五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件

第五章细胞的内膜系统与囊泡转运第五章细胞的内膜系统与囊泡转运1蛋白质合成系统细胞器---细胞核、核糖体内膜系统细胞器内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体能量转换细胞器---线粒体细胞骨架

微管微丝蛋白质合成系统细胞器---细胞核、核糖体2生命的基本单位——细胞细胞内膜结构系统内膜系统(endomembranesystem)是指位于细胞质内，在结构、功能以及发生上具有一定联系的膜性结构细胞器的总称。内膜系统是真核细胞特有的结构，其出现为细胞增加了膜面积，使细胞功能呈现区域化，大大提高了细胞代谢效率。★内膜系统包括：内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体及核膜等。生命的基本单位——细胞细胞内膜结构系统内膜系统(endo3compartmentalizationcompartmentalization4掌握：1、内质网的类型及重要功能2、高尔基复合体的结构与功能3、溶酶体膜特点、标志性酶、类型与功能4、信号肽假说内容5、溶酶体形成过程6、分泌蛋白的合成与分泌过程熟悉：1、蛋白质的糖基化修饰过程。2、脂类的合成掌握：1、内质网的类型及重要功能熟悉：1、蛋白质的糖基化修饰5第一节内质网

细胞内重要的膜性细胞器内质网（endoplasmicreticulum,ER）1945年被发现。内质网普遍存在于细胞中，约占细胞整个膜成分的一半以上。第一节内质网

细胞内重要的膜性细胞器内质网6细胞质中由单位膜围成的三维网状膜系统一、内质网

(ER)的形态结构与类型1、内质网的形态结构细胞质中由单位膜围成的三维网状膜系统一、内质网(E7是由一层单位膜围成的小管、小泡、扁囊状结构相互连接形成一个连续的网状膜系统。小管小泡扁囊状核膜内质网的超微结构是由一层单位膜围成的小管、小泡、扁囊状结构相互连接形成一个8内质网膜的单位结构：小管、小泡、扁平囊小管、小泡内质网膜的单位结构：小管、小泡、扁平囊小管、9扁平囊扁平囊10内质网的类型核糖体粗面内质网滑面内质网根据有无核糖体附着，可将内质网分为：

粗面内质网（rER）滑面内质网(sER)内质网的类型核糖体粗面内质网滑面内质网根据有无核糖体附着，可11电镜下看到的rER和sER电镜下看到的rER和sER12核糖体粗面内质网滑面内质网

图示内质网结构模式图动画核糖体粗面内质网滑面内质网图示内质网结构模式图动13

粗面内质网呈扁囊状，膜上附着有核糖体。与外核膜相连，其腔常与核周腔（核周间隙）相连。分布广泛，肝、胰腺、胚胎细胞、干细胞、浆细胞。

粗面内质网呈扁囊状，膜上附着有核糖体。14

滑面内质网sER呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。广泛存在于各类细胞中，包括合成胆固醇的内分泌腺细胞、肌细胞、肾细胞等。

滑面内质网sER呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。广泛存在15内质网的类型有无核糖体形态分布粗面内质网（RER）有板层状排列的扁囊分泌活动旺盛的细胞内胃酶细胞滑面内质网(SER)无分支小管、小囊泡特化细胞中肌细胞内质网的类型有无形态分布粗面内质网有板层状排列的扁囊分泌活动16不同细胞中内质网类型不同：如肝细胞，成年白细胞、胃壁细胞、肥大细胞、汗腺细胞、横纹肌细胞、精囊及分泌甾类激素的细胞中滑面内质网很丰富；在肌细胞中则全为滑面内质网；肾上腺皮质细胞中两种类型内质网并存；肝细胞是两类内质网都很丰富；不同细胞中内质网类型不同：如肝细胞，成年白细胞、胃壁细胞、肥17

粗面内质网是一可变的膜性结构。在功能旺盛的细胞中十分发达，如胰腺细胞和浆细胞，细胞质中几乎充满了粗面内质网；在未分化的细胞，如干细胞(stemcell)，胚胎细胞以及培养细胞等中，粗面内质网则不发达。因此粗面内质网的发达程度，可作为判断细胞分化程度和功能状态的一种形态指标。粗面内质网是一可变的膜性结构。181、粗面内质网（roughER,rER）2、滑面内质网（smoothER,sER）3、微粒体(microsome)在细胞匀浆和差速离心过程中获得的由破碎的内质网自我融合形成的近似球形的膜囊泡状结构,在体外实验中,具有蛋白质合成、蛋白质糖基化和脂类合成等内质网的基本功能。4、肌质网(sarcoplasmicreticulum)心肌和骨骼肌细胞中的一种特殊的内质网,其功能是参与肌肉收缩活动。1、粗面内质网（roughER,rER）19粗面内质网滑面内质网结构特点膜表面粗糙膜表面光滑有核糖体附着无核糖体附着，形态特点扁平囊状泡状、管状功能特点分泌蛋白的运输脂类、糖元的合成与和加工

分解、解毒分布特点蛋白分泌及代谢脂类、糖类代谢旺盛旺盛的细胞的细胞如胰腺细胞如小肠上皮细胞

五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件20五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件21ER膜含60%的蛋白和40%的脂类，没有或很少含胆固醇。ER约有30多种膜结合蛋白，另有30多种位于内质网腔。其中葡糖-6-磷酸酶是标志酶，核糖体结合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。二、内质网的化学组成ER膜含60%的蛋白和40%的脂类，没有或很少含胆固醇。二、221.蛋白质合成加工2.蛋白质折叠3.蛋白质糖基化（一）粗面内质网的功能三、内质网的功能1.蛋白质合成加工（一）粗面内质网的功能三、内质网的功能23Blobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，获1999年诺贝尔生理医学奖。BlobelwithmembersofhislaboratoryGünterBlobelBlobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号24蛋白质合成起始于细胞质基质，但有些蛋白质在合成开始不久后便转移到内质网上合成，并进入内质网腔。

是什么机制完成此转移？

信号学说历史

C.Milstein1972发现从骨髓瘤细胞提取的免疫球蛋白分子N端要比分泌到细胞外的N端多出一段。G.Blobel和D.Sabatini等根据进一步的实验，提出了信号假说，即蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成。

蛋白质合成起始于细胞质基质，但有些蛋白质在合成开始不久后便转25蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分：信号肽（开始转移序列）信号识别颗粒（SRP）SRP受体,内质网膜的整合蛋白，异二聚体，可与SRP特异结合停止转移序列，与内质网膜的亲合力很高，阻止肽链继续进入网腔，成为跨膜蛋白。转位因子，由3-4个Sec61蛋白构成的通道，每个Sec61由3条肽链组成。1.蛋白质合成加工蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分：1.蛋白质合成加工26蛋白质多肽链合成时，首先，在细胞质中游离核糖体进行蛋白质多肽链合成，合成一段短肽后，有的则转移到粗面内质网上接着进行肽链合成，有的继续在胞质中合成。短肽:信号肽和导肽。蛋白质多肽链合成时，首先，在细胞质中游离核糖体进行蛋白质多肽275’

mRNA3’信号肽

mRNA上特定的密码顺序决定信号肽的合成信号识别颗粒SRP

N端5’mRNA3’信号肽mRNA上特定的密码顺序决定信28信号肽(signalpeptide)mRNA上信号密码编码合成的一段短肽，是位于新生肽链N端含18～30个氨基酸残基的一段序列，中间6～12个为疏水氨基酸，N端常含有1个或多个带正电荷的氨基酸，引导核糖体与粗面内质网结合。由于信号肽又是引导肽链进入内质网腔的一段序列，又叫做开始转移序列。

信号肽(signalpeptide)mRNA上信号密码编码29存在于细胞质中的一种核酸蛋白复合体，由6种多肽和一个7SRNA组成。所含有的疏水部分能与信号肽的疏水部分结合，另一部分可与核糖体结合导致肽链合成终止.

