其它白细胞疾病7课件

第十八章

其他白细胞疾病第十八章1一、中性粒细胞减少症

和粒细胞缺乏症一、中性粒细胞减少症

和粒细胞缺乏症2overview白细胞减少症（leukopenia）是由各种病因引起的外周血白细胞数持续低于参考范围的一组综合征。当成人外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L时称为粒细胞减少症（granulocytopenia）；中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。overview白细胞减少症（leukopenia）是由各种3基本理论

基本理论

4粒细胞池granulocytepoolMitoticpoolMaturationpoolStoragepoolMarginpoolCirculatingpool原粒中幼粒杆状核

早幼粒晚幼粒分叶核

循环池逸出血

分裂池

成熟池

贮备池管，进

边缘池入组织骨髓约10天血液约组织

Bonemarrow10h1~2天粒细胞池granulocytepoolMitoticpo5

粒细胞的生成和成熟障碍化学因素：化学毒物、抗炎/甲状腺药等物理因素：X射线或放射性同位素损伤感染：病毒、寄生虫、细菌感染骨髓病变：白血病、再障、MA、MDS病因和发病机制

粒细胞的生成和成熟障碍化学因素：化学毒物、抗炎/甲状腺药等6

粒细胞的破坏和消耗过多

脾亢、自身免疫性疾病、感染等

粒细胞的分布异常

边缘池多，循环池少（过敏性休克）

粒细胞的释放障碍

惰性白细胞综合症病因和发病机制

粒细胞的破坏和消耗过多脾亢、自身免疫性疾病、感染等粒7临床表现粒细胞减少症粒细胞缺乏症起病缓慢，患者可无症状，有的出现反复感染起病急骤，患者突感畏寒、高热、疲倦、周身不适。易发生严重感染。临床表现粒细胞减少症粒细胞缺乏症起病缓慢，起病急骤，患者81.血象中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，有时单核细胞亦相对增多。2.骨髓象粒系减低，缺乏成熟阶段的中性粒细胞，可见原粒、早幼粒（成熟障碍）；红系及巨核系大多正常实验室检查1.血象中性粒细胞减少，淋巴细胞相对实验室检查9实验室检查3.其他检验（1）氢化可的松试验：粒细胞储存池检验（2)肾上腺素试验:粒细胞边缘池检验（3）血清溶菌酶：反映粒细胞破环程度。实验室检查3.其他检验10诊断应定期反复检查血象。采血部位和时间要固定。注意红细胞、血小板的数量及各项参数有无改变。必须明确病因。诊断应定期反复检查血象。11二、类白血病反应二、类白血病反应12overview

类白血病反应（leukemoidreaction，LR）是指某些外界因素刺激机体造血组织所引起的类似白血病表现的血象反应，特点为外周血白细胞总数显著增高，和／或外周血中出现原始、幼稚细胞。overview类白血病反应（leuk13特点1.血象类似白血病表现2.感染和恶性肿瘤为常见病因。3.原发病好转，迅速恢复。4.预后良好。特点1.血象类似白血病表现141.按外周血白细胞总数：白细胞增多型白细胞不增多型（少见）2.按病程：急性和慢性

3.按细胞类型：中性粒细胞型（中毒颗粒）淋巴细胞型（L大于40%）-传单单核细胞型（M大于30%）嗜酸性粒细胞型(E大于20%)分型

1.按外周血白细胞总数：白细胞增多型2.按病程：急性和慢性15类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应分型16类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）类白血病反应分型171.血象：除WBC增高且常有中毒性变外,RBC、Hb和PLT无明显变化

2.骨髓象:无明显变化，中性粒细胞可有核左移和中毒性变。红、巨核系大致正常检验

3.细胞化学染色：NAP活性及积分明显增高

1.血象：除WBC增高且常有中毒性变外,2.骨髓象:无18检验

类白血病反应NAP染色检验类白血病反应NAP染色19诊断

1．有明确的病因

2．原发病去除后血象变化随之消失（恶性肿瘤除外）3．RBC、Hb和PLT大致正常4．NAP积分活性明显增高(与CML鉴别）5．骨髓象一般变化不大诊断1．有明确的病因2．原发病去除后血象变化随之消失20三、传染性单核细胞增多症三、传染性单核细胞增多症21overview传染性单核细胞增多症（infectiousmononucleosis）系Epstein-Barr（EB）病毒感染所引起的机体淋巴细胞良性增生性传染病,多发于儿童和青少年。overview传染性单核细胞增多22临床表现

不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大（以上为传单的三联征）

；肝、脾肿大。临床表现

不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大（以上为传单的23其它白细胞疾病7课件24其它白细胞疾病7课件251.血象实为淋巴细胞型类白血病反应。病程早期中性粒细胞可增高，但迅速转变为本病的特征性血象变化--异形淋巴细胞增多。

