2022年医学专题-电解质与血气血脂分析

电解质与血气(xuèqì)血脂分析上海交通大学医学院倪培华副教授第一页，共一百二十三页。一、概述

电解质：人体体液中无机物与部分以电解质形式存在的有机物的统称。分布(fēnbù)(1)血浆：Na+、Cl-、K+(2)细胞间液：其成分和浓度与血浆相似(3)细胞内液：K+、Mg+

蛋白质和有机磷酸盐。细胞内高K+、低Na+的维持，依赖膜上的钠钾泵。第二页，共一百二十三页。三、电解质的来源及去路(qùlù)来源：食物去路：肾脏占90%Na+：多吃多排，少吃少排，不吃不排K+：多吃多排，少吃少排，不吃也排等电性、等渗性、不对称性二、分布(fēnbù)特点第三页，共一百二十三页。四、血钾1、钾的重要(zhòngyào)生理功能参与(cānyù)蛋白质和糖的代谢维持(wéichí)心肌和神经肌肉正常的应激性维持酸碱平衡2、钾平衡及其调节第四页，共一百二十三页。

体内钾98%组织细胞(150mmol/L)2%细胞外

血浆钾(3.5-5.5mmol/L)红细胞(105mmol/L)第五页，共一百二十三页。3、维持(wéichí)血钾平衡的主要机制:

（1）、细胞(xìbāo)内外K+的转移影响(yǐngxiǎng)因素：

激素血钾物质代谢酸碱平衡情况第六页，共一百二十三页。糖原(tánɡyuán)合成K+糖原分解K+

胰岛素+第七页，共一百二十三页。酸中毒[H+]

↑碱中毒[H+]↓K+H+H+K+[K+]↑[K+]↓第八页，共一百二十三页。（2）、肾排钾第九页，共一百二十三页。血[K+]<3.5mmol/L低钾血症hypokalemia低血钾临床症状严重乏力(fálì)反射减弱心率失常严重者心跳停止于收缩期第十页，共一百二十三页。摄取不足1.饥饿(jīè)2.术后禁食3.消耗性疾病血钾减低(jiǎndī)排出增多1.呕吐、腹泻、引流(yǐnliú)2.肾脏疾病3.肾上腺皮质功能亢进4.利尿剂5.大面积出汗与烫伤钾内移1.碱中毒2.胰岛素3.甲亢其他1.洋地黄中毒2.肝硬化3.羧苄青霉素第十一页，共一百二十三页。血[K+]>5.5mmol/L高钾血症hyperkalemia高血钾临床症状肌肉酸痛苍白和肢体湿冷严重者心跳(xīntiào)停止于舒张期第十二页，共一百二十三页。摄取过多(ɡuòduō)1.输库存血2.补钾过多、快3.过度用含钾液血钾升高(shēnɡɡāo)排泄障碍1.肾功能障碍2.肾上腺皮质(pízhì)功能减退3.潴钾利尿剂4.长期低钠饮食内钾外移1.溶血等2.呼吸性酸中毒3.损伤4.高渗性脱水血浆pH下降第十三页，共一百二十三页。复习(fùxí)思考题1、简述引起血清钾减低的原因(yuányīn)。2、简述引起血清钾升高的原因。第十四页，共一百二十三页。§1酸碱平衡(pínghéng)的概念

1.生命活动(huódòng)使细胞内外环境的H+升高或降低。2.机体本身的调节(tiáojié)机制。3.体液的H+浓度恒定地维持在pH7.35～7.45。将体液H+维持在恒定的范围内的过程称为酸碱平衡血气分析和酸碱平衡

第十五页，共一百二十三页。体液(tǐyè)酸碱物质的来源酸能提供质子(zhìzǐ)（H＋）的物质如：HClH2SO4H2CO3NH4＋类型(lèixíng)及来源挥发性酸H2CO3CO2H2OCO2CO2CO2固定酸H2SO4H3PO4尿酸甘油酸丙酮酸乳酸三羧酸酮体体内物质代谢产生食物在体内转化或经氧化后生成第十六页，共一百二十三页。碱碱能接受质子的任何(rènhé)物质如:OH－HCO3－Pr－来源(láiyuán)：体内物质代谢(dàixiè)产生氨基酸脱氨基食物中所含金属元素在体内的氧化产物菜果豆奶含Na＋K＋

Ca＋＋Mg＋＋

和有机酸盐第十七页，共一百二十三页。酸碱平衡(pínghéng)的调节体液缓冲(huǎnchōng)系统肺肾组织细胞第十八页，共一百二十三页。酸碱平衡的调节

一.血液缓冲(huǎnchōng)系统

1.碳酸氢盐缓冲系统

H2O+CO2H2CO3H++HCO3-

2.血红蛋白(xuèhóngdànbái)缓冲系统3.血浆蛋白缓冲系统4.磷酸盐缓冲系统

[HCO3-]/[H2CO3]=20/1第十九页，共一百二十三页。二.

