先天性外中耳畸形的外科治疗

先天性外中耳畸形

的外科治疗

耳鼻咽喉头颈外科中心概述发病率：约1/10000耳科和整形外科最难处理的畸形之一严重地影响着患者的生理和心理健康同步听力重建和全耳廓再造，可取得令人满意的效果。概述

外耳畸形小耳畸形中耳畸形概述

耳廓畸形

(条索状、杯状、无耳)

外耳畸形

耳道畸形

(骨性闭锁、膜性闭锁、耳道狭窄、垂直耳道

)外耳畸形

中耳畸形

鼓膜听小骨面神经鼓室

听力重建

先天性外中耳畸形分型

单纯中耳畸形骨性外耳道闭锁畸形外耳道狭窄畸形

有利于术后听力效果评估有利于制定手术方案

听力重建单纯中耳畸形诊断依据：

青少年传导性聋，一般无耳鸣；骨气导差35~55分贝；鼓室压图为A或As型；咽鼓管通畅；

CT扫描显示正常或鼓室、听骨形态改变。听力重建

单纯中耳畸形手术方法：

骨桥固定-凿断、听骨松动；镫骨上脱离-槌镫连接(自体砧骨、P型人工听骨）；镫骨下脱离-砧镫骨足板连接；无窗-前庭开窗，半规管开创；

镫骨足板固定-镫骨手术（切除、钻孔、提高）

听力重建骨性外耳道闭锁畸形手术难点:

鼓部发育受阻、闭锁板形成

鼓室、听骨埋于深部

面神经走行异常

走行于闭锁板内、遮窗

乳突气化不良，鼓窦鼓室腔小听力重建

骨性外耳道闭锁畸形手术适应证的选择传导聋。鼓室有一定大的空隙。具有耳道成型的空间。年龄选择：双耳5－6岁，单耳十岁以后。内耳开窗术选择双耳畸形者，年龄在15

岁以后，

听力重建Jahrsdoerfer评分系统

（仅适用于外耳道骨性闭锁）*

*镫骨存在

2分*锤砧复合体无严重畸形（如砧骨长脚缺失或听骨游离）

1分*砧镫骨连接

1分*前庭窗开放且直径2mm（只有1mm不得分）

1分*圆窗正常（直径<1mm不得分）

1分*乳突气化良好（硬化不得分）

1分*中耳腔测量从鼓岬至闭锁板的横径>=3mm

1分*面神经不遮盖前庭窗

1分*耳廓Ⅰ、Ⅱ级（Ⅲ、Ⅳ不得分）

1分8分以上手术效果好，6分以下不适合手术

骨性外耳道闭锁畸形手术适应证的选择术前要经过影像学、听力学的筛选。

对于重度畸形，不可冒险，

(极易发生面瘫等严重并发症)由于听力重建远期效果不太令人满意目前振动声桥、植入性骨导助听器（BAHA）可以较好地解决听力问题。听力重建

骨性外耳道闭锁畸形术式乳突径路：先开放乳突气房，再开放闭锁板，缺点：遗留大的乳突腔，术后不干耳。听力重建

骨性外耳道闭锁畸形术式直入式：即通过闭锁板，直接到达听骨链，不开放乳突，不留大腔，缺点：解剖标志少，易伤及面神经，准确地找到鼓室、听骨有难度，费时，较难掌握。听力重建

骨性外耳道闭锁畸形

术式：

鼓窦径路：由筛区直达鼓窦优点：1、解剖标志清，易掌握，安全，省时。

2、增加骨性耳道宽度，增加人工鼓膜震动面积，

3、听力重建效果可靠。

听力重建骨性外耳道闭锁畸形鼓窦径路术式：听力重建鼓室成形术式

听骨链连接并活动-人工鼓膜置于锤砧体上；砧镫连接不好-人工听骨立于镫骨头上；无窗-内耳开窗听力重间建骨性外耳道闭锁畸形外耳道狭窄畸形

特点：耳道直径小于4mm，

中耳畸形重

面神经走行畸形率（60.9%）镫骨畸形（28%）无窗（21%）听力重建

外耳道狭窄畸形术式：直入式改良I型、II型及镫骨手术半规管隆突处开窗、前庭开窗、

听力重建振动声桥®

植入式听力系统VORP听觉处理器信号导线漂浮质量传感器哪些患者适合植入振动声桥？

适应症感音神经性耳聋

方法:FMT固定于砧骨长脚术式：镫骨振动成形术传导性和混合性耳聋方法:FMT可以固定在以下位置圆窗，卵圆窗，镫骨头术式:圆窗振动成形术卵圆窗振动成形术+10010203040506070809010011012013012525050075010002000400080003000150060001000075015003000600010k高频区需要更大的放大存在啸叫的可能耳道阻塞可能影响到对低频信号的放大VSB保持外耳道开放，不会产生啸叫患者无法佩戴助听器或者对助听器的效果不满意存在以下情况:

不必重建中耳结构不需要闭合气骨导差咽鼓管可以封闭中耳和外耳道可以用脂肪组织填充传导性聋和混合性聋，使用VSB直接驱动内耳CandidancyfortheVSBMixedandConducticeHLMedicalIndications患者存在以下情况

-乳突根治术后-镫骨上层结构缺失-咽鼓管功能异常

此类患者已无法使用助听器VSB将是最佳选择慢性中耳炎VSB：直接驱动内耳不受中耳病变影响CandidancyfortheVSBMixedandConducticeHLMedicalIndications患者存在以下情况-耳道闭锁，严重的小耳畸形除了BAHA，也可以选择VSBVSB的优势-适用于颞骨菲薄的患者

适用于颞骨柔软的患者

不会引起皮肤感染

不存在植入体脱出的风险

能提供较好的声音质量

更为美观耳部畸形VSB：跨皮肤传导信号不用重建外耳道全耳廓再造整形

全耳廓再造整形

一期法两期法多期法方法：水囊法、非水囊法全耳廓再造整形两期法：一期：设计切口；将自体肋软骨雕刻塑形成的耳廓支架埋于耳后皮下；耳垂整形与耳廓吻合。二期：一期术后半年，将再造耳廓立起，耳后植全层皮。

全耳廓再造整形再造耳廓支架材料：

自体软骨进口人工假体软骨雕刻人工假体人工假