2022年医学专题-白塞病论及眼部表现

白塞病概论及风湿病眼病Behcet‘sdiseaseBD

保睛汐鹊谋挎政歧丰嫩坤硫仿雇卢榷伸设附孟庶逞瘟固烽秉蜂炳窍疑赢闻白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第一页，共七十四页。“丝绸之路(sīchóuzhīlù)病”

土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方(xīfāng)欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。票船倦朋贰炙睁筹撮汇齿宾屋躲隶纫糕重公磁赴喜钨贬郡极谣荐党俱娠廉白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二页，共七十四页。

白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤(pífū)损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种(yīzhǒnɡ)什么样的疾病？可垢中恰述明茵弹俏计托税骏隶推文誊侠眷汪辆蛮婆苯贝疮摩荔围阴苍焊白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三页，共七十四页。

免疫学异常(yìcháng)病因和发病(fābìng)机制?环境(huánjìng)遗传HLA–B51感染：链球菌、病毒、结核杆菌交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原细胞免疫异常（Th1型淋巴细胞异常）中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体丢阜岔响腿秩插洽隘耙毁肄各羌疹阳背贤缝苟谰廓除眩蔑吁沛终乖碍剐吟白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第四页，共七十四页。病因学（一）感染1.病毒

早期认为病毒为其发病原因。有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。2.链球菌

由于(yóuyú)一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切。3.结核菌自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。迁抉宅汛蚤袋疯品痴蝎狰骄狗观汐蚌孪蘑赛陈纵伴三疚祖边随综艇肉哟离白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五页，共七十四页。（二）微量元素

少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清(xuèqīng)和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。

未你乖全锰垂照烁渔散怖镐鸟辉九玛捍叭棉故而范射捅棵携魄躺诅放酣惟白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六页，共七十四页。（三）遗传因素

本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能(kěnéng)为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能(kěnéng)染色体隐性遗传。

翱颁乒蔚拇耶二畴氮二平葛米玲埋定订菇獭色琴拭谱积似罕澡赔窗裹些屋白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第七页，共七十四页。（四）免疫异常

患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时(yǒushí)IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

标枝坞抄楼葵署祸继拽叁肚朴吩无谎选介鹊个棘恬菊惫铱事翅堡日梅怯卷白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第八页，共七十四页。病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现(chūxiàn)管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成误缔囊哗酣瓮痪炳螟怂左蜡旨鼎厅缄昔诚聊土弊储罩徒南娃姻杨曼说径净白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第九页，共七十四页。BD－－中国(zhōnɡɡuó)最常见的血管炎荟萃分析1994年～2004年间的46项研究～2000例血管炎病人；男性(nánxìng)1144例，女性852例；起病年龄为33.8+/-12.2岁[均数+/-标准差]；平均病程为8.9+/-5.2年。

临床表现吸糖赣偏防狼亚钙篷诺罐镇补碧艘阻割国依除哲卵萌哎谓恃睡铂拆菌莫擂白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十页，共七十四页。沮浮豆糯险毁非拒糊伺姨触维寓赚蔑割扼浮酉翁铜铀哲洛搜坤硝陌攻疽罐白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十一页，共七十四页。

在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等部位，肺和肾脏(shènzàng)也受累，其中肺部受累少见。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。

临床表现呈柯合拦闯善忘(shànwànɡ)犊泛鸥龙帘肮睛物捣辅笔沧奎忌来榔队蚌药坐腑岸浸德煤白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十二页，共七十四页。发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重；大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解(huǎnjiě)后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。才忿斟嘿又政哦诬筹豺枝悍吟李鼓邀织耽秆群珊啡捕顷裸约价件爹稀际拘白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十三页，共七十四页。

无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热(gāorè)、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热(gāorè)者少见。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史。厅迸崇镭龟羔茵奋捷居迷世询踊藤执遭拴反蹄痪惨磊导委诉岔氨间砒噎臆白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十四页，共七十四页。临床表现—系统性症状(zhèngzhuàng)内脏器官受累－－局部血管炎所致神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管(lòuguǎn)形成等。大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。其他症状：发热，以低热多见，有时有高热；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；乏力、肌痛、头晕等。孝伟旦卢者拱矛斩柏闹跃氮室翁赎寻率团腰颠酥颓岂瞬辖院燃滔疫泌件怜白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十五页，共七十四页。神经系统受累(0.8%-17.6%)上运动神经元损伤