信号识别颗粒：

(signalrecognitionpartical)SRP存在于细胞质中的一种核酸蛋白复合体，由6种多肽和一个7SR30五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件31游离核糖体上信号肽的合成

信号识别颗粒（SRP)-核糖体复合体形成SRP受体识别上述复合体、核糖体与内质网膜结合、通道蛋白易位子打开通道多肽链继续合成进入内质网腔信号肽假说：信号肽酶切除信号肽游离核糖体上信号肽的合成信号识别颗粒（SRP)-核糖体复32五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件33粗面内质网合成蛋白质种类

1、向细胞外分泌的蛋白质如抗体、激素。2、膜整合蛋白。

3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白如溶酶体的各种水解酶

粗面内质网合成蛋白质种类342.新生肽链的折叠、组装蛋白质折叠是在hsp70家族的ATP酶的作用下完成的。无法正确折叠的蛋白被转入溶酶体降解，约90%的新合成T细胞受体亚单位和Ach受体都被降解，而从未到达靶膜。2.新生肽链的折叠、组装蛋白质折叠是在hsp70家族的ATP35新生肽的折叠与装配装配时间不一。二硫键异构酶：帮助蛋白质正确折叠的酶

Hsp70(Bip)：与不正确折叠的蛋白质结合，形成正确折叠的蛋白质。

均具有4肽信号序列（KDEL或HDEL）不能正确折叠的蛋白质，通过Sec61p复合体被转到细胞质基质中被蛋白酶体消化水解。新生肽的折叠与装配363.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。糖基化的作用：①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；②赋予蛋白质传导信号的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。3.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键37蛋白质的糖基化修饰：指在糖基转移酶的催化下，单糖或寡糖链与蛋白质共价结合形成糖蛋白的过程。N-连接的加糖：发生在内质网腔内。O-连接的加糖：发生在高尔基复合体内蛋白质的糖基化修饰：N-连接的加糖：发生在内质网腔内。O-连38内质网上进行的糖基化主要为N-连接的糖基化（N-linkedglycosylation），与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺、甘露糖、葡萄糖内质网上进行的糖基化主要为N-连接的糖基化（N-linked39N-连接加糖途径：低聚糖链与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的－NH2连接。低聚糖先与粗面内质网膜上一种特殊脂类－多萜醇分子连接，变成活化型低聚糖，一旦新合成的肽链出现天冬酰胺残基，粗面内质网膜上的糖基转移酶即催化低聚糖链转位于该残基上，形成N－连接的糖蛋白。N-连接加糖途径：低聚糖链与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的－N40NH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnNH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnCYTOSOLLUMENdolicholdolicholProteinGlycosylationinRER磷酸多萜醇连接的寡聚糖N-乙酰葡萄糖胺甘露糖葡萄糖NH2NH2roughERgrowinglipid-lin41通过管腔运送，并以“芽生”方式膨出、脱落形成包含特定内容物的小囊泡。

粗面内质网与蛋白质的运输分泌:通过管腔运送，并以“芽生”方式膨出、脱落形成包含特定内容物的42真核细胞中膜结合核糖体和游离核糖体合成的某些蛋白质可溶性胞质溶胶蛋白脂锚定蛋白（质膜胞质面）外周蛋白（质膜胞质面）核基因编码的线粒体蛋白核基因编码的叶绿体蛋白过氧化物酶体蛋白核蛋白（内质网）膜结合核糖体分泌蛋白释放到ER腔中的蛋白质膜整合蛋白肽类激素核膜糖蛋白消化酶类血清蛋白细胞外基质蛋白ERE的酶高尔基体酶溶酶体酶ER膜的糖蛋白溶酶体膜糖蛋白生长因子外周蛋白（质膜外侧面）高尔基体膜的糖蛋白质膜糖蛋白游离核糖体真核细胞中膜结合核糖体和游离核糖体合成的某些蛋白质可溶性胞质43（二）滑面内质网的功能脂类的合成解毒作用糖原的分解钙离子的储存和释放（二）滑面内质网的功能脂类的合成解毒作用糖原的分解钙离子的储44细胞质基质ER腔面酰基转移酶磷酸酶CDPCMPCoA胆碱胆碱磷酸转移酶PCH2CH2CHPCOCOP胆碱CH2CH2CHCOCOOHCH2CH2CHCOCO脂酰辅酶A甘油-3-磷酸+CoACOCH2CH2CHPOHOHCoACO+磷脂酸二酰甘油卵磷脂光面内质网膜中合成磷脂酰胆碱细胞质基质ER腔面酰基转移酶磷酸酶CDPCMPCoA胆碱胆碱45内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂可以两种方式运输到细胞其它部位：一种通过“芽生”形成运输小泡分送到高尔基复合体、溶酶体及质膜等。一种通过磷脂交换蛋白送往各膜性细胞器。滑面内质网合成膜脂类内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂46光面内质网上合成的磷脂先作为内质网膜的构成部分，然后再转运给其他的膜。通过小泡运输，将内质网上合成的脂转运到其他内膜系统的膜上包括细胞核膜。通过磷脂转运蛋白将内质网上合成的脂转运到线粒体、叶绿体和过氧化物酶体的膜中。内质网膜膜泡线粒体膜等光面内质网上合成的磷脂先作为内质网膜的构成部分，然后再转运给47的葡萄糖磷酸变位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖原葡萄糖-6-磷酸酶透性酶Pi肝细胞质膜血液糖原裂解释放葡萄糖-1-磷酸，再转变成葡萄糖-6-磷酸。磷酸化的葡萄糖不能通过细胞质膜，光面内质网上的葡萄糖-6-磷酸酶将葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖和磷酸后，葡萄糖就可穿过细胞质膜进入血液。SER的功能的葡萄糖磷酸变位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖48解毒作用

Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O2NADPHHOH底物O2NADP+H2O细胞色素P-450细胞色素P-450还原酶光面内质网4321混合功能氧化酶将底物羟基化的机制多数解毒反应与氧化作用有关，有些也涉及还原和水解，或者三者结合，使有毒物质由脂溶性转变成水溶性而被排出体外。SER的功能滑面内质网能够对外来的有毒物质，如农药、毒素和污染物进行解毒。解毒作用Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O49内质网与疾病人体轻型乙型病毒肝炎肝细胞内粗面内质网膜表面核糖体脱落（黑“↑”），形成密集滑面膜扁池（白“↑”），线粒体（黑“▲”）肿胀，嵴稀少×30000内质网与疾病人体轻型乙型病毒肝炎50小结：

