治疗性血液成分单采

治疗性血液成分单采进展一、概述治疗性血液成分单采（Therapeuticapheresis，TA）借助可以连续流动的血液成分分离机，去除引起疾病的特定成分，回输其余的、或者是替代的成分。TAcelldepletion）bloodcomponentexchange)和血液成分调整(bloodcomponent1］。血细胞去除主要用表1.治疗性血液成分单采分类分类血细胞去除血小板单采白细胞单采采集血液祖细胞采集淋巴细胞血液成分置换血浆置换红细胞置换血液成分调整选择性提取血浆成分

原理和目标分离并采集患者白细胞（如，白血病细胞，以晶体或胶体液替代，有时需补充采集过程中丢失的红细胞，其目的是减少循环血中异常的白细胞。者血浆内致病因子（如致病的抗体。胶体代替，减少红细胞量（胞。分离血浆并经过过滤，选择性的去除致病的

免疫球蛋白。分离采集患者血浆，在体外以补骨脂素和紫外线A处理，然后回输。二、适应症及不良反应美国血细胞分离协会（TheAmericanSocietyfor复习对照试验或者大量没有争论的文献资料）或辅助性的治疗（随机对照研究仅对此部分疾病有效，或者是病例数量有限）2表2治疗性血液成分单采适应症、程序和ASFA分类神经∕精神病学

适应症

程序 ASFA分类急性播散性脑脊髓炎TPEⅢGuillain-BarrTPEⅠ肌萎缩性侧索硬化TPEⅣ慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根性神经病TPEⅠLambert-Eaton肌无力综合征TPEⅡ多发性硬化TPE（急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘病；Ⅲ（视神经脑脊髓病）；Ⅲ（慢性进展性MS）重症肌无力TPEⅠ副肿瘤性神经系统综合征TPE或IAⅢ儿童链球菌相关自身免疫性神经精神疾病TPEⅠ（(PANDAS及Sydenham’s舞蹈病急剧(PANDAS)及Sydenham’s恶化)异种蛋白增多的多发性神经病TPEⅠ（IgG/IgA性脱髓鞘性多神经病）；Ⅱ（IgM型多发性神经病）；Ⅲ（多发性骨髓瘤神经病变）IAIgG/IgA性脱髓鞘性多神经病（IgM型多发性神经病）Rassmussen脑炎TPEⅡ僵人综合征（SPS）TPEⅢ精神分裂症血液学ABO血型不合造血干细胞移植再障，纯红再障自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）巴贝西虫病凝固因子抑制物

TPETPETPETPERBCxTPEorIA

ⅣⅡⅢⅢⅡ（重症Ⅲ皮肤T细胞淋巴瘤

ECP

I

皮病);IV非(红皮病)真性红细胞增多症GVHD

RBCxECP

II（皮肤型

非皮肤型）白细胞增多症单克隆球蛋白性高粘症ITP疟疾骨髓瘤急性肾衰输血后紫癜镰状红细胞病血小板增多症血栓性血小板减少性紫癜移植心脏移植排斥ECP心脏移植排斥ECPⅠ(预防排斥)；Ⅱ（治疗）TPEⅢ肺移植ECPⅢ代谢性疾病急性肝功能衰竭TPEⅢ系统性淀粉样变TPEⅣ家族性高胆固醇血症去除LDLⅠ（纯合子；Ⅱ（杂合子）TPEⅡ高甘油三脂性胰腺炎TPEⅢ过量和中毒TPEⅡ（毒蕈中毒）；Ⅲ（其他）植烷酸贮积病Refsus病）TPEⅡ败血症TPEⅢ甲状腺危象TPEⅢ

白细胞去除TPEIATPERBCxTPETPETPERBCx血小板去除TPETPE

ⅠIVIIⅢⅢⅡⅠⅡ（肾，心；Ⅲ（肝）肾脏疾病ANCA相关快速进展肾小球肾炎抗肾小球基底膜病局灶性节段性肾小球硬化症溶血尿毒综合征(HUS)；血栓性微血管病；移植相关微血管病急进性肾小球性肾炎

