原发性血管炎课件

原发性血管炎1原发性血管炎1考试大纲原发性血管炎概论贝赫切特病和显微镜下多血管炎的临床实验室检查诊断、鉴别诊断治疗2考试大纲原发性血管炎概论2血管炎（vasculitides）血管壁炎症和坏死致多系统损害自身免疫性疾病原发、继发3血管炎（vasculitides）血管壁炎症和坏死致多系统损性别——多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病男性略多于女性或无明显差别年龄——结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等高峰期50多岁；川崎病（儿童期）；巨细胞动脉炎（颞动脉炎）均发生于60岁以上4性别——多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病男55诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能多系统损害进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高肺部多变阴影或固定阴影/空洞多发性单神经炎或多神经炎不明原因发热缺血性或淤血性症状和体征6诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能6诊断紫癜性皮疹或网状青斑结节性坏死性皮疹无脉或血压升高ANCA阳性抗内皮细胞抗体阳性不明原因的ESR和CRP升高7诊断紫癜性皮疹或网状青斑7治疗原则基础治疗——糖皮质激素肾、心、肺等重要脏器受累——激素+免疫抑制剂（环磷酰胺）急性期和危重者——血浆置换、免疫吸附、静注大剂量免疫球蛋白8治疗原则基础治疗——糖皮质激素8贝赫切特病BD9贝赫切特病9张仲景（西汉时代狐惑病）希波克拉底（古希腊关于症状的描述）好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病1937年，土耳其皮肤病学家Behcet描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联症，称为贝赫切特病（白塞病）10张仲景（西汉时代狐惑病）10病理病理基础特征为血管炎，全身血管均可发生血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死11病理病理基础特征为血管炎，全身血管均可发生11临床表现——口腔溃疡复发性、疼痛性口腔溃疡多数患者以此症未首发症状溃疡可发生在口腔的任何部位复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状12临床表现——口腔溃疡复发性、疼痛性口腔溃疡12临床表现——生殖器溃疡80%患者可出现生殖器溃疡发作次数较口腔溃疡少受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处13临床表现——生殖器溃疡80%患者可出现生殖器溃疡13临床表现——皮肤病变结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎等；最具特异性——结节性红斑有诊断价值的皮肤体征是针刺后或小的皮肤损伤后出现反应14临床表现——皮肤病变结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎等；白塞眼病色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓，视力影响较轻视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降15白塞眼病色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变15消化道损害——肠白塞病部位：食管至降结肠基本病变：多发性溃疡最常见症状：右下腹痛重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎等16消化道损害——肠白塞病部位：食管至降结肠16神经系统损害——神经白塞病脑膜脑炎脑干损害良性颅内高压脊髓损害周围神经系统损害17神经系统损害——神经白塞病脑膜脑炎17血管损害——血管白塞病指大、中血管病变大、中动脉炎：动脉受累后出现狭窄和动脉瘤大、中静脉炎：管壁炎症+血栓形成心脏：受累不多18血管损害——血管白塞病指大、中血管病变18关节炎——膝关节受累多见（一过性关节痛）肺——较少见；肺小动脉炎至小动脉瘤或局部血管栓塞出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状泌尿系统——一过性血尿、蛋白尿附睾炎——附睾肿大、疼痛19关节炎——膝关节受累多见（一过性关节痛）19针刺反应目前唯一特异性较强的试验无菌针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出，48小时观察针头刺入处皮肤反应阳性反应：局部有红丘疹或红丘疹伴白疱疹静脉穿刺或皮肤创伤后出现类似皮损具有同等价值20针刺反应目前唯一特异性较强的试验20诊断反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺试验阳性符合5项中3项21诊断反复口腔溃疡21治疗对症治疗非甾体——关节炎秋水仙碱——关节病变、结节性红斑、口腔溃疡糖皮质激素局部应用——口腔溃疡、前葡萄膜炎沙利度胺——黏膜溃疡，特别是口腔溃疡22治疗对症治疗222323显微镜下血管炎MPA24显微镜下血管炎24显微镜下血管炎累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管）的系统性血管炎肾脏和肺无或很少有免疫复合物沉积于血管壁25显微镜下血管炎累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血病理局灶性坏死性的全层血管炎（病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞浸润）；肾脏（肾小血管炎+坏死性新月体肾小球肾炎）肺毛细血管炎临床表现50岁，男多于女；全身症状——发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降肾（78%）——镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿，可出现肾功不全肺（50%）——肺部浸润、结节，表现为咯血神经系统（57.6%）——腓神经、桡神经、尺神经实验室检查血常规——贫血、WBC可正常或增高、血小板增高尿液——镜下血尿、管型及蛋白尿ESR、CRP急性期增高C3、C4正常，大部分ANCA（