先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件

先天性心脏病介入治疗现状先天性心脏病介入治疗现状1先心病的概况先心病的流行病学先心病的诊断要点先心病的介入治疗现状先心病介入的发展简史先心病介入的适应症禁忌症先心病介入的器械选择先心病介入的的手术过程（以ASD为例）大约有80%成人患者适合介入治疗结语目录先心病的概况目录2DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；

Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,BrauwnwaldDEFINITION3现状先心病疾病危害严重我国现存先心病患者约150万每年出生约20万，占出生婴儿8-12‰患儿心衰、肺部感染，带来沉重家庭和社会负担现状先心病疾病危害严重4先心病病因多因素综合作用，具备遗传遗传倾向遗传因素(不可控因素)环境因素(可控因素)先心病病因多因素综合作用，具备遗传遗传倾向5遗传因素单基因多基因染色体异常相关疾病家族性不良嗜好遗传因素单基因6单基因心手综合征致病基因TBX5相关CHDASD/VSD家族性主动脉瓣上狭窄致病基因ELANTIN相关CHD主动脉瓣上狭窄单基因心手综合征7多基因圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位））NTF-3GATA-4NOTCH-1等多基因圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位）8染色体相关21三体TECD+PECD50%VSD22q11微缺失TOFDORVTGA染色体相关21三体9环境因素(可控性因素)物理射线化学药品：抗生素（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、抗病毒药化学合成品：甲醛、苯等感染病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等寄生虫维生素和/或微量元素缺乏烟酒嗜好环境因素(可控性因素)物理10国内先心病预防现状流行病学调查几近空白、进展缓慢胎儿先心病诊断仅在个别单位开展原因：经济落后、资源相对不足医疗知识普及率低信息渠道不畅技术发展不平衡医疗转运体系不健全国内先心病预防现状流行病学调查几近空白、进展缓慢11相应的预防措施1流行病学调查，避免致病因素活产儿先心病发病率调查先心病相关致畸因素调查建立胎儿UCG正常值范围高危孕妇胎儿UCG检查，优生学指导相应的预防措施1流行病学调查，避免致病因素12相应的预防措施2微量元素的补充维生素的补充避免接触有害物质孕前检查病毒筛查寄生虫筛查戒除烟酒相应的预防措施2微量元素的补充13优生优育羊水细胞染色体检查高危孕妇胎儿超声心动图检查宫内手术优生优育羊水细胞染色体检查14胎儿超声心动图孕26-28周可查到复杂畸形诊断准确率高相比生后超声心动图准确率低尚无通用的正常值范围目前正在进行少数单位指导优生优育 胎儿超声心动图孕26-28周可查到15先心病临床分类构成紫绀型占40%；非紫绀型占60%先心病临床分类构成紫绀型占40%；非紫绀型占60%16常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损17常见紫绀型先心病TAPVC:肺静脉连接完全异常TGA:大动脉转位PAA常见紫绀型先心病TAPVC:肺静脉连接完全异常TGA:大动18常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法乐四联症右室双出口完全型大动脉转位等常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损19非紫绀型先心病非紫绀型先心病20房间隔缺损卵圆孔型（中央型）,70%～80%上腔型（静脉窦型，高位型）,5%～10%下腔型（低位型，后位型）,10%冠状静脉窦型混合型,8.5%房间隔缺损卵圆孔型（中央型）,70%～80%21卵圆孔型上腔型下腔型混合型卵圆孔型上腔型下腔型混合型22发病率1/1500占先心病6％～10％

手术死亡率接近零大于5mm应治疗

发病率1/150023房间隔缺损的治疗介入导管房间隔缺损封堵术十余年历史中等大小房间隔缺损中央型房间隔缺损新技术——杂交技术外科手术+介入治疗针对于婴幼儿房间隔缺损的治疗介入导管房间隔缺损封堵术24部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺）解剖：房间隔的下部缺失合并二尖瓣前叶裂症状表现：与房缺大小和二尖瓣返流大小有关治疗外科手术部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺）解剖：25室间隔缺损VSD

占先心病20％分类膜周肌部干下多发室间隔缺损VSD占先心病20％26先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件27各型室缺发生率各型室缺发生率28室间隔缺损手术时机限制性室缺（直径小于5mm）暂不手术，等待自发闭合

5岁后闭合的可能性不大

大室缺

6个月至1岁间手术巨大室缺6个月内---限期手术严重肺部感染/严重心力衰竭急诊手术

室间隔缺损手术时机限制性室缺（直径小于5mm）29手术效果手术死亡率接近于零大龄患者死亡率相对较高月龄小于6个月体重小于5公斤手术效果手术死亡率接近于零30动脉导管未闭发病率正常儿童1/200＜1750g45%＜1200g80%占先心病10％病理解剖动脉导管未闭发病率病理解剖31动脉导管治疗生后1天～

4周自然闭和1岁以前有自发闭和可能手术时机：＜1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA手术治疗＞1岁确诊即应治疗手术或介入治疗动脉导管治疗生后1天～4周自然闭和32治疗方案选择新生儿期PICU床旁开胸结扎PDA＜1.5岁开胸手术治疗＞1.5岁肺高压介入治疗合并肺高压开胸手术治疗方案选择新生儿期33主动脉缩窄CoA发病率5-8%病理解剖

可合并主动脉弓发育不良

主动脉缩窄CoA发病率5-8%34婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：代酸全身低灌注体征股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：35治疗方案新生儿期出现症状------急诊手术婴儿期出现症状限期手术体检发现无明显症状保守治疗，介入治疗

外科手术治疗方案新生儿期出现症状------急诊手术36紫绀型先天性心脏病

紫绀型先天性心脏病37法鲁氏四联症

TOF法鲁氏四联症TOF38解剖病理病理解剖：1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄3.右室肥厚4.主动脉骑跨解剖病理病理解剖：39症状生后6-12月时紫绀明显加重部分3个月时可有紫绀或缺氧发作症状生后6-12月时40治疗方案手术指征6---10月外科手术＜3月缺氧发作急诊手术手术方案一期根治手术体肺分流手术治疗方案手术指征41肺动脉瓣狭窄PS

发生率约8%-10%肺动脉瓣狭窄PS发生率约8%-10%42病理生理右心室排血受阻

重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良伴三尖瓣关闭不全右心房扩大病理生理右心室排血受阻

43治疗策略新生儿期重度狭窄急诊外科手术肺动脉瓣切开+体肺分流婴儿期择期手术单纯切开幼儿期介入治疗球囊切开外科手术肺动脉瓣切开+流出道疏通治疗策略新生儿期重度狭窄急诊外科手术44大动脉转位TGA

