视神经脊髓炎谱系疾病MRI特点课件

视神经脊髓炎谱系疾病（2015版）20170314赵本琦视神经脊髓炎谱系疾病概念及其演变视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病（于1894年由Devic提出）。长期以来被认为是多发性硬化(MS)的临床亚型。NMO临床上多以严重的视神经炎（opticneuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多（9:1），复发率及致残率高。1999年，Wingerchuk等的资料显示，NMO患者的临床特征和实验室、免疫学、影像学及病理学表现均与MS不同，常可快速致残，预后不良，这些临床观察和证据对NMO作为MS临床亚型的概念提出了严重质疑与挑战。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现高度特异性水通道蛋白-4（AQP4）抗体，从而进一步区分了NMO与MS，确认NMO是一种独立的疾病。AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）。WingerchukDM,BanwellB,BennettJL,CabreP,CarrollW,ChitnisT,deSezeJ,FujiharaK,GreenbergB,JacobA,JariusS,Lana-PeixotoM,LevyM,SimonJH,TenembaumS,TraboulseeAL,WatersP,WellikKE,WeinshenkerBG.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89NMOSD新诊断标准NMOSD新诊断标准的显著特点是以AQP4-IgG作为NMOSD诊断分层。由于AQP4-IgG对NMOSD诊断具有高度特异性，将NMOSD分为AQP4-IgG阳性诊断标准和AQP4-IgG阴性(包括未能检测AQP4-IgG)诊断标准。AQP4-IgG阳性诊断标准：仅要求1个核心临床特征和AQP4-IgG阳性，排除其他可能的诊断，即可诊断NMOSD。新标准将核心症状由原来的2个(视神经炎和脊髓炎)扩展为6个，纳入了极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征及症状性大脑综合征伴NMOSD典型脑病变等4项，这意味着只要血清AQP4-IgG阳性，仅有NMOSD颅内典型病灶亦可满足NMOSD的诊断标准，有利于患者早期诊断和治疗。AQP4-IgG阴性诊断标准：新诊断标准为确保AQP4-lgG阴性或无法检测AQP4-IgG的NMOSD诊断准确性，要求其诊断标准比AQP4-IgG阳性的诊断标准具备更严格条件(至少2个核心症状且符合空间多发，至少1个核心症状为视神经炎、LETM或极后区综合征)，且需要附加MRI表现支持。核心临床特征(1)视神经炎；(2)急性脊髓炎；(3)极后区综合征：其他原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作；(4)急性脑干综合征；(5)症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶；(6)症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑病变。视神经脊髓炎谱系疾病的MRI特点KimHJ,PaulF,Lana-PeixotoMA,TenembaumS,AsgariN,PalaceJ,KlawiterEC,SatoDK,deSezeJ,WuerfelJ,BanwellBL,VillosladaP,SaizA,FujiharaK,KimSH;Guthy-JacksonCharitableFoundationNMOInternationalClinicalConsortium&Biorepository.MRIcharacteristicsofneuromyelitisopticaspectrumdisorder:aninternationalupdate.Neurology.2015Mar17;84(11):1165-73NMOSD的头颅MRI表现分类环绕第三脑室和导水管的间脑病变：环绕第三脑室和导水管的间脑病变部位包括丘脑、下丘脑、中脑前界。邻近四脑室的脑干背侧病变：邻近四脑室的脑干背侧包括极后区和孤束核的病变是NMOSD患者最为特异性的头颅MRI表现之一。环绕侧脑室的室管膜周病变：胼胝体病变见于12-40%的NMOSD患者。因为NMO和MS患者都常出现胼胝体病变，所以这一部位并不能作为NMO和MS的特异鉴别点。广泛、融合的大脑半球白质病变常呈瘤样（最大半径可以＞3cm），或者沿白质纤维走行呈长纺锤状或放射状。先前的一些研究报道9-36%的NMOSD患者头颅MRI可出现强化病灶，但具体比例尚不清楚。大多数病灶呈边界不清、模糊的多发片状强