医学影像 局灶性脑皮质发育不良课件

局灶性脑皮质发育不良（FCD）福建医科大学附属第一医院刘颖局灶性脑皮质发育不良（FCD）福建医科大学附属1FCD(focalcorticaldysplasia)

局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于皮质发育异常的一种，是药物难治性癫痫最常见的病因之一。1971年，Taylor等首次提出。FCD内在致痫性及范围的局限性,手术成为最有效治疗手段。FCD(focalcorticaldysplasia)2组织病理学(1)皮质结构异常：如层状结构紊乱、柱状结构紊乱、白质内和(或)分子层内神经元数目增多等。(2)细胞结构异常：出现巨大神经元、不成熟神经元、异形神经元和气球样细胞。组织病理学(1)皮质结构异常：如层状结构紊乱、柱状结构3FCD的新分类方法国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会于2011年又提出了FCD的新分类方法，将FCD分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)、Ⅱ型(Ⅱa、Ⅱb)及Ⅲ型(Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd)。FCD的新分类方法国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员4分型Ia型:仅结构异常(分层不良伴或不伴其他的轻度皮质发育不良表现)。Ib型:结构异常伴有大型的或未成熟的神经元，但没有异形的神经元。Ⅱa型:结构异常伴有异形神经元,但没有气球样细胞。Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元和气球样细胞。分型Ia型:仅结构异常(分层不良伴或不伴其他5分型Ⅲ型：Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、ⅢdIIIa:合并海马硬化IIIb:合并肿瘤IIIc:合并血管畸形IIId:合并其他发育病变分型Ⅲ型：6好发部位大约60%的FCD病灶位于颞叶内。FCDⅠ型常见于颞叶，FCDⅡ型常见于额叶。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区好发部位大约60%的FCD病灶位于颞叶内。FCDⅠ型常见于颞7序列选择FLAIR、T1WI增强对FCD无更多信息，只作鉴别诊断。2岁以下儿童白质发育不成熟，可能在正常脑白质内显示斑片状FLAIR高信号,对2岁以下儿童白质内FLAIR异常信号的判定应慎重。序列选择FLAIR、T1WI8FLAIR检出皮层、皮层下及脑室周围轻微的信号异常。FLAIR检出皮层、皮层下及脑室周9垂直（平行于）于海马长轴的斜冠状位FLAIR。

有利于显示颞叶海马结构，较薄的层厚(3mm)。

垂直（平行于）于海马长轴的斜冠状位FLAIR10T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质对比度低。

T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质对比度低。

11FCD典型的MRI表现局限性脑皮质增厚灰白质分界模糊皮层下白质信号异常皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。FCD典型的MRI表现局限性脑皮质增厚12局限性脑皮质增厚皮质增厚可以单独存在或与灰白质分界模糊、皮质下异常信号同时出现。使用薄层扫描能明显提高脑皮质增厚的检出率。局限性脑皮质增厚皮质增厚可以单独存在或与灰白质分界模糊、皮质13医学影像局灶性脑皮质发育不良课件14灰白质分界模糊灰白质分界模糊是FCD与T2WI白质内异常信号可并存。组织病理学检查显示白质内出现异位神经元、异常神经胶质细胞、髓鞘形成障碍及髓鞘化纤维数量减少。灰白质分界模糊灰白质分界模糊是FCD与T2WI白质内异常信15医学影像局灶性脑皮质发育不良课件16脑沟裂及侧室改变皮质发育异常邻近区域皮质体积减小，脑脊液间隙局限性扩大，称为皮质浅凹。皮质上出现浅凹提示其下方可能伴有皮质发育异常，所以可作为寻找FCD病灶的标记。脑沟裂及侧室改变皮质发育异常邻近区域皮质体积减小，脑脊液间隙17信号异常放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三角形或漏斗状，多见于FCDII型中。放射带有时需要多平面扫描才能显示高信号型：FCD病变可见皮层下高信号，多沿皮层分布，不出现放射带。轻微型：FCD异常信号表现轻微，通常表现为病变皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信号。此型FCD一般好发于脑沟底部，影像检查容易漏诊，在FCDI型中稍多见。信号异常放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三角形或18放射带型放射带型19轻微型轻微型20高信号型高信号型21MRSFCD的NAA峰轻度降低、Cho峰轻度增高。MRSFCD的NAA峰轻度降低、C22PS:虽然不同病理亚型的FCD的MRI表现有一定的差异，但可非常相似，仅根据MRI表现判断病理类型尚有一定的困难。部分FCD患者MRI表现为正常，并且MRI表现正常在FCDI型及Ⅱ型患者中均存在这表明FCD患者MRI表现正常与患者病理类型无明显关系，可能与病灶的范围有关。PS:虽然不同病理亚型的FCD的MRI表现有一定的差异，23谢谢！谢谢！24由于大脑皮层的形成过程是遵循由里向外翻分层的顺序，即越早产生和迁移的细胞，其位置越深，越晚的则越靠近皮质表层，由此推断这种表现可能表明FCDII型发生在皮层发育的较早期，指出皮层发育早期异常的细胞增殖可能影响细胞的迁移及皮层结构的形成，这可能也是白质内锥形异常信号形成的原因