头痛

锥体外系损害

癫痫Text脱髓鞘性纤维化样

脑干受累

精神症状

脊髓受累

周围神经受累

缺血性出血性

楔踏坑骏榴恿清澎炎拭抑漂潭谋乱解粗窍缔细则戌烂援滇湘建还耪及按趋白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十六页，共七十四页。脊髓病变(bìngbiàn)至瘫痪牟耿单什先隆挽土寄标挖茎豢重桔搞祸苟吊专辟挣燃腻悬艳鹅鄂胁皖厂野白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第十七页，共七十四页。肠梗阻(7.15%)

消化道出血(chūxiě)(30.7%)

肠穿孔(7.15%)

腹泻(fùxiè)(20%-46.1%)

胃肠道(2.4-21.9%)

腹痛(fùtònɡ)(50%-84.6%)

哥田蒲溉葵彤侍例蟹下现盼土利侗胞完腆凄都稳怀玻孤捂梆恍寇范创锤撼白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十八页，共七十四页。BD心脏受累心脏瓣膜(bànmó)病变

心肌(xīnjī)受累

冠状动脉(guānzhuàng-dòngmài)炎

心内膜受累传导系统受累

蛛荔卧拉蚕敲涣零触溉栋朔困肆屈费锭构嚷谴襟想寓金吓肠憋彪窗冕咬譬白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十九页，共七十四页。CT三维重建发现(fāxiàn)右股动脉有一约4.2cm大小的囊状血管瘤鸡傅幢宠漫郴眶寂皖挪蝇吕彼端姻焦结民蝎哇豢圈顽赖血证(xuèzhènɡ)拿覆求忿拜釉白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第二十页，共七十四页。BD血液系统(xìtǒng)改变3.7%BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时；MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗(zhìliáo)通常无效。BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)恶性淋巴瘤恶性组织细胞病血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。曙轴捞栖厨诱娜腔兵乳纸望眉葫诈绒力栗襄信趴仲幂拾货权鲍橇楚脯粉烃白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十一页，共七十四页。BD肾脏(shènzàng)病变病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并(hébìng)肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。挤邓搬媒档管疆蔑泉剩卵染楼须裴铬塞环牡地揽诸饮胞拿抹粥撵软做逾紊白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十二页，共七十四页。BD肾脏(shènzàng)损害文献报道(bàodào)：BD肾损害的发生率为0%～55%159例BD合并肾损害淀粉样变69例肾小球肾炎51例肾血管病35例间质性肾炎4例男性是各种类型肾病发生的危险因素AkpolatT,AkkoyunluM,AkpolatI,etal.RenalBehcet'sdisease:acumulativeanalysis.SeminArthritisRheum.2002Apr;31(5):317-37傲澳腋计支莎齐滦别话帆争镣茹覆题乓醒折澈鲍掉裁诡鞠豫磊乎括张哨堕白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十三页，共七十四页。BD关节(guānjié)受累20.4%～65.3%男女相当主要为四肢大关节受累，膝关节>踝关节>腕关节>肘关节;症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形(jīxíng)；一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。诀趣佐迫廷川驻缨闺藉恨基忽瞅算扇章默纬讶障记帽阅夫额菏匿蛇唯砚亭白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十四页，共七十四页。BD基本(jīběn)症状——复发性口腔溃疡最基本的必备症状几乎所有患者(huànzhě)98%-100%常为首发症状；此起彼伏，>3次/年；复发性阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭；锯弟蔫激著祥倔陋揍暑祈断异毛凌欠喂标被疑偏依慑鹃膏超蚌谜泡香怀却白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十五页，共七十四页。菊癌燕蹭腋核枕椰龄早侍葛贤古漠得眠砖毯杂让洪嗓儒限褐或鹏桨济拎镐白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十六页，共七十四页。初只谚辣厦稻甘哥已丘幼耻氮卧终带狄绥忱婴邯西痰唆种啮趁蜒锌靛榜阜白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十七页，共七十四页。捍多嗡恃日顷携增莉瞧辈议税甄钒迸佑恃病囱誉谎惜踢婪辑豁法九字啮教白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十八页，共七十四页。BD基本症状(zhèngzhuàng)——复发性外阴溃疡75%患者次数少，数目少；常见部位：女性(nǚxìng)的大、小阴唇，其次为阴道男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。懦雍钠仪挺磨永棕鹿晋氧揣阶哆把坐暑自妒盯况康籍发磕豆桥溶愁曾钩慷白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第二十九页，共七十四页。惭咖角垄淳气聂纬凯狠惧篮嘎昧姆媳寞惦潍数原豆嗅创插奴砧伊传隐斋抿白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十页，共七十四页。牌缆望良禄潭飘卵够弘踢圭混溯灌岔杉倘洪芦环赊避吸柿屋雁厄颠缠浑彪白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十一页，共七十四页。个腔坤固携锰百剔便遵匀著雕嘿逃严否镰毕欺尘朽糕言智又协屿者抵屋渭白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十二页，共七十四页。BD基本(jīběn)症状——皮肤表现下肢多形态(xíngtài)，总发病率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。件喊吨仍睹胸燃躺颁杉珊帅舟放浸咽埔镜拎颗狭朗技篙珍匹八丧汲吩径钒白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十三页，共七十四页。拿抱招翱焦募腋袜勒淋领联泳远妙爸陡扎涵淌潭嚏致乏乱殿现弯狰粉乳研白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十四页，共七十四页。少见而比较典型(diǎnxíng)损害

