消化58肝硬化课件

第六节肝硬变（cirrhosisoftheliver）

肝实质(shízhì)损伤与修复过程

非连续性纤维瘢痕形成(xíngchéng)

肝细胞结节状再生肝小叶结构破坏（假小叶）血流途径(tújìng)改建肝脏变形，质地变硬（肝硬变，终末阶段）

临床：肝功能障碍，门静脉高压第一页，共三十一页。消化-5-8肝硬化一、发生的病理与机制

1、肝实质损伤：肝细胞变性坏死2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维（瘢痕）间隔形成。

（1）各种生长因子作用于成纤维细胞(xìbāo)和储脂细胞(xìbāo)（Ito细胞）合成胶原纤维（主动间隔）（2）肝组织网状支架塌陷网状纤维胶原化（被动间隔）

3、肝细胞结节状再生，假小叶形成第二页，共三十一页。消化-5-8肝硬化正常(zhèngcháng)肝网状纤维主动性间隔(jiàngé)被动性间隔(jiàngé)第三页，共三十一页。消化-5-8肝硬化假小叶肝硬变时由广泛(guǎngfàn)增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶特点（1）中央静脉偏位、缺如、多个（2）肝细胞索排列紊乱，中央可有萎缩、变性、坏死的肝细胞第四页，共三十一页。消化-5-8肝硬化二、分类（一）按形态分（根据结节的大小分类纯粹是描述性的分类，对于临床诊断并无帮助）大结节型：大部分结节超过3mm小结节型：大部分结节小于3mm混合型：大结节型、小结节型大致相等(xiāngděng)不全分隔型（incompleteseptalcirrhosis）

：纤维组织条索向肝小叶内延伸，尚未将小叶完全分隔，再生结节不明显。第五页，共三十一页。消化-5-8肝硬化大结节性肝硬化第六页，共三十一页。消化-5-8肝硬化小结节性肝硬化第七页，共三十一页。消化-5-8肝硬化（二）按病因分

西方国家此病发生(fāshēng)的原因大致有以下：1酒精性肝硬化：60%～70%2坏死后肝硬化：10%3胆汁性肝硬化（原发性和继发性）：5%～10%4色素性肝硬化：5%5Wilson’s病和α1-抗胰蛋白酶缺乏，罕见6隐源性肝硬化：10%～15%7我国肝炎病毒是最常见的病因

第八页，共三十一页。消化-5-8肝硬化三、病理(bìnglǐ)类型

1、门脉性肝硬化小结节性（Laennec’s）肝硬化

2、坏死(huàisǐ)后性肝硬化大结节性肝硬化3、胆汁性肝硬化第九页，共三十一页。消化-5-8肝硬化1、门脉性肝硬化酒精性肝硬化属于(shǔyú)此类早期肝脏体积轻度增大，后期缩小表面(biǎomiàn)及切面布满结节，结节小，且大小一致纤维间隔较窄，且宽窄一致第十页，共三十一页。消化-5-8肝硬化第十一页，共三十一页。消化-5-8肝硬化病理特征

（1）肝脏变小（少于1kg）（2）结节大小不等（3）较宽大的纤维疤痕（宽窄(kuānzhǎi)不一）分隔（肝组织的广泛坏死）（4）常伴炎细胞浸润，小胆管增生较显著

2、坏死后性肝硬化大结节(jiéjié)型肝硬化/大小结节(jiéjié)混合型肝硬化第十二页，共三十一页。消化-5-8肝硬化慢性活动性病毒性肝炎是国内最常见的引起肝硬化的原因，尸检的坏死后性肝硬化中合并有HbsAg阳性的占到79.8%；曾有过因肝毒性物质或药物而引起的急性肝损伤(sǔnshāng)病史坏死(huàisǐ)后性肝硬化发生的原因第十三页，共三十一页。消化-5-8肝硬化3、胆汁(dǎnzhī)性肝硬化主要特征是纤维间隔界限(jièxiàn)清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。（1）原发性胆汁性肝硬化

