内科三基考试习题及答案第六章 血液内科

内科三基考试习题及答案第六章血液内科内科三基考试习题及答案第六章血液内科内科三基考试习题及答案第六章血液内科xxx公司内科三基考试习题及答案第六章血液内科文件编号：文件日期：修订次数：第1.0次更改批准审核制定方案设计，管理制度第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。9、干细胞（stemcell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。15、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性_________异常所引起的出血性疾病。16、t（；）只见于_________白血病。17、组织损伤，组织因子释放入血，激活_________凝血途径。18、淋巴瘤分期按_________分成A和B症状。19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。20、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_________。21、MDSRA是指__________________。22、外周血嗜酸性粒细胞在(1.5～5.0)×109/L，属于嗜酸性粒细胞_________增多。23、传染性单核细胞增多症是因_________病毒感染所致。24、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是_________。25、Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有_________。26、难治性原发性血小板增多症可试用_________。27、Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、_________综合征等。28、流式细胞术检测_________、_________为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。29、MICM分型是指形态学、免疫学、_________、_________。30、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与_________。二、名词解释1、造血干细胞移植（HSCT）2、干细胞（stemcell）3、血管性血友病4、Even’s综合征5、粒细胞型类白血病反应6、粒细胞缺乏症7、DIC8、传染性单核细胞增多症9、PIE综合征10、重型再生障碍性贫血11、缺铁性贫血三、判断题1、慢性粒细胞白血病一般脾不大。（）2、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。（）3、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。（）4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。（）5、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。（）6、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。（）7、血友病A、B为X连锁遗传病。（）8、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。（）9、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。（）10、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。（）11、ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。（）12、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。（）13、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。（）14、过敏性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜都会出现血尿、蛋白尿。（）15、过敏性紫癜病人可在紫癜出现前2周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。（）16、真性红细胞患者常表现为面部发红。（）17、外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。（）18、骨髓增生异常综合征可有病态造血。（）19、在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。（）20、静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。（）21、多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。（）22、Waldenstrom巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。（）23、原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。（）24、嗜酸性粒细胞增多症可见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。（）25、嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。（）26、再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。（）27、血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。（）28、巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。（）29、缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。（）30、缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。