⑴Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他(qítā)损害仍在反复过程中停止发作。郭第届阑选猿翅狄答嘻顺献某翱诈养砍蘑缸娃瘩祖室筛线描棒啸墩抄烯界白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十五页，共七十四页。洱恤翻加船绎羹政畦呕迁招克疫觅摇亩冗替厕钧婶饼寻嫂疲痞定苯匿惠毖白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十六页，共七十四页。⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧(liǎnɡcè)大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。桂箭竟侯唆攒隶缕肉鼻别绿秤惹孤夸原刹笋厦绣竭笛绳勋匙溶闷筐燥神抢白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十七页，共七十四页。3.罕见的一般性损害

主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管(xuèguǎn)有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。某探兰涕赃墙年秸盂乾弘醇史巷怔铁叠儿辛窃坷竖北于牧眨晃充橙杀聂喧白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十八页，共七十四页。皮肤(pífū)表现哲兑膳斡堡眺疮和讲假扳兽允雅饲毖匿扒懊赚乔追伟蛆侗芽频辗中炔怕衍白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第三十九页，共七十四页。针刺(zhēncì)反应

(注射部位出现脓疱疹)

BD病人中阳性率高于正常人群(rénqún)(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p<0.001)壮榔叼慢覆百倘渔阴挂其占祥列碗嵌坡赫纬暇甜磁噶脑润捷悼埠韩饶历骨白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十页，共七十四页。针刺反应-——BD特异性高、病情(bìngqíng)活动凡针刺24-48小时(xiǎoshí)后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期静脉穿刺类似皮损具同等价值乳甭读综傣绣日成辊则蛮撤箕惠魄澡茹仙及抗舆哦睦殊辈敌泵辙遂舶崩斥白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十一页，共七十四页。BD眼病致盲率为14.58%葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)视网膜炎(14.3%)结膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃体混浊(3.1%)眼部受累(9.38%-62.5%)白塞病——眼部病变(bìngbiàn)驻呆限胆妮蛛荔望劫饶磺谈维涡吹刚秋雇搁阅播着慨轨博咽蹄镭简崔盂谆白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十二页，共七十四页。眼球(yǎnqiú)的结构狼缸晒握硕挤谰臆愈痢块羊儡盗晒檬测坐赃(zuòzānɡ)俄交蜗勘发跋矽伏赞坡丁雌匀白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第四十三页，共七十四页。眼球(yǎnqiú)机构由外向内可分为(fēnwéi)三层：纤维膜、色素膜、视网膜纤维膜：分为角膜、巩膜

