积损失量常用2/3张溶液，输液速度每小时每公斤体重约3～5ml，重度脱水伴周围循环障碍者宜先扩充血容量，每次每公斤体重20ml，于1小时内静脉滴入。⑵补钾：在扩充血容量后及时补钾，按每日每公斤体重～（含口服量）；静脉滴注浓度为％；给钾时间7～10天。⑶钙、镁的补充：宜早用补钙，尤其是对合并佝偻病者；有缺镁时，可给25％硫酸镁。每次每公斤体重～，每日深部肌肉注射2次共l～2天。⑷注意补充热量和蛋白质。⑸如肝功能不好，纠正酸中毒宜用碳酸氢钠液。12.小儿肺炎时的液体疗法。⑴热量计算：每日每公斤体重50～60Kcal，水量每日每公斤体重60～80ml，高热喘息者不显性失水增多，总液量可偏多；重症肺炎有水、钠潴留倾向，且合并心功能不全，液量不宜多。⑵输液成分：以2:1等张含钠液代替生理盐水，选用1/4～1/5张含钠液，可不必常规静脉补钾。⑶补液速度：每小时每公斤体重3～5ml均匀滴注。三、消化系统疾病1.婴幼儿易感染腹泻病的原因是什么①婴幼儿消化系统未成熟。②生长发育快，胃肠负担重。③机体防御功能差，胃酸偏低，胃排空快，对胃内细菌杀灭能力弱。④血清免疫球蛋白和胃肠道分泌型IgA低(1分)。2.腹泻患儿纠正脱水过程中为何要注意补钾胃肠液中含钾较多，呕吐腹泻丢失大量的钾。进食少，入量不足。肾脏保钾功能差，缺钾时仍有一定量钾排出。在脱水未纠正前，由于血液浓缩，酸中毒时钾由细胞内向细胞外转移，以及尿少钾排出量减少，钾总量减少，但血清钾多正常。随着脱水、酸中毒纠正，排尿后钾排出增加，以及大便继续失钾等原因使血钾迅速下降。3.产毒素性大肠杆菌性肠炎的发病机理病原体侵入肠道后，一般仅在肠腔繁殖，黏附在肠上皮细胞刷状缘，不侵入肠黏膜，并释放2种肠毒素，耐热肠毒素和通过激活鸟苷酸环化酶，使GTP转变为cGMP,不耐热肠毒素通过激活腺苷酸环化酶，致使ATP转变为cAMP，cAMP和cGMP均可使肠上皮细胞减少Na+和水的吸收，促进Cl-分泌，使小肠液总量增多，超过结肠的吸收限度而发生腹泻，排出大量无脓血的水样便，导致患儿脱水和电解质紊乱。4.轮状病毒性肠炎的发病机理。病毒侵入小肠上部的绒毛顶端的柱状上皮细胞复制，使小肠绒毛细胞受损，受累的肠黏膜上皮细胞脱落,遗留不规则的裸露病变,消化吸收面积减少（分），致使小肠黏膜回吸收水分和电解质的能力受损（分）,肠液在肠腔内大量积聚而引起腹泻。结果引起水、电解质吸收减少导致腹泻（分）。同时，有病变的肠黏膜双糖酶活力减低，双糖不能水解（分），吸收障碍，且反被肠道内细菌酵解成有机酸（分），增加肠内渗透压，病变的小肠黏膜上皮细胞钠-葡萄糖转运的功能障碍，两者均造成水和电解质的进一步丧失而加重腹泻（分）。5.婴幼儿腹泻的治疗原则治疗原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。不同时期的腹泻病治疗的重点各有侧重，急性腹泻多注意维持水、电解质平衡及抗感染；迁延性及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法。急性腹泻的治疗⑴饮食疗法：强调继续饮食，补充生理需要，补充疾病消耗，以缩短腹泻后的康复时间，应根据疾病的特殊病理生理状况、个体消化吸收功能和平时的饮食习惯进行合理调整。⑵纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液可用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；静脉补液适用于中度以上脱水、吐泻严重或腹胀的患儿。⑶药物治疗：①侵袭性细菌所致肠炎一般均需用抗生素；非侵袭性细菌所致者无需使用，如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对重症患儿、新生儿、小婴儿和衰竭患儿应选用抗菌素治疗；②微生态疗法；③肠黏膜保护剂；④避免用止泻剂；⑤补锌治疗；⑥中医中药。迁延性慢性腹泻的治疗⑴积极寻找引起病程迁延原因，针对病因进行治疗，切忌滥用抗菌素，避免顽固的肠道菌群失调。⑵预防和治疗脱水，纠正电解质及酸碱平衡紊乱。⑶营养治疗：①调整饮食；②双糖不耐受患儿采用去双糖饮食；③过敏性腹泻患儿应改用其它饮食；④要素饮食；⑤静脉营养。⑷药物治疗：①仅用于分离出特异病原的感染患儿，并根据药物敏感试验选用；②微生态疗法；③肠黏膜保护剂；④避免用止泻剂；⑤补充维生素和微量元素；⑥中医中药。6.合并幽门螺杆菌(Hp)感染的诊断标准：①细菌培养阳性。②组织切片染色见到大量典型细菌。③组织切片见到少量细菌及尿素酶试验,13C一尿素呼气试验、血清学Hp一IgG,Hp核酸任意两项阳性。