临床听力分析课件

临床听力分析1临床听力分析1耳聋分类（传统分类）传导性聋感音神经性聋混合性聋2耳聋分类（传统分类）传导性聋2现代耳聋分类功能和结构Structureandfunction:Conductiveloss传导性聋Cochlearloss感音性或耳蜗性聋OuterhaircelllossInnerhaircelllossNeuralloss神经性聋Feedbackloss反馈丧失性聋Centralloss中枢性聋3现代耳聋分类功能和结构Structureandfunc耳聋定位诊断

4耳聋定位诊断

4耳聋的分类、诊断和治疗Conductiveloss（传导性聋）elevatedthresholdssurgeryorboneconductionaidsCochlearloss（耳蜗性聋）loudnessandpitchabnormalitieshearingaids(OHCloss)andcochlearimplants(IHCloss)Neuralloss（神经性聋）temporalprocessingimpairmenthearingaids,orcochlearimplants,orbrainstemimplants?Feedbackloss（反馈性聋）anti-maskingandattentiondeficitssmarthearingaids?Centralloss（中枢性聋）temporalandcomplexprocessingdeficitslearningandtrainingorlimitedtreatment(e.g.,tinnitusanddizziness)5耳聋的分类、诊断和治疗Conductiveloss（传导WHO（1994年）标准频率500、1000、2000、4000Hz轻度听力损失(mild)：26~40dBHL中度听力损失(moderate)：41~60dBHL重度听力损失(severe)：61~80dBHL：极重度听力损失(profound)（含全聋）：≥81dBHL6WHO（1994年）标准频率500、1000、2000、40可出现骨气导分离的内耳病变大前庭水管综合症梅尼埃病部分突聋上半规管裂综合症X－连锁镫骨井喷综合症7可出现骨气导分离的内耳病变大前庭水管综合症7可出现骨导下降的传导性聋分泌性中耳炎（胶耳）耳硬化症慢性化脓性中耳炎8可出现骨导下降的传导性聋分泌性中耳炎（胶耳）8传导性聋的特点病人说话声音偏小，因为他们能通过骨导作用很好听到自己的声音，且噪声的干扰作用对其影响不大，所以在噪声环境中，他们的说话在正常人听起来往往偏低。而正常人在噪声环境中，会提高嗓门来克服周围噪声的影响。9传导性聋的特点病人说话声音偏小，因为他们能通过骨导作用很好听感音神经性聋低频下降型平坦型高频下降型不规则型10感音神经性聋低频下降型10外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降内毛细胞功能正常，外毛细胞损失引起驻波扩散明显下降。声压较小时，驻波不会主动放大，只有当声音响度超过内毛细胞的生理听阈，即50~70dB时才能听到。临床上表现为听阈提高。对频率选择性很重要的驻波波峰不再放大造成言语识别率下降。双耳听觉能力下降，即在噪声环境中，声音定位以及信号分辨障碍。11外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降内毛细胞功能正常，外毛外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降外毛细胞损伤时其非线性放大功能下降，对声音呈线性放大。表现为低声听不到，高声则感觉不适。正常情况下，较低声音外毛细胞就能产生较高的驻波。声压的继续增高只会引起驻波幅度不成正比的轻度增加。12外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降外毛细胞损伤时其非线性放外毛细胞损伤声压低时，驻波幅度几乎为0，故小声听不到。高声压时，驻波振幅与听力正常人相似，所以当响度增加时驻波变化的幅度从最小到最大变化比常人大。同样，要想达到可以听到的振幅波峰，比正常人需要增加的声压小。在很高声压水平下，重振患者与听力正常人的响度敏感度接近。因此重振可作为耳蜗，特别是外毛细胞病变的指征。13外毛细胞损伤声压低时，驻波幅度几乎为0，故小声听不到。