临床医学格林巴利综合征课件

格林巴利综合征徐州儿童医院神经内科邓星强格林巴利综合征徐州儿童医院神经内科邓星强1概述格林巴利综合征是一种小儿常见的免疫介导性周围神经病。因经典的GBS病理特点为炎性脱髓鞘，故当前国际多命名为急性炎性脱髓鞘性神经病(AIDP)。概述格林巴利2

GBS的病因

1感染巨细胞病毒，EB病毒，肺炎支原体，空肠弯曲菌，乙肝病毒2预防接种

3

GBS的发病机制

1体液免疫（１）抗原：引起免疫反应的直接抗原物质尚未明确。目前研究重点：髓鞘抗原，其中髓鞘碱性蛋白（MBP）为热点，P2-MBP被认为是能引起实验性过敏性周围神经炎的抗原，P2诱导能力最强，提示具有抗原性．（２）抗体：在ＧＢＳ病人的血清中可检测出抗周围神经髓鞘的ＩgＭ抗体，其滴度与病程呈正相关．

42细胞免疫（1）GBS患者周围神经外膜血管周围有大量T淋巴细胞浸润，主要是CD4和CD8亚类，以前者居多，提示T淋巴细胞参与。（2）淋巴因子（IL-2）：GBS患者急性期细胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平较正常人明显增高，且随临床症状好转而逐渐恢复，支持T淋巴细胞在GBS发病中处于高度激活状态。2细胞免疫5（3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体。（4）巨噬细胞－免疫组织研究吞噬髓鞘，呈泡沫样改变。（3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓6病理变化AIDP的主要病理改变为周围神经的淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及巨噬细胞。脱髓鞘部位和炎症部位相一致，在朗飞氏结节附近髓鞘开始破坏。重症者除节段性脱髓鞘外，可伴有轴索变性。<接下>病理变化AIDP的主7<接上>GBS轴索型（AMAN）的病理特点是周围运动神经少有炎症细胞浸润。巨噬细胞侵入轴索空间吞噬轴索。运动神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见于轴索的节区。<接上>8[临床医学]格林巴利综合征课件9[临床医学]格林巴利综合征课件10格林巴利综合征的亚型急性炎性脱髓鞘性多发性神经病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP急性运动轴索性神经病acutemotoraxonalneuropathy

AMAN急性运动感觉轴索性神经病acutemotorsensoryaxonalneuropathyAMSANMiler-Fisher综合征MFS慢性炎性脱髓鞘多发性神经病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyCIDP格林巴利综合征的亚型急性炎性脱髓鞘性多发性神经病11流行病学GBS发病率0.4~1.7/10万人口。AIDP发病无季节及地区特点。中国北方GBS的常见亚型为AMAN，高峰发病季节多在夏秋季，常见于儿童及青年人，并好发于农村。年龄高峰为4~6岁。流行病学GBS发病率12临床表现1、前驱感染：患者于发病前2~4周有一种或多种前驱感染，如发热、上呼吸道感染、腹泻、腮腺炎、肺炎支原体、水痘等。发病诱因:为淋雨、涉水、着凉等。临床表现1、前驱感染132、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在1~2周神经系统症状发展至高峰。持续数日，多在病程2~4周开始恢复。起病越急，瘫痪越重，持续时间越长，恢复越慢。2、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在1~2143、临床特征：（1）、运动障碍，呈进展性上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数呈下行性发展。可表现不完全麻痹发展为完全麻痹。远端重于近端。腱反射和腹壁反射减弱或消失。3、临床特征：15（2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等颅神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难，或进食呛咳，面无表情。（2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经16（3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。a正确识别呼吸肌麻痹。b呼吸肌麻痹分度。（3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。17呼吸肌麻痹分度

Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度语音弱小轻中重咳嗽无力轻中重呼吸困难无或轻中重矛盾呼吸无深吸气时平静呼吸时胸透所见轻无严重或无运动*胸部透视下所见肋间和/或膈肌动作无力和减弱。呼吸肌麻痹分度Ⅰ度Ⅱ度18（4）、感觉障碍GBS的患儿，感觉障碍不如运动障碍明显。主要是主观感觉障碍，如肢痛、肢麻等。给年长儿进行感觉检查时，可能有手套、袜套或根性感觉障碍。患儿神经干部位可有压疼，多数患儿抬腿时述疼痛。（4）、感觉障碍GBS的患儿，感觉障碍不如运动障碍明显。主要19（5）自主神经功能障碍，以往末予充分重视，近年发现不仅十分常见，而且某些表现是病情危重的标志之一。a心血管功能障碍最常见。b消化功能紊乱。c括约肌障碍。d出汗异常。（5）自主神经功能障碍，以往末予充分重视，近年发现不仅十分常204、实验室检查（1）脑脊液，显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常。一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高，病后2~3周时达高峰，4周后逐渐下降。4、实验室检查21（2）肌电图检查，可显示下运动神经元受损。神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅降低与轴索受损有关。F波的改变常揭示周围神经近端或神经根受损。（2）肌电图检查，可显示下运动神经元受损。22脱髓鞘型GBS患儿的肌电图揭示神经传导速度减慢为主，而CMAP的波幅降低相对不明显，但F波往往出现潜伏期延长。轴索型GBS（AMAN）患儿肌电图提示CMAP的波幅降低明显，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。AMASN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMAP波幅均减低，神经传导速度正常或轻度减慢。脱髓鞘型GBS患儿的肌电图揭示神经传导速度减慢为主，而CMA23GBS的诊断由于本病无特异性诊断方法，通常是依靠临床症状及实验室检查，排除其他神经系统疾病的可能后才能诊断。（1）急性起病，呈无热性、进行性、上行性、对称性、弛缓性麻痹，少数患儿为下行性麻痹。腱反射减弱或消失。（2）四肢主观有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍为轻。GBS的诊断由于本病无特异性诊断方24（3）可伴有运动性颅神经麻痹，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。（4）病情严重者常有呼吸肌麻痹。（5）脑脊液可有蛋白－细胞分离现象。总之，五性三分离。（3）可伴有运动性颅神经麻痹，常见面神经、舌咽神经、迷走神经25鉴别诊断(1)脊髓灰质炎（2）急性横贯性脊髓炎（3）低血钾性周期性麻痹（4）儿童重症肌无力等鉴别诊断26GBS各型临床特征临床特征AIDPAMANAMSANMFS前驱感染上感＋＋＋＋＋＋＋＋腹泻＋＋＋＋症状/体征发热－－－－对称性肌无力＋＋＋＋＋＋＋肌张力低＋＋＋＋＋＋＋麻木＋＋/－＋/－－呼吸肌麻痹＋＋＋＋＋－吞咽困难＋＋＋＋＋－

<接下>GBS各型临床特征临床特征AI27<接上>临床特征AIDPAMANAMSANMFS面肌无力＋＋＋＋＋－眼外肌无力＋＋＋＋＋共济失调－－－＋＋对称性上升无力＋＋＋＋＋＋－无反射＋＋＋＋＋＋＋＋恢复对称性＋＋＋＋＋＋＋＋无力首先恢复＋＋＋＋＋＋＋腱反射早期恢复－＋/－＋/－－临床改善＋＋＋＋＋＋＋＋<接上>28GBS各型实验室特征

实验室特征AIDPAMANAMSANMFS血象正常正常正常正常CSF细胞数正常正常正常正常CSF蛋白计数增高增高增高增高电生理诊断运动传导速度异常正常/轻度异常正常/轻度异常正常感觉传导速度正常/异常正常正常/轻度延长正常末端潜伏期延长正常/轻度延长正常/轻度延长正常CMAP波幅低/正常低低低/正常F波潜伏期延长无/正常无/正常正常失神经电位晚期早期早期－

GBS各型实验室特征29GBS的治疗

现代免疫研究基础已揭示了新的免疫治疗法，但仍有约5%的患者死于呼吸肌麻痹和自主神经功能障碍。对重症患儿应积极抢救，使患儿渡过危险期。绝大多数患儿预后良好。GBS的治疗