TPETPETPETPETPE

ⅢⅠⅢ（原发或复发）lHUS，血栓性微血管病，HUS)Ⅲ肾脏移植：抗体介导的排斥和HLA脱敏TPEⅡ风湿∕自身免疫性疾病抗磷脂综合征TPEⅢ冷球蛋白血症TPEⅢ皮肌炎或多发性肌炎TPEⅣ包涵体肌炎TPEⅣ寻常天疱疮TPE或ECPⅢPOEMS 综合征TPEⅣ银屑病TPEⅣ类风湿性关节炎,难治性IAⅡTPEⅣ硬皮病（进行性全身性硬化症）TPEIIIECPⅣ系统性红斑狼疮TPEⅢ（TP；ⅣSLE肾炎）I,II,美国血细胞分离协会；TPE_治疗性血浆置换；ECP_红细胞去除。治疗性血液成分单采去除了异常的血浆和细胞成分，但并没有改变疾病本增多性疾病、急性炎症性脱髓鞘病(Guillain-Barré/心动过速、呼吸窘迫、肌肉痉挛或寒战等。分离需要静脉通道，静脉插管可能带来血肿、静脉硬化、血栓形成、出血及感染等风险。分离过程中随着液体的流出OT间隙延长。此外，低钙血症还可能是钙与置换液中的白蛋白结合所致，或者是输入的供者血浆中所含的枸橼酸盐所致。TA可能需HIVT淋巴细胞病毒、肝（自体除外操作者必须对分离过程的所有不良三、血细胞去除1、白细胞单采HL疗进程。因此美国血细胞分离协会把白细胞淤滞列为Ⅰ类适应症，同时把预防白细胞淤滞列为Ⅲ类适应症。最早血细胞分离机就是用于慢粒病人的，通过去除过多的细胞可以减轻脾肿大、改善症状，但是对延长生存或延缓急变无效，故除非存在特殊情况（如，怀孕），一般不推荐长期进行白细胞单采。1.525%-503-4SézaryTDNA，改变了肿瘤细胞的免疫特性，刺激了宿ASFAIGVHDGVHD道，以及一例轻症血红蛋白镰状细胞病患者在动员后发生致死性危象的事件。TNKHLA在进一步研究如何体外处理自体单个核细胞以提升其对肿瘤细胞或病原体的免疫应答能力。2、血小板单采防止血小板增多症妊娠妇女发生胎盘梗死和死胎。四、红细胞单采（redcellASFAA70%，单采用来治疗恶性间日疟和五、血浆置换在治疗性血浆单采plasmapheresis）时，以同等速率等量回输正常血浆或置换液给患者，即血浆置换（plasmaexchange，PE），可用于血浆成分异常疾病的治疗（3）。目标去除免疫球蛋白

表3血浆置换不同类型举例异常的免疫球蛋白特异性抗体去除非免疫球蛋白因子替代

高粘滞综合征肺出血肾炎综合征血栓性血小板减少性紫癜6523%的浓度，可见置换前期效率更高，所以通常限定每次包括血浆、5%白蛋白、或晶体液等。4%-5%的白蛋白是等渗液，不良反应比血浆ABO65%C3PE30%10%血红蛋白，但对白细胞影响不大。除此之外，PE80%）或分布容积低的（0.3L/kg）药物更易于被置换掉，其他影响因素还包括：PEA、他克莫司、泼尼松、泼尼松龙、苯妥英、苯巴比妥、丙戊PEPEPEPE或封闭单核巨噬细胞系统。由异常增多的单克隆免疫球蛋白引起的巨球蛋白血症（IgM），是最早应用PEIgM5001000mlPEPE。PE，可清除导致肾功能损害PEPE作用还存在争议。抗体（HPA-1a）。性抗原产生的同种异体抗体反应，发病机理不详。PEPEITPPEPE（包括自体和异体），单单去除高滴度的抑制ABOABRhRh18-20PE，免婴儿严重溶血的发生。急性炎症性脱髓鞘病(Guillain-BarréPEPEPE重症肌无力症和类重症肌无力综合征是由于对神经肌肉接头处细胞上的乙PESPSPEPEHu，Yo,RiPESLEPE(ANCA)相关血管炎的引起的肾功能损害，往往快速急进，PEPELDLPERefsum经炎引起的运动失调。急性肝功能衰竭时，PE子并补充白蛋白等营养物质，改善病情。PE物、故可用于药物中毒及甲亢危象等。197080%PE后病死率明显下降，现已认为是一种可治好的疾病。很多TTPvWFADAMTS13，PEvWFvWFvWFvWFADAMTS13PEADAMTS13参考文献SzczepiorkowskiZM,ShazBH,BandarenkoN.WintersJL.TheapproachtoassignmentofASFAcategories—introductiontothefourthspecialissue:clinicalapplicationsoftherapeuticapheresis.JClinapher.2007:22:96-105SzczepiorkowskiZ,WeinsteinR,editors.ClinicalApplicationsofTherapeuticApheresis:AnEvidenceApproach,4thed.NewYork:Wiley-Liss;2007SzczepiorkowskiZM,BandarenkoN,KimHC,etal.Guidelinesontheuseoftherapeuticapheresisinclinicalpractice:evidence-basedapproachfromtheApheresisApplicationsCommitteeoftheAmericanSocietyforApheresis.JApher.2007;22:106-175DeannaD,Fresenius-KabiLLC,Redmond,etal.TherapeuticCytapheresis:TooManyPlatelets,TooMany WhiteBloodFromtheProceedingsofthe31stAnnualMeetingoftheAmericanSocietyforApheresis,May26–29,2010,NewOrleans,LA.SureshG.Shelat,PracticalConsiderationsforPlanningTherapeuticAph