④两周内服用抗生素者，上述检查可呈假阴性。Hp根治标准停药I个月以上进行复查，上述检查转为阴性者为根治。7.慢性胃炎治疗：⑴一般治疗：①饮食规律，定时适当，食物宜软易消化，避免过硬、过冷、过酸、粗糙的食物和酒类以及含咖啡因的饮料，改变睡前进食的习惯。避免精神紧张。尽量不用或少用对胃有刺激性的药物如非街醇类抗炎药(NSAID)和肾上腺皮质激素等药物;②继发性溃疡应积极治疗原发病。⑵药物治疗①粘膜保护剂②H2受体拮抗剂③胃肠动力药④有HP感染者进行规范的抗HP治疗：临床上对Hp治疗有效的抗菌药物常用的有:CBS,青羟氨苄青霉素、甲硝哇、替硝唑、吠喃哇酮、克拉霉素。由于Hp栖居部位的环境特殊性，不易被根单用一种药物不能取得较高的根常需联合用药以达根治目的。RA和PPI与抗生素合用可提高抗生素活性。8.胃食管反流病⑴临床表现：反复呕吐、溢乳、反酸、嗳气、烧心、胸骨后痛、吞咽困难、呕血、黑便、声音嘶哑等症状；哮喘、反复肺炎、窒息、生长发育不良等并发症。⑵诊断标准：①具有GERD的临床表现。②24小时食管PH值和（或）胆红素值监测阳性③胃镜下食管黏膜无损伤诊断为非糜烂性反流病，有损伤诊断为反流性食管炎。⑶治疗：①一般治疗：a体位治疗：将床头抬高15-30°，婴儿采用仰卧位，年长儿左侧卧位。b饮食治疗：适当增加饮食的稠厚度，少量多餐，睡前避免进食。低脂、低糖饮食，避免过饱。肥胖患儿应控制体重。②药物治疗：a抑酸剂受体拮抗剂c.粘膜保护剂③外科治疗。9.婴儿肝炎综合症⑴病因：①感染；②遗传代谢异常；③胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良；④毒性作用：药物、胃肠外营养、铝等。⑵实验室和其他特殊检查：①全血常规；②肝功能；③病原学检测；④代谢病筛查，如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。⑤影像学检查；⑥肝胆核素扫描；⑦肝组织活检。⑶诊断：凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断。并根据患婴表现，作出临床类型诊断。⑷治疗：①利胆退黄；②护肝；③其他：出血倾向防治；适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利；补充适量脂溶性维生素。④病因治疗；⑤肝移植。四、呼吸系统疾病1.支气管哮喘诊断标准:⑴反复发作喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染以及运动等有关，常在夜间和(或)清晨发作或加剧。⑵发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。⑶上述症状和体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解。⑷除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。⑸临床表现不典型者(如无明显喘息或哮鸣音)，应至少具备以下1项：①支气管激发试验或运动激发试验阳性；②证实存在可逆性气流受限：a支气管舒张试验阳性：吸入速效β2受体激动剂[如沙丁胺醇]后15min第一秒用力呼气量(FEV1)增加≥12％或b抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服(或吸人)糖皮质激素治疗1-2周后，FEV1增加≥12％；③最大呼气流量(PEF)每日变异率(连续监测1～2周)20％。符合第1～4条或第4、5条者，可以诊断为哮喘。2.哮喘预测指数:能有效地用于预测3岁内喘息儿童发展为持续性哮喘的危险性。指在过去1年喘息≥4次，具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括：(1)父母有哮喘病史；(2)经医生诊断为特应性皮炎；(3)有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括：(1)有食物变应原致敏的依据；(2)外周血嗜酸性粒细胞≥4％；(3)与感冒无关的喘息。如哮喘预测指数阳性，建议按哮喘规范治疗。3.哮喘防治原则：哮喘控制治疗应越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括：(1)急性发作期：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；(2)慢性持续期和临床缓解期：防止症状加重和预防复发，如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑，并做好自我管理。