原发免疫性血小板减少症课件

特发性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜

2016年10月9日福建医科大学附属第二(dìèr)医院血液科第一页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症特发性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)定义(dìngyì)原发免疫性血小板减少(jiǎnshǎo)症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP)第二页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症内容(nèiróng)概述病因和发病机制(jīzhì)临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点(nádiǎn)重点第三页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症病因(bìngyīn)和发病机制第四页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症体液和细胞免疫介导的血小板过度(guòdù)破坏；体液(tǐyè)和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病(fābìng)机制第五页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者(huànzhě)可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏

(1)产生抗血小板抗体

(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因(bìngyīn)和发病机制第六页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体(kàngtǐ)损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡

病因和发病(fābìng)机制第七页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症PLT↓骨穿凝血血涂片(túpiàn)发热(fārè)ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒(bìngdú)、细菌、

真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性第八页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症(一)出血症状(zhèngzhuàng)

ITP出血常轻而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现第九页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症(二)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性(nǚxìng)，起病隐袭（三）乏力临床表现第十页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症（四）血栓形成倾向

ITP不仅(bùjǐn)是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表现第十一页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见(kějiàn)大型血小板出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常实验室检查(jiǎnchá)第十二页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症3、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体(kàngtǐ)测定：

血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5、其他检查：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征实验室检查(jiǎnchá)第十三页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症2、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性(jíxìng)型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室检查(jiǎnchá)第十四页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症实验室检查(jiǎnchá)第十五页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症生成(shēnɡchénɡ)减少：鉴别(jiànbié)诊断第十六页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症第十七页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症分布(fēnbù)异常：脾亢消耗(xiāohào)过度：DIC、TTP/HUS破坏(pòhuài)过多：多与免疫有关（原发、继发）生成减少：白血病、MDS、再障鉴别诊断第十八页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症临床(línchuánɡ)排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态(xíngtài)无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊断(zhěnduàn)要点第十九页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症第二十页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症临床(línchuánɡ)排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须排除其他继发性血小板减少症；诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO；出血评分(píngfēn)：量化患者的出血情况及风险评估。诊断(zhěnduàn)要点第二十一页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症1.脾亢2.SLE3.HIV感染(gǎnrǎn)4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(jiǎnshǎo)(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少8.注意排除MDS鉴别(jiànbié)诊断第二十二页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症（一）治疗原则（二）一般(yībān)治疗（三）新诊断ITP的一线治疗（四）二线治疗（五）血小板输注（六）急症处理

治疗(zhìliáo)第二十三页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症1.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;2.有增加出血风险危险因素者可酌情(zhuóqíng)予以治疗;3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。

治疗(zhìliáo)原则第二十四页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症注意休息(xiūxi)，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。治疗(zhìliáo)原则第二十五页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症新诊断ITP一线(yīxiàn)治疗肾上腺皮质激素口服大剂量(jìliàng)地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（<15mg/d）。第二十六页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症2.丙种球蛋白（IVIg）：400mg/(kg•d)*5d或1.0g/(kg•d)，用1d，严重者连用2d;慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全.适应证:ITP的紧急治疗；不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠(rènshēn)或分娩前；部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。新诊断(zhěnduàn)ITP一线治疗第二十七页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭

抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)脾切除术其他(qítā)二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤，②环孢素A，③达那唑，④长春碱类二线(èrxiàn)治疗第二十八页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症ITP：血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起(yǐnqǐ)血小板减少症的原因，确诊为ITP分型与分期(fēnqī)第二十九页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症适用严重、广泛出血(chūxiě)可疑或明确颅内出血紧急手术或分娩者PLT<20×109/L处理(chǔlǐ)1.血小板输注2.静脉注射免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼龙急症(jízhèng)处理第三十页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少(jiǎnshǎo)症继发体液(tǐyè)+细胞免疫破坏增多+生成受抑总结(zǒngjié)第三十一页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制破坏(pòhuài)过多：多与免疫有关（原发、继发）消耗过度：DIC、TTP/HUS分布异常：脾亢感染性药物性总结(zǒngjié)第三十二页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症PLT↓骨穿凝血血涂片(túpiàn)发热(fārè)ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒(bìngdú)、细菌、

真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性总结第三十三页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症谢谢(xièxie)！第三十四页，共三十五页。原发免疫性血小板减少症内容(nèiróng)