（）四、单项选择题1、下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是：（）A、allo-HSCT一般要求受者年龄在50岁以下B、auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内C、接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害D、接受移植的患者不应有严重的精神障碍E、以上均对2、造血干细胞移植的晚期并发症是：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、肝静脉闭塞病C、急性移植物抗宿主病D、白内障E、以上均不是3、关于常染色体显性遗传病错误的是：（）A、致病基因在常染色体上B、患者双亲必有一方患病C、男女患病机会均等D、患者子女有25%几率发病E、以上均不是4、慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：（）A、9号和11号B、9号和15号C、9号和22号D、15号和17号E、5号和11号5、成人血小板破坏的主要部位是：（）A、肝脏B、脾脏C、骨髓D、血液循环E、以上均是6、造血干细胞移植的早期并发症有：（）A、出血性膀胱炎（HC）B、间质性肺炎（IP）C、内分泌功能异常D、继发肿瘤E、白内障7、造血干细胞移植植活的直接证据不包括：（）A、受者体内检出供者的性染色体B、HLA抗原C、红细胞抗原D、供者的分子遗传学标记（DNA限制性片段多态性）E、出现移植物抗宿主病（GVHD）8、正常人红细胞的寿命为：（）A、120天B、150天C、180天D、200天E、300天9、骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于：（）A、7周B、8周C、9周D、10周E、11周10、人类血液干细胞首先见于：（）A、胚外的卵黄囊血岛B、胚外尿囊底部C、主动脉旁胚脏壁D、主动脉-性腺-中肾区E、肝脏11、使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（）A、过敏性紫癜B、特发性血小板减少性紫癜C、血小板无力症D、淋巴瘤E、骨髓瘤12、以下哪个发生消化道出血时不应输血小板：（）A、特发性血小板减少性紫癜B、过敏性紫癜C、血小板无力症D、再生障碍性贫血E、急性白血病13、以下病例中应慎用或不用全血：（）A、心衰的患者B、急性创伤C、大手术，如心脏搭桥手术体外循环D、大量失血E、器官移植14、血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是：（）A、DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）B、新鲜冷冻血浆C、冷沉淀物D、FⅧ浓缩制剂E、氨基己酸15、治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应：（）A、每8h一次B、每12h一次C、每天一次D、隔天一次E、每周两次16、治疗血友病A的出血不应输注：（）A、凝血因子ⅧB、冷沉淀C、新鲜冰冻血浆D、凝血酶原复合物E、DDAVP（1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）17、下列选项中，不是血浆置换的适应证的是：（）A、血栓性血小板减少性紫癜B、与多发性骨髓瘤无关的肾衰竭C、巨球蛋白血症引起的高黏滞度综合征D、冷凝集病伴严重溶血，其他治疗无效E、去除凝血因子抑制物18、脾显像不用于：（）A、确定脾脏大小B、左上腹包块的鉴别诊断C、副脾的检出D、怀疑脾破裂或腹部损伤血肿的诊断E、以上都不是19、全身大面积照射对造血系统的影响，其中白细胞数最早发生变化的是：（）A、淋巴细胞B、单核细胞C、嗜中性粒细胞D、嗜酸性粒细胞E、嗜碱性粒细胞20、下列情况不适宜输注红细胞的是：（）A、肝硬化贫血患者B、肾功能贫血衰竭C、以促进伤口愈合为目的D、老年人贫血E、严重贫血的患者21、血友病A实验室检查中，错误的一项是：（）A、凝血时间延长B、活化部分凝血活酶时间延长C、出血时间延长D、血小板计数正常E、凝血酶原时间正常22、以下疾病中是常染色体显性遗传的一项是：（）A、血友病AB、血友病BC、遗传性出血性毛细血管扩张症D、血小板无力症E、巨血小板综合征23、以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是：（）A、免疫性溶血性贫血B、血小板减少C、神经精神异常D、肾脏损害E、发热24、特发性血小板减少性紫癜治疗首选：（）A、血小板悬液输注B、止血敏C、糖皮质激素D、脾切除E、免疫抑制剂25、以下关于过敏性紫癜的描述错误的是：（）A、过敏性紫癜是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象B、发病前1～3周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状C、出现皮肤紫癜以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布﹑大小不等的斑丘疹样紫癜为主D、病程中可有出血性肠炎E、血小板计数常减少26、不符合慢性粒细胞白血病的是：（）A、白细胞总数显著增高B、骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞>30%C、粒细胞核浆发育不平衡D、嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多E、晚期可发生急性变27、下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：（）A、原发部位可在淋巴结外B、可转变为白血病C、可发生自身免疫性溶血性贫血D、可出现血清球蛋白升高E、单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD28、恶性组织细胞病表现为：（）A、起病急，临床多有高热B、可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大C、可同时累及多器官D、任何年龄均可患病，男性多见E、以上均是29、纠正DIC最有效的治疗方法是：（）A、去除病因，积极治疗原发病B、肝素的应用C、补充凝血因子D、抗纤溶药物的应用E、输注血小板30、男性，45岁。腹胀2个月。脾肿大脐下2cm。