异淋分三型。2.骨髓象多无明显改变

检验1.血象实为淋巴细胞型类白血病反应。病程早期中性粒细26其它白细胞疾病7课件27其它白细胞疾病7课件28其它白细胞疾病7课件29检验

3．血清学试验

3.1嗜异性凝集试验：本病患者血清中出现一种能凝集绵羊和马的红细胞的嗜异性抗体，称特异性凝集素。如高于1:224即对本病具有诊断价值。

3.2抗EB病毒抗体检查应用免疫荧光等技术作多种抗EB病毒特异性抗体（特别是抗病毒壳抗原的IgM抗体）的测定，具有诊断价值。

检验

3．血清学试验30

儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹,血中LC大于50％,异淋大于10％,嗜异性凝集试验阳性,排除传染性淋巴细胞增多综合症即可确诊诊断

儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或31

需与其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征及急性淋巴细胞白血病鉴别：根据嗜异性凝集试验及抗EBV抗体检测即可鉴别。

鉴别诊断

鉴别诊断32四、脾功能亢进四、脾功能亢进33概述

脾功能亢进简称脾亢，指由各种不同疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的一种综合征。临床特点为脾大、一种或多种血细胞减少所引起的贫血、出血或感染，而骨髓造血细胞则相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。

概述脾功能亢进简称脾亢，指由各种不同疾病引起的脾脏肿大和血34脾亢病因及分型

继发性原发性

脾功能亢进

又分为两种类型病因不明

感染性疾病门脉高压症慢性溶血性疾病免疫性疾病恶性肿瘤脾亢病因及分型继发性原发性脾功能亢进又分为两种类型病35血液病的脾大常见于

1.异常细胞的浸润及恶性增生：CML、CLL,。2.髓外造血：常见于骨髓纤维化

3.脾功能亢进4.类脂质沉积病由于类脂质代谢障碍，各种类脂质贮积脾脏而肿大。血液病的脾大常见于1.异常细胞的浸36五、类脂质沉积病五、类脂质沉积病37overview一组因溶酶体内类脂质分解代谢酶的遗传性缺陷，导致类脂质在巨噬细胞内沉积引起的疾病，为常染色体隐性遗传，较为少见。overview一组因溶酶体内类脂质38（一）戈谢病戈谢病（Gaucherdisease）亦称葡萄糖脑苷脂病。由于β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积，形成形态特殊的戈谢细胞（洋葱皮样）。（一）戈谢病戈谢病（Gaucher39其它白细胞疾病7课件40其它白细胞疾病7课件41（二）尼曼-匹克病尼曼-匹克病（Nieman-Pickdisease）亦称神经鞘磷脂病。由于神经鞘磷脂大量沉积在巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞（泡沫细胞）。（二）尼曼-匹克病尼曼-匹克病（Nie42其它白细胞疾病7课件43其它白细胞疾病7课件44尼曼匹克细胞戈谢细胞诊断和鉴别尼曼匹克细胞戈谢细胞诊断和鉴别45Thanksforyourattention!Thankforyoursupports!Thanksforyourattention!Than46第十八章

其他白细胞疾病第十八章47一、中性粒细胞减少症

和粒细胞缺乏症一、中性粒细胞减少症

和粒细胞缺乏症48overview白细胞减少症（leukopenia）是由各种病因引起的外周血白细胞数持续低于参考范围的一组综合征。当成人外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L时称为粒细胞减少症（granulocytopenia）；中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。overview白细胞减少症（leukopenia）是由各种49基本理论

基本理论

50粒细胞池granulocytepoolMitoticpoolMaturationpoolStoragepoolMarginpoolCirculatingpool原粒中幼粒杆状核

早幼粒晚幼粒分叶核

循环池逸出血

分裂池

成熟池

贮备池管，进

边缘池入组织骨髓约10天血液约组织

Bonemarrow10h1~2天粒细胞池granulocytepoolMitoticpo51

粒细胞的生成和成熟障碍化学因素：化学毒物、抗炎/甲状腺药等物理因素：X射线或放射性同位素损伤感染：病毒、寄生虫、细菌感染骨髓病变：白血病、再障、MA、MDS病因和发病机制

