(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病)-过敏性紫癜课件

小儿风湿性疾病

RheumatoidDiseaseinChildren

浙江大学医学院附属儿童医院

小儿风湿性疾病

RheumatoidDiseasein1Connectivetissuedisease

(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)类风湿性关节炎(JRA)风湿热(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)Connectivetissuedisease

(包含有2过敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraHenoch-Schonleinpurpura

Henoch-Schonleinsyndrome（亨－舒综合征）过敏性紫癜Anaphylactoidpurpura3DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvement

DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性4Generalconditions较常见的微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关多发于2~8岁的儿童男性较女性多见

Generalconditions较常见的微血管变态反应性5病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉6CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBAnacuterespiratoryinfectionCommonallergensincludeMedica7CommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles

CommonallergensincludeFoods8临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢关节症状：多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜9(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病)-过敏性紫癜课件1025例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%25例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthri11体征

Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿体征Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部12臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿13Arthritis,thekneeArthritis,theknee14实验室检查血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超实验室检查血常规15诊断要点

Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryevaluation多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高诊断要点Diagnosisisclinicala16鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜17Treatment原则设法去除致敏因素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素Treatment原则18常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等19预后Prognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvement

Morethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerthan5%ofpatientsdevelopchronicHSPAbdominalpainresolvesspontaneouslywithin72hoursinmostpatients预后Prognosisisbestintheabs20Factorsaffectingprognosis

Ageatonsetolderthan4yearsPersistentpurpuriclesionsSeveregastrointestinalsymptomsRenalfailureatthetimeofdiagnosisLowfactorXIIIactivityGreaterthan50%crescentsoninitialrenalbiopsyFactorsaffectingprognosisAg21幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）幼年特发性关节炎22总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的2001分类标准）

总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼23全身型幼年特发性关节炎

（SystemicJIA)每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型幼年特发性关节炎

（Systemic24全身型JIA

症状

%弛张热

100类风湿皮疹90肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎50腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40发热期间关节炎/关节痛/肌痛

100迟发性关节炎90色素膜炎0全身型JIA

症状25诊断主要依靠临床表现排除其它疾病：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等诊断主要依靠临床表现26多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阴性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定义发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阴性

(Polyart27多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阳性

(PolyarticularJIA，RFPositive)定义

发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阳性

(Polyart28少关节炎型幼年特发性关节炎

(OligoarticularJIA)定义

发病最初6个月1~4个关节受累。多发生于年龄较小的女孩

亚型：

●持续性少关节炎型

整个病程中关节受累数≤4个

●扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达≥5个少关节炎型幼年特发性关节炎

(Oligoartic29治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的治疗的目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量；防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态这项治疗包括风湿病专科、理疗康复科和骨科在内的综合措施，也需要来自家庭、社区、学校、医疗保险机构、政府部门和社会各方面的支持与配合治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的30治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等31药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动期症状被控制后，药物治疗仍要持续较长时间，比如1-2年，避免在疾病短暂的自动缓解时停用抗炎药物，而导致治疗失败或受挫药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动32药物治疗一线药物即非甾体类抗炎药亦称为速效抗炎止痛剂（Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

迄今仍是治疗JRA的主要药物之一。但NSAIDs只能缓解症状，不能阻止病情进展药物治疗一线药物即非甾体类抗炎药33非甾体抗炎药

布洛芬（美林、恬倩、托恩）20~30mg/kg/d

萘普生10~15mg/kg/d扶他林1~3mg/kg/d消炎痛1~3mg/kg/d

尼美舒利5mg/kg/d

塞来昔布（西乐葆）COX-2抑制剂美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至17岁的病患人群非甾体抗炎药布洛芬（美林、恬倩、托恩）34二线药物应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时较长，故间又称慢作用抗风湿药

可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重二线药物应及早使用这类药物35

慢作用抗风湿药(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

改变病情抗风湿药(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs)：抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药物(CytoxicDrugs)甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等