约占先心病的5－7％临床表现生后不久即有紫绀一旦动脉导管闭合，紫绀加重顽固性低氧血症和酸中毒而死亡合并室缺，可存活到较大月龄大动脉转位TGA约占先心病的5－7％45室间隔完整的大动脉转位

动脉调转手术生后2—3周为根治手术最佳时机<7天，如病情危重，手术ASD小,PDA小或闭合超过3周，可能错过最佳手术时机术前超声评估+术中测压1期动脉调转手术左室锻炼+2期动脉调转手术1期动脉调转手术+ECMO

（左心辅助下锻炼）

室间隔完整的大动脉转位

动脉调转手术46病理生理主动脉起自右室肺动脉起自左室大、小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环病理生理主动脉起自右室47手术治疗策略单纯TGA生后2周内手术手术成功率＞90%TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率＞80%单纯TGA就诊超过1月左室功能退化左室锻炼+二期动脉调转手术治疗策略单纯TGA48肺动脉闭锁肺动脉闭锁49依据室间隔是否完整分组合并室间隔缺损室间隔完整型依据室间隔是否完整分组合并室间隔缺损室间隔完整型50室间隔完整的肺动脉闭锁

病理解剖：肺动脉瓣闭锁不同程度的右心室、三尖瓣发育不全室间隔完整肺动脉及分支多正常85％在出生后半年内死亡诊断一经成立，尽早手术室间隔完整的肺动脉闭锁病理解剖：51诊治特点右心发育不好新生儿期手术效果佳可解剖矫治手术效果好避免分期手术风险杂交手术技术的应用

---避免CPB诊治特点右心发育不好52小结非紫绀性先心病紫绀性先心病

VSD20%TOF10%ASD10%PS10%PDA10%TGA5%COA8%PAA5%

合计：约80%的先心病COA:主动脉缩窄小结非紫绀性先心病紫绀性先心病COA:主53完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）指左、右肺静脉直接或间接与右心房连接，腔静脉和肺静脉血混合，左心房接受心房内分流而来的混合血。病情轻重不一无有效的内科治疗方法严重梗阻型TAPVC是先心病唯一真正的急诊手术完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）指左、54解剖分型心上型心内型解剖分型心上型心内型55心下型解剖分型肺静脉梗阻常见于心下型TAPVC肺小动脉肌化心下型解剖分型肺静脉梗阻常见于56解剖特点和症状解剖特点：肺静脉引流入腔静脉或右房大量左向右分流有房缺或卵圆孔未闭（右向左分流）肺静脉多有梗阻症状紫绀伴肺淤血

肺炎心衰重解剖特点和症状解剖特点：57完全性房室通道病理解剖临床表现轻度紫绀生长发育差反复肺炎心衰治疗方案婴儿期尽早根治术特殊情况姑息手术完全性房室通道病理解剖58主动脉肺动脉间隔缺损发病率低占先心病的0.1-0.2%症状重婴儿期尽早手术根治主动脉肺动脉间隔缺损发病率低59永存动脉干

6月内死亡率65%1年死亡率75%发病比率3%生后3月出现不可逆PH生后2—6周手术最佳永存动脉干

6月内死亡率65%60三尖瓣闭锁1.增大的右房2.房间隔缺损3.增大的左室4.发育不良右室5.肺动脉6.增厚的左室壁7.室间隔缺损模式图7三尖瓣闭锁1.增大的右房模式图761三尖瓣闭锁的心脏病理标本ASD：房间隔缺损RAA：右房耳箭头所指为右房底三尖瓣闭锁的心脏病理标本ASD：房间隔缺损箭头所指为右房底62病理分型据大动脉相互关系(Edward和Burchell)Ⅰ型，大动脉关系正常Ⅱ型，大动脉右转位

a:肺动脉闭锁 a:肺动脉闭锁

b:肺动脉狭窄 b:肺动脉狭窄

c:肺动脉正常 c:肺动脉正常

Ⅲ型为大动脉左转位

Ⅲa:肺动脉瓣及瓣下狭窄

Ⅲb:主动脉狭窄病理分型据大动脉相互关系(Edward和Burche63治疗方案单一心室矫治方向多需要分期手术肺动脉缩窄双向分流体肺分流治疗方案单一心室矫治方向64左心发育不良综合征

（发病比率2%）生后1周以内死亡率25%生后1年内100%死亡早产儿及低体重儿多见新生儿期--Norwood手术最终--Fontan手术左心发育不良综合征

（发病比率2%）65主动脉弓中断

发病比率1%发现就是手术适应症术前应急处理前列腺素使动脉导管开放避免吸氧急诊手术主动脉弓中断

发病比率1%66Ebstein畸形

解剖

三尖瓣下移畸形房化右室伴右心发育不良重症患儿小婴儿期出现重度心衰死亡率高婴儿期需要急诊手术Ebstein畸形解剖67其他冠状动脉起源异常慢性心功能衰竭表现需要与心内膜弹力增生症鉴别及时手术治疗冠状动脉移植术晚期

-----婴儿心脏移植其他冠状动脉起源异常68治疗意义80%常见先心病若治疗及时，能治愈远期生活质量和预后与同龄人相似。治疗意义80%常见先心病若治疗及时，能治愈69先心病的介入治疗现状国际：1971年,Porstmann于开展了动脉导管未闭的介入治疗。1974年King及1977年Rashkind成功实现了介入治疗房间隔封堵术。1982年Kan首先报道球囊扩张治疗肺动脉狭窄；1984年Lababidi成功实现球囊扩张治疗主动脉瓣狭窄。1985年，日本胸外科医生Inoue开发了二尖瓣球囊导管并实施了经皮二尖瓣球囊扩术1992年，Cambier首先报道应用弹黄栓子封堵动脉导管来闭取得成功。国内20世纪70年代我国已开展球囊导管房间隔造口术20世纪80年代中期作为成熟技术用于先心介入治疗20世纪90年代中期（1997年前后）才逐渐形成规模并逐步规范起来。近10年来我国的先心病介入治疗技术发展很快先心病的介入治疗现状国际：70一、介入治疗数量逐年增加一、介入治疗数量逐年增加711990-2006年间国内先心病介入治疗例数的变化趋势图1990-2006年间国内先心病介入治疗例数的变化趋势图72二、治疗病种增加二、治疗病种增加73病种例数成功率房缺127198(%)PDA118698(%)VSD100995(%)PS30399(%)PFO26100(%)冠状动脉瘘1498(%)主动脉缩窄10100(%)国内2006年10家医院先心病介入治疗资料病种例数成功率房缺127198(%)PDA118698(74三、新型封堵器材不断发展三、新型封堵器材不断发展75封堵器类型双伞形补片装置单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器蚌状夹式闭合器钮扣式补片装置Amplatzer研制成功双盘型装置器国产的偏心型盘型封堵器封堵器类型双伞形补片装置761、可吸收房间隔缺损封堵器膜可以吸收，金属成分少，适应范围小1、可吸收房间隔缺损封堵器膜可以吸收，金属成分少，适应范围小77可吸收封堵器可吸收封堵器782.螺旋型房间隔缺损封堵器2.螺旋型房间隔缺损封堵器79先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件803.细腰型房间隔缺损封堵器3.细腰型房间隔缺损封堵器81应用于房间隔瘤、多孔型房缺封堵器应用于房间隔瘤、多孔型房缺封堵器82细腰型房间隔缺损封堵器