现代免疫研究基础已30呼吸肌麻痹的呼吸功能临床评估与治疗a吸气性呼吸肌无力，可导致肺通气不足，出现肺通气障碍及呼吸性酸中毒。胸部扩张受限，增加了肺不张及低氧血症的危险性。b呼气性呼吸肌无力，导致咳嗽无力，清除呼吸道分泌物困难，促成肺部大片状或粟粒样点状肺不张、肺炎及低氧血症。c球麻痹引起吞咽困难，咳嗽无力，痰堵误吸。体位性呼吸道梗阻。综合上述危险因素，使患儿极易突然陷入急性呼吸衰竭。呼吸肌麻痹的呼吸功能临床评估与治疗31（1）呼吸功能不全的临床评估肺活量＜15毫升/千克是出现呼衰的危险指征。动脉血液气体分析是一个比较简易的呼吸功能测定法，可在临床广泛应用。临床评估时强调指出，患儿呼吸频率增加，平静呼吸时辅助呼吸肌运动情况，上腹部出现腹膈式矛盾呼吸。（1）呼吸功能不全的临床评估32床边观察患儿咳嗽无力的程度，胸部经X光片提示肺实质病变，以及球肌麻痹的症状等。上述情况均是可能出现呼衰的指征，应予以足够的重视。床边观察患儿咳嗽无力的程度，胸部经X光片提示肺实质病变，以及33（2）气管切开的指征a呼吸肌麻痹Ⅲ度宜早切.b暴发型（在24~48小时内发病，呼吸肌麻痹进入Ⅱ度）宜早切。c呼吸肌麻痹Ⅱ度以上，伴肺炎、肺不张宜早切d呼吸肌麻痹Ⅱ度，伴舌咽，迷走神经麻痹有吞咽困难咳嗽无力者宜早切。e隔肌重度受累是气管切开的重要指征。（2）气管切开的指征34(3)停用机械通气指征a平静呼吸时腹膈矛盾呼吸基本消失b两肺呼吸音增强c吞咽,咳嗽功能恢复d胸部X片证实肺部合并症明显好转e血液气体分析大致正常(3)停用机械通气指征35(4)拔除套管指征a深吸气时腹膈式或胸式矛盾呼吸基本消失b咳嗽能力可使痰排出c吞咽功能正常d胸片正常e血气正常(4)拔除套管指征362自主神经功能障碍的诊断与治疗（1）心血管功能障碍的诊断应用心电图动态观察或心电监测仪，对明显心血管功能不稳定患儿，应监测心率和血压。（2）治疗，一般对症治疗。用药前首先明确症状是发作性或持续性。自主神经功能障碍可有药物异常动力反应，对血管活性药物尤其敏感，一旦必须用药，需持谨慎态度，剂量宜偏小。2自主神经功能障碍的诊断与治疗37对持续性高血压，可应用心得安或小剂量苯巴比妥较适宜。室上性心动过速可用西地兰。室性心动过速可予利多卡因。对阵发性心动过缓，应用药物治疗十分困难，难以做到恰如其分，常导致死亡。对尿潴留患儿可予膀胱区按摩挤压协助排尿。便秘患儿调整饮食和应用开塞露。对持续性高血压，可应用心得安或小剂量苯巴比妥较适宜。383免疫调节剂的治疗（1）免疫球蛋白静脉滴入（IVIG）。机制迄今末明，可能与增强自然杀伤细胞的非特异性效应和抑制性T细胞的免疫调节功能增强有关,使Th1和Th2的比例趋于平衡.可减少抗髓鞘抗体的产生，减少对髓鞘的损害。方法:剂量400mg/kg.d，静脉滴入，连用5天,静点滴速开始40ml/h,逐渐增加到100ml/h.疗效可缩短病程，急性期可抑制病情进展,减轻疾病加重程度，缩短机械通气时间，减少感染机会。3免疫调节剂的治疗39（2）血浆交换1978年首次用于GBS的治疗,早期应用可缩短病程,但不可降低撕亡率.机制是清除病人血浆中的髓鞘抗体,致病炎性因子及抗原抗体复合物等,减轻神经髓鞘的中毒作用,促进髓鞘的修复和再生.每次血浆交换量约50ml/kg，隔日一次,置换的次数根据病情而定，为5~8次不等.该方法要求设备昂贵,操作难度大,尚未被广泛采用.（2）血浆交换404、大剂量甲基强的松龙静脉滴入（MPIV）机制可能有两个方面，既有直接的神经生理作用，如消除神经组织或细胞水肿，又可通过免疫介导机制起作用。从理论上讲,由于GBS的免役学发病机制,使用糖皮质激素是合理的.但因为GBS是自限性疾病,且其疗效与GBS的病程,病情及激素的品种,剂量和给药途径有很大关系,并易引起感染,加重病情,国内外学者对其是否适用于GBS的治疗持不同观点.儿童按20mg/Kg.d溶于葡萄糖中，缓慢静脉滴入，连用5天以后改用口服强的松，按1mg/Kg.d，根据病情递减用量。4、大剂量甲基强的松龙静脉滴入（MPIV）415精心护理及康复治疗（1）精心护理（2）康复治疗5精心护理及康复治疗42GBS的预后本病在20世纪70年代的病死率高达30%近10余年来，由于免疫调节剂的应用，正确掌握气管切开的适应证，人工呼吸机的合理使用，及加强护理工作，使本病的病死率下降到5%以下，约8%的患儿有复发，约80%~90%的患儿最终达到完全恢复。GBS的预后本病在43谢谢谢谢44格林巴利综合征徐州儿童医院神经内科邓星强格林巴利综合征徐州儿童医院神经内科邓星强45概述格林巴利综合征是一种小儿常见的免疫介导性周围神经病。因经典的GBS病理特点为炎性脱髓鞘，故当前国际多命名为急性炎性脱髓鞘性神经病(AIDP)。概述格林巴利46