概念：信号肽1、内质网的基本形态和类型？2、不同类型内质网生理功能各有何特点？3、蛋白质合成的信号肽假说内容？小结：51第二节高尔基复合体高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复杂的囊泡系统，电镜下由小囊泡、扁平囊和大囊泡组成第二节高尔基复合体高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复52高尔基复合体—极性细胞器高尔基复合体（Golgicomplex,GC）

1898年发现。

分泌功能旺盛的细胞内GC数目很多，如杯状细胞、胰腺外分泌细胞、唾液腺细胞等。每个细胞平均20个,糖基转移酶是高尔基复合体的标志酶，高尔基复合体—极性细胞器高尔基复合体（Golgicompl53形态结构每个高尔基体3-8个扁平囊平行排列形成一盘状结构。形态结构54高尔基复合体的极性高尔基复合体的极性55

顺面高尔基网状结构：靠近内质网，呈连续分支的管网状结构，周围有运输小泡，顺面也称形成面；

高尔基中间膜囊：位于顺面高尔基网状结构与反面高尔基网状结构之间的片层膜囊；

反面高尔基网状结构：靠近细胞膜，周围有大囊泡，也称成熟面。顺面高尔基网状结构：靠近内质网，呈连续分支的56五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件57高尔基复合体的形态光镜下：网状电镜下烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片

高尔基复合体的形态光镜下：网状电镜下烟草根尖细胞高尔基体的电58高尔基复合体的超微结构电镜扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一层单位膜构成三个部分组成高尔基复合体的超微结构电扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一层单59

凹面：成熟（反）面凸面：形成（顺）面凸面：形成（顺）面；来源：由rER‘芽生’而来来源：扁平囊周边或局部球状膨突脱落形成凹面：成熟（反）面扁平囊小囊泡大囊泡凹面：成熟（反）面凸面：形成（顺）面凸面：形成（顺）面60高尔基体与内质网高尔基体与内质网61顺面膜囊（formingface,cisGolgi）

接受内质网合成的物质，分类后转入中间膜囊小部分返回（驻留蛋白）；O-连接的糖基化中间膜囊（medialGolgi）

多数糖基化修饰，膜糖脂形成，多糖合成反面膜囊（transGolgi，网状结构）

管网状，连接大囊泡；参与蛋白质的分类与包装囊泡运输顺面膜囊（formingface,cisGolgi）62高尔基复合体的功能1、对蛋白质加工、运输、分选2、溶酶体的形成3、参与糖蛋白、糖脂、多糖等的生物合成高尔基复合体的功能1、对蛋白质加工、运输、分选63膜蛋白分泌蛋白溶酶体蛋白质在高尔基体成熟面分拣蛋白质在高尔基体内糖基化、水解、浓缩等、、蛋白质在内质网腔内糖基化高尔基体的功能对细胞内蛋白质进行运输、加工和分拣，分泌膜蛋白分泌蛋白溶酶体蛋白质在高尔基体成熟面分拣高尔基体的功能64经加工、修饰的膜蛋白、溶酶体酶、分泌蛋白等分别集中于GC成熟面的不同部位出芽，形成大囊泡，再被运到各个功能部位。

GC对蛋白质的加工、浓集分选与运输经加工、修饰的膜蛋白、溶酶体酶、分泌蛋白等分别集中于GC成熟65蛋白质合成溶酶体

分泌蛋白颗粒rERGC对蛋白质的加工、浓集分选与运输膜镶嵌蛋白分拣蛋白质合成溶酶体分泌蛋白rERGC对蛋白质的加工、浓集分选66对分泌蛋白加工、浓缩储存和运输：1、核糖体合成分泌蛋白跨膜转运到内质网2、内质网对分泌蛋白N-连接加糖修饰运输3、转运分泌蛋白的小囊泡脱离内质网与高尔基体顺面扁平膜囊融合4、分泌蛋白经高尔基体扁平膜囊顺序完成加工修饰，在成熟面分选区形成大囊泡脱离高尔基体进入细胞质5、大囊泡浓缩发育成分泌泡移向质膜等待释放6、分泌泡经胞吐作用将分泌蛋白释放到胞外。对分泌蛋白加工、浓缩储存和运输：1、核糖体合成分泌蛋白跨膜转67对分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄糖胺顺扁：剪甘露糖残基内质网进行N-连接的糖蛋白带有大量甘露糖对分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄68溶酶体的酶由rER上的核糖体合成rER腔内进行N-连接加糖（含多个甘露糖）“出芽”形成运输小泡

高尔基体顺面膜囊加磷酸修饰

酶内带有甘露糖-6-磷酸，高尔基体反面膜囊上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异的与其结合

溶酶体的形成过程：溶酶体的酶由rER上的核糖体合成rER腔内进行N-连接加糖（69

诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，断离高尔基体后脱被成无被小泡。无被小泡与胞内体融合内体性溶酶体在酸性环境中受体和配体分离成熟的溶酶体酶诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，断离高尔基体后脱70rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P内体性溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶体rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸71

O-连接糖基化作用：苏氨酸和丝氨酸的－OH处加糖。糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:红细胞MN血型抗原蛋白

LDL受体蛋白O-连接糖基化作用：糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:红细72

溶酶体是由一层单位膜包围而形成的囊状结构，呈球形或卵圆形，内含多种酸性水解酶，能消化分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。第三节溶酶体（lysosome）1、溶酶体的形态结构和酶类溶酶体是由一层单位膜包围而形成的囊状结构，呈73生命的基本单位——细胞膜上嵌有质子泵膜蛋白高度糖基化膜上具有多种载体蛋白溶酶体膜的特性：生命的基本单位——细胞膜上嵌有质子泵膜蛋白高度糖基化溶酶74溶酶体功能1、异噬作用2、自噬作用3、胞外作用

溶酶体功能1、异噬作用75具吞噬作用的肝Kupper细胞中不同大小的溶酶体图中示出至少10个不同大小的溶酶体。溶酶体－进行细胞的消化。具吞噬作用的肝Kupper细胞中不同大小的溶酶体溶酶体－进行76溶酶体的形态特征大小：0.2～0.8um生化特征：酸性

pH=5.0标志酶：

酸性磷酸酶溶酶体的形态特征大小：0.2～0.8um77

1、溶酶体膜上有H+质子泵：

保持溶酶体基质内的酸性环境。2、溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。3、溶酶体膜的蛋白质高度糖基化：防止自身被水解消化。溶酶体膜的特性1、溶酶体膜上有H+质子泵：溶酶体膜的特性78溶酶体的类型内体性溶酶体：吞噬性溶酶体：运输小泡与胞内体合并而成。内体性溶酶体与含有底物的小泡融合而成。残余体：含有残余底物的溶酶体异噬性溶酶体自噬性溶酶体脂褐素、髓样结构、含铁小体溶酶体的类型内体性溶酶体：吞噬性溶酶体：运输小泡与胞内体合并79内体性溶酶体