注重药物治疗和非药物治疗相结合，不可忽视非药物治疗如哮喘防治教育、变应原回避、患儿心理问题的处理、生命质量的提高、药物经济学等诸方面在哮喘长期管理中的作用。4.哮喘危重状态的处理：哮喘危重状态，又称之为哮喘持续状态是指哮喘发作时，经常规应用支气管舒张剂和糖皮质激素等哮喘缓解药物治疗后，临床症状不缓解，出现进行性呼吸困难的严重哮喘发作。⑴氧疗：密闭面罩或双鼻导管提供较高浓度的湿化氧气，以维持氧饱和度≥95%。初始吸氧浓度以40%为宜，氧流量约4～5L/分。⑵糖皮质激素：全身应用糖皮质激素作为儿童危重哮喘治疗的一线药物，应尽早应用。病情严重时不能以吸入治疗替代全身糖皮质激素治疗，以免延误病情。⑶支气管舒张剂的应用：可用：①吸入速效β2受体激动剂②氨茶碱静脉滴注③抗胆碱能药物④肾上腺素皮下注射。⑷镇静剂：可用水合氯醛灌肠，慎用或禁用其他镇静剂；在插管条件下可用地西泮镇静。⑸辅助机械通气：儿童危重症哮喘经以上治疗措施后病情继续恶化者，应及时给予辅助机械通气治疗。机械通气指征：①严重的呼吸困难或呼吸暂停；②呼吸音减低到几乎听不到哮鸣音及呼吸音；③因过度通气和呼吸肌疲劳而使胸廓运动受限；④意识障碍、烦躁或抑制，甚至昏迷；⑤吸氧状态下紫绀进行性加重；⑥PaCO2≥65mmHg。⑹其它治疗：①注意维持水电解质平衡，纠正酸碱紊乱。②心衰时慎用正性肌力药物，使用时剂量应作适当调整。③儿童哮喘发作抗生素不作为常规应用，如同时发生下呼吸道细菌感染则选用敏感的抗菌药物。5.哮喘慢性持续期治疗：⑴ICS;⑵白三烯调节剂;⑶缓释茶碱;⑷长效β2受体激动剂;⑸肥大细胞膜稳定剂;⑹全身糖皮质激素;⑺联合治疗;⑻特异性免疫治疗。6.支气管肺炎糖皮质激素机制和治疗指征：⑴机制：糖皮质激素可以减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，减轻颅内压。⑵指征：①中毒症状明显；②严重喘憋；③伴有脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼吸衰竭；④胸膜有渗出的病例。7.抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)：表现为全身性浮肿，可凹陷性，临床上无血容量不足，皮肤弹性正常；血钠≤130mmol／L，血渗透压<275mmol／L；尿钠≥20mmol／L；尿渗透摩尔浓度高于血渗透摩尔浓度；肾功能正常；肾上腺皮质功能正常；血清抗利尿激素(ADH)分泌增加。若ADH不升高，可能为稀释性低钠血症。8.重症肺炎的表现：除呼吸系统改变外，可发生循环、神经和消化等系统功能障碍⑴循环系统：可发生心肌炎，心力衰竭，肺炎合并心衰：①呼吸突然加快，安静时呼吸频率﹥60次/分。②心率突然增快，安静时婴儿每分钟160次以上，幼儿每分钟140次以上，不能用体温增高或呼吸困难来解释。③突然烦躁不安，面色苍白或发灰。④心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。⑤肝脏在短期内增大以上，或在肋下3cm以上。⑥颜面、肢体浮肿，尿量减少等。⑵神经系统：中毒性脑病：①、烦躁，嗜睡，眼球上窜，凝视；②、球结膜水肿，前囟隆起③、昏睡，昏迷，惊厥④、瞳孔改变，对光反射减弱或消失⑤、呼吸节律不整，呼吸心跳解离⑥、有脑膜刺激征；⑶消化系统：食欲减退，呕吐腹泻；⑷抗利尿激素异常分泌综合症；⑸DIC：血压下降，四肢冷，脉速弱，皮肤粘膜胃肠道出血。9.小儿支气管肺炎的治疗：应采取综合性治疗措施。积极控制炎症，改善肺的通气功能和防止并发症的发生。⑴一般治疗：保持室内空气清新，室温以18-20℃为宜，相对湿度60%。保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，变换体位，以利痰液排出。加强营养，饮食富含蛋白质和维生素、少量多餐，重症不能进食者，可给予静脉营养。条件允许可不同病原体患儿宜分室居住，避免交叉感染。⑵抗感染治疗：抗生素治疗适用于细菌性肺炎、病毒性肺炎继发感染及细菌与病毒感染不能鉴别的重症婴幼儿肺炎。Ⅰ原则：①在使用抗菌药物前应采集咽试子、鼻咽分泌物或下呼吸道吸取物进行细菌培养和药物敏感试验，以便选用敏感抗生素。在未获培养结果前，可根据经验选择药物；②选用在肺组织中应有较高的浓度的药物；③早期、足量、足疗程。④重者患儿宜静脉用药。Ⅱ根据不同病原选择抗菌素。