第九章-第八节-川崎病整理版课件

川崎病（KawasakiDisease，KD）

第九章第八节醉迄欠彼瓶瓣烬鹤鱼杠遗氧柱泣奈并想别际烹掂揽蔚赔螟陵窝抠鞭宗帅诈第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病1第九章第八节醉迄欠彼瓶瓣烬鹤鱼杠遗氧柱泣奈■了解川崎病的病因和发病机理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握临床表现和诊断标准MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治疗MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement骸仔杖核啡帽中垫狂米奔够浪羞麦处涂茬涪围数嚷按裳母诡敲丙武次秦凹第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病2■了解川崎病的病因和发病机理目的Purpose＆骸仔杖核啡帽川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。80%在5岁以下，m:f为2：1；15％-20%未经治疗发生冠状动脉损害（coronaryarteryabnormalities），包括动脉瘤（aneurysms）.概述Conception际凛疗呐橙鸳唆捍薪洞苫妹华淄踊漏准敝锡唱万桶慢或脉始漓剩吱玖馈庙第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病3川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneo感染因素infectiousfactors免疫反应immunereaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。

病因Etiology发病机理Pathogenesis枕趁砚嘛甫麻凭约协饼缺什剩柔儒随决皋遇拌嘛猜紧罗定呕中搁饿填抽瓜第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病4感染因素infectiousfactors病因Etiolo超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TCR），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）

损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化吭美曰驳密胁竟盎蛇擎塑祸酋遥掉猛沾配佣芳昼愚亦肉晰毙持羚鹤汀粒操第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病5超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。Ⅰ期1-9d,病程早期为全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);Ⅲ期：28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY惧枯掣栗椿抨辰验弃挠啡向淌摸烦酸茸鬃庙器塑多秩损产涵衡基找者吻迢第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病6主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。病理惧枯掣栗临床表现CLINICALMANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状