体积小，内容均一呈球形。

运输小泡与胞内体合并而成内体性溶酶体80吞噬性溶酶体内容不均一体积较大。含有作用底物和产物吞噬性溶酶体81溶酶体的功能1.细胞内消化作用2.细胞外消化作用3.自溶作用溶酶体的功能1.细胞内消化作用82对细胞胞吞外源物质的消化---异噬作用内体性溶酶体吞噬体吞噬性溶酶体吞饮体吞饮性溶酶体残余体异噬作用吞噬性溶酶体1、清除病原体及异物2、提供营养物质对细胞胞吞外源物质的消化---异噬作用内体性溶酶体吞噬体吞噬83对细胞自身物质的消化----自噬作用内体性溶酶体自噬体自噬性溶酶体残余体自噬作用吞噬性溶酶体1、更新细胞成分2、参与激素形成3、调节激素分泌对细胞自身物质的消化----自噬作用内体性溶酶体自噬体自噬性84异噬作用：溶酶体对细胞外源物质的消化作用称为异噬作用自噬作用：内体性溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。异噬作用：溶酶体对细胞外源物质的消化作用称为异噬作用自噬作用85自溶作用定义：细胞内溶酶体的膜破裂后，内含的水解酶释放到细胞质中，导致细胞本身被消化的现象。自溶作用定义：细胞内溶酶体的膜破裂后，内含的水解酶释放到细胞86内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体吞噬性溶酶体残质体异噬作用自噬作用胞外消化内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶87与溶酶体结合SiO2巨噬细胞吞噬吞噬溶酶体硅酸溶酶体膜破裂水解酶释放细胞自溶吞噬体矽肺病与SiO2巨噬细胞吞噬溶酶体硅酸溶酶体水解酶细胞自溶吞噬体矽88SiO2

肺内巨噬细胞成纤维化因子

溶酶体肺组织纤维化

破坏溶酶体膜肺弹性降低功能受损水解酶释放

细胞自溶溶酶体与疾病---硅肺SiO2肺内巨噬细胞成纤维化因子溶酶体与疾病89结构：由单层膜包围，有一些中等致密度的颗粒状物质和结晶状结构的囊状小体，所含物质主要有过氧化氢酶和其它一些氧化酶。

第四节过氧化物酶体（Peroxisome）结构：第四节过氧化物酶体（Peroxisome）90不同细胞所含氧化酶的种类、数目、结构不尽相同，但过氧化氢酶则存在于各种细胞的过氧化物酶体中，因此，过氧化氢酶可作为过氧化物酶体的标志酶。不同细胞所含氧化酶的种类、数目、结构不尽相同，但过氧化氢酶则91过氧化物酶体过氧化物酶体，又称微体。单层膜围绕的，内含一种或几种氧化酶类的细胞器。过氧化氢酶是标志酶。过氧化物酶体过氧化物酶体，又称微体。过氧化氢酶是标志酶。92过氧化物酶体的超微结构过氧化物酶体中的尿酸氧化酶常形成晶格状结构，因此可作为电镜下识别的主要特征。肝细胞中的过氧化物酶体过氧化物酶体的超微结构过氧化物酶体中的尿酸氧化酶常形成晶格状93过氧化物酶体的功能清除细胞及血液中的各种毒素。过氧化物酶体的功能清除细胞及血液中的各种毒素。942H2O2过氧化氢酶2H2O+O2防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用。对细胞氧张力的调节作用：

RH2+O2氧化酶

R+H2O2对有毒物质的解毒作用：

RH2+H2O2

过氧化物酶

R+2H2O2H2O2过氧化氢酶2H2O+O2防止H2O2在细胞内堆积95对有毒物质的解毒作用对细胞中氧张力的调节作用对细胞质氧化型辅酶Ⅰ的再生作用参与脂肪、核酸和糖的代谢功能对有毒物质的解毒作用功能96第五节囊泡与囊泡转运第五节囊泡与囊泡转运97细胞的各种膜性结构间相互联系和转移的现象称为膜流

由膜流现象可以看出,高尔基复合体的膜是处于一种不断消耗又不断补充的动态平衡中高尔基复合体在40分钟内可完全更新一次细胞的各种膜性结构间相互联系和转移的现象称为膜流98膜泡运输一、衣被的类型（一）笼形蛋白衣被小泡（二）COPⅠ衣被小泡（三）COPⅡ衣被小泡二、衣被的形成三、膜泡运输的定向机制膜泡运输一、衣被的类型99一、衣被的类型衣被类型GTP酶组成与衔接蛋白运输方向Clathrin（网格蛋白、笼形蛋白）ArfClathrin重链与轻链，AP2质膜→胞内体Clathrin重链与轻链，AP1高尔基体→胞内体Clathrin重链与轻链，AP3高尔基体→溶酶体COPIArfCOPαββ’γδεζ高尔基体→内质网COPIISar1Sec23/Sec24复合体，Sec13/31复合体，Sec16，Sec12内质网→高尔基体一、衣被的类型衣被类型GTP酶组成与衔接蛋白运输方向Clat100（一）clathrin衣被小泡介导物质由高尔基体转运至溶酶体、内体、液泡、分泌泡；质膜到内体。网格蛋白（笼形蛋白clathrin）的分子组成：

三个轻链、三个重链构成三脚蛋白复合物。衔接蛋白AP（接合素蛋白adaptin）介于笼形蛋白与配体受体复合物之间，起衔接作用。

AP1AP2AP3三种类型。dynamin

(小分子GTP结合蛋白、可溶性蛋白动力素、动力素)：（一）clathrin衣被小泡介导物质由高尔基体转运至溶酶体101五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件102（二）COPI衣被小泡介导内质网逃逸蛋白的回收，使之返回内质网；同时介导高尔基体不同区间的蛋白质运输。COP1衣被蛋白：由八种多肽链组成。内质网如何保持自己的成分不变？转运泡排斥应该留下的蛋白。

对逃逸蛋白的回收机制内质网的蛋白质C端有回收信号序列。在内质网腔中的蛋白，收信号是Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL);

在内质网膜上的蛋白，回收信号Lys-Lys-X-X(KKXX)

高尔基体的顺面膜上有受体蛋白识别并结合逃逸蛋白的回收信号wzf:分子伴侣（molecularchaperones）细胞中的某些蛋白质分子，可以识别正在合成的多肽或部分折叠的多肽，并与多肽的某些部位结合，从而帮助这些多肽转运、折叠、或装配。这类分子本身并不参与最终产物的形成。（二）COPI衣被小泡介导wzf:分子伴侣（molecul103五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件104（三）COPⅡ衣被小泡介导内质网到高尔基体的物质运输内质网出口：在内质网上，COPⅡ