酸碱平衡(pínghéng)的呼吸调节

血液(xuèyè)PCO2增高H2O+CO2H2CO3H++HCO3-延髓(yánsuǐ)感受器呼吸运动加快CO2排出增加第二十页，共一百二十三页。

三.酸碱平衡的肾脏(shènzàng)调节

1.近曲小管对HCO3-的重吸收2.远曲小管对尿液酸化作用(zuòyòng)3.集合管分泌(fēnmì)NH3的作用第二十一页，共一百二十三页。四.组织细胞的调节作用组织细胞血液(xuèyè)H＋K＋Na＋肝脏(gānzàng)细胞NH3H＋OH-NH4＋NH3尿素(niàosù)第二十二页，共一百二十三页。§3血液(xuèyè)中气体的运输

(自学）第二十三页，共一百二十三页。§4酸碱平衡的参数和参考(cānkǎo)范围

一.

酸碱平衡的参数和参考范围

1.酸碱度（pH）

35～45nmol/L

(1)参考范围：7.35～7.45(A)

7.31～7.42(V)

(2)极值：pH<6.8;pH>7.8

(3)意义：pH<7.35酸中毒

pH>7.45碱中毒判断(pànduàn)酸或碱紊乱不能确定紊乱的性质第二十四页，共一百二十三页。无呼吸影响的酸碱度（nonrespiratorypH，pHNR）将血标本(biāoběn)用5.33kPa(40mmHg)的CO2平衡后测得的pH值，排除了呼吸因素干扰的pH值。临床意义：pH>或<pHNR呼吸因素介入第二十五页，共一百二十三页。2.PaCO2(partialpressureofCO2,二氧化碳分压)

(1)定义：以物理形式溶解(róngjiě)在动脉血中的二氧化碳

产生的张力。

(2)参考范围：35～46mmHg(A)

37～50mmHg(V)

第二十六页，共一百二十三页。（4）意义：

1、判断肺泡通气状态

PCO2增高表示(biǎoshì)肺泡通气量减少，CO2潴留

降低表示肺泡通气量增加，为肺泡通气量过度

2、判断呼吸性酸碱失衡性质

PCO2>45mmHg结合病史可诊断呼吸性酸中毒

<35mmHg结合病史可诊断呼吸性碱中毒

3、判断代谢性酸碱失衡的代偿状况

代谢性酸中毒PCO2降低提示已通过呼吸进行代偿

代谢性碱中毒PCO2升高提示已有代偿

4、

判断呼吸衰竭类型PCO2是呼吸性紊乱(wěnluàn)的指标第二十七页，共一百二十三页。3.PO2（O2）

(1)定义：

以物理形式溶解于动脉血的氧分子所产生的张力。

(2)参考(cānkǎo)范围：9.98～13.3kPa(A)

3.99～6.65kPa(V)

80～120mmHg

(2)意义：反映机体肺部的摄氧能力

PO2降低提示机体缺氧

第二十八页，共一百二十三页。4.标准碳酸氢盐(standardbicarbonate,SB)

(1)定义：

在37℃，PCO240mmHg（5.33kPa），氧饱和度100%时血浆的[HCO3-]，其不受呼吸因素的影响(yǐngxiǎng)，可较好地反映代谢因素的趋势。

(2)参考范围：21.0～26.0mmol/L

(3)临床意义：

SB增高示代谢性碱中毒

SB降低示代谢性酸中毒第二十九页，共一百二十三页。5.实际碳酸氢盐(actualbicarbonate,AB）

在实际情况下，人体血浆的[HCO3-],PCO2可影响(yǐngxiǎng)其浓度CO2+H2OH++HCO3-

(1)参考范围：21.0～25.0mmol/L

(2)意义：

AB>SB为CO2潴留,呼吸性酸中毒AB<SB为CO2排出过多,呼吸性碱中毒AB，SB均增高为代谢性碱中毒失代偿(dàichánɡ)AB，SB均降低为代谢性酸中毒失代偿第三十页，共一百二十三页。6.缓冲碱（bufferbase,BB）

