北京协和医院35例弥漫性泛细支气管炎住院患者临床特征分析

35析娄丽丽;巩海红;张明强;高金明(DPB)DPB的临199612201435DPB患者的临床资料,DPB19982次修订的DPB35DPB患20(57.15(42.1.33∶1;平均年龄(42.2±15.6)40～49(8.4±8.5).35(100,24,28肺部可闻及吸气末爆裂音,26,15G-,261秒末用力呼气量肺总量、502560.5％、53.8％、25.9％CT性小叶中心性微结节和支气管扩张,29DPBDPB.【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2015(037)006【总页数】6页(P724-729)【关键词】弥漫性泛细支气管炎;临床特征;肺功能【作者】娄丽丽;巩海红;张明强;高金明【作者单位】100730;100730;院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R562.1+1ActaAcadMedSin，2015,37(6)：724-729弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitsDPB)1969年由日本学者Yamanaka等208011.1/10DPB患者与人类白细胞抗原-Bw54有一定的相关性。由于DPB对支气管扩张剂、糖皮质激素等治疗气道疾病的药物反应欠佳，病情进展容易反复出现呼吸道感染、逐渐出现肺功2070DPB563%5DPB患者的肺功能及影像学性DPBDPB的认识不足有关[5-6DPB在我国究竟是发病率低还是我国对本病的认识不足？这DPB的病例资料，以便DPB能够被更好地认识和发现，得到早期治疗，取得良好预后。资料19961220147厚生省1998年第2次修订的DPB临床诊断标准必需项目持续性咳嗽咳痰、劳力性呼吸困难既往或目前存在慢性鼻窦炎胸部X线片显示双肺弥漫性小结节影或者胸部CT显示双肺弥漫性小叶中心性微结节。参考项目粗糙爆裂音第1秒末用力呼气量用力肺活量<70%且PaO2<80mmHg(1mmHg=0.133kPa) 血冷凝集素滴度≥1∶64。在临床诊断方面，分为确诊：符合必需项目1、2、3，且符合参考项目中的两项以上；一般诊断：符合必需项12312方法采用回顾性研究方法，利用北京协和医院病案室的编目查询系统，检索出上述时间段内在北京协和医院住院、出院诊断中含弥漫性泛细支气管炎的名单，于病案室查阅住院病历获得患者资料，记录患者年龄、性别、血常规结果、红细胞沉降率、C反应蛋白、动脉血气分析、血清凝集素反应、痰抗酸染色、痰培养、免疫球蛋白(immuneglobulin定量、T细胞斑点实验、自身抗体包括抗核抗体、类风湿因子、胸部高分辨率CT(high-resolutioncomputedtomography ，HRCT)肺功能、超声心动图、肺组织病理学检查结果。统计学处理采用SPSS20.0统计软件，计量资料以均数±标准差表示，计数资料用例数和构成比描述。一般情况共收集3520(57.1%15(42.9%1.33∶1；41(42.2±15.6)7710～1911.4%20～2911.4%30～3917.1%40～4925.7%50～5917.1%60～6914.3%70～792.9%40～4926(74.3%)无吸烟史、9(25.7%)有吸烟史、3(8.6%3(33.3%1(33.3%(8.4±8.5)(5～30均为汉族。症状及体征35例患者中，35例(100%)均出现慢性咳嗽；31例(88.6%)有较多脓痰、其余4例(11.4%)表现为咳嗽少量白痰；24例(68.6%)出现劳力性呼吸困难；10例(28.6%)出现咳血，主要表现为痰中带血；23例(65.7%)出现发热。体检时28(80.0%)肺部可闻及吸气末爆裂音，13(37.1%)肺部可闻及干啰音。3(5.7%)可疑存在杵状指。26(74.3%2(11.4%22DPB261(2.9%T1(2.9%)既往有鼻咽癌病史。实验室检查35例患者中，10例(28.6%)血常规中白细胞升高。共有32例(91.4%15(46.9%26(74.3%C13(50.0%)C15(42.9%)行血清凝集素实验，结果均为阴性。30(85.7%26(86.7%)痰培养阳性，4(13.3%)未发现病原体。痰培养阳性者中以铜绿假单胞菌、流感嗜血细菌感染为主，分别为12例(46.2%)、4例(15.4%)、4例(15.4%)、3例(11.5%)、2(7.7%)、1(3.8%2(3.8%)；5(19.2%23(11.5%)患者合并真菌感染：2(66.7%1(33.3%)合并烟曲霉感染。29(82.9%)行痰抗酸染色，均为阴性。14(40.0%)患者检测外周血CD4/CD8淋巴细胞比例，10(71.4%3(21.4%1(7.1%26.17T32(91.4%)检测免疫球蛋白定量(IgG、IgAIgM)53(9.4%)IgG(9.4%)IgA20(57.1%1(57.1%5(25.0%1∶80～1∶320)22(62.9%(T白衍化物实验、TB14(40.0%1(7.1%)支原体抗体≥1∶160。