小泡形成的特殊部位，没有核糖体，有交织在一起的管道和囊泡组成网络结构。COPⅡ

衣被蛋白由多种蛋白组成：

Sec23/Sec24组成的复合物：紧紧包被膜的一层衣被

Sec13/Sec31复合物：覆盖在外围的衣被

Sec16可能是一种骨架蛋白

Sec12可能是Sar1的鸟苷酸交换因子（三）COPⅡ衣被小泡介导内质网到高尔基体的物质运输105（三）COPⅡ衣被小泡COPⅡ衣被小泡的作用特点：

具有对转运物质的选择性并使之浓缩。

如何选择？

COPⅡ蛋白识别并结合内质网膜上跨膜蛋白胞质面信号序列。

跨膜内质网蛋白的腔面一端作为受体与内质网中的可溶性蛋白结合。（三）COPⅡ衣被小泡COPⅡ衣被小泡的作用特点：106总结三种小泡介导的运输途径总结三种小泡介导的运输途径107二、衣被的形成召集衣被的GTP酶：（小分子G蛋白家族成员）亦称G蛋白GEF(GTP交换因子)GTPGAP(GTP酶激活蛋白)在胞质中在膜上GDP二、衣被的形成召集衣被的GTP酶：（小分子G蛋白家族成员）亦108二、衣被的形成作用：作为分子开关而起调节作用，调节膜泡的装配与去装配Arf：GTP结合蛋白参与笼形蛋白与COPI衣被的形成Sar1：GTP结合蛋白参与内质网上COPⅡ衣被的形成二、衣被的形成作用：109二、衣被的形成COPⅡ衣被小泡的形成过程：

Sar1释放GDP结合GTP而激活，激活的Sar1露出一条脂肪酸的尾巴，插入内质网膜，开始召集衣被蛋白，以衣被蛋白为模型形成运输小泡。衣被召集GTP酶对衣被的形成具动态调节作用。小泡形成后，GTP酶水解GTP，形成失活的G蛋白。小泡的衣被脱去。二、衣被的形成COPⅡ衣被小泡的形成过程：110COPⅡ衣被小泡的形成过程：COPⅡ衣被小泡的形成过程：111第六节细胞内膜系统与医学的关系第六节细胞内膜系统与医学的关系112小结如何理解内膜系统在结构和功能上的统一性？小结113内膜系统（endomembranesystem)是指真核细胞内那些在结构构成、功能和发生上为连续统一体的膜性结构。内膜系统的结构构成：

核膜内质网高尔基复合体溶酶体过氧化物酶体细胞膜小泡和液泡等什么是内膜系统？内膜系统内膜系统的结构构成：什么是内膜系统？114五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件115内膜系统结构上的统一性

都有单位膜结构。核膜外层与粗面内质网相连接，内质网又与高尔基复合体、溶酶体、微体、细胞膜相连通。细胞膜内陷以及内质网芽生出小泡，这些小泡在细胞中与细胞膜、高尔基复合体、溶酶体发生联系。内膜系统在功能上的统一性是细胞内蛋白质的运输、加工和分拣系统。内膜系统结构上的统一性都有单位膜结构。内膜系统116内膜系统形成的意义：

将细胞内部空间区域化，形成执行不同功能的膜性细胞器。为细胞内各种功能的进行提供了充足的表面积。是真核细胞特有的结构，是细胞进化的标志。内膜系统形成的意义：将细胞内部空间区域化，形成117第五章细胞的内膜系统与囊泡转运第五章细胞的内膜系统与囊泡转运118蛋白质合成系统细胞器---细胞核、核糖体内膜系统细胞器内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体能量转换细胞器---线粒体细胞骨架

微管微丝蛋白质合成系统细胞器---细胞核、核糖体119生命的基本单位——细胞细胞内膜结构系统内膜系统(endomembranesystem)是指位于细胞质内，在结构、功能以及发生上具有一定联系的膜性结构细胞器的总称。内膜系统是真核细胞特有的结构，其出现为细胞增加了膜面积，使细胞功能呈现区域化，大大提高了细胞代谢效率。★内膜系统包括：内质网、高尔基复合体、溶酶体、过氧化物酶体及核膜等。生命的基本单位——细胞细胞内膜结构系统内膜系统(endo120compartmentalizationcompartmentalization121掌握：1、内质网的类型及重要功能2、高尔基复合体的结构与功能3、溶酶体膜特点、标志性酶、类型与功能4、信号肽假说内容5、溶酶体形成过程6、分泌蛋白的合成与分泌过程熟悉：1、蛋白质的糖基化修饰过程。2、脂类的合成掌握：1、内质网的类型及重要功能熟悉：1、蛋白质的糖基化修饰122第一节内质网

细胞内重要的膜性细胞器内质网（endoplasmicreticulum,ER）1945年被发现。内质网普遍存在于细胞中，约占细胞整个膜成分的一半以上。第一节内质网

细胞内重要的膜性细胞器内质网123细胞质中由单位膜围成的三维网状膜系统一、内质网

(ER)的形态结构与类型1、内质网的形态结构细胞质中由单位膜围成的三维网状膜系统一、内质网(E124是由一层单位膜围成的小管、小泡、扁囊状结构相互连接形成一个连续的网状膜系统。小管小泡扁囊状核膜内质网的超微结构是由一层单位膜围成的小管、小泡、扁囊状结构相互连接形成一个125内质网膜的单位结构：小管、小泡、扁平囊小管、小泡内质网膜的单位结构：小管、小泡、扁平囊小管、126扁平囊扁平囊127内质网的类型核糖体粗面内质网滑面内质网根据有无核糖体附着，可将内质网分为：

粗面内质网（rER）滑面内质网(sER)内质网的类型核糖体粗面内质网滑面内质网根据有无核糖体附着，可128电镜下看到的rER和sER电镜下看到的rER和sER129核糖体粗面内质网滑面内质网

图示内质网结构模式图动画核糖体粗面内质网滑面内质网图示内质网结构模式图动130

粗面内质网呈扁囊状，膜上附着有核糖体。与外核膜相连，其腔常与核周腔（核周间隙）相连。分布广泛，肝、胰腺、胚胎细胞、干细胞、浆细胞。

粗面内质网呈扁囊状，膜上附着有核糖体。131

滑面内质网sER呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。广泛存在于各类细胞中，包括合成胆固醇的内分泌腺细胞、肌细胞、肾细胞等。

滑面内质网sER呈分支管状，内质网上无核糖体颗粒。广泛存在132内质网的类型有无核糖体形态分布粗面内质网（RER）有板层状排列的扁囊分泌活动旺盛的细胞内胃酶细胞滑面内质网(SER)无分支小管、小囊泡特化细胞中肌细胞内质网的类型有无形态分布粗面内质网有板层状排列的扁囊分泌活动133不同细胞中内质网类型不同：如肝细胞，成年白细胞、胃壁细胞、肥大细胞、汗腺细胞、横纹肌细胞、精囊及分泌甾类激素的细胞中滑面内质网很丰富；在肌细胞中则全为滑面内质网；肾上腺皮质细胞中两种类型内质网并存；肝细胞是两类内质网都很丰富；不同细胞中内质网类型不同：如肝细胞，成年白细胞、胃壁细胞、肥134