（1）定义：

全血或血浆中所有结合H+的碱的总和。包括HCO3-、血浆蛋白质、磷酸盐和血红蛋白。

主要受代谢因素影响。

（2）参考(cānkǎo)范围：全血45-52mmol/L

血浆41-43mmol/L

（3）临床意义：

BB降低代谢性酸中毒

BB升高代谢性碱中毒

反映(fǎnyìng)代谢性酸碱平衡第三十一页，共一百二十三页。7.碱剩余(shèngyú)（碱超）（baseexcess，BE）

（1）定义：

在标准状态下，用标准酸或碱滴定1L血液，使其pH达7.40时所消耗的酸或碱量。

不受呼吸因素的影响(yǐngxiǎng)，可作为代谢因素的指标①碱剩余：用酸滴定为正值(zhènɡzhí)，反映血中HCO3-高于正常。

②碱不足：用碱滴定为负值，反映血中HCO3-低于正常。（2）参考范围：-3～+3mmol/L

（3）临床意义：

BE>3mmol/L代谢性碱中毒

BE<-3mmol/L代谢性酸中毒第三十二页，共一百二十三页。8.CO2总量（totalCO2,TCO2）

反映HCO3-的量，是血液中主要的缓冲成分(chéngfèn)，对调节酸碱平衡起重要作用。

9.氧含量（oxygencontent，O2Cont.）

10.

氧饱和量（O2Saturation，O2Sat）

第三十三页，共一百二十三页。11.

阴离子隙(aniongap,AG)

（1）指血中所测定的阳离子总数与阴离子总数之差。

（2）计算公式

AG（mmol/L）=（Na++K+）-（Cl-+HCO3-）

或AG=Na+-（Cl-+HCO3-）

（3）参考值：10-18mmol/L或7-14mmol/L

（4）意义：鉴别不同(bùtónɡ)类型的代谢性酸中毒

①AG增高：代谢性酸中毒(糖尿病酮症酸中毒、乳酸中毒合并肾

功能不全）

②AG正常的酸中毒：高Cl性代谢性酸中毒（腹泻失去HCO3-而Cl-

增加）第三十四页，共一百二十三页。§5酸碱平衡的紊乱

pH的高低(gāodī)值取决于血液中HCO3-与H2CO3的多少，三者之间的关系用Henderson-Hasselbach（H-H）方程表示

[HCO3-]20

pH=pKa+log——————=6.1+log——

[H2CO3]1

=7.40

αPCO2=[H2CO3]α=0.03PCO2=40mmHg第三十五页，共一百二十三页。临床酸碱失衡(shīhénɡ)的分类

呼吸(hūxī)性酸中毒代谢性酸中毒呼吸(hūxī)性碱中毒代谢性碱中毒pH下降pH增高

[HCO3-]

[H2CO3]<20/1

[HCO3-]

[H2CO3]>20/1第三十六页，共一百二十三页。一.

酸中毒（acidosis）

第三十七页，共一百二十三页。(一)代谢性酸中毒（metabolicacidosis）概念：血浆HCO3-原发性减少(jiǎnshǎo)，pH下降原因(yuányīn)和机制：HCO3-减少(jiǎnshǎo)或H＋增多HCO3-丢失肠道液丧失肾小管酸中毒碳酸酐酶抑制剂烧伤血浆渗出固定酸增多乳酸酸中毒酮症酸中毒肾功能障碍酸物摄入过多血液稀释高钾血症反常性碱性尿第三十八页，共一百二十三页。代酸时机体(jītǐ)的代偿调节血液(xuèyè)及细胞内的缓冲代偿调节作用肺的代偿(dàichánɡ)调节作用肾的代偿调节作用第三十九页，共一百二十三页。代酸的血液及细胞内的缓冲(huǎnchōng)调节血液(xuèyè)的缓冲H＋H＋＋