Ⅲ用药时间：一般应持至体温正后5～7天，症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少使用抗菌药物2～3周。葡萄球菌肺炎在体温正常后2～3周可停药，一般总疗程大于6周。抗病毒治疗①病毒唑：可滴鼻、雾化吸入、肌注和静脉点滴，肌注和静点的剂量为10～15mg/kg/d，可抑制多种RNA和DNA病毒。②干扰素。⑶对症治疗：①氧气疗法：缺氧者及时吸氧。②气道管理。③对症治疗：高热患儿可用物理降温，或口服布洛芬或扑热息痛等，若烦躁不安可适当镇静。④腹胀的治疗：伴低钾血症者及时补钾。如系中毒性肠麻痹，应禁食，胃肠减压、应用酚妥拉明及阿拉明。⑤支气管解痉剂：喘憋严重者可选用。⑷如有严重憋喘或呼吸衰竭、全身中毒症状明显、合并感染中毒性休克、出现脑水肿，可短期应用糖皮质激素。可用琥珀酸氢化可的松、甲基强的松龙或地塞米松。⑸并发症及并存症治疗①心衰治疗。②合并脓胸等应抽气排脓，或作胸腔闭式引流。③发生感染性休克、脑水肿和心肌炎者应及时予以处理。④对并存佝偻病、贫血、营养不良者应给予相应治疗。⑹生物制剂：血浆和静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）含有特异性抗体，如RSV-IgG抗体，可用于重症患儿。10.反复肺炎：⑴是指1年内反复患肺炎2次，肺炎需由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。⑵病因：①原发性免疫缺陷病②先天性肺实质、肺血管发育异常③先天性气道发育异常④先天性心脏畸形⑤原发性纤毛运动障碍⑥囊性纤维性变⑦气道内阻塞或管外压迫⑧支气管扩张⑨反复吸人。⑶处理原则①寻找病因、针对基础病处理②抗感染治疗：主张基于循证基础上的经验性选择抗感染药物和针对病原体检查和药敏试验结果的目标性用药。强调高度疑似病毒感染者不滥用抗生素。③对症处理：根据不同年龄和病情，正确地选择应用祛痰药物，平喘、镇咳药物，雾化治疗、肺部体位引流和肺部物理治疗等。④合理进行疫苗接种。⑷病情严重的提示：①持续或反复发热；②生长发育受阻、体重不增或消瘦；③持续或反复咯脓性痰、反复咯血或大咯血；④持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受；⑤持续或反复肺浸润、持续或反复肺部罗音；⑥持续肺不张或肺气肿；⑦低氧血症和(或)高碳酸血症；⑧杵状指(趾)；⑨持续肺功能异常；⑩家族中有遗传性肺疾患。11.特发性肺含铁血黄素沉着症：⑴临床特点：表现为“缺铁性贫血，反复或慢性呼吸系统症状（咯血、咳嗽、气促、呼吸困难），胸部影像学表现为弥漫性肺实质浸润”三联征。⑵依据包括①反复发作性咳嗽伴间歇性咯血；②原因不明缺铁性贫血；③X线胸片或HRCT显示弥散性肺浸润和肺间质的改变；④痰、BALF、胃液或肺组织中找到HLMs；⑤肺组织活检可见肺含铁血黄素沉积及不同程度的纤维化；⑥除外其他继发性肺含铁血黄素沉着症，如血管炎、风湿性疾病、免疫缺陷病、血管球性肾炎、肺结核、支气管异物、血管畸形和反复支气管肺炎等。⑶治疗：①对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。合并感染抗生素治疗。②口服泼尼松龙和免疫抑制治疗。12.慢性咳嗽病因：⑴咳嗽变异性哮喘（coughvariantasthma，CVA）：CVA是引起我国儿童尤其是学龄前和学龄期儿童慢性咳嗽的最常见原因。①持续咳嗽>4周，通常为干咳，常在夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气后咳嗽加重；②临床上无感染征象或经过较长时间抗菌药物治疗无效；③支气管舒张剂诊断性治疗咳嗽症状明显缓解；④肺通气功能正常，支气管激发试验提示气道高反应性；⑤有过敏性疾病病史，以及过敏性疾病阳性家族史。过敏原检测阳性可辅助诊断；⑥除外其他疾病引起的慢性咳嗽。⑵上气道咳嗽综合征（upperairwaycoughsyndrome，UACS）：UACS是引起儿童尤其是学龄前与学龄期儿童慢性咳嗽第2位主要病因。①持续咳嗽>4周，伴有白色泡沫痰（过敏性鼻炎）或黄绿色脓痰（鼻窦炎），咳嗽以晨起或体位变化时为甚，伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感和反复清咽等症状；②咽后壁滤泡明显增生，有时可见鹅卵石样改变，或见黏液样或脓性分泌物附着；③抗组胺药、白三烯受体拮抗剂和鼻用糖皮质激素对过敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效，化脓性鼻窦炎引起的慢性咳嗽需要抗菌药物治疗2-4周；④鼻咽喉镜检查或头颈部侧位片、鼻窦X线片或CT片可有助于诊断。