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文档简介

Wernickeencephalopathy

韦尼克脑病

概述Wernickeencephalopathy维生素B1（硫胺）缺乏“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调眼征是临床诊断最主要的依据，而各种体征多同时并存Korsakoff综合征：延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要1年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。发病机制VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积最容易发生在第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,因此,MRI图像上Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。发病机制选择性的脑室周围区域损害。累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍累及小脑蚓部时出现共济失调体征累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍临床诊断欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南膳食营养缺乏眼征小脑功能障碍精神状态异常或记忆损害满足以上4条中至少2条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度实验室检查血维生素B1、尿维生素B1低下血丙酮酸、乳酸浓度增高红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义

CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变CSF检查可正常血丙酮酸含量显著升高影像学表现-MR首选；敏感性53%，特异性93%乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部对称性稍长T1、稍长/长T2T2FLAIR显示更为清楚DWI可呈不同程度高信号增强扫描可见强化无占位征象影像学表现-MR双侧丘脑高灌注避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害影像学表现-MRS治疗前治疗后12天影像学表现-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘脑小脑灰色区域-正常范围鉴别诊断亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）与线粒体异常有关病损部位及ＭＲＩ信号特点与ＷＥ几乎相同常伴脑萎缩，多发生于小儿患者临床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鉴别点。鉴别诊断肝豆状核变性多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核临床上结合肝功能检查、角膜ＫＦ环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断基底动脉尖综合征最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长Ｔ１、长Ｔ２信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。治疗不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代谢进一步消耗维生素B1和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症状会明显加重临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏的情况下

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