粗面内质网是一可变的膜性结构。在功能旺盛的细胞中十分发达，如胰腺细胞和浆细胞，细胞质中几乎充满了粗面内质网；在未分化的细胞，如干细胞(stemcell)，胚胎细胞以及培养细胞等中，粗面内质网则不发达。因此粗面内质网的发达程度，可作为判断细胞分化程度和功能状态的一种形态指标。粗面内质网是一可变的膜性结构。1351、粗面内质网（roughER,rER）2、滑面内质网（smoothER,sER）3、微粒体(microsome)在细胞匀浆和差速离心过程中获得的由破碎的内质网自我融合形成的近似球形的膜囊泡状结构,在体外实验中,具有蛋白质合成、蛋白质糖基化和脂类合成等内质网的基本功能。4、肌质网(sarcoplasmicreticulum)心肌和骨骼肌细胞中的一种特殊的内质网,其功能是参与肌肉收缩活动。1、粗面内质网（roughER,rER）136粗面内质网滑面内质网结构特点膜表面粗糙膜表面光滑有核糖体附着无核糖体附着，形态特点扁平囊状泡状、管状功能特点分泌蛋白的运输脂类、糖元的合成与和加工

分解、解毒分布特点蛋白分泌及代谢脂类、糖类代谢旺盛旺盛的细胞的细胞如胰腺细胞如小肠上皮细胞

五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件137五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件138ER膜含60%的蛋白和40%的脂类，没有或很少含胆固醇。ER约有30多种膜结合蛋白，另有30多种位于内质网腔。其中葡糖-6-磷酸酶是标志酶，核糖体结合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。二、内质网的化学组成ER膜含60%的蛋白和40%的脂类，没有或很少含胆固醇。二、1391.蛋白质合成加工2.蛋白质折叠3.蛋白质糖基化（一）粗面内质网的功能三、内质网的功能1.蛋白质合成加工（一）粗面内质网的功能三、内质网的功能140Blobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，获1999年诺贝尔生理医学奖。BlobelwithmembersofhislaboratoryGünterBlobelBlobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号141蛋白质合成起始于细胞质基质，但有些蛋白质在合成开始不久后便转移到内质网上合成，并进入内质网腔。

是什么机制完成此转移？

信号学说历史

C.Milstein1972发现从骨髓瘤细胞提取的免疫球蛋白分子N端要比分泌到细胞外的N端多出一段。G.Blobel和D.Sabatini等根据进一步的实验，提出了信号假说，即蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成。

蛋白质合成起始于细胞质基质，但有些蛋白质在合成开始不久后便转142蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分：信号肽（开始转移序列）信号识别颗粒（SRP）SRP受体,内质网膜的整合蛋白，异二聚体，可与SRP特异结合停止转移序列，与内质网膜的亲合力很高，阻止肽链继续进入网腔，成为跨膜蛋白。转位因子，由3-4个Sec61蛋白构成的通道，每个Sec61由3条肽链组成。1.蛋白质合成加工蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分：1.蛋白质合成加工143蛋白质多肽链合成时，首先，在细胞质中游离核糖体进行蛋白质多肽链合成，合成一段短肽后，有的则转移到粗面内质网上接着进行肽链合成，有的继续在胞质中合成。短肽:信号肽和导肽。蛋白质多肽链合成时，首先，在细胞质中游离核糖体进行蛋白质多肽1445’

mRNA3’信号肽

mRNA上特定的密码顺序决定信号肽的合成信号识别颗粒SRP

N端5’mRNA3’信号肽mRNA上特定的密码顺序决定信145信号肽(signalpeptide)mRNA上信号密码编码合成的一段短肽，是位于新生肽链N端含18～30个氨基酸残基的一段序列，中间6～12个为疏水氨基酸，N端常含有1个或多个带正电荷的氨基酸，引导核糖体与粗面内质网结合。由于信号肽又是引导肽链进入内质网腔的一段序列，又叫做开始转移序列。

信号肽(signalpeptide)mRNA上信号密码编码146存在于细胞质中的一种核酸蛋白复合体，由6种多肽和一个7SRNA组成。所含有的疏水部分能与信号肽的疏水部分结合，另一部分可与核糖体结合导致肽链合成终止.

信号识别颗粒：

(signalrecognitionpartical)SRP存在于细胞质中的一种核酸蛋白复合体，由6种多肽和一个7SR147五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件148游离核糖体上信号肽的合成

信号识别颗粒（SRP)-核糖体复合体形成SRP受体识别上述复合体、核糖体与内质网膜结合、通道蛋白易位子打开通道多肽链继续合成进入内质网腔信号肽假说：信号肽酶切除信号肽游离核糖体上信号肽的合成信号识别颗粒（SRP)-核糖体复149五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件150粗面内质网合成蛋白质种类

1、向细胞外分泌的蛋白质如抗体、激素。2、膜整合蛋白。

3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白如溶酶体的各种水解酶

粗面内质网合成蛋白质种类1512.新生肽链的折叠、组装蛋白质折叠是在hsp70家族的ATP酶的作用下完成的。无法正确折叠的蛋白被转入溶酶体降解，约90%的新合成T细胞受体亚单位和Ach受体都被降解，而从未到达靶膜。2.新生肽链的折叠、组装蛋白质折叠是在hsp70家族的ATP152新生肽的折叠与装配装配时间不一。二硫键异构酶：帮助蛋白质正确折叠的酶

Hsp70(Bip)：与不正确折叠的蛋白质结合，形成正确折叠的蛋白质。

均具有4肽信号序列（KDEL或HDEL）不能正确折叠的蛋白质，通过Sec61p复合体被转到细胞质基质中被蛋白酶体消化水解。新生肽的折叠与装配1533.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。糖基化的作用：①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；②赋予蛋白质传导信号的功能；③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。3.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键154蛋白质的糖基化修饰：指在糖基转移酶的催化下，单糖或寡糖链与蛋白质共价结合形成糖蛋白的过程。N-连接的加糖：发生在内质网腔内。O-连接的加糖：发生在高尔基复合体内蛋白质的糖基化修饰：N-连接的加糖：发生在内质网腔内。O-连155内质网上进行的糖基化主要为N-连接的糖基化（N-linkedglycosylation），与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺、甘露糖、葡萄糖内质网上进行的糖基化主要为N-连接的糖基化（N-linked156N-连接加糖途径：低聚糖链与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的－NH2连接。低聚糖先与粗面内质网膜上一种特殊脂类－多萜醇分子连接，变成活化型低聚糖，一旦新合成的肽链出现天冬酰胺残基，粗面内质网膜上的糖基转移酶即催化低聚糖链转位于该残基上，形成N－连接的糖蛋白。N-连接加糖途径：低聚糖链与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的－N157NH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnNH2NH2roughERgrowingpolypeptidechainlipid-linkedoligosaccharideAsnAsnCYTOSOLLUMENdolicholdolicholProteinGlycosylationinRER磷酸多萜醇连接的寡聚糖N-乙酰葡萄糖胺甘露糖葡萄糖NH2NH2roughERgrowinglipid-lin158通过管腔运送，并以“芽生”方式膨出、脱落形成包含特定内容物的小囊泡。