⑶（呼吸道）感染后咳嗽（post-infectioncough，PIC）：PIC是引起幼儿和学龄前儿童慢性咳嗽的常见原因，也是儿童慢性咳嗽病因中诊断修正率最高者。①近期有明确的呼吸道感染病史；②咳嗽持续>4周，呈刺激性干咳或伴有少许白色黏痰；③胸部X线片检查无异常或仅显示双肺纹理增多；④肺通气功能正常，或呈现一过性气道高反应；⑤咳嗽通常有自限性，如果咳嗽时间超过8周，应考虑其他诊断；⑥除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑷胃食管反流性咳嗽（gastroesophagealrefluxcough，GERC）：①阵发性咳嗽最好发的时相在夜间；②咳嗽也可在进食后加剧；③24小时食管下端pH监测呈阳性；④除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑸心因性咳嗽（psychogeniccough）：①年长儿多见；②日间咳嗽为主，专注于某件事情或夜间休息咳嗽消失，可呈雁鸣样高调的咳嗽；③常伴有焦虑症状，但不伴有器质性疾病；④除外其他原因引起的慢性咳嗽。⑹其他原因引起的慢性咳嗽：①非哮喘性嗜酸粒细胞性支气管炎（non-asthmaeosionphilicbronchitis，NAEB）：a刺激性咳嗽持续>4周；b胸部X线片正常；c肺通气功能正常，且无气道高反应性；d痰液中嗜酸粒细胞相对百分数>3%；e支气管舒张剂治疗无效，口服或吸入糖皮质激素治疗有效；f除外其他原因引起的慢性咳嗽。②过敏性（变应性）咳嗽（atopiccough，AC）：a咳嗽持续>4周，呈刺激性干咳；b肺通气功能正常，支气管激发试验阴性；c咳嗽感受器敏感性增高；d有其他过敏性疾病病史，变应原皮试阳性，血清总IgE和（或）特异性IgE升高；e除外其他原因引起的慢性咳嗽。③药物诱发性咳嗽。④耳源性咳嗽：⑺多病因的慢性咳嗽.13.迁延性细菌性支气管炎：⑴是指由细菌引起的支气管内膜持续的感染。引起PBB致病菌主要是流感嗜血杆菌（特别是未分型流感嗜血杆菌）和肺炎链球菌等，极少由革兰阴性杆菌引起。PBB的发生与细菌在气道中形成生物被膜以及气道的黏液纤毛清除功能障碍、全身免疫功能缺陷和气道畸形（例如气道软化）等密切相关。⑵PBB临床特征和诊断线索：①湿性（有痰）咳嗽持续>4周；②胸部高分辨CT片可见支气管壁增厚和疑似支气管扩张，但很少有肺过度充气，这有别于哮喘和细支气管炎；③抗菌药物治疗2周以上咳嗽可明显好转；④支气管肺泡灌洗液检查中性粒细胞升高和（或）细菌培养阳性；⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。严重度评估:⑴2月龄～5岁CAP儿童出现胸壁吸气性凹陷或鼻翼扇动或呻吟之一表现者，提示有低氧血症，为重度肺炎；⑵如果出现中心性紫绀、严重呼吸窘迫、拒食或脱水征、意识障碍(嗜睡、昏迷、惊厥)之一表现者为极重度肺炎.住院指征，有下列1项者：(1)呼吸空气条件下，SaO2≤0．92(海平面)或≤0．90(高原)或有中心性紫绀；(2)呼吸空气条件下，RR>70次／min(婴儿)，RR>50次／min(年长儿)，除外发热、哭吵等因素的影响；(3)呼吸困难：胸壁吸气性凹陷、鼻翼扇动；(4)间歇性呼吸暂停，呼吸呻吟；(5)持续高热3—5d不退者或有先天性心脏病、先天性支气管肺发育不良、先天性呼吸道畸形、重度贫血、重度营养不良等基础疾病者；(6)胸片等影像学资料证实双侧或多肺叶受累或肺叶实变并肺不张、胸腔积液或短期内病变进展者；(7)拒食或有脱水征者；(8)家庭不能提供恰当充分的观察和监护，或2月龄以下CAP患儿。收住或转至ICU的指征，具备下列1项者：(1)吸人氧浓度(FiO2)≥0．6，Sa02≥0．92(海平面)或0．90(高原)；(2)休克和(或)意识障碍；(3)呼吸频率加快、脉速伴严重呼吸窘迫和耗竭征象，伴或不伴PaCO2升高；(4)反复呼吸暂停或出现慢而不规则的呼吸。微生物学检查原则:⑴拟诊细菌性CAP，病情严重，或有并发症的住院患儿应常规进行血培养；⑵住院儿童有痰者应常规痰涂片染色与细菌培养；⑶拟诊病毒性CAP应常规检测流感病毒和其他常见呼吸道病毒；⑷临床怀疑MP感染者应进行MP检测；⑸有胸腔积液者应尽可能进行胸腔积液涂片染色与细菌培养；⑹气管插管患儿应常规抽取痰液进行涂片革兰染色、细菌培养及病毒检测；⑺重症CAP病原不明，经验治疗无效者可根据病情进行支气管镜下毛刷涂片、吸痰、肺泡灌洗液培养检查，必要时经皮肺穿刺、开胸肺活检等方法取材进行病原学诊断。