《内科护理学》系统性红斑狼疮教学设计教案

《内科护理学》系统性红斑狼疮教案第32次课2学时章节第八章第三节系统性红斑狼疮知识目标：教学1.掌握类系统性红斑狼疮病人的疾病特点，常见临床表现及护理措施目的 2.熟悉类系统性红斑狼疮的病因及治疗原则。和要能力目标：具备对类系统性红斑狼疮患者病情评估的能力，正确指导患者功能锻炼能求 力，具备为类系统性红斑狼疮患者制定健康指导方案的能力教学重点、难点

重点：类系统性红斑狼疮的疾病特点，常见临床表现及护理措施。难点：类系统性红斑狼疮的发病机制及治疗。第二节系统性红斑狼疮一、 概述系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,是一种表现有多系统损教 本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报到的1/2000。以女性多见，尤学其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。过程 典型的系统性红斑狼疮，有跨鼻梁和两侧面颊的红斑，俗称“蝴蝶斑。新加坡的SLE。二、 分型临床常分为3种类型。盘状狼疮（discoiderythematosus,DLE）累。亚急性皮肤狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE)10％～15%，DLE之间的LE亚型。系统性红斑狼疮是红斑狼疮中最严重的类型。SLE形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统异常等表现，病情变异大，常因某系统或某器官病变表现较为突出而易误诊。三、 病因和发病机制SLE病因未明，一般认为是多因性的，由感染、免疫、遗传缺陷等多因素协同引起机体细胞和体液免疫调节功能的紊乱，不明原因地丧失正常免疫耐受性，出现自身免疫反应导致组织炎性损伤。病因①遗传因素：流行病学及家系调查资料表明有SLESLE感基因的人群、有色人种患病率明显高于正常人群。②环境因素：阳光、感染、药物SLE1：5～10。发病机制SLE发病机制尚不明确。可能是外来抗原（如病原体、药物等）引起人BBTTB生大量不同类型的自身抗体，引起大量组织损伤。四、 临床表现系统性红斑狼疮是一个有多脏器受累的炎症性疾病，大多数病人起病缓慢，但也系统性红斑狼疮主要症状的发生率（表7-2-1）症状发生率（%）症状发生率（%）疲劳80～100胃肠道病变38发热〉80呼吸道病变90～98消瘦〉60心血管损害46关节痛～95淋巴系统损害～50皮肤损害〉80中枢神经系统症状25～75肾脏病变1.全身症状～50活动期的患者大多数有全身症状。约90%以上的患者在病程中出现各种热型发热，尤以低、中度热为常见，发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗过程中出现的发热。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。皮肤黏膜损害80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、而部及躯干皮诊，其中以颊部蝶形红斑最具有特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑有：根部的轻重不一微水肿型损害，但一般不累及鼻唇沟部位。往往由于日晒而诱发或加重。20%的病人，且可先于系统性症状数年出现。常见于光过敏毛细血管扩张，上覆鳞屑，鳞屑与下面皮肤紧贴，揭掉鳞屑后，可见毛囊栓塞干部、肩部，可扩及前臂及手背等处。有丘疹银屑型斑块和环状红斑样皮损。全身症状相对较清较少累及肾脏和中枢神经系统等。皮乳突上层小动脉和小静脉的血管炎表现为红斑和瘀点，严重者真皮和表皮连接处被破坏，可形成大疱和（或）溃疡；肌肉、动脉受累可产生炎性结节，严重者有深部溃疡；皮下组织血管受累可产生深部结节。关节及肌肉表现系统性红斑狼疮中关节炎和关节痛可达95%以上，可先于其他系统损害几个月至几年出现，近端指间关节炎（痛）见于82%的病人，常为对称性、游走性，多关节受累，其他易受累的关节依次为膝、腕、掌指关节、踝、肘、肩、跖趾关节、髋关节、远端指间关节受累较少见，约30%的病人出现肌痛、肌无力、肌酶谱增高。肾脏75%，100%的病人有肾脏损害。狼疮性肾炎是一个慢性过程，时有加重和缓解。轻型可无症状，或有高血压和夜尿增也可有高血压和肾功能损害。急性进展性肾小球肾炎少见，病人在短时间内出现少尿性肾衰。呼吸系统临床上明显的胸膜受累为36%，肺脏受累为7%。常见于为胸膜炎，其他尚有急性狼疮肺炎、慢性间质性肺病合并纤维化、肺泡出血、呼吸肌及膈肌功能不良、肺不张、闭塞性细支气管炎、肺动脉高压和肺血栓。神经精神狼疮神经精神狼疮可累及中枢和（或）周围神经系统，病人可表现弥散、局灶或两者结合的症状，从轻微的认识障碍到严重的危及生命症状均可出现。神经精神狼疮的损判断理解、抽象思维、计算能力及其他高级精神功能紊乱，注意力不集中，定向力散失，躁动不安；也可表现为思维混乱，怪异意念，妄想，幻觉，行为异常，抑郁，焦虑，惊恐，躁狂，木僵等。另一方面是神经系统的定位表现，表现为动眼神经，展神经麻痹，三叉神经痛，脑血栓或脑现血，偏瘫，失语或发生癫痫，高颅压，头痛，横贯性脊髓炎等。有些病人可出现周围神经病变，表现为感觉障碍，肌无力，腕或足下垂。心血管系统8%～25%消化系统非特异性表现有食欲不振、恶心、呕吐。造血及淋巴系统(1)5O%～8O%1O%～4O%(2)白细胞减少(<4x1O9/L)17%的病人。2O%～5O%的病人。较软,无压痛及黏连。部分病人可出现轻度肝脾肿大。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome,APS)可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE继发性APS。30%SLE眼约15%患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等，其原因早期治疗，多数可以逆转。五、 实验室检查及其他检查2.自身抗体SLE动性指标及可能出现的临床亚型。常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。