HCO3-H2CO3CO2＋H2O肺H＋＋BufferHBuf缓冲作用即刻发生(fāshēng)，HCO3-被不断消耗特点细胞内的缓冲H＋K＋特点2-4小时起作用，易引起高钾血症第四十页，共一百二十三页。代酸肺的调节(tiáojié)特点(tèdiǎn)H＋颈动脉体主动脉体的化学(huàxué)感受器反射呼吸中枢兴奋增加呼吸频率幅度排出CO2数分钟后启动，30分钟见效，12-24小时达高峰有限，当CO2过低或因通气过度氧交换过少可抑制呼吸中枢HCO3-PaCO2pH＝第四十一页，共一百二十三页。代酸肾脏(shènzàng)的代偿调节作用加强(jiāqiáng)泌H＋、泌NH4＋，回吸收HCO3-H＋HCO3-pH＝HCO3-PaCO2特点(tèdiǎn)起效慢，3-5天达高峰，有一定的局限性，如对肾脏疾病引起的代酸代偿作用差第四十二页，共一百二十三页。(二)呼吸(hūxī)性酸中毒（respiratoryacidosis）概念(gàiniàn)：由于CO2排出障碍或CO2吸入过多，使血浆中PaCO2原发性升高，导致pH下降原因(yuányīn)：呼吸系统功能障碍CO2排出减少分类：急性呼酸慢性呼酸第四十三页，共一百二十三页。(三)代谢性碱中毒（metabolicalkalosis）概念(gàiniàn)：血浆中HCO3-原发性增多，导致pH升高原因(yuányīn)和机制：HCO3-H＋HCO3-摄入或重吸收第四十四页，共一百二十三页。(四)呼吸(hūxī)性碱中毒

（respiratoryalkalosis）概念(gàiniàn)：血浆中HCO3-浓度或PaCO2原发性升高原因(yuányīn)：通气过度分类：急性呼碱慢性呼碱代偿调节：急性呼碱细胞内外离子交换乳酸缓冲红细胞氯—碳酸氢盐交换慢性呼碱肾脏代偿和细胞内缓冲影响：眩晕，感觉异常，意识障碍，抽搐，第四十五页，共一百二十三页。混合型酸碱平衡(pínghéng)紊乱定义：指同一病人有两种或两种以上的单纯型酸碱平衡紊乱同时存在(cúnzài)。相加性混合型酸碱平衡紊乱：代谢性和呼吸性异常皆为酸中毒或碱中毒。相消性混合型酸碱平衡紊乱：代谢性和呼吸性异常呈相反方向变化。第四十六页，共一百二十三页。小结(xiǎojié)掌握：1、酸碱平衡的实验室参数2、酸碱平衡的调节熟悉：1、气体在体内的运输(yùnshū)2、酸碱平衡紊乱的类型第四十七页，共一百二十三页。血脂及其代谢(dàixiè)紊乱第四十八页，共一百二十三页。第一节血脂与血浆(xuèjiāng)脂蛋白总胆固醇——胆固醇酯(CE)和游离(yóulí)胆固醇(FC)甘油三酯(TG)磷脂(PL)游离脂肪酸(FFA)一、血脂的组成(zǔchénɡ)血脂——血浆中所有脂类的总称.第四十九页，共一百二十三页。二、血脂的来源(láiyuán)外源性内源性△血脂的含量(hánliàng)影响因素多，波动范围大。第五十页，共一百二十三页。三、血脂的运输(yùnshū)形式

——脂蛋白1、定义：——血浆脂质与蛋白质结合所组成(zǔchénɡ)的一类大分子复合物，溶于水，运行于血。第五十一页，共一百二十三页。2、组成(zǔchénɡ)：蛋白质（载脂蛋白）脂类：磷脂(línzhī)、甘油三酯、胆固醇及其酯第五十二页，共一百二十三页。磷脂(línzhī)胆固醇载脂蛋白甘油三酯胆固醇酯3、结构(jiégòu)：脂蛋白微粒(wēilì)表面核心第五十三页，共一百二十三页。LDL第五十四页，共一百二十三页。4、分类(fēnlèi)