GBS的病因

1感染巨细胞病毒，EB病毒，肺炎支原体，空肠弯曲菌，乙肝病毒2预防接种

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GBS的发病机制

1体液免疫（１）抗原：引起免疫反应的直接抗原物质尚未明确。目前研究重点：髓鞘抗原，其中髓鞘碱性蛋白（MBP）为热点，P2-MBP被认为是能引起实验性过敏性周围神经炎的抗原，P2诱导能力最强，提示具有抗原性．（２）抗体：在ＧＢＳ病人的血清中可检测出抗周围神经髓鞘的ＩgＭ抗体，其滴度与病程呈正相关．

482细胞免疫（1）GBS患者周围神经外膜血管周围有大量T淋巴细胞浸润，主要是CD4和CD8亚类，以前者居多，提示T淋巴细胞参与。（2）淋巴因子（IL-2）：GBS患者急性期细胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平较正常人明显增高，且随临床症状好转而逐渐恢复，支持T淋巴细胞在GBS发病中处于高度激活状态。2细胞免疫49（3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体。（4）巨噬细胞－免疫组织研究吞噬髓鞘，呈泡沫样改变。（3）T淋巴细胞释放细胞因子诱导B淋巴细胞产生针对周围神经髓50病理变化AIDP的主要病理改变为周围神经的淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘。血管周围浸润的细胞主要是淋巴细胞及巨噬细胞。脱髓鞘部位和炎症部位相一致，在朗飞氏结节附近髓鞘开始破坏。重症者除节段性脱髓鞘外，可伴有轴索变性。<接下>病理变化AIDP的主51<接上>GBS轴索型（AMAN）的病理特点是周围运动神经少有炎症细胞浸润。巨噬细胞侵入轴索空间吞噬轴索。运动神经纤维轴索有IgG和补体沉积，最常见于轴索的节区。<接上>52[临床医学]格林巴利综合征课件53[临床医学]格林巴利综合征课件54格林巴利综合征的亚型急性炎性脱髓鞘性多发性神经病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP急性运动轴索性神经病acutemotoraxonalneuropathy