医学影像局灶性脑皮质发育不良课件25鉴别诊断胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）和节细胞胶质瘤是以皮质病变为基础的肿瘤性异常增殖病变，属于局限性皮质发育畸形。DNET表现为长T1、长T2信号的多结节或假囊性病灶，边缘清楚，无钙化、强化及周围水肿改变。节细胞胶质瘤表现为颞叶的囊性伴钙化病灶，可强化。鉴别诊断胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNE26节细胞胶质瘤中枢神经系统的一种分化良好、生长缓慢的神经上皮瘤，由成熟的神经节细胞和少量胶质细胞构成，CD34阳性表达提示其与神经干细胞发育异常有关；在中枢神经系统的任何部位均可发生，最常见于颞叶皮质及皮质下。放疗可损伤DNA从而增加神经节神经胶质瘤恶变的危险。神经节神经胶质瘤最多见于儿童和3O岁以下成人。临床表现取决于肿瘤所在部位，癫痫最常见.外科手术预后较好神经节神经胶质瘤的影像学无特异性，病灶可呈低或高密度、囊性或实体、有或无强化、有或无水肿占位效应，部分病例可见钙化。节细胞胶质瘤中枢神经系统的一种分化良好、27节细胞胶质瘤FCD是一种局部皮层结构的发育异常，与节细胞胶质瘤具有相似的病理特征，是难治性癫痫的重要病因之一。FCD与节细胞胶质瘤常共存，且病变隐匿，常规MRI检查易忽略，故癫痫控制不佳可能与FCD未切除或切除不彻底有关。节细胞胶质瘤FCD是一种局部皮层结构的发育异28FCD的形成是局部脑皮层的神经元与胶质细胞排列异常，出现异常神经元和胶质细胞，有不同程度的脑白质内灰质异位、髓鞘化神经纤维减少及反应性胶质增生的结果。也有学者指出有气球样细胞存在的FCD可能是由于神经元及神经胶质细胞增殖及程序化细胞凋亡的异常造成。更多的研究指出，FCD的病理标志是皮质分子层结构异常(层状结构紊乱、柱状结构紊乱、白质内和/或分子层内神经元数目增多)及细胞形态异常(不成熟神经元、巨大神经元、形态异常神经元或气球样细胞)。FCD的形成是局部脑皮层的神经元与胶质细胞排列异常，出现异常29基因突变、宫内损伤、围产期事件、出生时及出生后长时间缺氧或窒息等各种因素均可能导致FCD的发生；孕期前6个月宫内的有害因素可导致“严重”的FCD病理(即FCDⅡ型),而临近生产前后的不良事件可引起较轻的轻度皮质发育不良（FCDⅠ型基因突变、宫内损伤、围产期事件、出生时及出生后长时间缺氧或窒30局灶性脑皮质发育不良（FCD）福建医科大学附属第一医院刘颖局灶性脑皮质发育不良（FCD）福建医科大学附属31FCD(focalcorticaldysplasia)

局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于皮质发育异常的一种，是药物难治性癫痫最常见的病因之一。1971年，Taylor等首次提出。FCD内在致痫性及范围的局限性,手术成为最有效治疗手段。FCD(focalcorticaldysplasia)32组织病理学(1)皮质结构异常：如层状结构紊乱、柱状结构紊乱、白质内和(或)分子层内神经元数目增多等。(2)细胞结构异常：出现巨大神经元、不成熟神经元、异形神经元和气球样细胞。组织病理学(1)皮质结构异常：如层状结构紊乱、柱状结构33FCD的新分类方法国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会于2011年又提出了FCD的新分类方法，将FCD分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)、Ⅱ型(Ⅱa、Ⅱb)及Ⅲ型(Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd)。FCD的新分类方法国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员34分型Ia型:仅结构异常(分层不良伴或不伴其他的轻度皮质发育不良表现)。Ib型:结构异常伴有大型的或未成熟的神经元，但没有异形的神经元。Ⅱa型:结构异常伴有异形神经元,但没有气球样细胞。Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元和气球样细胞。分型Ia型:仅结构异常(分层不良伴或不伴其他35分型Ⅲ型：Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、ⅢdIIIa:合并海马硬化IIIb:合并肿瘤IIIc:合并血管畸形IIId:合并其他发育病变分型Ⅲ型：36好发部位大约60%的FCD病灶位于颞叶内。FCDⅠ型常见于颞叶，FCDⅡ型常见于额叶。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区好发部位大约60%的FCD病灶位于颞叶内。FCDⅠ型常见于颞37序列选择FLAIR、T1WI增强对FCD无更多信息，只作鉴别诊断。2岁以下儿童白质发育不成熟，可能在正常脑白质内显示斑片状FLAIR高信号,对2岁以下儿童白质内FLAIR异常信号的判定应慎重。序列选择FLAIR、T1WI38FLAIR检出皮层、皮层下及脑室周围轻微的信号异常。FLAIR检出皮层、皮层下及脑室周39垂直（平行于）于海马长轴的斜冠状位FLAIR。

