NCCN指南2014第二版1课件

NCCN指南2014第二版

MyelodysplaticSyndromes初始评估血细胞减少，原始细胞比例增高，怀疑MDS病史和查体；血常规，网织红细胞；骨髓像；病理，铁染色，染色体；EPO水平（输血前）；叶酸、B12；铁，铁蛋白，总铁；输血史评估；TSH检测除外甲减附加检查：FCM；HLA配型；HIV；CMML-5q31-33，PDGFa；JAK2FOR血小板增多；铜缺乏附表一MDS最低诊断标准（2006）A必备条件（同时具备，缺一不可）1.下列细胞系别中一系或多系持续减少（≥6个月）（如同时有染色体异常，可＜6个月）Hb＜110g/l，ANC＜1.5X109/l，PLT＜100X109/l。2.排除可以成为血细胞减少/发育异常原发原因的所有其他造血组织或非造血组织疾患。B确定条件1.骨髓涂片中红系、粒系、巨核系任何一系细胞中至少10%有发育异常，或环铁＞15%。2.骨髓涂片原始细胞比例5-19%。3.典型染色体异常。（+8，-7，5q-，20q-，如只有核型异常这一个确定条件，应认为是HS-MDS）。C.辅助条件（指符合A而不符合B者，而且表现其他方面的典型临床特征，如输血依赖性大细胞贫血）1.流式细胞术检测骨髓细胞表型，明确有单克隆性红系和/或髓系细胞组群。2.HUMARA分析、基因芯片谱型或基因点突变分析（如RAS突变），显示有单克隆细胞组群的分子征象。3.CFU检测骨髓和或周血循环中祖细胞集落（集丛）形成显著而持续性减少。注：符合所有必备条件和至少一个确定条件—可确诊MDS；不符合任何确定条件，需参考辅助条件，以帮助确定患者是患有MDS，或是存在“HS-MDS”。

辅助条件无需作为所有诊疗中心标准，对可疑患者反复定期随诊，随时诊断。MDS分型积分系统MDS/MPN

亚型外周血骨髓CMML-1单核细胞＞1000，原始细胞＜5%一系以上病态造血，原始细胞＜10%CMML-2单核细胞＞1000，原始细胞5-19%，或有Auer小体一系以上病态造血，原始细胞10-19%，或有Auer小体Acml白细胞＞13000，不成熟粒细胞＞10%，原始细胞＜20%增生旺盛，原始细胞＜20%JMML单核细胞＞1000，原始细胞＜20%单核细胞＞1000MDS/MPN-U病态造血+MPN特征，无MDS或MPN病史病态造血+MPN特征MDS/MPNWHOClassification2008

AMLwithmyelodysplasia-relatedchangeWHOClassification1、AMLpostMDS/MPN；2、AMLwithanMDS-relatedcytogeneticabnormality；3、AMLwithmultilineagedyslasia

MDS分型积分系统IPSS

SuvivalandAMLevolutionPrognosticvariable00.511.52ScorevalueMarrrowBlasts%＜55-10--11-2021-30Cytopenia0/12/3KaryotypegoodintermediatepoorInternationalPrognosticScoringSystem(IPSS)核型

good：正常核型，-Y，5q-；poor：复杂核型，7号染色异常。Intermediate:其他异常MDS分型积分系统IPSS

IPSSRiskcategory(%IPSSPOP)积分不治疗预期中位生存时间（年）不治疗25%白血病进展时间（年）低危（33）05.79.4中危-1（38）0.5-13.53.3中危-2（22）1.5-21.11.1高危（7）≥2.50.40.2MDS分型积分系统IPSS-RscorevaluePrognosticvalue

00.511.5234cytogenetics

verygood

-good

-intermediatepoorverypoorMarrowBlasts(%)≤2-2-5-5-10＞10-Hb（g/l）≥100-80-100＜80------PLT≥10050-100＜50------------ANC≥0.8＜0.8------------RevisedInternationalPrognositicScoringSystemMDS分型积分系统IPSS-RIPSS-RRiskcategory(%IPSS-R)OverallscoreMediansuivival(y)intheabsenceoftherapy25%AMLprogression(y)intheabsenceoftherapyVerylow

≤1.58.8Notreachedlow＞1.5-35.310.8INT＞3-4.533.2High＞4.5-61.61.4Veryhigh＞60.80.7IPSS-RsurvivalandAMLevolutionMDS分层治疗-低中危组低危组（IPSS低/中危1；IPSS-R极低危、低危、中危；WPSS极低，低危，中危）1.支持治疗；基石5q-单独或合并雷那度胺无效或不耐受2.症状性贫血：epo≤500mu/ml无效ATG/CSA（预期IST有效）无效或不耐受

无5q-+—其他异常

epo＞500mu/ml

预期IST无效Aza，Dac，雷那度胺，临床实验ALLO-SCTforINT-1MDS分层治疗-高危组包括：IPSSINT-2，high；IPSS-RINT，high、veryhigh；WPSShigh，veryhigh治疗：高强度治疗：有移植适应症行移植治疗，如复发，Aza，或地西他滨，临床试验，再次有效则继续治疗，无效或再复发，支持治疗，临床实验。不能耐受高强度治疗：Aza，或地西他滨，临床试验，有效则继续治疗，无效或再复发，支持治疗，临床实验。。症状性贫血治疗 EPO有效

，继续应用并减量

EPO≤500mu/mlEPO40000-60000u1-3x/wk

环铁＜15%darbepoetin150-300mcg/wk

无效加G-CSF1-2mcg/kg无效1-3x/wkEPO≤500mu/mlEPO40000-60000u1-3/wk

环铁≥15%或dar150-300mcg/wk+G-CSF1-2mcg/kg1-3x/wk症状性贫血治疗雷那度胺：免疫调节药物，IPSS-低/中危-1合并5q-（单独或合并其他异常）疗效显著。一项N=148的研究，69%经治疗患者脱离输血，73%有细胞学反应，其中45%有完