可提高多孔型房缺治疗的成功率细腰型房间隔缺损封堵器可提83房间隔瘤房间隔瘤84细腰型封堵器细腰型封堵器854.全镍钛合金封堵器

4.全镍钛合金封堵器865.单铆型房缺封堵器5.单铆型房缺封堵器876.国产镍钛烤瓷封堵器

烤瓷牙—肾损害？6.国产镍钛烤瓷封堵器

烤瓷牙—肾损害？887.PFO闭合装置

PFO：卵圆孔未闭7.PFO闭合装置PFO：卵圆孔未闭897-1双盘型封堵器7-1双盘型封堵器90双盘型PFO封堵器双盘型PFO封堵器91双盘型PFO封堵器Solysafe封堵器双盘型PFO封堵器Solysafe封堵器92Premere封堵器Premere封堵器93PFO封堵装置PFO封堵装置947-2封堵片7-2封堵片957-3缝合装置7-3缝合装置967-4PFO射频闭合装置7-4PFO射频闭合装置978.多样化的室间隔缺损封堵器8.多样化的室间隔缺损封堵器988-1Amplatzer膜周室间隔缺损封堵器

偏心型，收放自如，有形状记忆功能缺点：硬度高，记忆力强，术后远期三度房室传导阻滞的发生率高，规格单一因并发症的发生率高，未能获FDA批准

8-1Amplatzer膜周室间隔缺损封堵器偏心型，998-2Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器8-2Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器1008-3国产室间隔缺损封堵器对称型01年临床应用，房室传导阻滞的发生率低，应用数量大(万余例)

8-3国产室间隔缺损封堵器对称型1018-4细腰型室间隔缺损封堵器应用于多孔型室间隔缺损8-4细腰型室间隔缺损封堵器应用于多孔型室间隔缺损1028-5国产零边偏心型应用于接近主动脉瓣的室间隔缺损－嵴内型室缺8-5国产零边偏心型应用于接近主动脉瓣的室间隔缺损103四、术前筛选简单化房间隔缺损术前筛选三切面室间隔缺损筛选三切面四、术前筛选简单化房间隔缺损术前筛选三切面104适合封堵治疗的超声特征四腔心切面上不可无缘(大于5mm)主动脉短轴切面上，主动脉对侧不可无缘(大于5mm)剑下两房心切面上不可无缘(大于5mm)适合封堵治疗的超声特征四腔心切面上不可无缘(大于5mm)105室缺筛选三切面室缺筛选三切面106五、封堵器选择个体化五、封堵器选择个体化107先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件108成角封堵器的应用成角封堵器的应用109应用成角封堵器

(14mm)成功封堵封堵器完全覆盖入口2岁angledoccluder应用成角封堵器(14mm)成功封堵封堵器完全覆盖入口2岁a110双出口室缺双出口室缺111多孔型室缺

多孔型室缺112漏斗型室缺漏斗型室缺113先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件114嵴内型室缺嵴内型室缺115先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件116六.操作技术的创新保留导引钢丝送入封堵器过间隔导管的塑型六.操作技术的创新保留导引钢丝送入封堵器117先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件118七.提高了室间隔缺损封堵术后传导阻滞的认识传导阻滞发生的主要因素是封堵器的大小、结构和性能七.提高了室间隔缺损封堵术后传导阻滞的认识传导阻滞发生的主要119室间隔缺损器封堵术后房室传导阻滞的发生率高3.8%需要安置人工心脏起搏器国产封堵器术后极少需要安置人工心脏起搏器（我院近两年连续219例无需要安置人工心脏起搏器的病例）室间隔缺损器封堵术后房室传导阻滞的发生率高3.8%需要安置人120医学界对手术治疗先心病的共识一、早期患者（包括新生儿）给予原发性根治，而不先进行减症手术再随之给予继发性根治。医学界对手术治疗先心病的共识一、早期患者（包括新生儿）给予原121医学界对手术治疗先心病的共识二、对新生儿期不能根治的病变，应用带瓣的同种移植物进行积极的开心手术或减症手术。医学界对手术治疗先心病的共识二、对新生儿期不能根治的病变，122医学界对手术治疗先心病的共识三、临床广泛应用体静脉----肺动脉分流以治疗复杂心脏畸形（如：单心室、左心发育不良综合征等）。医学界对手术治疗先心病的共识三、临床广泛应用体静脉----肺123医学界对手术治疗先心病的共识四、对小儿实行心脏或心肺联合移植术（Fontan,Norwood,Rastelli手术在矫正复杂心脏畸形中都起到了巨大作用）。医学界对手术治疗先心病的共识四、对小儿实行心脏或心肺联合移植124介入治疗方法可以分为五类瓣膜球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄。经皮穿刺血管成形术治疗主动脉缩窄。封堵术治疗动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。栓塞术治疗肺动脉静脉瘘、冠状动脉瘘、体肺侧支循环治疗性造口术－房间隔缺口术等。治疗成功率98％，重要并发症发生率1.8％，死亡率0.09％。目前先心病介入治疗主要采用Amplatzer法，1997年引进到我国后，由于其安全可靠得以广泛开展。目前在国内外应用的绝大多数为Amplatzer封堵器。现国产化的封堵器已研制成功并应用于临床，但基本结构相同。

介入治疗方法可以分为五类瓣膜球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄、主动125ASD房间隔缺损（ASD）封堵术

ASD是最常见的先心病之一，继发孔型缺损是常见的类型。1997年Amplatzer发明了双盘状的镍钛合金封堵器。它由超弹性镍钛合金丝编织而成，外形呈圆盘形，两个圆盘中间部分为圆柱形。封堵器两端受力牵拉时呈线条状，放松后可自行恢复原状。该封堵器具有操作简便、效果可靠、安全性高、适用范围广等优点，但该封堵器金属成分多，在心腔内的体积较大，以及大面积的金属结构暴露在心腔内，可能导致血栓。目前新型的封堵器正在研制开发当中，如金属含量少、容易回收的新型螺旋型Helex封堵器已经FDA批准进入临床试验中。ASD房间隔缺损（ASD）封堵术