粗面内质网与蛋白质的运输分泌:通过管腔运送，并以“芽生”方式膨出、脱落形成包含特定内容物的159真核细胞中膜结合核糖体和游离核糖体合成的某些蛋白质可溶性胞质溶胶蛋白脂锚定蛋白（质膜胞质面）外周蛋白（质膜胞质面）核基因编码的线粒体蛋白核基因编码的叶绿体蛋白过氧化物酶体蛋白核蛋白（内质网）膜结合核糖体分泌蛋白释放到ER腔中的蛋白质膜整合蛋白肽类激素核膜糖蛋白消化酶类血清蛋白细胞外基质蛋白ERE的酶高尔基体酶溶酶体酶ER膜的糖蛋白溶酶体膜糖蛋白生长因子外周蛋白（质膜外侧面）高尔基体膜的糖蛋白质膜糖蛋白游离核糖体真核细胞中膜结合核糖体和游离核糖体合成的某些蛋白质可溶性胞质160（二）滑面内质网的功能脂类的合成解毒作用糖原的分解钙离子的储存和释放（二）滑面内质网的功能脂类的合成解毒作用糖原的分解钙离子的储161细胞质基质ER腔面酰基转移酶磷酸酶CDPCMPCoA胆碱胆碱磷酸转移酶PCH2CH2CHPCOCOP胆碱CH2CH2CHCOCOOHCH2CH2CHCOCO脂酰辅酶A甘油-3-磷酸+CoACOCH2CH2CHPOHOHCoACO+磷脂酸二酰甘油卵磷脂光面内质网膜中合成磷脂酰胆碱细胞质基质ER腔面酰基转移酶磷酸酶CDPCMPCoA胆碱胆碱162内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂可以两种方式运输到细胞其它部位：一种通过“芽生”形成运输小泡分送到高尔基复合体、溶酶体及质膜等。一种通过磷脂交换蛋白送往各膜性细胞器。滑面内质网合成膜脂类内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂163光面内质网上合成的磷脂先作为内质网膜的构成部分，然后再转运给其他的膜。通过小泡运输，将内质网上合成的脂转运到其他内膜系统的膜上包括细胞核膜。通过磷脂转运蛋白将内质网上合成的脂转运到线粒体、叶绿体和过氧化物酶体的膜中。内质网膜膜泡线粒体膜等光面内质网上合成的磷脂先作为内质网膜的构成部分，然后再转运给164的葡萄糖磷酸变位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖原葡萄糖-6-磷酸酶透性酶Pi肝细胞质膜血液糖原裂解释放葡萄糖-1-磷酸，再转变成葡萄糖-6-磷酸。磷酸化的葡萄糖不能通过细胞质膜，光面内质网上的葡萄糖-6-磷酸酶将葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖和磷酸后，葡萄糖就可穿过细胞质膜进入血液。SER的功能的葡萄糖磷酸变位酶PG-1-PPG-6-PGG糖原磷酸化酶糖165解毒作用

Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O2NADPHHOH底物O2NADP+H2O细胞色素P-450细胞色素P-450还原酶光面内质网4321混合功能氧化酶将底物羟基化的机制多数解毒反应与氧化作用有关，有些也涉及还原和水解，或者三者结合，使有毒物质由脂溶性转变成水溶性而被排出体外。SER的功能滑面内质网能够对外来的有毒物质，如农药、毒素和污染物进行解毒。解毒作用Fe3+HFe2+HFe3+Fe3+HFe2+-O166内质网与疾病人体轻型乙型病毒肝炎肝细胞内粗面内质网膜表面核糖体脱落（黑“↑”），形成密集滑面膜扁池（白“↑”），线粒体（黑“▲”）肿胀，嵴稀少×30000内质网与疾病人体轻型乙型病毒肝炎167小结：

概念：信号肽1、内质网的基本形态和类型？2、不同类型内质网生理功能各有何特点？3、蛋白质合成的信号肽假说内容？小结：168第二节高尔基复合体高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复杂的囊泡系统，电镜下由小囊泡、扁平囊和大囊泡组成第二节高尔基复合体高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复169高尔基复合体—极性细胞器高尔基复合体（Golgicomplex,GC）

1898年发现。

分泌功能旺盛的细胞内GC数目很多，如杯状细胞、胰腺外分泌细胞、唾液腺细胞等。每个细胞平均20个,糖基转移酶是高尔基复合体的标志酶，高尔基复合体—极性细胞器高尔基复合体（Golgicompl170形态结构每个高尔基体3-8个扁平囊平行排列形成一盘状结构。形态结构171高尔基复合体的极性高尔基复合体的极性172

顺面高尔基网状结构：靠近内质网，呈连续分支的管网状结构，周围有运输小泡，顺面也称形成面；

高尔基中间膜囊：位于顺面高尔基网状结构与反面高尔基网状结构之间的片层膜囊；

反面高尔基网状结构：靠近细胞膜，周围有大囊泡，也称成熟面。顺面高尔基网状结构：靠近内质网，呈连续分支的173五章细胞的内膜系统与囊泡转运课件174高尔基复合体的形态光镜下：网状电镜下烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片

高尔基复合体的形态光镜下：网状电镜下烟草根尖细胞高尔基体的电175高尔基复合体的超微结构电镜扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一层单位膜构成三个部分组成高尔基复合体的超微结构电扁平囊成熟面小囊泡大囊泡形成面一层单176

凹面：成熟（反）面凸面：形成（顺）面凸面：形成（顺）面；来源：由rER‘芽生’而来来源：扁平囊周边或局部球状膨突脱落形成凹面：成熟（反）面扁平囊小囊泡大囊泡凹面：成熟（反）面凸面：形成（顺）面凸面：形成（顺）面177高尔基体与内质网高尔基体与内质网178顺面膜囊（formingface,cisGolgi）

接受内质网合成的物质，分类后转入中间膜囊小部分返回（驻留蛋白）；O-连接的糖基化中间膜囊（medialGolgi）

多数糖基化修饰，膜糖脂形成，多糖合成反面膜囊（transGolgi，网状结构）

管网状，连接大囊泡；参与蛋白质的分类与包装囊泡运输顺面膜囊（formingface,cisGolgi）179高尔基复合体的功能1、对蛋白质加工、运输、分选2、溶酶体的形成3、参与糖蛋白、糖脂、多糖等的生物合成高尔基复合体的功能1、对蛋白质加工、运输、分选180膜蛋白分泌蛋白溶酶体蛋白质在高尔基体成熟面分拣蛋白质在高尔基体内糖基化、水解、浓缩等、、蛋白质在内质网腔内糖基化高尔基体的功能对细胞内蛋白质进行运输、加工和分拣，分泌膜蛋白分泌蛋白溶酶体蛋白质在高尔基体成熟面分拣高尔基体的功能181经加工、修饰的膜蛋白、溶酶体酶、分泌蛋白等分别集中于GC成熟面的不同部位出芽，形成大囊泡，再被运到各个功能部位。