13内毛细胞损伤没有重振现象言语识别率下降多没有耳闷涨感14内毛细胞损伤没有重振现象14低频下降型感音性聋的特点耳鸣为低调，遇有外界噪声，耳鸣加重（抽油烟机声、电机声等）有重振现象有耳闷涨感听音变调自声过响可伴有耳石症15低频下降型感音性聋的特点耳鸣为低调，遇有外界噪声，耳鸣加重（高频下降型感音性聋的特点高频听力下降更为常见。“f,th,s”的高频辅音较困难，无法区别如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等词。常听不清高音调的门铃声、电话铃声和汽车喇叭声。可伴有耳闷涨感高频音变调高调耳鸣16高频下降型感音性聋的特点高频听力下降更为常见。“f,th,中频听力下降型病理生理机制：遗传因素听力曲线：1kHz听力下降17中频听力下降型病理生理机制：遗传因素17神经性聋的特点没有重振现象。往往是高频听力下降。这类患者听“f,th,s”的高频辅音比较困难，无法区别如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等单词。加大音量可以听得清楚。助听器效果最好18神经性聋的特点没有重振现象。18神经性聋的特点常伴有语言识别能力下降，总觉得别人说话的声音含糊或觉得别人说话不如以前清楚。中度感音神经性聋的患者常大声说话，这样他们听自己的声音才觉得正常，原因是这类患者不能很好地通过骨导听到自己的声音，而其他声音则被背景噪声掩蔽。19神经性聋的特点常伴有语言识别能力下降，总觉得别人说话的声音含噪声性聋最典型的毛细胞机械性损伤就是噪声伤。临床上分为噪声暴露伤、爆震伤和慢性噪声损伤。暴露伤压力波最大可达1.5ms。爆震伤压力峰值低于1.5ms。而内耳慢性噪声伤则是较弱的，持续较长时间的，有时是重复性的声刺激。初期引起暂时性阈移。暂时性阈移与暴露时间，声压水平及个体敏感程度直接相关。在数分钟至数小时内可恢复正常。永久性阈移则是听觉器官出现不可逆的损伤。20噪声性聋最典型的毛细胞机械性损伤就是噪声伤。20噪声性聋通常噪声或爆震的同侧听力损失较重，这是因为头颅对另一侧耳有一定的保护作用。这种听力损失常常伴有柯替氏器的变性，听觉神经的损伤往往是继发性的。暂时性阈移（TIS）也就是听觉疲劳，是指暴露在噪声后引起的听阈暂时性下降（可逆性听力下降）。如果不采取保护性措施，将发展为永久性阈移，并伴有柯替氏器变性。21噪声性聋通常噪声或爆震的同侧听力损失较重，这是因为头颅对另一病理生理机制生理状态下垂直的纤毛在噪声损伤后变成网栅状倒伏或与邻近毛细胞发生融合。纤毛肌动蛋白的分子排列顺序发生改变，还可出现在纤毛中连接邻近肌动蛋白的横向分子的损失。噪声导致内毛细胞最长纤毛的损失，引起纤毛膜静息电流下降，导致传送过程发生障碍。高强度的噪声可直接机械性地损伤柯替器，引起细胞撕裂和分解。可能还有细胞的非特异性变性，可引起毛细胞代谢异常。螺旋神经节和听神经、听中枢发生继发性退行性改变。22病理生理机制生理状态下垂直的纤毛在噪声损伤后变成网栅状倒伏或噪声性聋职业性噪声性聋的诊断标准：1、感音性聋；2、重振；3、双侧对称；4、职业噪声暴露史；5、除外其它既往史6、典型听力表现。23噪声性聋职业性噪声性聋的诊断标准：23噪声性聋其中，听力曲线必须典型：“在噪声性聋的初期主要表现为4000Hz局部的高频听力下降，随病程发展变成陡降型或斜形。在相当长的时间里都能分辨出这种高频听力下降。其他病因也可出现类似的听力学表现。典型的听力图尽管是诊断噪声性聋的重要证据，但是不能单靠这一条证据。”24噪声性聋其中，听力曲线必须典型：“在噪声性聋的初期主要表现为药物性聋氨基甙类抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，庆大霉素或妥布霉素主要损伤耳蜗，开始损伤的部位主要是外毛细胞，耳蜗其他部位的损伤一般在其后发生。诱发性耳声发射消失也提示外毛细胞损伤。豚鼠实验研究发现卡铂主要损伤外毛细胞，几乎不损伤血管纹。氨基甙类抗生素只有在内毛细胞损伤后，才会出现传入神经的变性。血管纹的损伤一般在外毛细胞以后发生。25药物性聋氨基甙类抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，庆大霉素药物性聋Schuknecht提出的老年性聋中专门有一种是血管纹型老年性聋。氨基甙类抗生素的耳毒性以及卡铂可能都是由于血管纹变性造成外毛细胞损伤。卡铂可以阻滞可能对水和离子转运很重要的血管纹腺苷环化酶。氨基甙类抗生素损伤血管纹，造成潜在的耳毒性作用证据，可通过同时给与利尿酸证明。也有观点认为，氨基甙类可能损伤内耳的通透性，有助于利尿酸进入内耳。26药物性聋Schuknecht提出的老年性聋中专门有一种是血管药物性聋机制：遗传因素或肾功能不全。后者与药物使用的时间和剂量有关。