ASD是最常见的先心病之126VSD室间隔缺损（VSD）封堵术VSD中的膜周部缺损由于毗邻重要的解剖结构，早期因封堵材料的缺陷，在封堵器治疗中及封堵器放置后可出现一些致命的并发症，临床应用较少。肌部VSD由于远离瓣膜、传导束等重要部位，封堵的安全性相对较高。后者由于常需外科切开左室方能显示室间隔缺损大小和范围，术后影响左室功能，因此经导管封堵是最好的指征。目前膜部室间隔缺损的介入治疗是关注的热点，相关国产封堵器的临床应用已开展，且取得了较好的疗效，远期效果尚待进一步观察。VSD室间隔缺损（VSD）封堵术VSD中的膜周部缺损由于毗127PDA动脉导管未闭（PDA）封堵术

PDA封堵术研究已30余年，在20世纪90年代之前，经导管封堵PDA的各种装置均未获推广应用，直至1997年Masura等成功应用自膨性蘑菇伞封堵装置关闭中到大型PDA,才使PDA的经导管介入治疗获得了突破性进展。目前大部分的PDA均能有效经导管封堵，Amplatzer法是最常用的方法，但尚存在缺陷，因其主动脉侧的圆盘呈一平面，有些患者在封堵器植入后可引起肺动脉分支狭窄和主动脉变形和狭窄。目前已有与PDA的解剖相适应的成角型封堵器应用于临床，植入后不影响动脉的管腔，不引起主动脉的变形，提示是比较理想的封堵器。随着技术的成熟、新器械的开发，室间隔缺损的介入治疗将会得到进一步的推广应用。PDA动脉导管未闭（PDA）封堵术

PDA封堵术研究已30128介入过程先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件129动脉导管未闭PatentDuetusArteriosus（PDA）动脉导管未闭130

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。

PDA作为单发疾病占全部先心病的9%--12%，男/女约为1/1。

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常131母体氧和血脐静脉下腔静脉右心左心肺内血管5~8%

肺循环体循环动脉导管胎儿期PDA是肺动脉与主动脉之间的正常通道。

胎儿的正常循环母体氧和血脐静脉下腔静脉132胎儿期PDA持续开放的原因

1、胎儿血循环中相对的低氧。

2、胎盘产生的大量前列腺素（PG）。胎儿期PDA持续开放的原因1、胎儿血循环中相对的低氧。133出生后动脉导管闭合的原因一、PG水平剧降

1、胎儿与胎盘分离，PG来源减少。

2、呼吸运动使肺血流增加。PG在肺组织中降解、代谢。二、新生儿呼吸运动使血氧张力增高。

出生后动脉导管闭合的原因一、PG水平剧降134血氧张力差异

高原儿童发病率高。遗传因素PDA患者兄弟间发病率高。妊娠期感染妊娠前三个月，尤其前4周风疹感染发病率明显提高。PDA的病因：不确定血氧张力差异高原儿童发病率高。PDA的病因：不确定135PDA患者大体病理标本PDA患者大体病理标本136

PA压力增加右室肥厚心外左向右分流PA血流增加左心容量增加左室搏出量增加左房左室扩大、肥厚

PDA病生理PA压力增加右室肥厚137PDAPDA138PDA症状：自然发展寿命平均50岁1、早期无症状，多在查体时发现。2、渐出现心功能不全。3、肺动脉压力过高，右--左分流时出现差异性紫绀（双下肢较上肢及头面部重）。4、易合并SBE：周围血管脓性栓塞。PDA症状：自然发展寿命平均50岁1、早期无症状，多在查体时139PDA体征1、典型杂音：当PAP>ADP时为单收缩期；当导管较大时，相对性二尖瓣狭窄，心尖部舒张期杂音。2、L2连续震颤，心尖抬举样搏动。3、周围血管征：大动脉枪击音，毛细血管舞。4、脉压大。PDA体征1、典型杂音：当PAP>ADP时为单收140X线心电图超声心动图辅助检查X线心电图超声心动图辅助检查141分流量小：正常心电图，或电轴左偏分流量大：左心室高电压或左心室肥大肺动脉高压：左右心室肥大或右心室肥大心电图分流量小：正常心电图，或电轴左偏心电图142

后前位X线胸片，心脏(包括左心室)轻度增大，近似“主动脉”型，主动脉结增宽，示有漏斗征(箭头)，轻度肺血增多。经手术证实为PDA。X线检查后前位X线胸片，心脏(包括左心室)轻度增大，近似“主动脉”143胸片显示主动脉结增大，肺动脉段突出，肺血管增多，箭头显示动脉导管钙化胸片显示主动脉结增大，肺动脉段突出，肺血管增多，箭头显示动脉144细小PDA，心脏大小及形状(包括主动脉结)属正常范围，轻度肺血增多，符合PDA的诊断。于胸骨左缘闻及连续性机械样杂音，手术证实PDA直径4mm细小PDA，心脏大小及形状(包括主动脉结)属正常范围，轻度肺145

心脏呈“二尖瓣”型(结合左前斜位)心室轻度增大，以右心室为主，肺动脉段高度突出，主动脉结略宽，肺血增多。心导管检查：肺/体动脉血压比值0.91，为重度肺动脉高压。手术发现PDA直径12mm心脏呈“二尖瓣”型(结合左前斜位)心室轻度增大146

主肺动脉内径增宽，主动脉与降主动脉之间有异常通道，长10mm，粗5mm，已经手术,证实为PDA。

主动脉短轴切面主肺动脉内径增宽，主动脉与降主动脉之间有异常通道，长10m147彩色多普勒示进入肺动脉的红色血流彩色多普勒示进入肺动脉的红色血流148降主动脉充盈的同时主肺动脉及左右肺动脉显影,PDA(箭头)呈漏斗状,直径3mm。主动脉弓降部造影，左侧位降主动脉充盈的同时主肺动脉及左右肺动脉显影,PDA(箭149鉴别诊断

发病率低，极易与PDA混淆。通常距主动脉开口近，分流量大，杂音更靠近胸骨左缘，多为单收缩期，少数为连续性杂音。

UCG及心导管可明确诊断。主肺动脉窗鉴别诊断发病率低，极易与PDA混淆。通常距主动脉开口150

后天性疾病，发病年龄大发病突然，进展快，症状明显，既往无心脏病史。杂音表浅，双期，雷鸣样，连续震颤，常有心衰表现。

UCG及主动脉根部造影可明确诊断。鉴别诊断Valsava氏窦瘤破裂后天性疾病，发病年龄大发病突然，进展快，症状明显，既151PDA治疗内科治疗药物治疗介入治疗PG合成抑制剂（消炎痛）PGE1泡沫栓子（Foamplug）双盘闭塞器(Doublediscoccluder)PDA治疗内科治疗药物治疗介入治疗PG合成抑制152PDA治疗外科治疗1939年GROSS首先结扎PDA。1944年吴英恺在我国首先开展此手术。手术方式：