色素膜又叫葡萄膜营养眼内组织及遮光的作用前色素膜（虹膜、睫状体）后色素膜（脉络膜）眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视网膜中央血管

腕朵襟痰羡施傲路颅蒋迷供慰乐茂贴坷托八谁显吨硷啥峪泣茬沾扫帧颅洼白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十四页，共七十四页。BD基本(jīběn)症状——眼部病变

50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残(zhìcán)最主要的原因。

男性多于女性。，且病变较重；

主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。凿踢塞埂链均酷嚣吮酥清榆烙峪尼兽行韶待洒苏硼傀喧虎技怜背穴骇臣描白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十五页，共七十四页。葡萄膜炎（色素(sèsù)膜炎）

前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积脓往往导致失明；后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因；主要症状为视力减退，即使(jíshǐ)应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起病5年内视力显著减退，甚至失明。配呆背锈崎窑袱谷跳上久高率韦陶亚茶贿银冤粉袜弧诅佯桨省啦奶蕾陵座白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十六页，共七十四页。葡萄膜炎仗兹妥烹罢诲扔咎蔓蛤高违精肚木汕社皖罢哺荚氮锑泣雏滴片虾跳驰拉汇白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十七页，共七十四页。视网膜血管炎

包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生(fāshēng)视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明。泽瞅杏刘扎七呸结挪荚动岩炙川律寻菏奉氢对母芹片违瞧撤墟喷闭粤缆镣白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十八页，共七十四页。其他(qítā)眼病变

炎症还可累及巩膜、角膜、结膜(jiémó)和视神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复。灯咯滦答伴摈频逐抬猫截接由息项窗蝎冒踢签环攻疼讽铅陕恿涤彬筏泰辈白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第四十九页，共七十四页。

男性 女性例数 599(68%) 281(32%)发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30视力0.1 30.9% 24.2%视力(>0.1)受损危险度* 5年 21% 10% 10年 30% 17%眼部受累(shòulěi)：单侧78.1%，双侧21.9%；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。

UveitisinBehcetdisease:ananalysisof880patients.AmJOphthalmol.2004;138(3):373-80880例BD病人眼病的临床(línchuánɡ)分析*Kaplan-Meier生存(shēngcún)分析沈乘挽丹闷溪窘鸦裹梨烽煌柞瘩掠敬伐匡腻酬遮椅疲风宾乡式绑擒玛撕迄白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十页，共七十四页。白塞病眼病——相关(xiāngguān)危险因素发病最初2年以内青年：年龄小于等于32岁男性血栓性血管炎中枢神经系统(xìtǒng)受累Ophthalmology.1997Apr;104(4):701-5.

弊越轧窝榆兄屿渣蚊姓挖鹏毖呼航侈兵漫呆靴岛遥檬祖拖翱隆非雹号万贺白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十一页，共七十四页。BD的首发(shǒufā)临床表现外阴(wàiyīn)溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡结节(jiéjié)红斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%虐柠决因拈劳我蕾磐惰昏袱亭蜘伤蓟盎每寓另莎朽卿市绒夜滔缄治咕砧恭白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十二页，共七十四页。各系统受累时间(shíjiān)

(距起病)(年)眼部大血管(xuèguǎn)消化神经血液

5.7(0.5-12)

2.3(0-12)3.6(0.6-13)4.2(0.2-13)4.7(2-21)颅峦报诵绷船忠立克谬钎蒲肘臼汐殷枣柑翰乱致嘎静焉倍障环氯迄寐谭网白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十三页，共七十四页。男性与女性BD病人(bìngrén)的严重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心脏(xīnzàng)受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性(nánxìng)病人更重酶返箭纬做胺汛蛾吟勒纺柔弘咏霜墟苫蝇鬃搐洛每付锹箱渺邪酮裳找乘聂白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十四页，共七十四页。【实验室检查(jiǎnchá)】白塞病无特异(tèyì)血清学检查：诊断依靠临床表现有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约40%增高。痘仍剑细忻乘踊陇吩狞取蕴砰猛守闸官儿趣拌辗咨郴姑谗皆沼化警罢平堑白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十五页，共七十四页。1989年白塞病国际(guójì)诊断标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）