特点：双侧，全频下降，以高频为主耳声发射比纯音测听能更早发现听力下降27药物性聋机制：遗传因素或肾功能不全。后者与药物使用的时间和剂听神经病（auditoryneuropathy）患者的言语识别率与纯音听阈检查结果不相匹配，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。可能的病变部位包括：1、内毛细胞。2、内毛细胞和第8颅神经纤维间的突触连接。3、螺旋神经节细胞。4、耳蜗内的听神经纤维。5、以上各部位的任意组合。28听神经病（auditoryneuropathy）患者的言语听神经病发病率较低，多发于青年女性。就诊时患者的年龄跨度较大，多是自婴幼儿或青少年期发病。临床特点：自述听力明显下降，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋；耳声发射正常，而ABR没有反应；多数患者主诉听不清说话声，有不同程度的言语交流困难，打电话时尤为明显，言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。近期研究发现，MRI检查常可见听神经发育异常。29听神经病发病率较低，多发于青年女性。就诊时患者的年龄跨度较大听神经病Starr推测语言识别能力差与听神经非同步化放电有关。DPOAE反应正常，这提示耳蜗柯替氏器的有毛细胞功能正常而ABR无反应，这种表现类似听神经瘤表现。因此，推断病变可能在耳蜗神经，耳蜗神经的脱髓鞘引起听神经的非同步放电，而产生存在可定量测定的纯音听阈，ABR无反应。平衡功能的异常提示可能同时有前庭神经异常。30听神经病Starr推测语言识别能力差与听神经非同步化放电有关言语测听与纯音测听结果分离听神经病（多见于年轻人）老年性聋（多见于老年人）31言语测听与纯音测听结果分离听神经病（多见于年轻人）31中枢性听力损失的病因肿瘤脑炎梅毒动脉硬化多发性硬化脑血管病变：脑出血、脑梗塞、脑外伤脑缺氧：溺水、一氧化碳中毒32中枢性听力损失的病因肿瘤32老年性聋主要表现为听阈提高和听觉动态范围缩小。听阈提高一般从高频开始，然后逐渐发展到低频。但发生的年龄和进展速度有很大的个体差异。纯音听力与言语听力常不成比例。大多数表现为纯音听力损失较轻而言语识别率很差。少数相反，纯音听力损失严重，但言语识别率较好。33老年性聋主要表现为听阈提高和听觉动态范围缩小。听阈提高一般从Schuknecht分型（1993）①感音性老年性耳聋，以毛细胞损伤为主，表现为高频听力下降。②神经性老年性耳聋，以螺旋神经节和听神经纤维萎缩减少和退行性变为特征。主要表现为言语识别下降。③血管纹性（代谢性）老年性耳聋，以血管纹萎缩为特点。听力曲线为平坦型④传导性老年性耳聋，以基底膜的弹性减退为特征。34Schuknecht分型（1993）①感音性老年性耳聋，以毛老年性聋Katsarkas等人（1986）研究了1100例50岁以上的耳聋患者，发现只有大约50%能够符合Schuknecht的分类，其他人多为混合型。老年性聋患者颞骨病理检查结果发现，耳蜗所有回转的外毛细胞都有萎缩，内毛细胞仅在基底回发生萎缩。神经节细胞和神经纤维的变性也主要涉及基底回。还发现基底膜钙化，螺旋韧带和血管纹萎缩。还有些老年性耳聋并没有形态学的表现，考虑为细胞功能的损害，因此又增加了⑤混合型。⑥未定型。35老年性聋Katsarkas等人（1986）研究了1100例5伴有耳鸣的听力下降耳鸣的频率往往出现在听力损失最严重的频率。耳鸣的强度往往在听阈附近，比听阈高3~5dB，很少超过10dB。36伴有耳鸣的听力下降耳鸣的频率往往出现在听力损失最严重的频率。临床听力分析37临床听力分析1耳聋分类（传统分类）传导性聋感音神经性聋混合性聋38耳聋分类（传统分类）传导性聋2现代耳聋分类功能和结构Structureandfunction:Conductiveloss传导性聋Cochlearloss感音性或耳蜗性聋OuterhaircelllossInnerhaircelllossNeuralloss神经性聋Feedbackloss反馈丧失性聋Centralloss中枢性聋39现代耳聋分类功能和结构Structureandfunc耳聋定位诊断

40耳聋定位诊断