1、结扎或切断缝合术。

2、体外循环下经肺动脉切口导管缝合术。PDA治疗外科治疗1939年GROSS首先结扎153

适用于婴幼儿，导管细长者。

1.主动脉端和肺动脉端分别用粗丝线结扎。

2.PH，PDA粗大者：必须在控制降压下结扎，以免撕裂管壁引起大出血，或管腔闭合不全。

3.也可外加涤纶垫卷再结扎。结扎法适用于婴幼儿，导管细长者。结扎法154先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件155

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。

PDA作为单发疾病占全部先心病的9%--12%，男/女约为1/1。

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常156PDA介入堵闭治疗PDA介入堵闭治疗157PDA手术禁忌

一、绝对禁忌合并有其他复杂心脏畸形时，PDA常是维持其生命的必要循环通道，除非将这些畸形一并矫正，否则为PDA手术绝对禁忌。

二、相对禁忌

1、50岁以上无明显症状或并发动脉硬化者。

2、平静时右向左分流，差异性紫绀者。PDA手术禁忌一、绝对禁忌二、相对禁忌158先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件159胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗

方法穿刺针→母亲腹壁→子宫壁→胎儿胸壁→胎儿心室壁→主动脉胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗方法160胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗161先心病介入治疗的未来技术更成熟、规范封堵器有国家标准先心病介入治疗的未来技术更成熟、规范162结语先心病的介入治疗学今年来取得了巨大进展，其创伤小，疗效可靠，并发症少，可部分替代传统的外科开胸手术。对于有适应证的病例，介入治疗已经成为首选方法。可喜的是我国的先心病介入治疗进展飞快，相关器械的国产化研制进展顺利，部分应用于临床已收到良好的经济和社会效益。

目前的介入治疗已使介入治疗可使一些先心病达到治愈目的，如肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。介入治疗方法可以作为该类先天畸形的首选治疗方法。一些先心病可以得到减症目的，如多发性肺动-静脉瘘、房间隔造口术等。对于一些复杂性先心病，可以采用介入与外科手术联合治疗，用以提高治疗成功率，减少患者痛苦，如体-肺侧支循环栓塞术与手术联合，治疗肺动脉闭锁+室间隔缺损一组复杂畸形，减少患者痛苦，提高手术成功率，这是今后发展的趋势。结语先心病的介入治疗学今年来取得了巨大进展，其创伤小，疗效可163信心和机遇

先天性心脏病（先心病）发病率约占全部活产婴儿的0．6%～0．9%。估计每年新出生的患儿高达15～20万，是小儿最常见的心血管疾病。由于我国人口众多，医疗技术相对落后，大量的儿童期先心病患者未能得到及早的矫正而进入成年，因此成人先心病占有较高的比例，有统计为0．24%～0．28%。大约有10000例成人先心病患者/400万衡水人信心和机遇先天性心脏病（先心病）发病率约占全部活产婴164谢谢！谢谢！165先天性心脏病介入治疗现状先天性心脏病介入治疗现状166先心病的概况先心病的流行病学先心病的诊断要点先心病的介入治疗现状先心病介入的发展简史先心病介入的适应症禁忌症先心病介入的器械选择先心病介入的的手术过程（以ASD为例）大约有80%成人患者适合介入治疗结语目录先心病的概况目录167DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；

Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,BrauwnwaldDEFINITION168现状先心病疾病危害严重我国现存先心病患者约150万每年出生约20万，占出生婴儿8-12‰患儿心衰、肺部感染，带来沉重家庭和社会负担现状先心病疾病危害严重169先心病病因多因素综合作用，具备遗传遗传倾向遗传因素(不可控因素)环境因素(可控因素)先心病病因多因素综合作用，具备遗传遗传倾向170遗传因素单基因多基因染色体异常相关疾病家族性不良嗜好遗传因素单基因171单基因心手综合征致病基因TBX5相关CHDASD/VSD家族性主动脉瓣上狭窄致病基因ELANTIN相关CHD主动脉瓣上狭窄单基因心手综合征172多基因圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位））NTF-3GATA-4NOTCH-1等多基因圆锥动脉干畸形（TOF-----TGA（大动脉移位）173染色体相关21三体TECD+PECD50%VSD22q11微缺失TOFDORVTGA染色体相关21三体174环境因素(可控性因素)物理射线化学药品：抗生素（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、抗病毒药化学合成品：甲醛、苯等感染病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等寄生虫维生素和/或微量元素缺乏烟酒嗜好环境因素(可控性因素)物理175国内先心病预防现状流行病学调查几近空白、进展缓慢胎儿先心病诊断仅在个别单位开展原因：经济落后、资源相对不足医疗知识普及率低信息渠道不畅技术发展不平衡医疗转运体系不健全国内先心病预防现状流行病学调查几近空白、进展缓慢176相应的预防措施1流行病学调查，避免致病因素活产儿先心病发病率调查先心病相关致畸因素调查建立胎儿UCG正常值范围高危孕妇胎儿UCG检查，优生学指导相应的预防措施1流行病学调查，避免致病因素177相应的预防措施2微量元素的补充维生素的补充避免接触有害物质孕前检查病毒筛查寄生虫筛查戒除烟酒相应的预防措施2微量元素的补充178优生优育羊水细胞染色体检查高危孕妇胎儿超声心动图检查宫内手术优生优育羊水细胞染色体检查179胎儿超声心动图孕26-28周可查到复杂畸形诊断准确率高相比生后超声心动图准确率低尚无通用的正常值范围目前正在进行少数单位指导优生优育 胎儿超声心动图孕26-28周可查到180先心病临床分类构成紫绀型占40%；非紫绀型占60%先心病临床分类构成紫绀型占40%；非紫绀型占60%181常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损182常见紫绀型先心病TAPVC:肺静脉连接完全异常TGA:大动脉转位PAA常见紫绀型先心病TAPVC:肺静脉连接完全异常TGA:大动183常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法乐四联症右室双出口完全型大动脉转位等常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损184非紫绀型先心病非紫绀型先心病185房间隔缺损卵圆孔型（中央型）,70%～80%上腔型（静脉窦型，高位型）,5%～10%下腔型（低位型，后位型）,10%冠状静脉窦型混合型,8.5%房间隔缺损卵圆孔型（中央型）,70%～80%186卵圆孔型上腔型下腔型混合型卵圆孔型上腔型下腔型混合型187发病率1/1500占先心病6％～10％