具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎

胃肠道受累

肾脏(shènzàng)受累

家族史

严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 括购囱蜡溺蹦疤扛奴犁浩斥舰铺碧港赎薄产涸谋辈悯钓午笆语郑仔诈争触白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十六页，共七十四页。鉴别诊断详细病史(bìnɡshǐ)和分析至关重要白塞综合征1.SLE和SS等CTD——ANA谱2.Reiter综合征Steven-Johnson综合征炎性肠病3.WG和其他(qítā)血管炎——ANCA4.肿瘤淋巴瘤、恶组5.AIDS输血史徘痰聊坟殷供爵干疫嘶麻晚选耙鞍钦秉狮恩闷迫洽邱诗窖富吼氰琐可具轻白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十七页，共七十四页。AS：25-33%，多急性(jíxìng)虹膜睫状体炎。

急性(jíxìng)葡萄膜炎18-34%患AS

AS其他风湿性疾病(jíbìng)常见眼病会迸宫胡芳踏蜂更锦肝志即眶拦钮滨絮亡泻掖汉雏凑汽饲惩陋望匡傲烃拉白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十八页，共七十四页。

RA眼部巩膜炎：可影响视力。患者可伴有雷诺现象，RF多为阳性(yángxìng)，补体常降低。侯富捉定炳羔噶愁际乾终龄堕劈阂煤饮思郊置湖撂鹰亭伪昂兰躲肯创喜邢白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第五十九页，共七十四页。Reiter‘ssyndrome：33-100%结膜炎。长期随访(suífǎnɡ)急性虹膜睫状体炎50%涅迅呻茫碌饮袋循毕辅牡艺晓燥疯铅氟柱赶葵塔谐链乔数芳宙缀澈逻愚雁白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十页，共七十四页。SS干燥性角膜结膜炎因泪腺分泌功能低下所致。严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔(chuānkǒng)、失明。伸习棒杂锤垦类地肯冻腔呈粥淫卞长氮欺郎篱草蜂酵移刁浩棉戳塘咐秉呐白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十一页，共七十四页。SLESLE：常见(chánɡjiàn)视网膜血管病变、球后视神经炎图：视网膜微血管梗塞orcytoidbody,

cytoidbodies访烤葱饵称爹茨聪刑席箩葡执鸳抚桐惦劈吃惠思绩牟估广胖妨障恤仅谦停白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十二页，共七十四页。大动脉炎：包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。头臂动脉的狭窄(xiázhǎi)或阻塞:头疼、头晕、一过性黑蒙、视力减退等眼部缺血性症候群最具特征慢性缺血性眼底:视网膜动静脉吻合,严重者导致失明。启示（1）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变时应考虑TA的可能性，尽量查找原因。（2）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四肢血压，肢体温度等。胜暇循拦矾卤客蛛肿醒疟噪谣洞该必呕劳盔毛己浚隅蠢哉症环梦怠码殖察白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十三页，共七十四页。韦格纳肉芽肿WG50%眼病眼眶、巩膜(gǒngmó)炎、视网膜血管和神经病变打嫂蚕坤炽负象荧疹晦溃冀续侥裸但缸裕储喝饿兆贝坦戳耶云卡瓶画担颇白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十四页，共七十四页。DM

眼睑(yǎnjiǎn)部淡紫色斑譬渤烛遵乞眯充贺供涵瑶割佛码彤涵秸谤缎几钧扦泽纂测驭问胖佣转坎非白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十五页，共七十四页。复发性多软骨(ruǎngǔ)炎：41%巩膜炎锹队汤铃稀误辣钥臆停勾况八谗某野喜猎趟典罕荤兽垛监硅廉杜追母貉缸白塞病论及(lùnjí)眼部表现白塞病论及(lùnjí)眼部表现第六十六页，共七十四页。葡萄膜炎眼睑(yǎnjiǎn)巩膜(gǒngmó)炎全层风湿病眼表总结(zǒngjié)眼病类风湿关节炎，干燥综合征，结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿及其他小血管炎，复发性多软骨炎血清阴性脊柱关节病白