4耳聋的分类、诊断和治疗Conductiveloss（传导性聋）elevatedthresholdssurgeryorboneconductionaidsCochlearloss（耳蜗性聋）loudnessandpitchabnormalitieshearingaids(OHCloss)andcochlearimplants(IHCloss)Neuralloss（神经性聋）temporalprocessingimpairmenthearingaids,orcochlearimplants,orbrainstemimplants?Feedbackloss（反馈性聋）anti-maskingandattentiondeficitssmarthearingaids?Centralloss（中枢性聋）temporalandcomplexprocessingdeficitslearningandtrainingorlimitedtreatment(e.g.,tinnitusanddizziness)41耳聋的分类、诊断和治疗Conductiveloss（传导WHO（1994年）标准频率500、1000、2000、4000Hz轻度听力损失(mild)：26~40dBHL中度听力损失(moderate)：41~60dBHL重度听力损失(severe)：61~80dBHL：极重度听力损失(profound)（含全聋）：≥81dBHL42WHO（1994年）标准频率500、1000、2000、40可出现骨气导分离的内耳病变大前庭水管综合症梅尼埃病部分突聋上半规管裂综合症X－连锁镫骨井喷综合症43可出现骨气导分离的内耳病变大前庭水管综合症7可出现骨导下降的传导性聋分泌性中耳炎（胶耳）耳硬化症慢性化脓性中耳炎44可出现骨导下降的传导性聋分泌性中耳炎（胶耳）8传导性聋的特点病人说话声音偏小，因为他们能通过骨导作用很好听到自己的声音，且噪声的干扰作用对其影响不大，所以在噪声环境中，他们的说话在正常人听起来往往偏低。而正常人在噪声环境中，会提高嗓门来克服周围噪声的影响。45传导性聋的特点病人说话声音偏小，因为他们能通过骨导作用很好听感音神经性聋低频下降型平坦型高频下降型不规则型46感音神经性聋低频下降型10外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降内毛细胞功能正常，外毛细胞损失引起驻波扩散明显下降。声压较小时，驻波不会主动放大，只有当声音响度超过内毛细胞的生理听阈，即50~70dB时才能听到。临床上表现为听阈提高。对频率选择性很重要的驻波波峰不再放大造成言语识别率下降。双耳听觉能力下降，即在噪声环境中，声音定位以及信号分辨障碍。47外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降内毛细胞功能正常，外毛外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降外毛细胞损伤时其非线性放大功能下降，对声音呈线性放大。表现为低声听不到，高声则感觉不适。正常情况下，较低声音外毛细胞就能产生较高的驻波。声压的继续增高只会引起驻波幅度不成正比的轻度增加。48外毛细胞损伤时的听力下降和分辨力下降外毛细胞损伤时其非线性放外毛细胞损伤声压低时，驻波幅度几乎为0，故小声听不到。高声压时，驻波振幅与听力正常人相似，所以当响度增加时驻波变化的幅度从最小到最大变化比常人大。同样，要想达到可以听到的振幅波峰，比正常人需要增加的声压小。在很高声压水平下，重振患者与听力正常人的响度敏感度接近。因此重振可作为耳蜗，特别是外毛细胞病变的指征。49外毛细胞损伤声压低时，驻波幅度几乎为0，故小声听不到。13内毛细胞损伤没有重振现象言语识别率下降多没有耳闷涨感50内毛细胞损伤没有重振现象14低频下降型感音性聋的特点耳鸣为低调，遇有外界噪声，耳鸣加重（抽油烟机声、电机声等）有重振现象有耳闷涨感听音变调自声过响可伴有耳石症51低频下降型感音性聋的特点耳鸣为低调，遇有外界噪声，耳鸣加重（高频下降型感音性聋的特点高频听力下降更为常见。“f,th,s”的高频辅音较困难，无法区别如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等词。常听不清高音调的门铃声、电话铃声和汽车喇叭声。可伴有耳闷涨感高频音变调高调耳鸣52高频下降型感音性聋的特点高频听力下降更为常见。“f,th,中频听力下降型病理生理机制：遗传因素听力曲线：1kHz听力下降53中频听力下降型病理生理机制：遗传因素17神经性聋的特点没有重振现象。往往是高频听力下降。这类患者听“f,th,s”的高频辅音比较困难，无法区别如“thin,fin,pin,shin,sin,skin”等单词。加大音量可以听得清楚。助听器效果最好54神经性聋的特点没有重振现象。18神经性聋的特点常伴有语言识别能力下降，总觉得别人说话的声音含糊或觉得别人说话不如以前清楚。