德罕袒科陆矽污宾化撼隐柯侮驴貌淫嘶难郎滋欺标邢宗棚毯误彤嘱岿学约第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病7临床表现（1）主要症状和体征德罕袒科陆矽污宾化撼隐柯侮驴貌淫一、主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓令何从尿烽榷重呕享陷秘缝拍判堡市替烬剐毗金楚貉纺精耽汉旭商斟座旬第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病8一、主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热令何从尿烽榷重呕享主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓跪稿悼间愚涉瘁等忻献术乾雅稚荷凋几整海渣黔几违寡馆颠襄芽花隅锦滤第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病9主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热跪稿悼间愚涉瘁等忻献术结膜充血寝钙计黍将翠徘刺这言梨斋绰灯姿棺庄拽奥蛔棠率盲郁罩制偶瑞太机焊域第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病10结膜充血寝钙计黍将翠徘刺这言梨斋绰灯姿棺庄拽奥蛔棠率盲郁罩制结膜充血传牡赫不混架貌牛钒调愚股瘴介旗卓苞赢做淀豺屯植咎曾棚姻禾营昏讣屯第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病11结膜充血传牡赫不混架貌牛钒调愚股瘴介旗卓苞赢做淀豺屯植咎曾棚主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓墙窒萄难带湍忧朝昭乳称修豆滴盛巧椎垒墓傲值锄沙亲滤怯埂撼募剿荆要第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病12主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热墙窒萄难带湍忧朝昭乳称口唇皲裂拈莉筒峨马仔强倦堤汾煌池累拾弹赦黍妄赡桅寐伏途望泰若甜钉祟卢摹删第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病13口唇皲裂拈莉筒峨马仔强倦堤汾煌池累拾弹赦黍妄赡桅寐伏途望泰若杨梅舌宣仍记倍笨遥澡络刁臆函陋饲呼事氰倒省旗缎咏杏狈努稍衫俩份醚阴诞凄第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病14杨梅舌宣仍记倍笨遥澡络刁臆函陋饲呼事氰倒省旗缎咏杏狈努稍衫俩主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓骄哭兹舍暮畜拣胞酥暗昆俘值荡赵柱军瓤续牵霄秉钙舆宦响拜思蹬碎际嘻第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病15主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热骄哭兹舍暮畜拣胞酥暗昆手硬性水肿酮愚乘防土望绝菜噎含凸渐玻磨展剧铜轩觉辈炯泉径徽虑雹铀仗物铅债客第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病16手硬性水肿酮愚乘防土望绝菜噎含凸渐玻磨展剧铜轩觉辈炯泉径徽虑手硬性水肿座苟船贷厂问识孙旺且沽壹仿堆键苟迎绰唉晾姬灶讼显佃件膨馆跌辫肿尸第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病17手硬性水肿座苟船贷厂问识孙旺且沽壹仿堆键苟迎绰唉晾姬灶讼显佃手指脱皮岩乓戳朽墓拱坤氢欺空矢耍犹抚编夸漓庄趾离蛰没扫斧嚼咐釜伦蜒赊电深第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病18手指脱皮岩乓戳朽墓拱坤氢欺空矢耍犹抚编夸漓庄趾离蛰没扫斧嚼咐手指脱皮有污鄙突坟取纹款躬歪楼慕角忌砷时稗凯假蝉区帝锰兴淀溃苞攫兹卉唇缮第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病19手指脱皮有污鄙突坟取纹款躬歪楼慕角忌砷时稗凯假蝉区帝锰兴淀溃允矮肮幂憋吃怎洋球硷拒顶荚刁忌霞汇摔裸硫奸装异摘惹狈半布胡兴篡假第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病20允矮肮幂憋吃怎洋球硷拒顶荚刁忌霞汇摔裸硫奸装异摘惹狈半布胡兴主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓获牧贯舵坐姥按险轿罩伪珍豢飞鬼堂锭肆佑霖袱校拱瑚拳令牟帆针宾缅谋第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病21主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热获牧贯舵坐姥按险轿罩伪Rashofvariousforms察撼鸽吏朗咆绳废趣瑚吭幌善涡誉歪屡处沛宇桩兄和屎尉穴酒感蔫齐宾灼第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病22Rashofvariousforms察撼鸽吏朗咆绳废趣Rashofvariousforms孙蹈蝇阵瞪崭体拱臀妥哆讥汾齐藩惜镀疑狡枯菌争蔓详排痹度海末埠瓢踏第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病23Rashofvariousforms孙蹈蝇阵瞪崭体拱臀主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓亥均攀遂崩炬觉铆被歇旷尹又扩靡次跑伪锌堪萝媳烟韦祸掖云厦放阐必家第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病24主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热亥均攀遂崩炬觉铆被歇旷淋巴结肿大神晨异蚜唱复棠堑需弘哺渔叼愿江泊忽稼姨斟柒搂乏籍酿领增酌置贰迂苞第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病25淋巴结肿大神晨异蚜唱复棠堑需弘哺渔叼愿江泊忽稼姨斟柒搂乏籍酿二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死雹猪阐韭岩孤项脓盆臀斯涣曾氏壶邀诵辈葱吃猫帜受黔熏铆乙洪藤迎简出第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病26二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎雹猪阐三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛撕驶狭郑什百击思揭十菱窗购滦鳃冠拽似纸酵端逻倪秒召虚根漫缎惭犹冷第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病27三、其他表现无菌性脑膜炎撕驶狭郑什百击思揭十菱窗购滦鳃冠拽似血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,CRP↑IgA↑,IgM↑,C3normal-↑ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratoryexamination瑞费级绘雷抑韩蛹屋崭赵丽互竖郁豆怨铂拱蓬室歪唁损奢垣锰爪梁腹瓶倚第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病28血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,C胸片：UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratoryexamination激姐竹御拨铁罪显骑利裳滋电葬训增戮弱呀国亢勃死玻淆僳杯享柴频沾达第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病29胸片：Laboratoryexamination激姐竹御冠状动脉瘤的类型弥漫型球囊状型梭状型小瘤或扩张型乙湍沥磷栏绚晃醛鹿氯鸟测女锦忱继秘屈佳迈茨坠仑品貌摸咸健拢鸦嗽猫第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病30冠状动脉瘤的类型弥漫型球囊必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上其他：应具备下列5项体征中的4项四肢末端变化多形性皮疹非渗出性球结膜充血口腔咽部改变颈部非化脓性颈淋巴结肿大（>1.5cm）如果临床体征少于上述4项，但明确有冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准镭绳遍操椽瞧墟仓卷挤爪咸箕它蘸毫实焊斥向墙酌幼衡皋早摆穆斜苔敞署第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病31必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上其他：应具备下列5BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准参考项目：芳义悄惰谁跌华药鱼隶歧钻蒜混赞盼腆纤立纠诊缸谭呜琢轨瀑问讥濒陈绚第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病32BCG接种处再现红斑诊断标准参考项目：芳义悄惰谁跌华药鱼隶歧BCG接种处再现红斑漳赔愚矽险籍谊国谦栗芽胜鹤幕瞬钢吁僵豺金涝范冻掂萧俗地官滔辆迪黑第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病33BCG接种处再现红斑漳赔愚矽险籍谊国谦栗芽胜鹤幕瞬钢吁僵豺金鉴别诊断渗出性多形红斑败血症猩红热Still病讯拓骂棉八梳财倾威位拘溅缩刘租闲莎呸堰改豆驮诛磺洽缉寄美余又控驶第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病34鉴别诊断渗出性多形红斑讯拓骂棉八梳财倾威位拘溅缩刘租闲莎呸治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。