(1)超速离心法(按密度(mìdù)不同)高密度脂蛋白（HDL）低密度脂蛋白（LDL）极低密度脂蛋白（VLDL）乳糜(rǔmí)微粒（CM）中间密度脂蛋白（IDL）第五十五页，共一百二十三页。第五十六页，共一百二十三页。第五十七页，共一百二十三页。第五十八页，共一百二十三页。(2)电泳法(按电荷(diànhè)量不同)α-脂蛋白（α-LP）前β-脂蛋白（前β-LP）β-脂蛋白（β-LP）乳糜(rǔmí)微粒（CM）第五十九页，共一百二十三页。CMβ-LP前β-LPα-LP＋第六十页，共一百二十三页。第六十一页，共一百二十三页。5、功能(gōngnéng)（1）*运输(yùnshū)脂类

（2）参与脂类代谢第六十二页，共一百二十三页。第六十三页，共一百二十三页。1、定义(dìngyì)：

——血浆脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白。第二节载脂蛋白（apolipoprotein，Apo）第六十四页，共一百二十三页。（1）命名(mìngmíng)：

——根据1972年Alaupovic提出的ABC法。2、载脂蛋白的命名(mìngmíng)与分类第六十五页，共一百二十三页。（2）分类(fēnlèi)（20多种）ApoAApoBApoCApoDApoE……ⅠⅡⅣB100B48ⅠⅡⅢ第六十六页，共一百二十三页。ApoA——由肝和小肠合成——ApoAⅠ和AⅡ是HDL的主要载脂蛋白——ApoAⅠ可以(kěyǐ)激活卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）的活性第六十七页，共一百二十三页。ApoB

ApoB100：

——来源于肝

——分子量为512,723——LDL受体的配体ApoB48：

——来源于小肠(xiǎocháng)——组装CM所必需第六十八页，共一百二十三页。——主要由肝合成(héchéng)，小肠合成(héchéng)少量——ApoCⅠ促进LCAT的催化作用——ApoCⅡ可以激活脂蛋白脂肪酶（LPL）ApoC

ApoCI、ApoCII、ApoCIII第六十九页，共一百二十三页。载脂蛋白分类、分布及生理意义载脂蛋白所在脂蛋白合成部位生理功能ApoAIHDL小肠、肝激活LCATApoAIIHDL小肠、肝稳定HDL结构ApoAIVCM小肠辅助激活LPLApoB100LDL、VLDL肝被LDL受体识别ApoB48CM小肠促成CM生成ApoCICM,VLDL,HDL小肠激活LCATApoCIICM,VLDL,HDL肝激活LPLApoCIIIVLDL肝抑制肝脏摄取VLDLApoDHDL？促进胆固醇酯的转移ApoEVLDL,CM,HDL肝被CM受体识别ApoHCM,VLDL,LDL？激活LPLApoJHDL肝溶解和转运脂质Apo（a）Lp（a）肝抑制纤维蛋白溶解酶活性第七十页，共一百二十三页。第七十一页，共一百二十三页。—构成脂蛋白

—使脂蛋白代谢有关的酶被激活(jīhuó)或抑制

—与脂蛋白代谢有关的特异性受体结合3、功能(gōngnéng)：第七十二页，共一百二十三页。第三节血浆脂蛋白的代谢(dàixiè)与功能第七十三页，共一百二十三页。1、乳糜(rǔmí)微粒（1）代谢(dàixiè)第七十四页，共一百二十三页。——转运外源食物(shíwù)中甘油三酯到全身各组织，氧化分解供能或储存。（2）乳糜(rǔmí)微粒生理功能：第七十五页，共一百二十三页。VLDL的代谢(dàixiè)第七十六页，共一百二十三页。2、VLDL生理功能：——运输内源性的甘油三酯，即将(jíjiāng)体内多余糖转变生成的甘油三酯运到肝外脂肪组织中储存或被肝外组织利用。第七十七页，共一百二十三页。LDL的代谢(dàixiè)3、LDL生理功能