有利于显示颞叶海马结构，较薄的层厚(3mm)。

垂直（平行于）于海马长轴的斜冠状位FLAIR40T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质对比度低。

T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质对比度低。

41FCD典型的MRI表现局限性脑皮质增厚灰白质分界模糊皮层下白质信号异常皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。FCD典型的MRI表现局限性脑皮质增厚42局限性脑皮质增厚皮质增厚可以单独存在或与灰白质分界模糊、皮质下异常信号同时出现。使用薄层扫描能明显提高脑皮质增厚的检出率。局限性脑皮质增厚皮质增厚可以单独存在或与灰白质分界模糊、皮质43医学影像局灶性脑皮质发育不良课件44灰白质分界模糊灰白质分界模糊是FCD与T2WI白质内异常信号可并存。组织病理学检查显示白质内出现异位神经元、异常神经胶质细胞、髓鞘形成障碍及髓鞘化纤维数量减少。灰白质分界模糊灰白质分界模糊是FCD与T2WI白质内异常信45医学影像局灶性脑皮质发育不良课件46脑沟裂及侧室改变皮质发育异常邻近区域皮质体积减小，脑脊液间隙局限性扩大，称为皮质浅凹。皮质上出现浅凹提示其下方可能伴有皮质发育异常，所以可作为寻找FCD病灶的标记。脑沟裂及侧室改变皮质发育异常邻近区域皮质体积减小，脑脊液间隙47信号异常放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三角形或漏斗状，多见于FCDII型中。放射带有时需要多平面扫描才能显示高信号型：FCD病变可见皮层下高信号，多沿皮层分布，不出现放射带。轻微型：FCD异常信号表现轻微，通常表现为病变皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信号。此型FCD一般好发于脑沟底部，影像检查容易漏诊，在FCDI型中稍多见。信号异常放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三角形或48放射带型放射带型49轻微型轻微型50高信号型高信号型51MRSFCD的NAA峰轻度降低、Cho峰轻度增高。MRSFCD的NAA峰轻度降低、C52PS:虽然不同病理亚型的FCD的MRI表现有一定的差异，但可非常相似，仅根据MRI表现判断病理类型尚有一定的困难。部分FCD患者MRI表现为正常，并且MRI表现正常在FCDI型及Ⅱ型患者中均存在这表明FCD患者MRI表现正常与患者病理类型无明显关系，可能与病灶的范围有关。PS:虽然不同病理亚型的FCD的MRI表现有一定的差异，53谢谢！谢谢！54由于大脑皮层的形成过程是遵循由里向外翻分层的顺序，即越早产生和迁移的细胞，其位置越深，越晚的则越靠近皮质表层，由此推断这种表现可能表明FCDII型发生在皮层发育的较早期，指出皮层发育早期异常的细胞增殖可能影响细胞的迁移及皮层结构的形成，这可能也是白质内锥形异常信号形成的原因

医学影像局灶性脑皮质发育不良课件55鉴别诊断胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）和节细胞胶质瘤是以皮质病变为基础的肿瘤性异常增殖病变，属于局限性皮质发育畸形。DNET表现为长T1、长T2信号的多结节或假囊性病灶，边缘清楚，无钙化、强化及周围水肿改变。节细胞胶质瘤表现为颞叶的囊性伴钙化病灶，可强化。鉴别诊断胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNE56节细胞胶质瘤中枢神经系统的一种分化良好、生长缓慢的神经上皮瘤，由成熟的神经节细胞和少量胶质细胞构成，CD34阳性表达提示其与神经干细胞发育异常有关；在中枢神经系统的任何部位均可发生，最常见于颞叶皮质及皮质下。放疗可损伤DNA从而增加神经节神经胶质瘤恶变的危险。神经节神经胶质瘤最多见于儿童和3O岁以下成