2022年医学专题-小儿造血、血象特点及贫血概论-04级八年制

小儿(xiǎoér)造血、血象特点及贫血概论

Hematopoiesis,PeriephelBloodandAnemia汤静燕第一页，共三十页。小儿(xiǎoér)造血特点

Developmentofthehematopoieticsystem出生(chūshēng)前造血(Hematopoiesis)中胚叶（mesoblastic）肝造血（hepatic）骨髓（boneｍarrow)出生后骨髓造血为主(bonemarrow)髓外造血(Hematopoiesisoutofmarrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程(processofredmarrowtoyellow)第二页，共三十页。血象(xuèxiàng)特点Hb变化：初生时生理性贫血HbF变化:出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%WBC：4-6天时L=N4-6岁时L=NBPC感染时血容量(róngliàng)(bloodvolume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。第三页，共三十页。贫血(pínxuè)概论

Anemia第四页，共三十页。贫血(pínxuè)的定义和程度

DefinitionofanemiaanddegreeDefinition血液单位容积(róngjī)内的红血球及/或血色素减少,低于正常值.Hb6月-6岁<11g，6-14岁<12g贫血的分类(classification)CauseDegreeMorphology第五页，共三十页。病因分类(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破坏增加：先天，后天失血：慢性，急性Degree轻度(qīnɡdù)9-11g中度6-9g重度3-6g第六页，共三十页。ABCDEFA：正常(zhèngcháng)红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞第七页，共三十页。贫血(pínxuè)临床表现(clinicpresentation)一般表现(general)造血器官反应(fǎnyìng)(reaction)各系统症状(systemic)第八页，共三十页。诊断(zhěnduàn)要点(diagnosis)病史(history)发病年龄病程经过和伴随症状(zhèngzhuàng)喂养史过去史家属史体检(tǐjiǎn)(physicalexamination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结第九页，共三十页。实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查(jiǎnchá)Coomb’S血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵治疗原则祛除(qūchú)病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗第十页，共三十页。不同(bùtónɡ)病因红细胞破坏增加黄疸(huángdǎn)血红蛋白(xuèhóngdànbái)尿骨髓增生网织增高脾脏增大溶解过快增加溶血危象

再生危象

减低

再生不良出血造血物质缺乏造血状态基本正常贫血贫血原因骨髓造血临床特征三系降低第十一页，共三十页。贫血待查(dàichá)实验室检查常用步骤PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers第十二页，共三十页。儿童(értóng)营养性缺铁性贫血Nutritionalirondeficiencyanemia第十三页，共三十页。铁代谢铁总量及其分布(fēnbù)新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量铁来源食物1-1.5mg/天衰老红细胞中铁再利用。第十四页，共三十页。铁的吸收和运转空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清(xuèqīng)铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量第十五页，共三十页。铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素运转(yùnzhuǎn)与利用：Fe++--Fe+++--与转铁蛋白结合至造血组织--与原扑啉结合形成血红素第十六页，共三十页。铁的排泄和需要量排泄1mg/天需要量；婴幼儿1mg/kg，早产儿2mg/kg，各年龄(niánlíng)儿童：<15mg/天第十七页，共三十页。胎儿和儿童期铁代谢(dàixiè)特点胎儿期婴幼儿期儿童期和青春期第十八页，共三十页。病因(bìngyīn)与发病机理病因先天储铁不足(bùzú)铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多第十九页，共三十页。机理(对各系统的影响(yǐngxiǎng))：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期其他：含铁酶第二十页，共三十页。临床表现一般表现髓外造血表现非造血系统症状(zhèngzhuàng)消化神经心血管免疫第二十一页，共三十页。实验室检查(jiǎnchá)血象(xuèxiàng)骨髓象铁代谢检查血清铁蛋白-血清铁-红细胞游离原扑啉+总铁结合力+骨髓可染铁-第二十二页，共三十页。诊断：临床铁代谢(dàixiè)生化铁治疗有效鉴别预防治疗(zhìliáo)一般治疗祛除病因治疗铁剂输血第二十三页，共三十页。小结缺铁性贫血的原因(yuányīn)及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化预防及治疗要点第二十四页，共三十页。巨幼细胞(xìbāo)性贫血缺乏B12和/或叶酸DNA合成障碍(zhàngài)核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清B12水平〈100ng/L，叶酸〈3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充B12和/或叶酸第二十五页，共三十页。病例女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆(huángdòu)大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。第二十六页，共三十页。血象Hb8.9BPC,WBC正常(zhèngcháng)Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8万Ret1%Hb8.9BPC,WBC正常Ret10%诊断(zhěnduàn)思路与步骤(进一步检查)?第二十七页，共三十页。男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择(xuǎnzé)实验室检查，诊断与鉴别，处理原则第二十八页，共三十页。血常规+网织肝功能尿OBComb’S第二十九页，共三十页。内容(nèiróng)总结小儿造血、血象特点及贫血概论

Hematopoiesis,PeriephelBloodand