IgG4相关肾病的诊断课件

IgG4相关肾病的诊断与治疗武文斌

概况2001年日本学者滨野发现自身免疫性胰腺炎患者的胰腺及腹膜后组织中多数有IgG4阳性浆细胞浸润，血清IgG4浓度升高。又有学者先后报道了AIP患者的胰腺周围组织、胆管、胆囊、肝脏的门静脉区域、胃黏膜、肠黏膜、唾液腺、淋巴结、骨髓等胰腺外的组织器官中也有较多的IgG4阳性浆细胞浸润。以血清IgG4升高及组织中IgG4阳性浆细胞浸润为共同表现特征的全身性疾病，命名为IgG4相关疾病（IgG4-RD）。

一、临床表现男性多见，占73%~86%，年龄60岁以上患者较多肾脏表现为少至中等量蛋白尿，偶有大量蛋白尿，尿β2微球蛋白升高，偶有镜下血尿，肾功能损害比较常见。有肾外损害可及胰腺、肝、胆管、胃肠道、唾液腺、泪腺、肺、眼眶、乳房、腹膜后、大动脉、淋巴结、皮肤、垂体、前列腺等，平均受累的脏器为3.4个；其中最易受累的是唾液腺，其次为：淋巴结、胰腺、泪腺、肺等，有最多累及8个脏器。

高IgG

血症、高IgG4血症和低补体血症，日本报告分别占90.2%、100%和53.7%；美国报道分别占73.0%、92.0%和56.0%。外周血嗜酸细胞可升高，日本报道78.8%，高IgE血症，据此，有学者推测该病的发病可能与过敏有关。也有报道患者血清抗核抗体和类风湿因子也可升高。二、血清学检查查

美国报道的78.0%有影像学异常，日本报道占70.7%。为双肾多发性低密度损害（呈类圆形、楔形，可累及肾被膜）最多见，其次分别为双侧弥漫性肾脏肿大、单发肾脏肿瘤、弥漫性肾盂壁肥厚（内腔光滑）等。部分为肾脏肿块，类似肿瘤样病变，可突出于肾脏轮廓外，注意与肾脏肿瘤进行鉴别。美国报道的35例患者中有9例（占25.7%）是因影像学检查异常而首诊。三、影像学特点

五、IgG4-RD诊断1.多见于中老年男性2.影像学显示.胰管弥漫性或节段性狭窄，管壁不规则，胰腺弥漫或局灶性增大。腋窝,纵膈腔,肠系膜、腹膜后淋巴结病变。3.血清γ球蛋白、lgG或lgG4异常升高，或自身抗体阳性。4.组织学显示，受累器官有淋巴浆细胞浸润和纤维化。5.对激素治疗敏感

美国肾脏病学会

七.IgG4-RKD发病机制IgG特点

CCNNCCNNCCNN抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（ADCC）：指具有杀伤活性的细胞如NK细胞通过其表达Fc受体的细识别抗体结合于靶抗原（如病毒感染细胞或肿瘤细胞）上的抗体Fc段，直接杀伤靶抗原。IgG4特点

人类IgG分子根据铰链区结构不同分为IgG1，IgG2，IgG3，IgG4亚型，IgG4与其他亚型比较不同之处在于：（1）等电点不同，即在生理中性环境下带负电荷，而其他IgG亚型均带正电荷；（2）在血清中水平最低，占IgG总量的3%~6%；（3）激活补体的能力较弱，只激活替代途径与其铰链区较短而活动性差有关。IgG

分子的四种亚型IgG1IgG4IgG3IgG2

g1，g2，g3和g4等Igg

链分别参与组成IgG1、IgG2、IgG3和IgG4等分子。IgG3的铰链区最长，IgG2铰链区较短。四种亚类的IgG分子在血清中的浓度不同，所发挥的生物学特性亦不相同。IgG4的产生需要Th2的辅助，与lgE类似，因此诱导lgE产生的过敏原也可诱导产