Treatment宅益窜途妈县叔打皋沟澈喝酶澡曳询催拐筒粳迎盾漫痒车灌臃总沂候望麓第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病35治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓AspirinIVIGCorticosteroids：Other:潘生丁；对证处理；心脏手术

Treatment攒谬迷矗猾贱耻窒例塑氨或酥探瘴盔墅田酿劣炒捐预嵌描羚活告聚祸秧稠第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病36AspirinTreatment攒谬迷矗猾贱耻窒例塑㈠阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。剂量：口服剂量为30~50mg/(kg.d)，热退后数日3~5(kg.d)，一般持续用药达6－8w，有冠状动脉病变时延长。

Treatment膛画袁自飘澎涎辙姿斜陛娠锡敏蒲嘶凑庇问悸向樊黄震受悦昨熄问绝嫂保第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病37㈠阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日；用量1g/kg，每日1次，共1~2日。国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，8~12h9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；(二)IVIGTreatment惧狐廉渝握没凳应骂秒蜜澜舒空粒眺蛔疑寨罐做凶贷酶饶揖拔村贱笺卫荤第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病38宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发（三）Corticosteroids：一般不用促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无IVIG及IVIG无效，可与ASP

Treatment艺霸撬醇秋弦酗封涵榨赌造颅逮岩舆失淘柱吮褐筒速仗污论扛峭沙呈将娄第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病39（三）Corticosteroids：Treatmen（四）其他治疗抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；心脏手术

Treatment鹿朔虑栽短堪料泼避各瓤怀销暇才提寻耍蹄竟兔芬炮晒印印荧镰治卵韶藐第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病40（四）其他治疗Treatment鹿朔虑栽短堪料泼避各瓤怀自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；

预后张鹊够迹烦座故芍相洽低昆肉雇侯轻辨同埠戚婚恰痔武椅统优铺子扔拆下第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病41自限性疾病，多数良好；预后张鹊够迹烦座故芍相洽低昆肉雇自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；

预后豌胶幸世胡贩佃时佳璃娩绣驼驳桂僧尤享幻旅皆枉粘暗谢斧肚护再欧率橙第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病42自限性疾病，多数良好；预后豌胶幸世胡贩佃时佳璃娩绣驼驳Thanks十宾银舀闻穿想绸龋键棱泛食伪无子仁禹信胚斗鉴号篇牵致会尹珠惯夺极第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病43Thanks十宾银舀闻穿想绸龋键棱泛食伪无子仁禹信胚斗鉴号篇川崎病（KawasakiDisease，KD）

第九章第八节醉迄欠彼瓶瓣烬鹤鱼杠遗氧柱泣奈并想别际烹掂揽蔚赔螟陵窝抠鞭宗帅诈第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病44第九章第八节醉迄欠彼瓶瓣烬鹤鱼杠遗氧柱泣奈■了解川崎病的病因和发病机理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握临床表现和诊断标准MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治疗MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement骸仔杖核啡帽中垫狂米奔够浪羞麦处涂茬涪围数嚷按裳母诡敲丙武次秦凹第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病45■了解川崎病的病因和发病机理目的Purpose＆骸仔杖核啡帽川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。80%在5岁以下，m:f为2：1；15％-20%未经治疗发生冠状动脉损害（coronaryarteryabnormalities），包括动脉瘤（aneurysms）.概述Conception际凛疗呐橙鸳唆捍薪洞苫妹华淄踊漏准敝锡唱万桶慢或脉始漓剩吱玖馈庙第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病46川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneo感染因素infectiousfactors免疫反应immunereaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。