五、循环系统疾病1.缺氧发作治疗要点：⑴取胸膝位。⑵持续供氧。⑶升压药：去氧肾上腺素（新福林）推。⑷解除右室流出道痉挛：心得安Kg。⑸吗啡镇静。⑹纠酸。⑺纠正诱因：贫血、感染、腹泻等。⑻内科治疗无法缓解，联系外科急诊手术。2.简述左向右分流型先天性心脏病的共同特征：⑴一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫。⑵心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响；⑶肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。⑷体循环血流量减少，影响生长发育。3.房间隔缺损临床表现、X线特点、心电图及心脏特征⑴临床表现：缺损小可无临床症状，仅在体验时发现胸骨左缘2-3肋间收缩间杂音。缺损大时，导致肺充血，体循环血流量不足表现为体形瘦长，面色苍白、乏力、活动后气促和生长发育迟缓。肺血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。体检视：前胸隆起；触：心前区抬举冲动感，一般无震颤；叩：心脏增大；听：1.第一心音亢进2.肺动脉第二心音增强和固定分裂3.胸骨左缘2-3肋间2-3级喷射性收缩期杂音4.胸骨左缘第4-5肋间舒张早期杂音；⑵X线：右房右室肥大，肺动脉段突出，肺叶充血明显。主动脉野缩小、肺门舞蹈征，梨形心；⑶心电图：电轴右偏，右房右室肥大，不完全右束支传导阻滞。4.室缺的临床表现、X线、心脏特点及心电图⑴临床表现：缺损小可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘3-4肋间响亮的全收缩期杂音、常伴震颤、缺损大时，左向右分流增多，体循环血流量减少，患儿生长迟缓，体重不增、消瘦、喂养困难，活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，压迫喉返N-声音嘶哑体检触：胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤；叩：心界扩大；听：胸骨左缘3-4肋间三到四级粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴明显肺动脉高压时有青紫，此时杂音轻，而肺动脉第二心音亢进.⑵X线：左右室增大、左心室肥大为主、主动脉弓影较小、肺动脉段扩张、肺野充血.⑶心电图：小型室缺心电图可正常或表现为轻度左心室肥大，大型左右心室肥大。5.法洛四联征的临床表现、心脏特征、X线及心电图⑴临床表现：①.青紫为主：如唇、指甲床、球结膜，稍一活动，青紫加重②、蹲踞症状：以减轻心脏负荷③株状指：缺氧使毛细血管扩张、局部组织增生所致④阵法性缺氧发作：多婴儿，常活动或需氧增加诱因，为肺动脉漏斗部狭窄基础上、突然肌部痉挛引起肺动脉梗阻，使脑缺氧加重.⑵体检：胸骨左缘2、3、4肋间闻及二到三级粗糙喷射性收缩期杂音、无震颤肺动脉第二心音减弱，株状指；常见并发症：脑脓肿、脑血栓、感染性心内膜炎；⑶X线：靴形心、肺动脉段凹陷、肺纹理减少、肺血管影缩小；⑷心电图：电轴右偏、右心室肥大、严重者心肌劳损、可见右房肥大。6.动脉导管未闭的临床表现、心脏体征、X线及心电图检查⑴临床表现：动脉导管细小无临床表现，导管粗大可出现咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后；⑵体征：胸骨左缘上方连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部、背部传导。可及震颤肺动脉瓣听诊第二心音增强、分流量大、可及心尖部舒张期杂音、舒张压降低脉压增宽。可出现周围血管体征，如水冲脉、毛细血管搏动征；⑶X线：左房左室增大、肺动脉段突出、肺野充血；⑷心电图：心左室肥大或左右室肥大为主。7.室上性阵发性心动过速的主要治疗措施。⑴兴奋迷走神经终止：对无器质性心脏病,无明显心衰者可先用此方法。方法有按摩右侧颈动脉窦，Valsalva（瓦尔萨尔）动作（屏气、按压喉部使之呕吐等），深吸气，潜水反射（5℃左右冰水袋或冰水毛巾敷盖整面部，适用于6个月以下婴儿）和头低足高位等。⑵以上方法无效或当即有效但很快复发时，可考虑下列药物治疗。①洋地黄类药物：口服地戈辛或静注西地兰，室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。