粒细胞的生成和成熟障碍化学因素：化学毒物、抗炎/甲状腺药等52

粒细胞的破坏和消耗过多

脾亢、自身免疫性疾病、感染等

粒细胞的分布异常

边缘池多，循环池少（过敏性休克）

粒细胞的释放障碍

惰性白细胞综合症病因和发病机制

粒细胞的破坏和消耗过多脾亢、自身免疫性疾病、感染等粒53临床表现粒细胞减少症粒细胞缺乏症起病缓慢，患者可无症状，有的出现反复感染起病急骤，患者突感畏寒、高热、疲倦、周身不适。易发生严重感染。临床表现粒细胞减少症粒细胞缺乏症起病缓慢，起病急骤，患者541.血象中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，有时单核细胞亦相对增多。2.骨髓象粒系减低，缺乏成熟阶段的中性粒细胞，可见原粒、早幼粒（成熟障碍）；红系及巨核系大多正常实验室检查1.血象中性粒细胞减少，淋巴细胞相对实验室检查55实验室检查3.其他检验（1）氢化可的松试验：粒细胞储存池检验（2)肾上腺素试验:粒细胞边缘池检验（3）血清溶菌酶：反映粒细胞破环程度。实验室检查3.其他检验56诊断应定期反复检查血象。采血部位和时间要固定。注意红细胞、血小板的数量及各项参数有无改变。必须明确病因。诊断应定期反复检查血象。57二、类白血病反应二、类白血病反应58overview

类白血病反应（leukemoidreaction，LR）是指某些外界因素刺激机体造血组织所引起的类似白血病表现的血象反应，特点为外周血白细胞总数显著增高，和／或外周血中出现原始、幼稚细胞。overview类白血病反应（leuk59特点1.血象类似白血病表现2.感染和恶性肿瘤为常见病因。3.原发病好转，迅速恢复。4.预后良好。特点1.血象类似白血病表现601.按外周血白细胞总数：白细胞增多型白细胞不增多型（少见）2.按病程：急性和慢性

3.按细胞类型：中性粒细胞型（中毒颗粒）淋巴细胞型（L大于40%）-传单单核细胞型（M大于30%）嗜酸性粒细胞型(E大于20%)分型

1.按外周血白细胞总数：白细胞增多型2.按病程：急性和慢性61类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）类白血病反应分型62类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）类白血病反应分型类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）类白血病反应分型631.血象：除WBC增高且常有中毒性变外,RBC、Hb和PLT无明显变化

2.骨髓象:无明显变化，中性粒细胞可有核左移和中毒性变。红、巨核系大致正常检验

3.细胞化学染色：NAP活性及积分明显增高

1.血象：除WBC增高且常有中毒性变外,2.骨髓象:无64检验

类白血病反应NAP染色检验类白血病反应NAP染色65诊断

1．有明确的病因

2．原发病去除后血象变化随之消失（恶性肿瘤除外）3．RBC、Hb和PLT大致正常4．NAP积分活性明显增高(与CML鉴别）5．骨髓象一般变化不大诊断1．有明确的病因2．原发病去除后血象变化随之消失66三、传染性单核细胞增多症三、传染性单核细胞增多症67overview传染性单核细胞增多症（infectiousmononucleosis）系Epstein-Barr（EB）病毒感染所引起的机体淋巴细胞良性增生性传染病,多发于儿童和青少年。overview传染性单核细胞增多68临床表现

不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大（以上为传单的三联征）

；肝、脾肿大。临床表现

不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大（以上为传单的69其它白细胞疾病7课件70其它白细胞疾病7课件711.血象实为淋巴细胞型类白血病反应。病程早期中性粒细胞可增高，但迅速转变为本病的特征性血象变化--异形淋巴细胞增多。

异淋分三型。2.骨髓象多无明显改变

检验1.血象实为淋巴细胞型类白血病反应。病程早期中性粒细72其它白细胞疾病7课件73其它白细胞疾病7课件74其它白细胞疾病7课件75检验

3．血清学试验

3.1嗜异性凝集试验：本病患者血清中出现一种能凝集绵羊和马的红细胞的嗜异性抗体，称特异性凝集素。如高于1:224即对本病具有诊断价值。

3.2抗EB病毒抗体检查应用免疫荧光等技术作多种抗EB病毒特异性抗体（特别是抗病毒壳抗原的IgM抗体）的测定，具有诊断价值。

检验

3．血清学试验76

儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹,血中LC大于50％,异淋大于10％,嗜异性凝集试验阳性,排除传染性淋巴细胞增多综合症即可确诊诊断

儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或77

需与其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征及急性淋巴细胞白血病鉴别：根据嗜异性凝集试验及抗EBV抗体检测即可鉴别。

鉴别诊断

鉴别诊断78四、脾功能亢进四、脾功能亢进79概述

脾功能亢进简称脾亢，指由各种不同疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的一种综合征。临床特点为脾大、一种或多种血细胞减少所引起的贫血、出血或感染，而骨髓造血细胞则相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。