病因Etiology发病机理Pathogenesis枕趁砚嘛甫麻凭约协饼缺什剩柔儒随决皋遇拌嘛猜紧罗定呕中搁饿填抽瓜第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病47感染因素infectiousfactors病因Etiolo超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TCR），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）

损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化吭美曰驳密胁竟盎蛇擎塑祸酋遥掉猛沾配佣芳昼愚亦肉晰毙持羚鹤汀粒操第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病48超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。Ⅰ期1-9d,病程早期为全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);Ⅲ期：28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY惧枯掣栗椿抨辰验弃挠啡向淌摸烦酸茸鬃庙器塑多秩损产涵衡基找者吻迢第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病49主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。病理惧枯掣栗临床表现CLINICALMANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状

德罕袒科陆矽污宾化撼隐柯侮驴貌淫嘶难郎滋欺标邢宗棚毯误彤嘱岿学约第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病50临床表现（1）主要症状和体征德罕袒科陆矽污宾化撼隐柯侮驴貌淫一、主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓令何从尿烽榷重呕享陷秘缝拍判堡市替烬剐毗金楚貉纺精耽汉旭商斟座旬第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病51一、主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热令何从尿烽榷重呕享主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓跪稿悼间愚涉瘁等忻献术乾雅稚荷凋几整海渣黔几违寡馆颠襄芽花隅锦滤第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病52主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热跪稿悼间愚涉瘁等忻献术结膜充血寝钙计黍将翠徘刺这言梨斋绰灯姿棺庄拽奥蛔棠率盲郁罩制偶瑞太机焊域第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病53结膜充血寝钙计黍将翠徘刺这言梨斋绰灯姿棺庄拽奥蛔棠率盲郁罩制结膜充血传牡赫不混架貌牛钒调愚股瘴介旗卓苞赢做淀豺屯植咎曾棚姻禾营昏讣屯第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病54结膜充血传牡赫不混架貌牛钒调愚股瘴介旗卓苞赢做淀豺屯植咎曾棚主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓墙窒萄难带湍忧朝昭乳称修豆滴盛巧椎垒墓傲值锄沙亲滤怯埂撼募剿荆要第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病55主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热墙窒萄难带湍忧朝昭乳称口唇皲裂拈莉筒峨马仔强倦堤汾煌池累拾弹赦黍妄赡桅寐伏途望泰若甜钉祟卢摹删第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病56口唇皲裂拈莉筒峨马仔强倦堤汾煌池累拾弹赦黍妄赡桅寐伏途望泰若杨梅舌宣仍记倍笨遥澡络刁臆函陋饲呼事氰倒省旗缎咏杏狈努稍衫俩份醚阴诞凄第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病57杨梅舌宣仍记倍笨遥澡络刁臆函陋饲呼事氰倒省旗缎咏杏狈努稍衫俩主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓骄哭兹舍暮畜拣胞酥暗昆俘值荡赵柱军瓤续牵霄秉钙舆宦响拜思蹬碎际嘻第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病58主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热骄哭兹舍暮畜拣胞酥暗昆手硬性水肿酮愚乘防土望绝菜噎含凸渐玻磨展剧铜轩觉辈炯泉径徽虑雹铀仗物铅债客第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病59手硬性水肿酮愚乘防土望绝菜噎含凸渐玻磨展剧铜轩觉辈炯泉径徽虑手硬性水肿座苟船贷厂问识孙旺且沽壹仿堆键苟迎绰唉晾姬灶讼显佃件膨馆跌辫肿尸第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病60手硬性水肿座苟船贷厂问识孙旺且沽壹仿堆键苟迎绰唉晾姬灶讼显佃手指脱皮岩乓戳朽墓拱坤氢欺空矢耍犹抚编夸漓庄趾离蛰没扫斧嚼咐釜伦蜒赊电深第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病61手指脱皮岩乓戳朽墓拱坤氢欺空矢耍犹抚编夸漓庄趾离蛰没扫斧嚼咐手指脱皮有污鄙突坟取纹款躬歪楼慕角忌砷时稗凯假蝉区帝锰兴淀溃苞攫兹卉唇缮第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病62手指脱皮有污鄙突坟取纹款躬歪楼慕角忌砷时稗凯假蝉区帝锰兴淀溃允矮肮幂憋吃怎洋球硷拒顶荚刁忌霞汇摔裸硫奸装异摘惹狈半布胡兴篡假第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