——运输肝内胆固醇至全身各组织(zǔzhī)的主要脂蛋白。第七十八页，共一百二十三页。4、HDL

（1）代谢(dàixiè)(LDL)第七十九页，共一百二十三页。——将肝脏合成的胆固醇经酯化生成胆固醇酯由LDL运到肝外组织利用。

——回收全身各组织衰老与死亡细胞膜上的游离胆固醇，经血液(xuèyè)逆向运回肝脏，转变成胆汁酸盐排泄。（2）生理功能：第八十页，共一百二十三页。一、概述

——位于各种细胞的膜上的糖蛋白，它能以高度的亲和方式与相应的脂蛋白配体作用，从而(cóngér)介导细胞对脂蛋白的摄取与代谢，进一步调节细胞外脂蛋白的水平。

第四节脂蛋白受体第八十一页，共一百二十三页。LDL受体

巨噬细胞清道夫受体VLDL受体ApoE受体

HDL受体2、脂蛋白受体的种类(zhǒnglèi)：第八十二页，共一百二十三页。3、脂蛋白受体的作用(zuòyòng)：——运送(yùnsònɡ)脂蛋白至细胞内所必需——从血和外周组织中有效清除具有潜在致动脉粥样硬化的脂蛋白所必需的。第八十三页，共一百二十三页。胞外区配体结合(jiéhé)结构域：

→ApoB100、ApoE结合

EGF前体结构域：

含糖基结构域：

→支持

跨膜区跨膜结构域

胞内区胞液结构域二、LDL受体1、LDL受体结构(jiégòu)：第八十四页，共一百二十三页。——分布(fēnbù)广泛→肝脏、动脉壁平滑肌细胞、肾上腺皮质细胞、血管内皮细胞、淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞2、LDL受体分布(fēnbù)第八十五页，共一百二十三页。3、LDL受体途径(tújìng)第八十六页，共一百二十三页。4、LDL受体的功能(gōngnéng)：——识别(shíbié)ApoB100、ApoE→对维持细胞和全身胆固醇平衡起重要作用。△通过(tōngguò)摄取胆固醇进入细胞内，用于类固醇激素合成

胆汁酸盐等合成等第八十七页，共一百二十三页。若胞内游离胆固醇浓度升高，可能出现(chūxiàn)：(1)抑制HMGCoA还原酶,以减少自身的胆固醇合成（2）抑制LDL受体基因的表达，以减少LDL受体的合成，及对LDL的摄取。（3）激活内质网酰基CoA胆固醇酰基转移酶(ACAT）使游离胆固醇在胞浆内酯化成胆固醇储酯存，以供细胞的需要第八十八页，共一百二十三页。三、巨噬细胞清道夫受体N-端胞浆域

跨膜域

间隔域

螺旋(luóxuán)卷曲螺旋(luóxuán)域

胶原蛋白样域

C-端侧特异域1、清道夫受体结构(jiégòu)第八十九页，共一百二十三页。2、清道夫受体的配体经乙酰化或氧化修饰(xiūshì)的LDL

多聚黄嘌呤核苷酸和多聚鸟嘌呤核苷

多糖如硫酸右旋糖苷

某些磷脂，如丝氨酸磷脂

细菌脂多糖第九十页，共一百二十三页。第九十一页，共一百二十三页。第九十二页，共一百二十三页。第五节脂代谢有关(yǒuguān)酶类与特殊蛋白质一、脂蛋白脂肪酶（lipoproteinlipase，LPL）——实质(shízhì)细胞（脂肪细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞、乳腺细胞、巨噬细胞）1、合成(héchéng)与分泌：第九十三页，共一百二十三页。1）机体的一种防御功能。