手术死亡率接近零大于5mm应治疗

发病率1/1500188房间隔缺损的治疗介入导管房间隔缺损封堵术十余年历史中等大小房间隔缺损中央型房间隔缺损新技术——杂交技术外科手术+介入治疗针对于婴幼儿房间隔缺损的治疗介入导管房间隔缺损封堵术189部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺）解剖：房间隔的下部缺失合并二尖瓣前叶裂症状表现：与房缺大小和二尖瓣返流大小有关治疗外科手术部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺）解剖：190室间隔缺损VSD

占先心病20％分类膜周肌部干下多发室间隔缺损VSD占先心病20％191先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件192各型室缺发生率各型室缺发生率193室间隔缺损手术时机限制性室缺（直径小于5mm）暂不手术，等待自发闭合

5岁后闭合的可能性不大

大室缺

6个月至1岁间手术巨大室缺6个月内---限期手术严重肺部感染/严重心力衰竭急诊手术

室间隔缺损手术时机限制性室缺（直径小于5mm）194手术效果手术死亡率接近于零大龄患者死亡率相对较高月龄小于6个月体重小于5公斤手术效果手术死亡率接近于零195动脉导管未闭发病率正常儿童1/200＜1750g45%＜1200g80%占先心病10％病理解剖动脉导管未闭发病率病理解剖196动脉导管治疗生后1天～

4周自然闭和1岁以前有自发闭和可能手术时机：＜1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA手术治疗＞1岁确诊即应治疗手术或介入治疗动脉导管治疗生后1天～4周自然闭和197治疗方案选择新生儿期PICU床旁开胸结扎PDA＜1.5岁开胸手术治疗＞1.5岁肺高压介入治疗合并肺高压开胸手术治疗方案选择新生儿期198主动脉缩窄CoA发病率5-8%病理解剖

可合并主动脉弓发育不良

主动脉缩窄CoA发病率5-8%199婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：代酸全身低灌注体征股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡婴儿主动脉缩窄表现重度患儿症状：200治疗方案新生儿期出现症状------急诊手术婴儿期出现症状限期手术体检发现无明显症状保守治疗，介入治疗

外科手术治疗方案新生儿期出现症状------急诊手术201紫绀型先天性心脏病

紫绀型先天性心脏病202法鲁氏四联症

TOF法鲁氏四联症TOF203解剖病理病理解剖：1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄3.右室肥厚4.主动脉骑跨解剖病理病理解剖：204症状生后6-12月时紫绀明显加重部分3个月时可有紫绀或缺氧发作症状生后6-12月时205治疗方案手术指征6---10月外科手术＜3月缺氧发作急诊手术手术方案一期根治手术体肺分流手术治疗方案手术指征206肺动脉瓣狭窄PS

发生率约8%-10%肺动脉瓣狭窄PS发生率约8%-10%207病理生理右心室排血受阻

重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良伴三尖瓣关闭不全右心房扩大病理生理右心室排血受阻

208治疗策略新生儿期重度狭窄急诊外科手术肺动脉瓣切开+体肺分流婴儿期择期手术单纯切开幼儿期介入治疗球囊切开外科手术肺动脉瓣切开+流出道疏通治疗策略新生儿期重度狭窄急诊外科手术209大动脉转位TGA

约占先心病的5－7％临床表现生后不久即有紫绀一旦动脉导管闭合，紫绀加重顽固性低氧血症和酸中毒而死亡合并室缺，可存活到较大月龄大动脉转位TGA约占先心病的5－7％210室间隔完整的大动脉转位

动脉调转手术生后2—3周为根治手术最佳时机<7天，如病情危重，手术ASD小,PDA小或闭合超过3周，可能错过最佳手术时机术前超声评估+术中测压1期动脉调转手术左室锻炼+2期动脉调转手术1期动脉调转手术+ECMO

（左心辅助下锻炼）

室间隔完整的大动脉转位

动脉调转手术211病理生理主动脉起自右室肺动脉起自左室大、小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环病理生理主动脉起自右室212手术治疗策略单纯TGA生后2周内手术手术成功率＞90%TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率＞80%单纯TGA就诊超过1月左室功能退化左室锻炼+二期动脉调转手术治疗策略单纯TGA213肺动脉闭锁肺动脉闭锁214依据室间隔是否完整分组合并室间隔缺损室间隔完整型依据室间隔是否完整分组合并室间隔缺损室间隔完整型215室间隔完整的肺动脉闭锁

病理解剖：肺动脉瓣闭锁不同程度的右心室、三尖瓣发育不全室间隔完整肺动脉及分支多正常85％在出生后半年内死亡诊断一经成立，尽早手术室间隔完整的肺动脉闭锁病理解剖：216诊治特点右心发育不好新生儿期手术效果佳可解剖矫治手术效果好避免分期手术风险杂交手术技术的应用

---避免CPB诊治特点右心发育不好217小结非紫绀性先心病紫绀性先心病

VSD20%TOF10%ASD10%PS10%PDA10%TGA5%COA8%PAA5%

合计：约80%的先心病COA:主动脉缩窄小结非紫绀性先心病紫绀性先心病COA:主218完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）指左、右肺静脉直接或间接与右心房连接，腔静脉和肺静脉血混合，左心房接受心房内分流而来的混合血。病情轻重不一无有效的内科治疗方法严重梗阻型TAPVC是先心病唯一真正的急诊手术完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）指左、219解剖分型心上型心内型解剖分型心上型心内型220心下型解剖分型肺静脉梗阻常见于心下型TAPVC肺小动脉肌化心下型解剖分型肺静脉梗阻常见于221解剖特点和症状解剖特点：肺静脉引流入腔静脉或右房大量左向右分流有房缺或卵圆孔未闭（右向左分流）肺静脉多有梗阻症状紫绀伴肺淤血

肺炎心衰重解剖特点和症状解剖特点：222完全性房室通道病理解剖临床表现轻度紫绀生长发育差反复肺炎心衰治疗方案婴儿期尽早根治术特殊情况姑息手术完全性房室通道病理解剖223主动脉肺动脉间隔缺损发病率低占先心病的0.1-0.2%症状重婴儿期尽早手术根治主动脉肺动脉间隔缺损发病率低224永存动脉干