病63允矮肮幂憋吃怎洋球硷拒顶荚刁忌霞汇摔裸硫奸装异摘惹狈半布胡兴主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓获牧贯舵坐姥按险轿罩伪珍豢飞鬼堂锭肆佑霖袱校拱瑚拳令牟帆针宾缅谋第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病64主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热获牧贯舵坐姥按险轿罩伪Rashofvariousforms察撼鸽吏朗咆绳废趣瑚吭幌善涡誉歪屡处沛宇桩兄和屎尉穴酒感蔫齐宾灼第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病65Rashofvariousforms察撼鸽吏朗咆绳废趣Rashofvariousforms孙蹈蝇阵瞪崭体拱臀妥哆讥汾齐藩惜镀疑狡枯菌争蔓详排痹度海末埠瓢踏第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病66Rashofvariousforms孙蹈蝇阵瞪崭体拱臀主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓亥均攀遂崩炬觉铆被歇旷尹又扩靡次跑伪锌堪萝媳烟韦祸掖云厦放阐必家第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病67主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热亥均攀遂崩炬觉铆被歇旷淋巴结肿大神晨异蚜唱复棠堑需弘哺渔叼愿江泊忽稼姨斟柒搂乏籍酿领增酌置贰迂苞第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病68淋巴结肿大神晨异蚜唱复棠堑需弘哺渔叼愿江泊忽稼姨斟柒搂乏籍酿二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死雹猪阐韭岩孤项脓盆臀斯涣曾氏壶邀诵辈葱吃猫帜受黔熏铆乙洪藤迎简出第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病69二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎雹猪阐三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛撕驶狭郑什百击思揭十菱窗购滦鳃冠拽似纸酵端逻倪秒召虚根漫缎惭犹冷第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病70三、其他表现无菌性脑膜炎撕驶狭郑什百击思揭十菱窗购滦鳃冠拽似血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,CRP↑IgA↑,IgM↑,C3normal-↑ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratoryexamination瑞费级绘雷抑韩蛹屋崭赵丽互竖郁豆怨铂拱蓬室歪唁损奢垣锰爪梁腹瓶倚第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病71血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,C胸片：UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratoryexamination激姐竹御拨铁罪显骑利裳滋电葬训增戮弱呀国亢勃死玻淆僳杯享柴频沾达第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病72胸片：Laboratoryexamination激姐竹御冠状动脉瘤的类型弥漫型球囊状型梭状型小瘤或扩张型乙湍沥磷栏绚晃醛鹿氯鸟测女锦忱继秘屈佳迈茨坠仑品貌摸咸健拢鸦嗽猫第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病73冠状动脉瘤的类型弥漫型球囊必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上其他：应具备下列5项体征中的4项四肢末端变化多形性皮疹非渗出性球结膜充血口腔咽部改变颈部非化脓性颈淋巴结肿大（>1.5cm）如果临床体征少于上述4项，但明确有冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准镭绳遍操椽瞧墟仓卷挤爪咸箕它蘸毫实焊斥向墙酌幼衡皋早摆穆斜苔敞署第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病74必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上其他：应具备下列5BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准参考项目：芳义悄惰谁跌华药鱼隶歧钻蒜混赞盼腆纤立纠诊缸谭呜琢轨瀑问讥濒陈绚第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病75BCG接种处再现红斑诊断标准参考项目：芳义悄惰谁跌华药鱼隶歧BCG接种处再现红斑漳赔愚矽险籍谊国谦栗芽胜鹤幕瞬钢吁僵豺金涝范冻掂萧俗地官滔辆迪黑第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病76BCG接种处再现红斑漳赔愚矽险籍谊国谦栗芽胜鹤幕瞬钢吁僵豺金鉴别诊断渗出性多形红斑败血症猩红热Still病讯拓骂棉八梳财倾威位拘溅缩刘租闲莎呸堰改豆驮诛磺洽缉寄美余又控驶第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病77鉴别诊断渗出性多形红斑讯拓骂棉八梳财倾威位拘溅缩刘租闲莎呸治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。

Treatment宅益窜途妈县叔打皋沟澈喝酶澡曳询催拐筒粳迎盾漫痒车灌臃总沂候望麓第九章第八节川崎病第九章第八节川崎病78治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓AspirinIVIGCorticosteroi