GC对蛋白质的加工、浓集分选与运输经加工、修饰的膜蛋白、溶酶体酶、分泌蛋白等分别集中于GC成熟182蛋白质合成溶酶体

分泌蛋白颗粒rERGC对蛋白质的加工、浓集分选与运输膜镶嵌蛋白分拣蛋白质合成溶酶体分泌蛋白rERGC对蛋白质的加工、浓集分选183对分泌蛋白加工、浓缩储存和运输：1、核糖体合成分泌蛋白跨膜转运到内质网2、内质网对分泌蛋白N-连接加糖修饰运输3、转运分泌蛋白的小囊泡脱离内质网与高尔基体顺面扁平膜囊融合4、分泌蛋白经高尔基体扁平膜囊顺序完成加工修饰，在成熟面分选区形成大囊泡脱离高尔基体进入细胞质5、大囊泡浓缩发育成分泌泡移向质膜等待释放6、分泌泡经胞吐作用将分泌蛋白释放到胞外。对分泌蛋白加工、浓缩储存和运输：1、核糖体合成分泌蛋白跨膜转184对分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄糖胺顺扁：剪甘露糖残基内质网进行N-连接的糖蛋白带有大量甘露糖对分泌蛋白的加工反扁：加半乳糖、唾液酸中扁：加N-乙酰葡萄185溶酶体的酶由rER上的核糖体合成rER腔内进行N-连接加糖（含多个甘露糖）“出芽”形成运输小泡

高尔基体顺面膜囊加磷酸修饰

酶内带有甘露糖-6-磷酸，高尔基体反面膜囊上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异的与其结合

溶酶体的形成过程：溶酶体的酶由rER上的核糖体合成rER腔内进行N-连接加糖（186

诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，断离高尔基体后脱被成无被小泡。无被小泡与胞内体融合内体性溶酶体在酸性环境中受体和配体分离成熟的溶酶体酶诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’形成有被小泡，断离高尔基体后脱187rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P内体性溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶体rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸188

O-连接糖基化作用：苏氨酸和丝氨酸的－OH处加糖。糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:红细胞MN血型抗原蛋白

LDL受体蛋白O-连接糖基化作用：糖蛋白的合成：膜嵌入蛋白:红细189

溶酶体是由一层单位膜包围而形成的囊状结构，呈球形或卵圆形，内含多种酸性水解酶，能消化分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。第三节溶酶体（lysosome）1、溶酶体的形态结构和酶类溶酶体是由一层单位膜包围而形成的囊状结构，呈190生命的基本单位——细胞膜上嵌有质子泵膜蛋白高度糖基化膜上具有多种载体蛋白溶酶体膜的特性：生命的基本单位——细胞膜上嵌有质子泵膜蛋白高度糖基化溶酶191溶酶体功能1、异噬作用2、自噬作用3、胞外作用

溶酶体功能1、异噬作用192具吞噬作用的肝Kupper细胞中不同大小的溶酶体图中示出至少10个不同大小的溶酶体。溶酶体－进行细胞的消化。具吞噬作用的肝Kupper细胞中不同大小的溶酶体溶酶体－进行193溶酶体的形态特征大小：0.2～0.8um生化特征：酸性

pH=5.0标志酶：

酸性磷酸酶溶酶体的形态特征大小：0.2～0.8um194

1、溶酶体膜上有H+质子泵：

保持溶酶体基质内的酸性环境。2、溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。3、溶酶体膜的蛋白质高度糖基化：防止自身被水解消化。溶酶体膜的特性1、溶酶体膜上有H+质子泵：溶酶体膜的特性195溶酶体的类型内体性溶酶体：吞噬性溶酶体：运输小泡与胞内体合并而成。内体性溶酶体与含有底物的小泡融合而成。残余体：含有残余底物的溶酶体异噬性溶酶体自噬性溶酶体脂褐素、髓样结构、含铁小体溶酶体的类型内体性溶酶体：吞噬性溶酶体：运输小泡与胞内体合并196内体性溶酶体

体积小，内容均一呈球形。

运输小泡与胞内体合并而成内体性溶酶体197吞噬性溶酶体内容不均一体积较大。含有作用底物和产物吞噬性溶酶体198溶酶体的功能1.细胞内消化作用2.细胞外消化作用3.自溶作用溶酶体的功能1.细胞内消化作用199对细胞胞吞外源物质的消化---异噬作用内体性溶酶体吞噬体吞噬性溶酶体吞饮体吞饮性溶酶体残余体异噬作用吞噬性溶酶体1、清除病原体及异物2、提供营养物质对细胞胞吞外源物质的消化---异噬作用内体性溶酶体吞噬体吞噬200对细胞自身物质的消化----自噬作用内体性溶酶体自噬体自噬性溶酶体残余体自噬作用吞噬性溶酶体1、更新细胞成分2、参与激素形成3、调节激素分泌对细胞自身物质的消化----自噬作用内体性溶酶体自噬体自噬性201异噬作用：溶酶体对细胞外源物质的消化作用称为异噬作用自噬作用：内体性溶酶体与自噬体融合，消化分解由于病理或生理因素而被损伤、破坏或衰老的细胞器的过程。异噬作用：溶酶体对细胞外源物质的消化作用称为异噬作用自噬作用202自溶作用定义：细胞内溶酶体的膜破裂后，内含的水解酶释放到细胞质中，导致细胞本身被消化的现象。自溶作用定义：细胞内溶酶体的膜破裂后，内含的水解酶释放到细胞203内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体吞噬性溶酶体残质体异噬作用自噬作用胞外消化内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶204与溶酶体结合SiO2巨噬细胞吞噬吞噬溶酶体硅酸溶酶体膜破裂水解酶释放细胞自溶吞噬体矽肺病与SiO2巨噬细胞吞噬溶酶体硅酸溶酶体水解酶细胞自溶吞噬体矽205SiO2

肺内巨噬细胞成纤维化因子

溶酶体肺组织纤维化

破坏溶酶体膜肺弹性降低功能受损水解酶释放

细胞自溶溶酶体与疾病---硅肺SiO2肺内巨噬细胞成纤维化因子溶酶体与疾病206结构：由单层膜包围，有一些中等致密度的颗粒状物质和结晶状结构的囊状小体，所含物质主要有过氧化氢酶和其它一些氧化酶。

第四节过氧化物酶体（Peroxisome）结构：第四节过氧化物酶体（Peroxisome）207不同细胞所含氧化酶的种类、数目、结构不尽相同，但过氧化氢酶则存在于各种细胞的过氧化物酶体中，因此，过氧化氢酶可作为过氧化物酶体的标志酶。不同细胞所含氧化酶的种类、数目、结构不尽相同，但过氧化氢酶则208过氧化物酶体过氧化物酶体，又称微体。单层膜围绕的，内含一种或几种氧化酶类的细胞器。过氧化氢酶是标志酶。过氧化物酶体过氧化物酶体，又称微体。过氧化氢酶是标志酶。209过氧化物酶体的超微结构过氧化物酶体中的尿酸氧化酶常形成晶格状结构，因此可作为电镜下识别的主要特征。肝细胞中的过氧化物酶体过氧化物酶体的超微结构过氧化物酶体中的尿酸氧化酶常形成晶格状210过氧化物酶体的功能清除细胞及血液中的各种毒素。过氧化物酶体的功能清除细胞及血液中的各种毒素。2112H2O2过氧化氢酶2H2O+O2防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用。对细胞氧张力的调节作用：

RH2+