2）识别修饰的LDL

3）不受胞内胆固醇的量调节

——无胆固醇调节机制→无限制摄取导致大量胆固醇在细胞内沉积，生成泡沫细胞，堆积(duījī)在动脉壁上，引起动脉粥样硬化。3、清道夫受体的作用(zuòyòng)及特点：第九十四页，共一百二十三页。——ApoC-Ⅱ为其必需(bìxū)的辅因子2、特点(tèdiǎn)：3、生理功能：——催化(cuīhuà)CM和VLDL核心的TG分解为脂肪酸和甘油，以供组织氧化供能和贮存。第九十五页，共一百二十三页。二、肝脂酶（hepaticlipase，HL）——属于与血液循环中内源性TG代谢有关(yǒuguān)的酶之一。1、合成：→肝实质细胞合成2、特点→不需要ApoCII作为激活剂第九十六页，共一百二十三页。三、脂质转运(zhuǎnyùn)蛋白（lipidtransferprotein,LTP）1、定义(dìngyì)：——血浆中脂蛋白部分含有一种(yīzhǒnɡ)特殊的转运蛋白。——能促进血浆各脂蛋白间胆固醇酯、甘油三酯和磷脂的单向或双向转运和交换。2、作用：第九十七页，共一百二十三页。3、组成(zǔchénɡ)：胆固醇酯转运蛋白(dànbái)（cholesterolestertransferprotein,CETP）磷脂转运蛋白（phospholipidtransferprotein,PTP）甘油三酯转运蛋白（triglyceridetransferprotein,TTP）第九十八页，共一百二十三页。胆固醇酯转移酶（CETP）——疏水性蛋白(dànbái)——合成部位→肝脏、小肠、肾上腺、脾脏、脂肪组织及巨噬细胞等——分子量→740001）概述(ɡàishù)：第九十九页，共一百二十三页。——促进各脂蛋白之间胆固醇酯的交换(jiāohuàn)和转运。2）作用(zuòyòng)：胆固醇的逆转(nìzhuǎn)运第一百页，共一百二十三页。1、合成——主要由肝细胞合成，在小肠、胰、脾等也可合成。2、功能——将HDL的卵磷脂的C2位不饱和脂肪酸转移(zhuǎnyí)给游离胆固醇，生成溶血磷脂和胆固醇酯。四、卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT）第一百零一页，共一百二十三页。五、HMGCoA还原酶1、存在：——小胞体膜2、作用——催化合成甲基二羟戊酸，合成胆固醇的限速酶。4、调节(tiáojié)：——受胞内胆固醇浓度调节六、酰基辅酶(fǔméi)A-胆固醇酰基转移酶（ACAT）作用——催化(cuīhuà)细胞中FC合成CE。第一百零二页，共一百二十三页。血浆(xuèjiāng)脂蛋白的代谢紊乱一、高脂血症（hyperlipidemia）和高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)——血浆中主要脂类有总胆固醇(即游离(yóulí)胆固醇和胆固醇酯)及甘油三酯。其中一种或几种脂类升高均称为高脂血症。——反映高脂蛋白血症。1、定义(dìngyì)：第一百零三页，共一百二十三页。2）分类(fēnlèi)按表型分型按病因(bìngyīn)分型原发性继发性按基因(jīyīn)分型第一百零四页，共一百二十三页。△继发性高脂血症：——由一些全身性疾病引起血脂异常，→糖尿病、肾功能衰竭、甲状腺功能减退症、肝胆疾病等——某些(mǒuxiē)药物→降压药（β-受体阻断剂等）也可引起血脂异常。按病因(bìngyīn)分型△原发性高脂血症：——在排除继发性高脂血症后，可诊断(zhěnduàn)为原发性。——部分原发性高脂血症由先天性基因缺陷所致。第一百零五页，共一百二十三页。按表型分型1）Ⅰ型高脂蛋白血症2）Ⅱa型高脂白血症3）Ⅱb型高脂蛋白血症4）Ⅲ型高脂蛋白血症5）Ⅳ型高脂蛋白血症6）Ⅴ型高脂蛋白血症第一百零六页，共一百二十三页。第一百零七页，共一百二十三页。正常(zhèngcháng)罕见常见常见较少常见不常见正常(zhèngcháng)CMLDLLDL+VLDLIDLVLDLCM+VLDL第一百零八页，共一百二十三页。第一百零九页，共一百二十三页。3．高脂血症的基因(jīyīn)分型法常用名基因缺陷临床特征家族性高胆固醇血症LDL受体缺陷以胆固醇升高为主，可伴轻度甘油三酯升高，LDL明显增加，可有肌腱黄色瘤，多有冠心病和高脂血症家族史。家族性ApoB100缺陷症ApoB100缺陷同上家族性混合型高脂血症不清楚胆固醇和甘油三酯均升高，VLDL和LDL都增加，无黄色瘤，家族成员中有不同型高脂蛋白血症，有冠心病家族史。家族性异常β脂蛋白血症ApoE异常胆固醇和甘油三酯均升高，乳糜微粒和VLDL残粒以及IDL明显增加，可有掌皱黄色瘤，多为ApoE2（2/2）表型。家族性高甘油三酯血症不清楚以甘油三酯升高为主，可有轻度胆固醇升高，VLDL明显增加。第一百一十页，共一百二十三页。二、低脂蛋白血症1、家族(jiāzú)性低β-脂蛋白血症2、家族性低α-脂蛋白血症3、Tangier病第一百一十一页，共一百二十三页。脂质和脂蛋白的检测(jiǎncè)检测(