AMAN急性运动感觉轴索性神经病acutemotorsensoryaxonalneuropathyAMSANMiler-Fisher综合征MFS慢性炎性脱髓鞘多发性神经病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyCIDP格林巴利综合征的亚型急性炎性脱髓鞘性多发性神经病55流行病学GBS发病率0.4~1.7/10万人口。AIDP发病无季节及地区特点。中国北方GBS的常见亚型为AMAN，高峰发病季节多在夏秋季，常见于儿童及青年人，并好发于农村。年龄高峰为4~6岁。流行病学GBS发病率56临床表现1、前驱感染：患者于发病前2~4周有一种或多种前驱感染，如发热、上呼吸道感染、腹泻、腮腺炎、肺炎支原体、水痘等。发病诱因:为淋雨、涉水、着凉等。临床表现1、前驱感染572、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在1~2周神经系统症状发展至高峰。持续数日，多在病程2~4周开始恢复。起病越急，瘫痪越重，持续时间越长，恢复越慢。2、病程经过：绝大多数患儿为急性起病，体温正常，多数在1~2583、临床特征：（1）、运动障碍，呈进展性上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数呈下行性发展。可表现不完全麻痹发展为完全麻痹。远端重于近端。腱反射和腹壁反射减弱或消失。3、临床特征：59（2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经麻痹。常见第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等颅神经受累。患儿表现语音低，吞咽困难，或进食呛咳，面无表情。（2）、颅神经麻痹，可见几对颅神经同时受累，也可见单一颅神经60（3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。a正确识别呼吸肌麻痹。b呼吸肌麻痹分度。（3）呼吸肌麻痹严重时可成为致死的原因。61呼吸肌麻痹分度

Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度语音弱小轻中重咳嗽无力轻中重呼吸困难无或轻中重矛盾呼吸无深吸气时平静呼吸时胸透所见轻无严重或无运动*胸部透视下所见肋间和/或膈肌动作无力和减弱。呼吸肌麻痹分度Ⅰ度Ⅱ度62（4）、感觉障碍GBS的患儿，感觉障碍不如运动障碍明显。主要是主观感觉障碍，如肢痛、肢麻等。给年长儿进行感觉检查时，可能有手套、袜套或根性感觉障碍。患儿神经干部位可有压疼，多数患儿抬腿时述疼痛。（4）、感觉障碍GBS的患儿，感觉障碍不如运动障碍明显。主要63（5）自主神经功能障碍，以往末予充分重视，近年发现不仅十分常见，而且某些表现是病情危重的标志之一。a心血管功能障碍最常见。b消化功能紊乱。c括约肌障碍。d出汗异常。（5）自主神经功能障碍，以往末予充分重视，近年发现不仅十分常644、实验室检查（1）脑脊液，显示蛋白细胞分离现象，即蛋白量增高而细胞数正常。一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高，病后2~3周时达高峰，4周后逐渐下降。4、实验室检查65（2）肌电图检查，可显示下运动神经元受损。神经传导速度减慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅降低与轴索受损有关。F波的改变常揭示周围神经近端或神经根受损。（2）肌电图检查，可显示下运动神经元受损。66脱髓鞘型GBS患儿的肌电图揭示神经传导速度减慢为主，而CMAP的波幅降低相对不明显，但F波往往出现潜伏期延长。轴索型GBS（AMAN）患儿肌电图提示CMAP的波幅降低明显，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。AMASN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMAP波幅均减低，神经传导速度正常或轻度减慢。脱髓鞘型GBS患儿的肌电图揭示神经传导速度减慢为主，而CMA67GBS的诊断由于本病无特异性诊断方法，通常是依靠临床症状及实验室检查，排除其他神经系统疾病的可能后才能诊断。（1）急性起病，呈无热性、进行性、上行性、对称性、弛缓性麻痹，少数患儿为下行性麻痹。腱反射减弱或消失。（2）四肢主观有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套样、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍为轻。GBS的诊断由于本病无特异性诊断方68（3）可伴有运动性颅神经麻痹，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。（4）病情严重者常有呼吸肌麻痹。（5）脑脊液可有蛋白－细胞分离现象。总之，五性三分离。（3）可伴有运动性颅神经麻痹，常见面神经、舌咽神经、迷走神经69鉴别诊断(1)脊髓灰质炎（2）急性横贯性脊髓炎（3）低血钾性周期性麻痹（4）儿童重症肌无力等鉴别诊断70GBS各型临床特征临床特征AIDPAMANAMSANMFS前驱感染上感＋＋＋＋＋＋＋＋腹泻＋＋＋＋症状/体征发热－－－－对称性肌无力＋＋＋＋＋＋＋肌张力低＋＋＋＋＋＋＋麻木＋＋/－＋/－－呼吸肌麻痹＋＋＋＋＋－吞咽困难＋＋＋＋＋－