②β受体阻滞剂：可试用心得安静注，重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。③异搏定：此药为选择性钙离子拮抗剂。抑制钙离子进入细胞内，疗效显著。不良反应为血压下降，并能加重房室传导阻滞。⑶药物通过升高血压，使迷走神经兴奋对阵发性室上性心动过速伴有低血压者更适宜，因增加心脏后负荷，需慎用。⑷电学治疗：对个别药物疗效不佳者，除洋地黄中毒外可考虑用直流电同步电击转律。有条件者，可使用经食管心房调搏或经静脉右房内调搏终止室上速。⑸射频导管消融治疗：药物治疗无效，发作频繁，逆传型房室折返型可考虑使用此方法。8.充血性心力衰竭的治疗治疗原则：①去除病因；②减轻心脏负荷；③改善心脏功能；④保护衰竭心脏，治疗目的为提高运动耐量，改善生活质量，降低病死率。⑴一般治疗：①休息：卧床休息减轻心脏负担；烦躁时可适当应用镇静剂；②饮食：给易消化和富于营养食物，低盐饮食；③限制入液量：每日总量控制于75ml/kg；④吸氧。⑵洋地黄类药物应用：①剂量和用法：多用西地兰，洋地黄化量为～kg，首次用总量的一半，以后每隔4～6小时用1/4量；用10％葡萄糖液10～20ml稀释后静脉慢注。②维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量，剂量为总量的1/4，分二次给药，间隔12小时。⑶利尿剂应用：合理使用利尿剂为治疗心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制，或伴有显著水肿者，宜加用利尿剂。对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或利尿酸，其作快而强，可排除较多的钠，而钾的损失相对较少。慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间歇疗法维持治疗，防止电解质紊乱。⑷血管扩张药应用：小动脉的扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心博出量，同时，静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左室舒张压增高的患者更为适合。常用ACEI、硝普钠、酚妥拉明等。⑸其它药物治疗：心衰伴有血压下降时可应用多巴胺。10.病毒性心肌炎：⑴、临床诊断依据①心功能不全、心源性休克或心脑综合征。②心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。③心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(工、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。④CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。⑵病原学诊断依据①确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。a．分离到病毒。b．用病毒核酸探针查到病毒核酸。c．特异性病毒抗体阳性。②参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。a．自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。b．病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。c．用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。⑶、确诊依据①具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。②同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。③凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。④应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。⑷、分期①急性期：新发病，症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。②迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。③慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。11.小儿病毒性心肌炎如何治疗⑴一般治疗卧床休息；急性期卧床休息3～4周，心脏功能不全者卧床三个月。⑵增强心肌营养改善心肌代谢①大剂量维生素C静脉输注，每日一次，疗程3～4周。②二磷酸果糖，静脉点滴，每日一次，疗程1～3周。③辅酶Q10口服。⑶.抗心力衰竭治疗及心源性休克治疗必须及时控制心衰，洋地黄类药物选起效快、排泄快的地高辛或西地兰。⑷.处于病毒血症早期的患者，可选用抗病毒治疗。⑸.抗心律失常治疗①室性心动过速首选利多卡因，静注，有效后加葡萄糖100～200ml稀释后滴注维持。②Ⅲ房室传导阻滞首先异丙肾上腺素葡萄糖滴注。出现阿-斯综合征者需安装起搏器。⑹.危重患儿可短期应用地塞米松后氢化考的松。⑺.免疫调节剂静脉注射免疫球蛋白、干扰素、胸腺肽。⑻.中西医结合治疗。六、血液系统疾病1.小儿贫血诊断标准：因年龄而异：6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准，血红蛋白在新生儿期<145g/L，1～4月时<90g/L，4～6个月时<100g/L者为贫血；6月～6岁＜110g/L，6～14岁＜120g/L为贫血；海拔每增高1000米，血红蛋白升高约4％。2.何谓雅克什综合征又称雅克什贫血。主要表现为贫血、肝脾肿大、末梢血白细胞增多，并出现幼稚粒细胞和有核红细胞，故亦称假性白血病性贫血。营养缺乏，特别是造血物质缺乏以及慢性或反复感染为本病主要致病因素。多见于6个月至2岁的婴幼儿。3.营养性缺铁性贫血的治疗⑴病因治疗：是根治的关键。①彻底治疗原发病：如：驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。②纠正不合理饮食习惯和食物组成，增加富有铁质及蛋白质的食物。③加强护理，避免感染，注意休息。⑵铁剂治疗：①口服铁剂。铁剂是治疗营养性缺铁性贫血的特效药物；选用二价铁盐容易吸收；剂量4～6mg/日元素铁；分3餐；同时口服维生素C、维生素A、胃蛋白酶合剂以利吸收；不与牛奶、钙剂、浓茶同服以免影响吸收；饭店服用/两餐之间服药，既减少对胃肠粘膜的刺激，又利于吸收；铁剂治疗若有效，于3～4天后网积RBC升高，7～10天达高峰，2～3周后下降至正常；疗程：直到RBC数、Hb达到正常后再服用6～8周，以增加铁的储存量。②注射用铁剂：易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。其适应症为：诊断肯定但口服铁合剂后无治疗反应者；口服后胃所道反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；由于胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂不良者。⑶输血治疗：一般病例无常输血，营养性缺铁性贫血输血治疗的指征为：重度贫血并发心功能不全；合并感染；外科手术。成分/量：浓缩红细胞/红细胞混悬液；Hb＜30g/L者，剂量为3～5ml/kg；Hb30～60g/L者，剂量为5～10ml/kg。注意事项：重度贫血并发心功能不全或明显感染者可以输浓缩RBC、以尽快改善贫血状态。贫血愈重，一次输血量应越小，速度应越慢，以免加重心功不全。4.简述营养性缺铁性贫血的骨髓象特点。呈增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，细胞浆少，染色偏蓝（血红蛋白量少），显示胞浆成熟落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。5.简述营养性巨幼细胞性贫血的骨髓象特点。呈增生活跃，以红系增生为主，粒系、红系均出现巨幼变，表现为胞体变大，核染色质粗而松，胞质多，核浆发育不平衡（核幼浆老）。中性粒细胞胞质空泡形成，核分叶过多。巨核细胞胞核有过度分叶现象。6.再障诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。7.再障治疗：⑴支持疗法.凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗⑵多种免疫抑制药的联合应用。⑶造血干细胞移植.⑷造血生长因子.⑸雄性激素.⑹中医中药治疗。8.β地中海贫血的诊断与治疗：⑴诊断：①临床表现：出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。长期重度贫血使骨髓代偿性