慢作用抗风湿药(SlowActingAnti-Rheu36糖皮质激素激素治疗JIA的适应症

•

严重血管炎

•

多脏器损害

•

持续高热

•

严重贫血

•

眼及中枢神经系统并发症糖皮质激素激素治疗JIA的适应症•严重血管炎37糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用NSAIDs无效时，宜摸索一个有效的最小剂量。绝不要用大量另外可与NSAIDs或二线药物合用，随着NSAIDs或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用糖皮质激素，此称为糖皮质激素的“治疗桥”作用糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用38皮质激素的用法少关节型*不主张用激素全身治疗*对单个关节如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量：一般为10~30mg每年每个关节内注射不超过4次

*注射间隔为4周，负重关节8~12周为宜皮质激素的用法少关节型39皮质激素的用法多关节型小剂量强的松每日顿服全身型强的松0.5~1mg/kg/d（≤40mg/日）甲基强的松龙20~30mg/kg/dose/d3~5剂/疗程皮质激素的用法多关节型40一线药物二线药物肾上腺皮质激素免疫抑制剂及经验治疗生物制剂骨科会诊夹板和支架瘢痕组织松解术滑膜切除术关节置换术定期眼科检查阿托品和激素点眼治疗虹睫炎眼科手术疾病控制满意一线药物二线药物免疫抑制剂生物制剂骨科会诊夹板瘢41风湿热Rheumaticfever

风湿热42概述风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害概述风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急43临床特征发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童临床特征发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心44病因和发病机制本病的发病机理尚未完全明了与A组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、遗传易感性有关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期的链球菌感染史病因和发病机制本病的发病机理尚未完全明了45典型症状关节炎为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸形心脏炎①心肌炎②心内膜炎③心包炎④充血性心力衰竭典型症状关节炎为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸46典型症状舞蹈症皮肤表现：常出现环形红斑和皮下小结典型症状舞蹈症47实验室和其他检查血象：有轻中度贫血咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌抗“O”（ASO）增高，>500单位C反应蛋白：增高，表明本病的活动性免疫指标检测：在急性期和活动期血清补体均有升高心电图检查：P-R间期延长最为常见X线检查实验室和其他检查血象：有轻中度贫血48

诊断

Jones诊断标准

主要表现次要表现心脏炎发热多关节炎关节痛舞蹈病先前的风湿热或风湿性心脏病环形红斑ESR升高或CRP阳性、白细胞增多皮下小结P-R间期延长

诊断

Jones诊断标准

主要表现49鉴别诊断链球菌感染后状态急性类风湿性关节炎亚急性感染性心内膜炎系统性红斑狼疮血液系统疾病鉴别诊断链球菌感染后状态50治疗一般治疗急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需继续卧床3～4周药物治疗抗生素

抗风湿药物：阿司匹林肾上腺皮质激素治疗一般治疗51谢谢谢谢52小儿风湿性疾病

RheumatoidDiseaseinChildren

浙江大学医学院附属儿童医院

小儿风湿性疾病

RheumatoidDiseasein53Connectivetissuedisease

(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)类风湿性关节炎(JRA)风湿热(rheumaticfever)川崎病(kawasakidisease)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosis)皮肌炎(dermatomyositis)硬皮病(scleroderma)Connectivetissuedisease

(包含有54过敏性紫癜

AnaphylactoidpurpuraHenoch-Schonleinpurpura

Henoch-Schonleinsyndrome（亨－舒综合征）过敏性紫癜Anaphylactoidpurpura55DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位PurplespotsontheskinJointpainGastrointestinalsymptomsRenalinvolvement

DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性56Generalconditions较常见的微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关多发于2~8岁的儿童男性较女性多见

Generalconditions较常见的微血管变态反应性57病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉58CommonallergensincludeMedicationssuchascertainantibiotics,salicylicacidandthiazidediuretics)Pathogensbacterium/virus/parasite,suchasgroupAstrep,varicella,parvovirusandhepatitisBAnacuterespiratoryinfectionCommonallergensincludeMedica59CommonallergensincludeFoods(suchasberries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,andothers)PollenAnimaldander(scalesofshedskin)InsectbitesCertainvaccinations,suchasformeasles

CommonallergensincludeFoods60临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢关节症状：多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜61(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病)-过敏性紫癜课件6225例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminalpain65%Gastrointestinalbleeding30%Occultbleeding20%Grossbleeding10%Nephritis40%Microscopichaematuria10%Grosshaematuria10%Proteinuria25%Nephroticsyndrome5%End-stagerenaldisease1%Recurrenceofsymptoms30%25例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthri63体征

Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部Edemaofthehands,feet,scalpandearsArthritis,多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿体征Palpablepurpura,尤其是下肢及臀部64臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿65Arthritis,thekneeArthritis,theknee66实验室检查血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超实验室检查血常规67诊断要点

Diagnosisisclinicalandnotbasedonlaboratoryevaluation多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高诊断要点Diagnosisisclinicala68鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜69Treatment原则设法去除致敏因素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素Treatment原则70常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等71预后Prognosisisbestintheabsenceofrenaldiseaseandneurologicinvolvement

Morethan80%ofpatientshaveasingleisolatedepisodelastingafewweeksApproximately10-20%ofpatientshaverecurrencesFewerthan5%ofpatientsdevelopchronicHSPAbdominalpainresolvesspontaneouslywithin72hoursinmostpatients预后Prognosisisbestintheabs72Factorsaffectingprognosis

Ageatonsetolderthan4yearsPersistentpurpuriclesionsSeveregastrointestinalsymptomsRenalfailureatthetimeofdiagnosisLowfactorXIIIactivityGreaterthan50%crescentsoninitialrenalbiopsyFactorsaffectingprognosisAg73幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritides（JIA）幼年特发性关节炎74总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的2001分类标准）

总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼75全身型幼年特发性关节炎

（SystemicJIA)每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型幼年特发性关节炎

（Systemic76全身型JIA

症状

%弛张热

100类风湿皮疹90肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎50腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40发热期间关节炎/关节痛/肌痛

100迟发性关节炎90色素膜炎0全身型JIA

症状77诊断主要依靠临床表现排除其它疾病：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等诊断主要依靠临床表现78多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阴性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定义发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阴性

(Polyart79多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阳性

(PolyarticularJIA，RFPositive)定义

发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎

类风湿因子阳性

(Polyart80少关节炎型幼年特发性关节炎

(OligoarticularJIA)定义

发病最初6个月1~4个关节受累。多发生于年龄较小的女孩

亚型：

●持续性少关节炎型

整个病程中关节受累数≤4个

●扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达≥5个少关节炎型幼年特发性关节炎

(Oligoartic81治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的治疗的目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量；防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态这项治疗包括风湿病专科、理疗康复科和骨科在内的综合措施，也需要来自家庭、社区、学校、医疗保险机构、政府部门和社会各方面的支持与配合治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的82治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等83药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动期症状被控制后，药物治疗仍要持续较长时间，比如1-2年，避免在疾病短暂的自动缓解时停用抗炎药物，而导致治疗失败或受挫药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动84药物治疗一线药物即非甾体类抗炎药亦称为速效抗炎止痛剂（Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

迄今仍是治疗JRA的主要药物之一。但NSAIDs只能缓解症状，不能阻止病情进展药物治疗一线药物即非甾体类抗炎药85非甾体抗炎药

布洛芬（美林、恬倩、托恩）20~30mg/kg/d

萘普生10~15mg/kg/d扶他林1~3mg/kg/d消炎痛1~3mg/kg/d

尼美舒利5mg/kg/d

塞来昔布（西乐葆）COX-2抑制剂美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至17岁的病患人群非甾体抗炎药布洛芬（美林、恬倩、托恩）86二线药物应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时较长，故间又称慢作用抗风湿药

可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重二线药物应及早使用这类药物87

慢作用抗风湿药(SlowActingAnti-RheumaticDrugs,SAARDs)

改变病情抗风湿药(DiseaseModifyingAnti-RheumaticDrugs,DMARDs)：抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药物(CytoxicDrugs)甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等

慢作用抗风湿药(SlowActingAnti-Rheu88糖皮质激素激素治疗JIA的适应症

•

严重血管炎

•

多脏器损害

•

持续高热

•

严重贫血

•

眼及中枢神经系统并发症糖皮质激素激素治疗JIA的适应症•严重血管炎89糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用NSAIDs无效时，宜摸索一个有效的最小剂量。绝不要用大量另外可与NSAIDs或二线药物合用，随着NSAIDs或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用糖皮质激素，此称为糖皮质激素的“治疗桥”作用糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用90皮质激素的用法少关节型*不主张用激素