肾小球病概述课件

第二章

肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院肾内科陈硕第二章肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理要求掌握肾小球疾病的临床表现肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明除外继发性及遗传性遗传变异基因所致的肾小球病原发性继发性

遗传性2022/11/194肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明遗传变异基原发性肾小球疾病的临床分型

急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis

隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis肾病综合症NSnephroticsyndrome原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型

1.轻微性肾小球病变2.局灶节性节段性病变3.弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾炎4.未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性肾小球病变系膜增生临床诊断与病理诊断之间的关系

急性肾小球肾炎毛细血管内增生性急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎微小病变原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性硬化慢性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾炎硬化性肾炎隐性肾小球肾炎局灶性肾炎轻微病变临床诊断与病理诊断之间的关系2022/11/1982022/11/118肾小球病概述课件2022/11/19102022/11/11102022/11/19112022/11/1111弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变1.轻微肾小球病变

minimalglomerularabnormalities光镜LM免疫病理IF

电镜EM：上皮细胞足突融合阴性1.轻微肾小球病变

minimalglomerular微小病变minimalchangenephroticdiseaseMCD上皮细胞足突广泛融合基底膜内皮细胞系膜细胞好发于少年儿童，尤以2～6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感

微小病变minimalchangenephrotic微小病变型微小病变型2局灶性节段性病变focalsegmentallesions

光镜LM

：系膜基质增多，cap闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累变性纤维化萎缩

免疫病理IF

：IgM,C3呈团块样沉积在肾小球受累节段

电镜EM

：肾小球上皮细胞足突广泛融合

2局灶性节段性病变focalsegmentallesio局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述课件膜性肾病membranousnephropathy

光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突免疫病理：IgG及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合

膜性肾病membranousnephropathy光镜膜性肾病

membranousnephropathy

膜性肾病：

﹠肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突

﹠无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢

P511图5-4-4膜性肾病membranousnephropathy肾小球病概述课件系膜增生性肾小球肾炎

MesangialProliferativeglomerulonephritis光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，轻、中、重度免疫病理：IgA、C3沉积为IgA肾病IgG、C3沉积；IgM、C3沉积为非IgA肾病

电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物系膜增生性肾小球肾炎

MesangialProlife系膜增生性肾炎

MesangialProliferativeglomerulonephritis系膜增生性肾炎

MesangialProliferat肾小球病概述课件轻度系膜增生轻度系膜增生中度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生重度系膜增生

系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN

光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间

免疫病理：IgG、C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。

系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapilla系膜毛细血管性肾炎

mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN系膜毛细血管性肾炎

mesangiocapillaryg系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管毛细血管内增生性肾炎

系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润

临床表现：AGN毛细血管内增生性肾炎P499图5-3-1毛细血管内增生性肾炎系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细肾小球病概述课件

急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润新月体和坏死性肾小球肾炎

（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：早期：细胞新月体

中期：细胞纤维新月体

晚期：纤维新月体

免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎

Ⅱ型—免疫复合物型

Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾微血管炎（ANCA+）电镜：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物

Ⅱ型有电子致密物

新月体和坏死性肾小球肾炎

（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光肾小球病概述课件新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，肾小球病概述课件硬化性肾小球肾炎各种肾小球病理改变的最后阶段

病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化

临床表现：CGN→CRF

硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润发病机制

发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用遗传易感性自身免疫？2022/11/1940发病机制

发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用体液免疫反应原位免疫复合物体液免疫反应循环免疫复合物2022/11/1941体液免疫反应原位免疫复合物循环免疫复合物2022/11/11循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。

血循环中可测到免疫复合物。

见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：循环免疫复合物2022/11/1943循环免疫复合物2022/11/1143循环免疫复合物循环免疫复合物体液免疫反应

肾小球抗原所致的原位免疫沉积物

抗原是肾小球自身的结构成分肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积一般认为原位免疫复合物沉积于GBM上皮侧血循环中有抗肾小球基底膜抗体见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征体液免疫反应肾小球抗原所致的原位免疫沉积物原位免疫复合物2022/11/1946原位免疫复合物2022/11/1146原位免疫复合物2022/11/1947原位免疫复合物2022/11/1147炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核–吞噬细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞血小板系膜细胞内皮细胞上皮细胞炎症细胞炎症介质2022/11/1948炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核–吞噬细胞系膜肾小球病的临床表现肾功能损害肾小球病的临床表现临床表现Clinicalmanifestations一蛋白尿二血尿无痛全程变形RBC三水肿肾病性水肿肾炎性水肿四高血压五肾功能损害临床表现Clinicalmanifestations一1、蛋白尿(proteinuria)选择性蛋白尿非选择性蛋白尿1、蛋白尿(proteinuria)选择性蛋白尿分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质2、血尿(hematuria)

定义：镜下血尿：离心尿RBC＞3/HP

肉眼血尿grosshematuria

：1升尿含1ml血。血尿来源：肾小球源性血尿非肾小球源性血尿2、血尿(hematuria)定义：镜下血尿：离心尿RB肾小球源性血尿RBCfromglomeruli①变形红细胞尿（畸形红细胞尿）②尿红细胞容积分布曲线呈非对称性肾小球源性血尿RBCfromglomeruli①变形红细非肾小球源性血尿均一性正常形态RBC尿红细胞容积分布曲线呈对称性非肾小球源性血尿均一性正常形态RBC3、水肿(edema)肾病性水肿１）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；２）部分患者有效血容量减少，肾素—血管紧张素—醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴留３）肾病性水肿组织间隙蛋白<1g/L，水肿从下肢开始