此例脾大的病因下列选项中错误的是：（）A、淋巴瘤B、慢性粒细胞性白血病C、骨髓纤维化D、脾功能亢进E、ITP31、关于白血病的病因，下列选项中错误的是：（）A、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关系B、苯及其衍生物可引起白血病C、先天愚型等遗传性疾病易发生白血病D、C型RNA肿瘤病毒是某些动物自发性白血病的病因E、在人类误输白血病患者的血液可发生白血病32、关于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：（）A、联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物B、联合化疗只能采用细胞周期特异性药物C、同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段D、诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗E、巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗33、鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是：（）A、前者白细胞少有超过150×109/LB、前者中性粒细胞常有中毒性颗粒C、前者外周血嗜碱性粒细胞不增多D、前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低E、前者Ph染色体阴性34、女性，78岁。浅表淋巴结肿大3年，近2个月来出现明显消瘦、乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1cm，脾肋下4cm。实验室检查：Hb86g/L，WBC56×109/L，BPC120×109/L。骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占80%，其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示γ球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是：()A、急性淋巴细胞白血病B、慢性淋巴细胞白血病C、淋巴瘤D、传染性单核细胞增多症E、传染性淋巴细胞增多症35、霍奇金病患者有发热，颈、腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区和脏器均未累及，临床分期属于：（）A、ⅡAB、ⅡBC、ⅢAD、ⅢBE、ⅣB36、淋巴瘤预后与其病理类型相关，下列关于淋巴瘤预后的说法不正确的是：（）A、HD中以淋巴细胞为主型预后最好B、HD儿童及老年预后一般比中青年为好C、NHL中淋巴母细胞型淋巴瘤预后较差D、NHL早期即出现结外侵犯或血源性播散预后很差E、NHL结外病变部位在2处或以上时均提示预后不良37、有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（）A、抗胰（糜）蛋白酶阳性B、血管紧张素转换酶阳性C、酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制D、非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制E、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高38、特发性血小板减少性紫癜的实验室检查，下列选项中正确的是：（）A、出血时间正常，凝血时间延长，血块收缩时间正常B、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间不佳C、出血时间延长，凝血时间延长，血块收缩时间不佳D、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间正常E、出血时间正常，凝血时间正常，血块收缩时间不佳39、关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是：（）A、血小板减少B、凝血酶原时间比正常延长C、血浆纤维蛋白原下降D、血清纤维蛋白（原）裂解产物减少E、血片中破碎细胞增加40、下列疾病不会引起嗜酸性粒细胞增多的是：（）A、再生障碍性贫血B、支气管哮喘C、银屑病D、寄生虫感染E、结缔组织病41、一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。应考虑为：（）A、恶性淋巴瘤B、急性淋巴细胞性白血病C、结核病D、传染性单核细胞增多症E、传染性淋巴细胞增多症42、外周血中出现有核红细胞可见于以下疾病，但除外：（）A、伴髓外造血的骨髓纤维化B、恶性肿瘤骨髓转移C、β珠蛋白生成障碍性贫血D、镰状细胞贫血E、缺铁性贫血43、Auer小体可见于下列疾病，但需排除：（）A、急性粒细胞白血病B、急性早幼粒细胞白血病C、急性粒－单核细胞白血病D、急性单核细胞白血病E、急性淋巴细胞白血病44、慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别有意义的是：（）A、外周血中出现幼粒细胞B、外周血中出现幼红细胞C、Ph1染色体阳性D、嗜酸性粒细胞增多E、网织红细胞绝对值计数45、鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是：（）A、外周血中全血细胞减少B、外周血中找原粒细胞C、外周血中找有核红细胞D、骨髓检查E、以上都不是46、周围血象有全血细胞减少的疾病除外：（）A、再生障碍性贫血B、脾功能亢进C、阵发性睡眠性血红蛋白尿D、急性白血病白细胞减少型E、特发性血小板减少性紫癜47、糖皮质激素首选用于：（）A、镰状细胞贫血B、遗传性椭圆形细胞增多症C、海洋性贫血D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、温抗体型溶血性贫血48、女，15岁，月经增多十多天。查：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未扪及。Hb10.0g/L，WBC10×109/L，BPC25×109/L。骨髓：增生活跃，全片可见巨核细胞50个。其可能诊断为：（）A、再生障碍性贫血B、急性白血病C、特发性血小板减少性紫癜D、脾功能亢进E、系统性红斑狼疮49、女，14岁，阵发性腹痛、黑便3天。查体：双下肢可见散在紫癜，双侧膝关节肿胀，活动受限，腹软，右下腹压痛。血象：WBC12.5×109/L，PLT100×109/L。尿常规：蛋白+，RBC+/HP，透明管型0～3个/LP。其诊断可能是：（）A、急性阑尾炎B、肠系膜淋巴结结核C、急性肾炎D、急性ITPE、过敏性紫癜50、下列选项中不是DIC的临床表现的一项是：（）A、出血B、休克C、栓塞症状D、溶血E、阻塞性黄疸51、多发性骨髓瘤治疗首选：（）A、α干扰素B、羟基脲C、马法兰D、马利兰E、甲基苄肼52、如果一患者外周血出现幼红幼粒细胞、泪滴状红细胞，骨髓干抽，脾肿大。主要考虑为：（）A、脾淋巴瘤B、慢性粒细胞性白血病C、骨髓纤维化D、溶血性贫血E、再生障碍性贫血53、一患者外周血血小板数2000×109/L；骨髓象增生示粒红系增生活跃，巨核系明显活跃，血小板大簇可见；FISH检测bar/abl融合基因阳性。