6月内死亡率65%1年死亡率75%发病比率3%生后3月出现不可逆PH生后2—6周手术最佳永存动脉干

6月内死亡率65%225三尖瓣闭锁1.增大的右房2.房间隔缺损3.增大的左室4.发育不良右室5.肺动脉6.增厚的左室壁7.室间隔缺损模式图7三尖瓣闭锁1.增大的右房模式图7226三尖瓣闭锁的心脏病理标本ASD：房间隔缺损RAA：右房耳箭头所指为右房底三尖瓣闭锁的心脏病理标本ASD：房间隔缺损箭头所指为右房底227病理分型据大动脉相互关系(Edward和Burchell)Ⅰ型，大动脉关系正常Ⅱ型，大动脉右转位

a:肺动脉闭锁 a:肺动脉闭锁

b:肺动脉狭窄 b:肺动脉狭窄

c:肺动脉正常 c:肺动脉正常

Ⅲ型为大动脉左转位

Ⅲa:肺动脉瓣及瓣下狭窄

Ⅲb:主动脉狭窄病理分型据大动脉相互关系(Edward和Burche228治疗方案单一心室矫治方向多需要分期手术肺动脉缩窄双向分流体肺分流治疗方案单一心室矫治方向229左心发育不良综合征

（发病比率2%）生后1周以内死亡率25%生后1年内100%死亡早产儿及低体重儿多见新生儿期--Norwood手术最终--Fontan手术左心发育不良综合征

（发病比率2%）230主动脉弓中断

发病比率1%发现就是手术适应症术前应急处理前列腺素使动脉导管开放避免吸氧急诊手术主动脉弓中断

发病比率1%231Ebstein畸形

解剖

三尖瓣下移畸形房化右室伴右心发育不良重症患儿小婴儿期出现重度心衰死亡率高婴儿期需要急诊手术Ebstein畸形解剖232其他冠状动脉起源异常慢性心功能衰竭表现需要与心内膜弹力增生症鉴别及时手术治疗冠状动脉移植术晚期

-----婴儿心脏移植其他冠状动脉起源异常233治疗意义80%常见先心病若治疗及时，能治愈远期生活质量和预后与同龄人相似。治疗意义80%常见先心病若治疗及时，能治愈234先心病的介入治疗现状国际：1971年,Porstmann于开展了动脉导管未闭的介入治疗。1974年King及1977年Rashkind成功实现了介入治疗房间隔封堵术。1982年Kan首先报道球囊扩张治疗肺动脉狭窄；1984年Lababidi成功实现球囊扩张治疗主动脉瓣狭窄。1985年，日本胸外科医生Inoue开发了二尖瓣球囊导管并实施了经皮二尖瓣球囊扩术1992年，Cambier首先报道应用弹黄栓子封堵动脉导管来闭取得成功。国内20世纪70年代我国已开展球囊导管房间隔造口术20世纪80年代中期作为成熟技术用于先心介入治疗20世纪90年代中期（1997年前后）才逐渐形成规模并逐步规范起来。近10年来我国的先心病介入治疗技术发展很快先心病的介入治疗现状国际：235一、介入治疗数量逐年增加一、介入治疗数量逐年增加2361990-2006年间国内先心病介入治疗例数的变化趋势图1990-2006年间国内先心病介入治疗例数的变化趋势图237二、治疗病种增加二、治疗病种增加238病种例数成功率房缺127198(%)PDA118698(%)VSD100995(%)PS30399(%)PFO26100(%)冠状动脉瘘1498(%)主动脉缩窄10100(%)国内2006年10家医院先心病介入治疗资料病种例数成功率房缺127198(%)PDA118698(239三、新型封堵器材不断发展三、新型封堵器材不断发展240封堵器类型双伞形补片装置单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器蚌状夹式闭合器钮扣式补片装置Amplatzer研制成功双盘型装置器国产的偏心型盘型封堵器封堵器类型双伞形补片装置2411、可吸收房间隔缺损封堵器膜可以吸收，金属成分少，适应范围小1、可吸收房间隔缺损封堵器膜可以吸收，金属成分少，适应范围小242可吸收封堵器可吸收封堵器2432.螺旋型房间隔缺损封堵器2.螺旋型房间隔缺损封堵器244先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件2453.细腰型房间隔缺损封堵器3.细腰型房间隔缺损封堵器246应用于房间隔瘤、多孔型房缺封堵器应用于房间隔瘤、多孔型房缺封堵器247细腰型房间隔缺损封堵器

可提高多孔型房缺治疗的成功率细腰型房间隔缺损封堵器可提248房间隔瘤房间隔瘤249细腰型封堵器细腰型封堵器2504.全镍钛合金封堵器

4.全镍钛合金封堵器2515.单铆型房缺封堵器5.单铆型房缺封堵器2526.国产镍钛烤瓷封堵器

烤瓷牙—肾损害？6.国产镍钛烤瓷封堵器

烤瓷牙—肾损害？2537.PFO闭合装置

PFO：卵圆孔未闭7.PFO闭合装置PFO：卵圆孔未闭2547-1双盘型封堵器7-1双盘型封堵器255双盘型PFO封堵器双盘型PFO封堵器256双盘型PFO封堵器Solysafe封堵器双盘型PFO封堵器Solysafe封堵器257Premere封堵器Premere封堵器258PFO封堵装置PFO封堵装置2597-2封堵片7-2封堵片2607-3缝合装置7-3缝合装置2617-4PFO射频闭合装置7-4PFO射频闭合装置2628.多样化的室间隔缺损封堵器8.多样化的室间隔缺损封堵器2638-1Amplatzer膜周室间隔缺损封堵器

偏心型，收放自如，有形状记忆功能缺点：硬度高，记忆力强，术后远期三度房室传导阻滞的发生率高，规格单一因并发症的发生率高，未能获FDA批准

8-1Amplatzer膜周室间隔缺损封堵器偏心型，2648-2Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器8-2Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器2658-3国产室间隔缺损封堵器对称型01年临床应用，房室传导阻滞的发生率低，应用数量大(万余例)

8-3国产室间隔缺损封堵器对称型2668-4细腰型室间隔缺损封堵器应用于多孔型室间隔缺损8-4细腰型室间隔缺损封堵器应用于多孔型室间隔缺损2678-5国产零边偏心型应用于接近主动脉瓣的室间隔缺损－嵴内型室缺8-5国产零边偏心型应用于接近主动脉瓣的室间隔缺损268四、术前筛选简单化房间隔缺损术前筛选三切面室间隔缺损筛选三切面四、术前筛选简单化房间隔缺损术前筛选三切面269适合封堵治疗的超声特征四腔心切面上不可无缘(大于5mm)主动脉短轴切面上，主动脉对侧不可无缘(大于5mm)剑下两房心切面上不可无缘(大于5mm)适合封堵治疗的超声特征四腔心切面上不可无缘(大于5mm)270室缺筛选三切面室缺筛选三切面271五、封堵器选择个体化五、封堵器选择个体化272先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件273成角封堵器的应用成角封堵器的应用274应用成角封堵器

(14mm)成功封堵封堵器完全覆盖入口2岁angledoccluder应用成角封堵器(14mm)成功封堵封堵器完全覆盖入口2岁a275双出口室缺双出口室缺276多孔型室缺

