医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。

临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。以20～40岁为多见，男性多于女性。

2021/7/18星期日1医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第1页!【病理和分类】根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8%～

11%。一、霍奇金病

受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。根据病理组织学形态，分为四种类型：

2021/7/18星期日2医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第2页!(一)淋巴细胞为主型肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，R-S细胞极少见。病变常局限，预后最好。2021/7/18星期日3医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第3页!

淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。2021/7/18星期日4医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第4页!(二)结节硬化型交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，R-S细胞明显可见。

年轻发病，诊断时多为I、Ⅱ期，预后相对好。(三)混合细胞型淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混同存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，临床最常见。2021/7/18星期日5医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第5页!

(四)淋巴细胞消减型淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-S细胞数量不等。多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后最差。2021/7/18星期日6医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第6页!淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的R-S细胞。2021/7/18星期日7医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第7页!二、非霍奇金淋巴瘤各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。1985年成都会议上我国参考国际分类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。

2021/7/18星期日8医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第8页!

【临床表现】约占全部淋巴瘤的10％左右。多见于青年，儿童少见。

①浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首发症状（占60%～80%），以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，呈橡皮样硬。②发热：约30％～50％患者以原因不明的持续或周期性发热而起病，男性较多，

年龄较大。

2021/7/18星期日9医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第9页!

二、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的绝大多数。①淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发表现者较HD少见；2021/7/18星期日10医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第10页!.2021/7/18星期日11医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第11页!.2021/7/18星期日12医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第12页!.2021/7/18星期日13医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第13页!③发热、消瘦、盗汗等全身症状和皮肤瘙痒均较HD为少；④发展迅速，血源性播散较早，易发生远处扩散，预后差。2021/7/18星期日14医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第14页!二、骨髓象大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞对诊断有意义。三、其他检查疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。2021/7/18星期日15医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第15页!二、病变分期根据病变范围划分病期，有助于治疗方法选择及预后判断。

I期病变仅限于单一淋巴结区(I)或淋巴结以外单一器官(ⅠE)。Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区(Ⅱ)，或局限器官受累伴横膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯

(ⅡE)。

2021/7/18星期日16医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第16页!

根据患者有无全身症状，各期又可分为A、B两个组：A组无全身症状，B组有全身症状如发热>38℃、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别,如结核性淋巴结炎。以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤鉴别。2021/7/18星期日17医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第17页!

霍奇金病治疗方法的选择

临床分期 主要疗法

ⅠAⅡA 扩大照射：膈上用斗篷式照射，膈下用倒“Y”字式照射。

ⅠBⅡB局部照射或单用化疗

ⅢA放疗联合化疗

ⅢBⅣ 单用化疗2021/7/18星期日18医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第18页!二、化学治疗适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达Ⅲ、Ⅳ期而不适于单独放疗者，（一）霍奇金病常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再进行下1疗程。至少用6个疗程。

2021/7/18星期日19医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第19页!三、生物反应调节剂

α-干扰素，皮下注射，每周3次，可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。四、造血干细胞移植对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚至治愈。2021/7/18星期日20医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第20页!淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。2021/7/18星期日21医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第21页!

混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核R-S细胞。2021/7/18星期日22医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第22页!

淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型R-S细胞。2021/7/18星期日23医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第23页!

国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。

2021/7/18星期日24医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第24页!

1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细胞和霍奇金病。

2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和NK细胞两大系列。

B细胞淋巴瘤临床多见。2021/7/18星期日25医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第25页!③皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙痒。④肝脾大：以脾大较多见。⑤淋巴结外器官受侵犯。2021/7/18星期日26医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第26页!.2021/7/18星期日27医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第27页!②淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神经系统受累为多。

胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。皮肤表现较HD常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性包块、溃疡等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。

2021/7/18星期日28医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第28页!.2021/7/18星期日29医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第29页!.2021/7/18星期日30医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第30页!

一、血象常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多，血小板晚期减少。并发白血病时则有相应改变。【实验室检查】2021/7/18星期日31医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第31页!【诊断和鉴别诊断】一、诊断程序对慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其伴不规则发热患者应考虑本病的可能。

淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。

2021/7/18星期日32医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第32页!Ⅲ期横膈上下都有淋巴结病变(Ⅲ)，或同时伴有结外器官、部位的局限性受累(ⅢE)或伴脾受累(ⅢS)，或结外器官及脾都受累(ⅢES)。Ⅳ期病变已播散，侵犯多处淋巴结以外的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、胸膜、肺、肝、肾等，伴或不伴淋巴结受累(Ⅳ)。

2021/7/18星期日33医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第33页!【治疗】

一、放射治疗采用高能放射装置，最好是60Co或直线加速器。对HD的治疗原则是：2021/7/18星期日34医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第34页!

NHL的放疗也敏感，但复发率高。目前仅对低度恶性的I、Ⅱ期患者施行扩大野或受侵野局部照射。Ⅲ、Ⅳ期多以化疗为主。

2021/7/18星期日35医学资料41-第六篇第六章淋巴瘤共37页，您现在浏览的是第35页!(二)非霍奇金淋巴瘤根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：1、低度恶性组