3、水肿(edema)肾炎性水肿１、肾小球滤过率下降，但球—管失衡２、肾素—血管紧张素—醛固酮系统和抗利尿激素活性低３、肾炎性水肿组织间隙蛋白>1g/L，水肿从颜面部开始。肾炎性水肿肾小球病概述课件4、高血压Hypertension肾实质性高血压

容量依赖性肾素依赖性肾内降压物质生成↓肾血管性高血压

肾动脉狭窄4、高血压Hypertension肾实质性高血压容量依肾动脉狭窄特点：

两肾不等大两肾长径之差＞1.5cm

缩小侧为肾动脉狭窄肾肾动脉狭窄特点：5、肾功能损害急性肾功能损害慢性肾功能损害5、肾功能损害急性肾功能损害复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现1临床分型与病理分型2肾小球性蛋白尿血尿高血压发生机制3复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现ThankYou!ThankYou!第二章

肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院肾内科陈硕第二章肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理要求掌握肾小球疾病的临床表现肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明除外继发性及遗传性遗传变异基因所致的肾小球病原发性继发性

遗传性2022/11/1968肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明遗传变异基原发性肾小球疾病的临床分型

急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis

隐匿性肾小球肾炎latentglomerulonephritis肾病综合症NSnephroticsyndrome原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的病理分型

1.轻微性肾小球病变2.局灶节性节段性病变3.弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾炎4.未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性肾小球病变系膜增生临床诊断与病理诊断之间的关系

急性肾小球肾炎毛细血管内增生性急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎微小病变原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性硬化慢性肾小球肾炎膜性肾病膜增生性肾炎硬化性肾炎隐性肾小球肾炎局灶性肾炎轻微病变临床诊断与病理诊断之间的关系2022/11/19722022/11/118肾小球病概述课件2022/11/19742022/11/11102022/11/19752022/11/1111弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变1.轻微肾小球病变

minimalglomerularabnormalities光镜LM免疫病理IF

电镜EM：上皮细胞足突融合阴性1.轻微肾小球病变

minimalglomerular微小病变minimalchangenephroticdiseaseMCD上皮细胞足突广泛融合基底膜内皮细胞系膜细胞好发于少年儿童，尤以2～6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感

微小病变minimalchangenephrotic微小病变型微小病变型2局灶性节段性病变focalsegmentallesions

光镜LM

：系膜基质增多，cap闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累变性纤维化萎缩

免疫病理IF

：IgM,C3呈团块样沉积在肾小球受累节段

电镜EM

：肾小球上皮细胞足突广泛融合

2局灶性节段性病变focalsegmentallesio局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述课件膜性肾病membranousnephropathy

光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突免疫病理：IgG及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合

膜性肾病membranousnephropathy光镜膜性肾病

membranousnephropathy

膜性肾病：

﹠肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下——钉突

﹠无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢

P511图5-4-4膜性肾病membranousnephropathy肾小球病概述课件系膜增生性肾小球肾炎

MesangialProliferativeglomerulonephritis光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，轻、中、重度免疫病理：IgA、C3沉积为IgA肾病IgG、C3沉积；IgM、C3沉积为非IgA肾病

电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物系膜增生性肾小球肾炎

MesangialProlife系膜增生性肾炎

MesangialProliferativeglomerulonephritis系膜增生性肾炎

MesangialProliferat肾小球病概述课件轻度系膜增生轻度系膜增生中度系膜增生中度系膜增生重度系膜增生重度系膜增生

系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN

光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间

免疫病理：IgG、C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。

系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangiocapilla系膜毛细血管性肾炎

mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN系膜毛细血管性肾炎

mesangiocapillaryg系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管毛细血管内增生性肾炎

系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润

临床表现：AGN毛细血管内增生性肾炎P499图5-3-1毛细血管内增生性肾炎系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细肾小球病概述课件

急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润新月体和坏死性肾小球肾炎

（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：早期：细胞新月体

中期：细胞纤维新月体

晚期：纤维新月体

免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎

Ⅱ型—免疫复合物型

Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾微血管炎（ANCA+）电镜：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物

Ⅱ型有电子致密物

新月体和坏死性肾小球肾炎

（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光肾小球病概述课件新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，肾小球病概述课件硬化性肾小球肾炎各种肾小球病理改变的最后阶段

病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化

临床表现：CGN→CRF

硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润发病机制

发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用遗传易感性自身免疫？2022/11/19104发病机制

发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用体液免疫反应原位免疫复合物体液免疫反应循环免疫复合物2022/11/19105体液免疫反应原位免疫复合物循环免疫复合物2022/11/11循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。

血循环中可测到免疫复合物。

见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：循环免疫复合物2022/11/19107循环免疫复合物2022/11/1143循环免疫复合物循环免疫复合物体液免疫反应

肾小球抗原所致的原位免疫沉积物

抗原是肾小球自身的结构成分肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积一般认为原位免疫复合物沉积于GBM上皮侧血循环中有抗肾小球基底膜抗体见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征体液免疫反应肾小球抗原所致的原位免疫沉积物原位免疫复合物2022/11/19110原位免疫复合物2022/11/1146原位免疫复合物2022/11/19111原位免疫复合物2022/11/1147炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核–吞噬细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞血小板系膜细胞内皮细胞上皮细胞炎症细胞炎症介质2022/11/19112炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核–吞噬细胞系膜肾小球病的临床表现肾功能损害肾小球病的临床表现临床表现Clinicalmanifestations一蛋白尿二