中度感音神经性聋的患者常大声说话，这样他们听自己的声音才觉得正常，原因是这类患者不能很好地通过骨导听到自己的声音，而其他声音则被背景噪声掩蔽。55神经性聋的特点常伴有语言识别能力下降，总觉得别人说话的声音含噪声性聋最典型的毛细胞机械性损伤就是噪声伤。临床上分为噪声暴露伤、爆震伤和慢性噪声损伤。暴露伤压力波最大可达1.5ms。爆震伤压力峰值低于1.5ms。而内耳慢性噪声伤则是较弱的，持续较长时间的，有时是重复性的声刺激。初期引起暂时性阈移。暂时性阈移与暴露时间，声压水平及个体敏感程度直接相关。在数分钟至数小时内可恢复正常。永久性阈移则是听觉器官出现不可逆的损伤。56噪声性聋最典型的毛细胞机械性损伤就是噪声伤。20噪声性聋通常噪声或爆震的同侧听力损失较重，这是因为头颅对另一侧耳有一定的保护作用。这种听力损失常常伴有柯替氏器的变性，听觉神经的损伤往往是继发性的。暂时性阈移（TIS）也就是听觉疲劳，是指暴露在噪声后引起的听阈暂时性下降（可逆性听力下降）。如果不采取保护性措施，将发展为永久性阈移，并伴有柯替氏器变性。57噪声性聋通常噪声或爆震的同侧听力损失较重，这是因为头颅对另一病理生理机制生理状态下垂直的纤毛在噪声损伤后变成网栅状倒伏或与邻近毛细胞发生融合。纤毛肌动蛋白的分子排列顺序发生改变，还可出现在纤毛中连接邻近肌动蛋白的横向分子的损失。噪声导致内毛细胞最长纤毛的损失，引起纤毛膜静息电流下降，导致传送过程发生障碍。高强度的噪声可直接机械性地损伤柯替器，引起细胞撕裂和分解。可能还有细胞的非特异性变性，可引起毛细胞代谢异常。螺旋神经节和听神经、听中枢发生继发性退行性改变。58病理生理机制生理状态下垂直的纤毛在噪声损伤后变成网栅状倒伏或噪声性聋职业性噪声性聋的诊断标准：1、感音性聋；2、重振；3、双侧对称；4、职业噪声暴露史；5、除外其它既往史6、典型听力表现。59噪声性聋职业性噪声性聋的诊断标准：23噪声性聋其中，听力曲线必须典型：“在噪声性聋的初期主要表现为4000Hz局部的高频听力下降，随病程发展变成陡降型或斜形。在相当长的时间里都能分辨出这种高频听力下降。其他病因也可出现类似的听力学表现。典型的听力图尽管是诊断噪声性聋的重要证据，但是不能单靠这一条证据。”60噪声性聋其中，听力曲线必须典型：“在噪声性聋的初期主要表现为药物性聋氨基甙类抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，庆大霉素或妥布霉素主要损伤耳蜗，开始损伤的部位主要是外毛细胞，耳蜗其他部位的损伤一般在其后发生。诱发性耳声发射消失也提示外毛细胞损伤。豚鼠实验研究发现卡铂主要损伤外毛细胞，几乎不损伤血管纹。氨基甙类抗生素只有在内毛细胞损伤后，才会出现传入神经的变性。血管纹的损伤一般在外毛细胞以后发生。61药物性聋氨基甙类抗生素如新霉素，卡那霉素，阿米卡星，庆大霉素药物性聋Schuknecht提出的老年性聋中专门有一种是血管纹型老年性聋。氨基甙类抗生素的耳毒性以及卡铂可能都是由于血管纹变性造成外毛细胞损伤。卡铂可以阻滞可能对水和离子转运很重要的血管纹腺苷环化酶。氨基甙类抗生素损伤血管纹，造成潜在的耳毒性作用证据，可通过同时给与利尿酸证明。也有观点认为，氨基甙类可能损伤内耳的通透性，有助于利尿酸进入内耳。62药物性聋Schuknecht提出的老年性聋中专门有一种是血管药物性聋机制：遗传因素或肾功能不全。后者与药物使用的时间和剂量有关。特点：双侧，全频下降，以高频为主耳声发射比纯音测听能更早发现听力下降63药物性聋机制：遗传因素或肾功能不全。后者与药物使用的时间和剂听神经病（auditoryneuropathy）患者的言语识别率与纯音听阈检查结果不相匹配，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。可能的病变部位包括：1、内毛细胞。2、内毛细胞和第8颅神经纤维间的突触连接。3、螺旋神经节细胞。4、耳蜗内的听神经纤维。5、以上各部位的任意组合。64听神经病（auditoryneuropathy）患者的言语听神经病发病率较低，多发于青年女性。就诊时患者的年龄跨度较大，多是自婴幼儿或青少年期发病。临床特点：自述听力明显下降，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋；耳声发射正常，而ABR没有反应；多数患者主诉听不清说话声，有不同程度的言语交流困难，打电话时尤为明显，言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。近期研究发现，MRI检查常可见