该患者的诊断是：（）A、慢性粒细胞性白血病B、原发性血小板增多症C、真性红细胞增多症D、骨髓纤维化E、感染性血小板增多54、以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗：（）A、维甲酸B、糖皮质激素C、CAG方案化疗D、反应停E、以上都可以55、调节红细胞生成的主要体液因素是：（）A、雄激素B、雌激素C、红细胞提取物D、集落刺激因子E、促红细胞生成素56、以下哪种不是骨髓增生异常综合征的染色体改变：（）A、-5B、-7C、t（15;17）D、5q-E、+857、一患者腰痛半年，查得尿蛋白阳性，溶骨性损害，免疫球蛋白增高，主要考虑为：（）A、转移性骨肿瘤B、多发性骨髓瘤C、Waldenstrom巨球蛋白血症D、骨髓纤维化E、重链病58、原发性血小板增多症诊断依据不包括：（）A、血小板计数＞1000×109/LB、骨髓象增生，以巨核细胞为显著，有大量血小板形成C、无出血倾向，WBC计数不增多D、多数脾大E、除外反应性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病59、下列选项不符合真性红细胞增多症的是：（）A、白细胞＞12×109/L（无发热、感染）B、血小板＞3000×109/LC、血氧饱和度降低D、中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100分E、全骨髓增生，伴巨核细胞增多60、一患者疑诊为原发性骨纤，下列症状不支持此诊断的是：（）A、外周血可见幼粒、幼红细胞B、血小板增多C、中性粒细胞碱性磷酸酶积分低D、血片发现泪滴状红细胞E、网织红细胞轻度增高61、真性红细胞增多症，下列实验结果可能降低的是：（）A、中性粒细胞碱性磷酸酶积分B、红细胞生成素C、血尿酸D、血清γ球蛋白E、血清维生素B12结合力62、女性，50岁，头昏、乏力1年，伴恶心、呕吐半个月。现诊断为多发性骨髓瘤并肾功能不全（尿毒症）。其发病机制是：（）A、凝溶蛋白沉积于肾小管上皮细胞B、凝溶蛋白沉积于肾小球上皮细胞C、血磷过高D、高黏滞性综合征E、脱水、感染63、男性，50岁，左上腹饱胀半年，进食后加剧。查：脾大，Hb80g/L，WBC3.2×109/L，BPC350×109/L，血片发现泪滴状红细胞，疑诊为原发性骨髓纤维化。下列检查中最有助于排除其他血液病所致的继发性骨髓纤维化的是：（）A、血涂片检查B、血尿酸测定C、骨髓活检D、骨髓穿刺+骨髓活检E、脾穿刺64、下列结果不符合溶血性贫血的是：（）A、网织红细胞增加B、骨髓幼红细胞增加C、尿中尿胆原排泄增加D、血中非结合胆红素增加E、血清结合珠蛋白增加65、缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是：（）A、血清铁B、总铁结合力C、血清铁蛋白D、转铁蛋白饱和度E、骨髓中铁幼粒细胞数66、缺铁性贫血口服铁剂后，最早升高的是：（）A、血红蛋白B、白细胞数C、网织红细胞数D、红细胞数E、以上都不是67、男性患者，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜可见轻度黄染，肝脾不肿大，Hb82g/L，WBC5.6×109/L，PLT93×109/L，网织红细胞5%。为确诊首选哪项检查：（）A、骨髓穿刺B、血清铁定量C、尿含铁血黄素D、抗人球蛋白试验E、酸化血清溶血试验68、下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性：（）A、6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B、海洋性贫血C、遗传性球形细胞增多症D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、自身免疫性溶血性贫血69、急性溶血的开始症状是：（）A、腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等B、血红蛋白尿C、休克D、昏迷E、肾衰竭70、原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：（）A、肝脏B、脾脏C、血管内D、骨髓E、以上都不是71、关于溶血性贫血的定义,下列说法正确的是：（）A、红细胞寿命缩短B、红细胞破坏增加C、骨髓造血功能亢进D、红细胞破坏增加，骨髓能代偿E、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力72、全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于：（）A、溶贫B、低增生性白血病C、再障D、PHNE、骨髓纤维化73、女性患者，32岁，月经增多伴发热2周，Hb50g/L,WBC2.2×109/L,淋巴细胞占74%，PLT16×109/L，骨髓象呈增生极度低下。该病最可能的诊断是：（）A、急性白血病B、急重型再生障碍性贫血C、急性ITPD、类白血病反应E、粒细胞缺乏症74、再生障碍性贫血的血液学特点是：（）A、呈全血细胞减少，正细胞正色素性贫血B、细胞大小不等，中心淡染区扩大C、可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多D、粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E、骨髓增生活跃，但巨核细胞减少75、下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是：（）A、血友病B、缺铁性贫血C、ＩＴＰD、再生障碍性贫血E、巨幼细胞贫血76、再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：（）A、全血细胞减少,有出血或感染表现B、网织红细胞减少C、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴结不肿大E、铁剂、叶酸治疗无效77、关于巨幼细胞贫血,下列选项中错误的是：（）A、是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血B、巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木,共济失调C、除贫血外粒细胞巨变且分叶过多D、全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变E、病因主要是食物营养不够和吸收不良78、巨幼细胞贫血属于：（）A、小细胞低色素贫血B、正细胞性贫血C、大细胞性贫血D、小细胞正色素贫血E、以上都不是五、问答题1、简述造血干细胞移植的常见并发症。2、简述造血干细胞移植的适应证和禁忌证。3、试述因血型不合发生输血后急性溶血反应的治疗措施。4、试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。5、简述弥散性血管内凝血的常见病因。6、简述白血病的治疗原则。7、简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么。8、急性白血病的四大免疫类型是什么？9、论述缺铁性贫血的诊断要点。10、论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。