多孔型室缺277漏斗型室缺漏斗型室缺278先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件279嵴内型室缺嵴内型室缺280先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件281六.操作技术的创新保留导引钢丝送入封堵器过间隔导管的塑型六.操作技术的创新保留导引钢丝送入封堵器282先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件283七.提高了室间隔缺损封堵术后传导阻滞的认识传导阻滞发生的主要因素是封堵器的大小、结构和性能七.提高了室间隔缺损封堵术后传导阻滞的认识传导阻滞发生的主要284室间隔缺损器封堵术后房室传导阻滞的发生率高3.8%需要安置人工心脏起搏器国产封堵器术后极少需要安置人工心脏起搏器（我院近两年连续219例无需要安置人工心脏起搏器的病例）室间隔缺损器封堵术后房室传导阻滞的发生率高3.8%需要安置人285医学界对手术治疗先心病的共识一、早期患者（包括新生儿）给予原发性根治，而不先进行减症手术再随之给予继发性根治。医学界对手术治疗先心病的共识一、早期患者（包括新生儿）给予原286医学界对手术治疗先心病的共识二、对新生儿期不能根治的病变，应用带瓣的同种移植物进行积极的开心手术或减症手术。医学界对手术治疗先心病的共识二、对新生儿期不能根治的病变，287医学界对手术治疗先心病的共识三、临床广泛应用体静脉----肺动脉分流以治疗复杂心脏畸形（如：单心室、左心发育不良综合征等）。医学界对手术治疗先心病的共识三、临床广泛应用体静脉----肺288医学界对手术治疗先心病的共识四、对小儿实行心脏或心肺联合移植术（Fontan,Norwood,Rastelli手术在矫正复杂心脏畸形中都起到了巨大作用）。医学界对手术治疗先心病的共识四、对小儿实行心脏或心肺联合移植289介入治疗方法可以分为五类瓣膜球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄。经皮穿刺血管成形术治疗主动脉缩窄。封堵术治疗动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。栓塞术治疗肺动脉静脉瘘、冠状动脉瘘、体肺侧支循环治疗性造口术－房间隔缺口术等。治疗成功率98％，重要并发症发生率1.8％，死亡率0.09％。目前先心病介入治疗主要采用Amplatzer法，1997年引进到我国后，由于其安全可靠得以广泛开展。目前在国内外应用的绝大多数为Amplatzer封堵器。现国产化的封堵器已研制成功并应用于临床，但基本结构相同。

介入治疗方法可以分为五类瓣膜球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄、主动290ASD房间隔缺损（ASD）封堵术

ASD是最常见的先心病之一，继发孔型缺损是常见的类型。1997年Amplatzer发明了双盘状的镍钛合金封堵器。它由超弹性镍钛合金丝编织而成，外形呈圆盘形，两个圆盘中间部分为圆柱形。封堵器两端受力牵拉时呈线条状，放松后可自行恢复原状。该封堵器具有操作简便、效果可靠、安全性高、适用范围广等优点，但该封堵器金属成分多，在心腔内的体积较大，以及大面积的金属结构暴露在心腔内，可能导致血栓。目前新型的封堵器正在研制开发当中，如金属含量少、容易回收的新型螺旋型Helex封堵器已经FDA批准进入临床试验中。ASD房间隔缺损（ASD）封堵术

ASD是最常见的先心病之291VSD室间隔缺损（VSD）封堵术VSD中的膜周部缺损由于毗邻重要的解剖结构，早期因封堵材料的缺陷，在封堵器治疗中及封堵器放置后可出现一些致命的并发症，临床应用较少。肌部VSD由于远离瓣膜、传导束等重要部位，封堵的安全性相对较高。后者由于常需外科切开左室方能显示室间隔缺损大小和范围，术后影响左室功能，因此经导管封堵是最好的指征。目前膜部室间隔缺损的介入治疗是关注的热点，相关国产封堵器的临床应用已开展，且取得了较好的疗效，远期效果尚待进一步观察。VSD室间隔缺损（VSD）封堵术VSD中的膜周部缺损由于毗292PDA动脉导管未闭（PDA）封堵术

PDA封堵术研究已30余年，在20世纪90年代之前，经导管封堵PDA的各种装置均未获推广应用，直至1997年Masura等成功应用自膨性蘑菇伞封堵装置关闭中到大型PDA,才使PDA的经导管介入治疗获得了突破性进展。目前大部分的PDA均能有效经导管封堵，Amplatzer法是最常用的方法，但尚存在缺陷，因其主动脉侧的圆盘呈一平面，有些患者在封堵器植入后可引起肺动脉分支狭窄和主动脉变形和狭窄。目前已有与PDA的解剖相适应的成角型封堵器应用于临床，植入后不影响动脉的管腔，不引起主动脉的变形，提示是比较理想的封堵器。随着技术的成熟、新器械的开发，室间隔缺损的介入治疗将会得到进一步的推广应用。PDA动脉导管未闭（PDA）封堵术

PDA封堵术研究已30293介入过程先天性心脏病介入治疗现状全套170p课件294动脉导管未闭PatentDuetusArteriosus（PDA）动脉导管未闭295

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。

PDA作为单发疾病占全部先心病的9%--12%，男/女约为1/1。

PDA是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性的异常296母体氧和血脐静脉下腔静脉右心左心肺内血管5~8%

肺循环体循环动脉导管胎儿期PDA是肺动脉与主动脉之间的正常通道。

胎儿的正常循环母体氧和血脐静脉下腔静脉297胎儿期PDA持续开放的原因

1、胎儿血循环中相对的低氧。

2、胎盘产生的大量前列腺素（PG）。胎儿期PDA持续开放的原因1、胎儿血循环中相对的低氧。298出生后动脉导管闭合的原因一、PG水平剧降

1、胎儿与胎盘分离，PG来源减少。

2、呼吸运动使肺血流增加。PG在肺组织中降解、代谢。二、新生儿呼吸运动使血氧张力增高。

出生后动脉导管闭合的原因一、PG水平剧降299血氧张力差异

高原儿童发病率高。遗传因素PDA患者兄弟间发病率高。妊娠期感染妊娠前三个月，尤其前4周风疹感染发病率明显提高。PDA的病因：不确定血氧张力差异高原儿童发病率高。PDA的病因：不确定300PDA患者大体病理标本PDA患者大体病理标本301

PA压力增加右室肥厚心外左向右分流PA血流增加左心容量增加左室搏出量增加左房左室扩大、肥厚

PDA病生理PA压力增加右室肥厚302PDAPDA303PDA症状：自然发展寿命平均50岁1、早期无症状，多在查体时发现。2、渐出现心功能不全。3、肺动脉压力过高，右--左分流时出现差异性紫绀（双下肢较上肢及头面部重）。4、易合