抗核抗体谱ANA：见于几乎所有的SLESLE的鉴别。ds-DNASLESLEds-DNA含量与疾病活动性密切相关。ENASmSLE99%,早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。RNP40%，SLESLE肌炎相关。SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLESLESSA（Ro）抗本母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮综合征。SSB（La）SSASSA（Ro）抗体。rRNPSLENP-SLE重要内脏的损害。2）成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。3）CoombsNP-SLE。RF3.补体目前常用的总补体（CH50、C3C4C3SLEC4SLESLE（C4）4.狼疮带试验用免疫营光法检测皮肤的真皮和表皮交界处是否有免疫球蛋白50%，SLE查，可提高本试验的特异性。5.肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。6.X线及影响学检查有助于早期发现器官损害六、 诊断要点SLE（ARA）1982SLE19871344（胸膜炎或心包炎肾炎（4×109/L80×109/L）或溶血性贫血；狼疮细胞抗体或抗DNASm判断SLE活动度的指标：①癫痫发作、精神异常、脑血管病；②多关节炎、关节痛；③蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；④皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡；⑤胸膜炎、心包炎；⑥溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；⑦全身症状，如发热、疲倦、乏力；⑧血清C、C水3 4平下降；⑨抗ds-DNA抗体升高；⑩血沉增快。连续动态观察以上指标，若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解。美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表7-2-1）颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏改变神经病变血液学疾病

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕对日光有明显过敏的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性2胸膜为或心包炎尿蛋白〉0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、白细胞、颗粒或混合管型）癫痫发作或精神病，作外药物或己知的代谢紊乱溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少ds-DNASm（6）抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”情况下，抗核抗体滴度异常七、 治疗及新进展SLE早治疗。且治疗在防治病因及一般治疗基础上，根据病情的复杂性及重程度而选择不同的治部方案。治疗可从以下四个方面着手：①去除诱因，包括避免日晒、停用可疑药物及预防感染等；②纠正免疫异常，使用各种免疫抑制剂、血浆置换；③抑制对过敏反应及炎症，可使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素；④对脏器功能的代偿疗法，对肾衰竭者进行血液透析，循环功能障碍则给予前列腺素等。非甾体类抗炎药(NSAIDs)NSAIDsSLE的抗炎及免疫抑制作用。适用于急性暴发性狼疮，肾、中枢神经系统、心肺等脏器受损者，急性溶血性贫血、血小板减少性紫癫等病人。对不严重的病例，可先试用强的松每日0.5～1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后或81～210%0.5mg/kg减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于强的松每日10mg。SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE5%中，缓慢静脉滴注每天１次，连用３天为１疗程，接着使用上述的大剂量强的松，如病情需要，１周后可重复使用，这样能较快控制病情。①国内认为以激素与环鳞酰胺CTX0.5～1.0g/m20.9％250ml1CTX1～2mg/kg,分２次服。②环孢素IL2、IL3及IFNRT静脉注射免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮。适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，对重症0.4g/kg，3～5g临床上应用效果较好。根据病情选择治疗方案：１）轻型以皮损和（或）关节痛为主，则可选择羟氯喹及氯喹，辅以非甾体类抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为强的松0.5mg/kg。２）一般型有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用强的松，每日量为0.5～1mg/kg。３）狼疮肾炎４）NP-SLE1mg/kg，同时CTX10mg10mg降颅压等支持对症治疗。５）溶血性贫血或（和）血小板减少予甲强龙冲击和强的松每日1mg/kg，根据病情加用IVIG。６）抗磷脂抗体综合征予以抗血小板药及华法林。７）和用量最小有效剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服强的松性激素 许多证据提示性激素在狼疮的发病机制中起重要作用，但迄今为止大部分改变性激素水平的治疗措施都没有显示对病程有明显作用。