肺功能35例患者中，28例(80.0%)行肺功能检查，其中25例(89.3%)显示存在气流受限。在25例气流受限患者中，19例(76.0%)存在阻塞性通气功能障碍，4例(16.0%)存在混合性阻塞性-限制性通气功能障碍，14例(56.0%)存在弥散功能降低。共27例(96.4%)检测小气道功能指标，其中25例(92.6%)存在严重的小气道功能障碍：表现为50%肺活量时最大用力呼气流量(Vmax50)、25%肺活量时最大用力呼气流量(Vmax25)显著下降。第1秒末用力呼气用力肺活量、残气量肺总量、Vmax50预计%、Vmax25预计%的均值分别为60.5%、53.8%、25.9%、31.2%。共31例(88.6%)检测动脉血气分析，其中26例(83.9%)提示低氧血症(PaO2<80mmHg)(1mmHg=0.133kPa) ，8例(25.8%)存在Ⅰ型呼吸衰竭。超声心动图35例患者中，23例(65.7%)检测超声心动图，4例(17.4%)存在肺动脉高压：3例(75.0%)为轻度、1例(25.0%)为重度。CT35，34(97.1%HRCT检查。HRCT表现为34，29(85.3%)出现肺部弥漫性小结节伴“树芽征”，22(64.7%)出现支气管扩张。病理学检查结果35例患者中，16例(45.7%)行支气管镜活检，9例(25.7%)行胸腔镜或者开胸肺活检。开胸肺活检大体标本病变区可见细小微黄或灰白色结节，显微镜下可见呼吸性细支气管壁增厚、管腔扩张，有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润并向周围蔓延，但肺泡壁不受侵犯。呼吸性细支气管壁可见泡沫细胞积聚。误诊情况及治疗35，29(82.9%2913(44.8%)最初被诊断为“肺部感染”，6(20.7%3(10.3%)最初被诊断为“慢性支气管炎”，2(6.9%)最初被诊断为“支气管哮喘”，2(6.9%)最初被诊断为“慢性阻塞性肺疾病”，2(3.4%11(31.4%)患者0.5g1，9(25.7%)服用罗红霉素0.15g2次，3(8.6%0.252，11(31.4%)服用阿奇霉素0.2511(2.9%)因严重呼吸衰竭予机械通气辅助呼吸后出院。DPB1969年由日本学者Yamanaka等1996Hu等DPB1996122014735DPB患者的临床资料，结果显示患者的平均年龄为(42.2±15.6)57.1%，男女比例为1.33∶1，病史较长，平均(8.4±8.5)年以上人群、无明显性别差异、病情迁延。DPB病因复杂，迄今未明，除了和人类白细胞抗原-Bw54有关的遗传因素相关外，有研究认为DPB亦可出现在胸腺瘤术后[9-10]、类风湿关节炎[11]、原发性纤毛不动综合征4，DPB症状与胸腺瘤同时出现或者出现于胸腺瘤术后半年以内，其IgG31DPB患者合并非霍奇金淋巴瘤，CD4/CD8明显升高。这些合并性疾病以往仅有少数个案报道。综述前述疾病，提示DPB患者合并其他类DPB的发生。DPB的典型症状为慢性咳嗽、咳较多脓痰、劳力性呼吸困难。既往或者目前患有35(100%)31(88.6%例(11.4%)表现为咳嗽少量白痰；24(68.6%)出现劳力性呼吸困难；26(74.3%75%～80%DPB患者既往或目前存在鼻窦DPB患者中多数血冷凝集素阳性(滴度≥1∶64)，因此在诊断标准中将血冷凝集素阳性作为一项参考标准。血冷凝集素实验主要用于检测血液中对温最常见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、麻疹、猩红热、某些类型的溶血性贫血等，目前的冷凝集素疾病相关报道多集中在血液系统疾病中DPB患者中血冷凝集素实验阳性是否提示本类型疾病患者存在特殊病15DPB患者血冷凝集素阳性率极低DPB患者时并不适用。一项81DPB患者的研究显示，44%患者痰培养提示流感嗜血杆菌，22%患者痰培养提示铜绿假单胞菌4，60%的患者痰培养可检测到DPB病情已进展至较晚阶段有关。我国报道的DPB患者中，50%～60%痰培养提示存在铜绿假单胞菌感染[4-DPB患者痰培养中出现铜绿假单胞菌感染，与国内报道趋于一致。国内外痰培养病原体构成谱的不一致性可能有以下原因DPB的认识和警惕性不足，诊断时患者病情已经进展至较晚期阶段。但是国内外的研究一致发现：DPB60%以上，以革兰染色阴性杆菌为主。对于我国DPB诊断中的一项参考标准或许较为适用。诊断标准中将第1秒末用力呼气量用力肺活量<70%且PaO2<80mmHg 作为中一项参考标准。本研究显示76.0%患者存在阻塞性通气功能障碍，92.6%患者存在小气道功能障碍：表现为Vmax50、Vmax25显著下降，83.9%患者提示低氧血症(PaO2<80mmHg) 。DPB是一种小气道受累为主的疾病。相较于第1秒末用力呼气量用力肺活量，小气道功能的检测指标(Vmax50Vmax25)有更好的敏感性，且在小气道疾病中能更早地反映病情的变化[16-。或许可以考虑使用Vmax50、Vmax25等替代第1秒末用力呼气用力肺活量作为诊断