<接下>GBS各型临床特征临床特征AI71<接上>临床特征AIDPAMANAMSANMFS面肌无力＋＋＋＋＋－眼外肌无力＋＋＋＋＋共济失调－－－＋＋对称性上升无力＋＋＋＋＋＋－无反射＋＋＋＋＋＋＋＋恢复对称性＋＋＋＋＋＋＋＋无力首先恢复＋＋＋＋＋＋＋腱反射早期恢复－＋/－＋/－－临床改善＋＋＋＋＋＋＋＋<接上>72GBS各型实验室特征

实验室特征AIDPAMANAMSANMFS血象正常正常正常正常CSF细胞数正常正常正常正常CSF蛋白计数增高增高增高增高电生理诊断运动传导速度异常正常/轻度异常正常/轻度异常正常感觉传导速度正常/异常正常正常/轻度延长正常末端潜伏期延长正常/轻度延长正常/轻度延长正常CMAP波幅低/正常低低低/正常F波潜伏期延长无/正常无/正常正常失神经电位晚期早期早期－

GBS各型实验室特征73GBS的治疗

现代免疫研究基础已揭示了新的免疫治疗法，但仍有约5%的患者死于呼吸肌麻痹和自主神经功能障碍。对重症患儿应积极抢救，使患儿渡过危险期。绝大多数患儿预后良好。GBS的治疗

现代免疫研究基础已74呼吸肌麻痹的呼吸功能临床评估与治疗a吸气性呼吸肌无力，可导致肺通气不足，出现肺通气障碍及呼吸性酸中毒。胸部扩张受限，增加了肺不张及低氧血症的危险性。b呼气性呼吸肌无力，导致咳嗽无力，清除呼吸道分泌物困难，促成肺部大片状或粟粒样点状肺不张、肺炎及低氧血症。c球麻痹引起吞咽困难，咳嗽无力，痰堵误吸。体位性呼吸道梗阻。综合上述危险因素，使患儿极易突然陷入急性呼吸衰竭。呼吸肌麻痹的呼吸功能临床评估与治疗75（1）呼吸功能不全的临床评估肺活量＜15毫升/千克是出现呼衰的危险指征。动脉血液气体分析是一个比较简易的呼吸功能测定法，可在临床广泛应用。临床评估时强调指出，患儿呼吸频率增加，平静呼吸时辅助呼吸肌运动情况，上腹部出现腹膈式矛盾呼吸。（1）呼吸功能不全的临床评估76床边观察患儿咳嗽无力的程度，胸部经X光片提示肺实质病变，以及球肌麻痹的症状等。上述情况均是可能出现呼衰的指征，应予以足够的重视。床边观察患儿咳嗽无力的程度，胸部经X光片提示肺实质病变，以及77（2）气管切开的指征a呼吸肌麻痹Ⅲ度宜早切.b暴发型（在24~48小时内发病，呼吸肌麻痹进入Ⅱ度）宜早切。c呼吸肌麻痹Ⅱ度以上，伴肺炎、肺不张宜早切d呼吸肌麻痹Ⅱ度，伴舌咽，迷走神经麻痹有吞咽困难咳嗽无力者宜早切。e隔肌重度受累是气管切开的重要指征。（2）气管切开的指征78(3)停用机械通气指征a平静呼吸时腹膈矛盾呼吸基本消失