答案——第六章血液内科一、填空题1、贫血黄疸脾肿大球形细胞增多2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓纤维化骨髓增生异常综合征急性造血功能停滞3、糖皮质激素免疫抑制剂脾切除4、抗胸腺细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白环孢素A5、64.44μmol/L15%6、卵黄囊血岛7、移植物抗宿主病8、骨髓移植外周血干细胞移植脐带血干细胞移植9、自我复制高度增殖多向分化10、细胞增殖分化成熟释放11、Ⅷ12、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物13、血浆置换14、急性慢性15、血管结构16、1517急性早幼粒细胞17、外源性18、全身症状有无19、形态学免疫学细胞遗传学分子生物学20、Ph染色体阳性21、骨髓增生异常综合征—难治性贫血22、中度23、EB24、不做任何处理25、溶骨性损害26、阿那格雷27、高黏滞28、CD55CD5929、细胞遗传学分子生物学30、CD5二、名词解释1、造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。2、干细胞（stemcell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。3、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。4、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。5、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。7、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。8、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。9、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。10、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。11、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。三、判断题1、N2、Y3、Y4、N5、Y6、Y7、Y8、N9、N10、N11、Y12、N13、N14、Y15、Y16、Y17、N18、Y19、N20、Y21、Y22、Y23、N24、Y25、N26、Y27、N28、Y29、N30、N四、单项选择题1、E2、D3、D4、C5、B6、A7、E8、A9、D10、A11、C12、B13、A14、E15、C16、B17、B18、E19、A20、C21、C22、C23、A24、C25、E26、B27、E28、E29、A30、E31、E32、B33、D34、B35、A36、B37、E38、B39、D40、A41、D42、E43、E44、C45、D46、E47、E48、C49、E50、E51、C52、C53、A54、E55、E56、A57、B58、C59、C60、C61、B62、A63、A64、E65、B66、C67、E68、E69、A70、D71、E72、A73、B74、A75、D76、C77、C78、C五、问答题1、HSCT常见并发症：答案详见内科分册172页。2、造血干细胞的移植：（1）适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。（2）禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50岁以下,auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。3、怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。（1）水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100ml／h可防止肾脏损害。（2）如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。（3）防治DIC。4、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1)一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2)糖皮质激素:为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。(3)脾切除适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4)免疫抑制剂适应证:①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1mg/次，维持6h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤：50～100mg/d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。(5)顽固性ITP①环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10mg/kg，分2次口服，3～6周一疗程。②静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0g/d，静脉注射，3～5日为一疗程。(6)其他治疗①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600mg/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。③中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。5、弥散性血管内凝血的常见病因：①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;⑤全身系统性疾病。6、白血病的治疗原则为：(1)一般治疗：包括