法全身淋巴结放射治疗国内少八、 治疗新进展2090CD20BCD20B影响效果。②B（LJP934）Bds-DNAB（BCR）BB（抗BLyS）BCTLA4IgTBFDA造血干细胞移植疾病、自身免疫疾病和某些实体瘤等。九、 护理方案及其进展１．临床基本护理１）全身症状；有无食欲不振、呕吐、腹痛、腹水、呕血、便血、尿少及肉眼血尿；有无头痛、意识障碍及神经系统损害症状；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；有无气促、心前区疼痛或不适。重点了解病人皮疹出现的时间及变化情况，有无关节和肌肉疼痛及其部位、性质、特点等。逐步恢复锻炼。病情完全稳定后，病人可参加文娱活动或轻工作，但应避免劳累和诱发因素。３）基本饮食要求优质蛋白质、高维生素、低热量、低脂肪，以保证机体的消耗和必要的营养。戒烟和禁饮咖啡，不能进食冷冻的食品和饮料。活动期出现食欲不振，饮食宜清淡，少量多餐。缓解期，尤其是肾上腺皮质激素治疗后食欲亢进，应注意规律进食，避免暴饮暴食。若有肾功能不全或心力衰竭等，应根据病情变化调整饮食。意识障碍者予以鼻饲流质。2、专业特色护理（1）皮肤完整性受损护理SLE病人最具有特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑，口腔、鼻黏膜主要表现为溃疡或糜烂。１）病情观察：了解皮肤损害的起始时间、演变特点，有无日光过敏、口眼干燥、胸痛等伴随症状。评估生命体征，皮损的部位、形态、面积大小、有无口腔、鼻、指尖和肢体溃疡、肢体末梢的颜色和温度，有无发冷及感觉异常，皮肤有无苍白、发绀等。评估雷诺现象的诱因、发作频率、持续时间和范围等。２）饮食护理：鼓励病人摄入足够的蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡满足组织修复需要。忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。３）皮肤护理：除常规的皮肤护理、预防压疮外，应注意：①保持皮肤清洁干燥，每天用温水擦洗，忌用碱性肥皂。②有皮疹、红斑、或光过敏者，指导病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直射裸露皮肤，忌日少浴。皮疹或红斑处可遵医嘱用抗生素治④避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因、肼屈嗪等。４）时服用胃黏膜保护剂、H2神经系统不良反应有头、头晕、精神错乱等；长期使用此类药物还可出现肝肾毒性、抗凝作用及皮疹等，故用药期间应严密观有无不良反应等，监测肝肾功能。②糖皮质激素：有较强的抗炎、抗过敏、和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，但可能引起继发感染、无菌性骨坏死等，此外，糖皮质激素可致向心性肥胖、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常。在服药期间，给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富食物，定期监测血压、血糖、尿糖变化。做好皮肤护理和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，经免引起“反跳育龄女性在服药期间严格避孕。有脱发者，建议剪短发、戴假发，以增强自尊，并做心理护理。雷公藤的不良反应较大，对性腺具有毒性作用，女性可发生停经、男性则出现精子减少，亦有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。长期应用氯喹可引起视网膜退行性病变，应定期检查眼底。５）心理护理：红斑狼疮多为年轻女性，出现在面部红斑或长期服用激素药物引起体态变化，出现悲观情绪，护士多与患者沟通，告知其只要病情稳定了，激素减量后，自然会回复到生病以前的样子，更何况，健康比外表更重要。有脱发者，建议剪短发、戴假发，以增强自尊，乐观、积极的生活态度有利于恢复健康。（２）疼痛：慢性关节疼痛1）病年龄，是缓慢发生还是急骤发作，是游走性疼痛还是部位固定；②疼痛呈发作性还是持续性，是否可逆；③疼痛的严重程度、与活动的关系；④具体受累的关节，是多关节还是单关节；⑤疼痛是否影响关节的附属结构（肌腱、韧带、滑囊等；⑥有无关节如长期低热、乏力、食欲不振、皮肤日光过敏、皮疹、蛋白尿、少尿、血尿、心血管或呼吸系统症状、口眼干燥等。既往采取减轻疼痛的方法及其效果。评估疼痛对病人的影响，病人对控制疼痛的期望和信心。评估病人的精神状态，有无焦虑、抑郁、失望及其程度。２）休息与体位：急性期关节肿胀伴体温升高时，应卧床休息。帮助病人采取舒适的体位，尽可能保持关节功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压。可用支架支起床上盖被。３）协助病人减轻疼痛：①为病人创造适宜的环境，避免过于杂乱、吵闹或过斯匹林、吲哚美辛等，告诉病人按医嘱服药的重要性和有关药物的不良反应。口腔黏膜受损１）高维生素饮食，少食多餐，宜软食。忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。３）口腔护理：注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时，每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口；有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合；对有口腔感染病灶者，遵医嘱给予局部涂抗生素。潜在并发症：慢性肾衰竭1）2)营养的变化和支持：肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。查结果监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。用药护理：见皮肤护理焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关在协助病人认识人自身焦虑表现财时，向病人委