急性弛缓性瘫痪幻灯片

急性弛缓性瘫痪的诊断新疆维吾儿自治区人民医院儿科王晓雯急性弛缓性瘫痪（又称急性弛缓性麻痹，acuteflaccidparalysisAFP）不是单一的疾病.急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征。AFP可见于不同病因和多种疾病AFP病例分类基本参照WHO推荐的病毒学分类标准非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一常见的AFP病例包括以下14种疾病：（1）脊髓灰质炎（2）格林巴利综合征（3）横贯性脊髓炎（4）多神经病（5）神经根炎（6）外伤性神经炎（7）单神经炎（8）神经丛炎（9）周期性麻痹（10）肌病（11）急性多发性肌炎（12）肉毒中毒（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（14）短暂性肢体麻痹。脊髓灰质炎脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的

急性肠道病毒性传染病，由于病毒侵害脊髓

灰质前角细胞,出现肢体急性弛缓性瘫痪1988年，中国政府响应第41届世界卫生大会关于2000年在全球消灭脊髓灰质炎的决议，确定了我国消灭脊灰的目标和策略1994年9月以来，中国己成功的阻断了本土脊灰野病毒传播，最后一例本土脊灰野病毒病例发生在1994年9月1995年11月至1996年4月之间发现4例输入脊灰野病毒病例，1999年青海发现1例输入脊灰野病毒病例）脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。临床表现根据病变范围大小及轻重，按其表现分为隐性感染（占90%~95%）、顿挫型（占4%~8%）、无瘫痪型（占2%~4%）、瘫痪型（占1%~2%）。根据其病程分

潜伏期、前驱期、瘫痪前期、瘫痪期、恢复期、后遗症期各期不易截然划分，常互相交叉重叠。诊断(确切诊断应当根据)（1）可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感觉障碍；（2）脑脊液检查细胞-蛋白分离现象；（3）急性期及恢复期血清做病毒血清学检查测其特异性抗体，粪便与咽拭子等标本在国家指定的实验室分离出脊灰野毒株；（4）肌电图呈神经源性损害。吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（CuillainBarresyndrome,GBS）也称为急性感染性多发性神经根炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因。临床特征:为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复

1.7%~15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%~15%留下不同程度的后遗症。病理变化与分型GBS被分为以下几种亚型：（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）：为经典型GBS（2）急性运动轴索性神经病（AMAN）：病变仅累及运动（3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：（4）Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，运动和感觉神经同时受累.(主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征)。临床表现1．运动障碍:

运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪。瘫痪:下肢远端;表现:双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；远端麻痹重于近端，腱反射减弱或者消失。肢体瘫痪:对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级。80%2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周。重症:出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等。呼吸肌麻痹:发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因。Hughes功能评分表Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分0分：功能正常；1分：能跑，伴随少许症状和体征；2分：独立行走5m；3分：在人帮扶下行走5m；4分：卧床或坐在轮椅上；5分：需要辅助通气。2．感觉障碍与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍的症状相对轻微表现:神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛.

神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关。3．植物神经功能紊乱临床上常出现:面色潮红、出汗、(误认为患儿发热)；可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现；部分患儿在病程早期可出现不超过12~24h的一过性括约肌功能障碍，(主要表现为尿潴留，尿便失禁少见)。实验室检查

.脑脊液检查

典型的脑脊液改变为“蛋白细胞分离”现象，(即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常。)

此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%~90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰。．神经传导功能检查

神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常。GBS诊断标准GBS的临床表现进行性、对称性肢体瘫痪起病1周内深部腱反射减弱或消失病程进展不超过4周四肢感觉障碍支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准起病3周内，脑脊液中蛋白质量浓度高于0。45g/L至少两侧肢体异常神经电生理特点支持急性炎症性多发性神经病变（1）运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）（2）传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电应（CMAP）弥散（3）远端潜伏期延长（4）F波异常（缺失、弥散）（5）轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%。排除GBS诊断的特征持续性、非对称性肢体瘫痪有明显的或可感知的感觉平面明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱脑脊液中单核细胞数目大于50/mL发热麻痹感觉反射不对称不对称０１２３４５脊髓灰质炎周发热麻痹感觉反射不对称对称０１２３４５ＧＢＳ对称周发热麻痹感觉反射对称对称０１２３４５急性轴突型ＧＢＳ周肌萎缩治疗治疗GBS目前尚无特异性治疗。部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险。

加强监护、防止死亡

评分≥3分或<3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗

[PaCO2≥50mmHg(6.65kPa)、PaO2≤50mmHg(6.65kPa)]应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气。积极对症支持治疗

应保证充足的水分、热量免疫治疗

血浆置换（PE）静滴丙种球蛋白（IVIG）

是治疗重症GBS，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复。

糖皮质激素

目前认为无论是单独使用还是和IVIG联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果。急性横贯性脊髓炎急性起病；典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留.急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹.CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围。(常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎)发热麻痹感觉反射０１２３４５感染后脊髓炎（横断性）周膀胱功能障碍外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）①有臂肌注射药物史或腓小头受压；②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累。④患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。周期性瘫痪周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodicparalysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变。

根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见。低血钾型周期性麻痹①病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效。③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。低血钾型周期性麻痹病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效。

排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。重症肌无力重症肌无力（myastheniagravis,MG）

是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关。临床特征:骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。肌无力通常表现为晨轻晚重，波动性明显。2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌，颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累。急性麻痹综合征急性麻痹综合征acuteparalyticsyndromes是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例。临床特征与脊灰相似。前驱症状发热、恶心、头痛、肌痛等。迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，腱反射减弱或消失。无感觉障碍。脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多

瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69。19%）。NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大，NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A,Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒68-72型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率。脊灰疫苗相关病例

（又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎VAPP）

是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（oralpoliovirusattenuatedvaccine,OPV）后，对正常人并不致病的OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例。VAPP病例主要发生在以下3种人群中。（1）OPV受种者：通常为<1岁的初免儿童；（2）与OPV受种者接触的人：多为>20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻；（3）免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺失者。VAPP与疫苗质量无关发病机制可能如下：

（1）与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象”（2）与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象；（3）人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒；（4）疫苗株病毒的遗传稳定性。VAPP的诊断标准服苗者VAPP病例（1）服用活疫苗（多见于首剂服苗）后4~35d内发热，6~40d出现AFP；（2）无明显的感觉丧失；（3）临床诊断符合脊灰；（4）麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者；（5）如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型一接触者VAPP病例