是一种自身免疫性疾病，少见。经常与其它的自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎，斯耶格伦综合症（干性角膜结膜炎、口腔干燥、结缔组织病和双侧腮腺肿大）同时出现。支持免疫紊乱(wěnluàn)的证据是：①自身抗体的存在：抗内质网抗体（90％～100％阳性），抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子。②IgM及碱性磷酸酶水平增高

③出现循环免疫复合物

④原位（受损的胆管和细胆管中）IgM和免疫复合物的沉积

第十四页，共三十一页。消化-5-8肝硬化①胆道梗阻，肉芽肿形成(xíngchéng)，胆管增生。门静脉周围纤维化，无结节形成(xíngchéng)。非化脓性破坏性硬化性胆管炎和毛细胆管炎。②门管区淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。③肝细胞、枯否细胞和小胆管内胆汁淤积。④无明显结节形成，肝脏体积常增大。

临床特点:女性发病高于男性，病程较长，阻塞性黄疸，脾肿大，肝功能完好，无明显的门脉高压症、腹水，因胆汁(dǎnzhī)刺激引起皮肤搔痒，本病还常伴有高脂血症和黄斑瘤。

原发性胆汁(dǎnzhī)性肝硬化形态学第十五页，共三十一页。消化-5-8肝硬化（2）继发性胆汁(dǎnzhī)性肝硬化

①原因：伴有或不伴有感染的持续性肝细胞外胆汁淤积。②形态学：肝内胆管扩张，胆汁郁滞；管内及管周炎症细胞浸润；坏死区胆管破裂，胆汁外溢，“胆汁湖”形成；胆小管增生(zēngshēng)，伴有门静脉周围纤维化；包膜粘连。③临床表现：晚期出现肝功能衰竭，门静脉高压，但通常较轻微且少见。第十六页，共三十一页。消化-5-8肝硬化四、临床(línchuánɡ)特征

肝硬化早期(zǎoqī)症状隐匿，包括厌食、体重减轻、虚弱并发症可能是致命的，包括

肝性脑病(肝昏迷）氨中毒门静脉高压肝功能紊乱第十七页，共三十一页。消化-5-8肝硬化1肝功能不全：（1）、黄疸

肝细胞性、阻塞性黄疸（2）、低蛋白血症

白/球倒置(dàozhì)（3）、纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子V，VIII合成减少

出血倾向：鼻衄，牙龈、粘膜、浆膜出血及皮下淤斑等（4）、血清GPT，GOT增高；（5）、雌激素降解减少导致男性乳腺发育，睾丸萎缩，

蜘蛛痣，肝掌；（6）、肝性脑病第十八页，共三十一页。消化-5-8肝硬化黄疸(huángdǎn)第十九页，共三十一页。消化-5-8肝硬化皮下淤斑第二十页，共三十一页。消化-5-8肝硬化蜘蛛痣第二十一页，共三十一页。消化-5-8肝硬化肝掌第二十二页，共三十一页。消化-5-8肝硬化男性(nánxìng)乳房发育第二十三页，共三十一页。消化-5-8肝硬化小叶(xiǎoyè)下静脉肝动脉(dòngmài)门静脉2门静脉高压(gāoyā)症（1）形成原因①假小叶及纤维化压迫小叶下静脉（窦后性）、小叶中央静脉、肝静脉窦以及肝血管网减少，引起门静脉回流受阻（窦性）

②肝动脉小分支与门静脉小分支之间形成吻合（窦前性）肝动脉门静脉小叶下静脉门V肝A小叶下V终末门微V小叶间A中央V血窦终末肝微A下腔V小叶间V肝V正常：第二十四页，共三十一页。消化-5-8肝硬化（2）门静脉高压(gāoyā)症的临床表现

①脾肿大慢性淤血所致，脾亢②胃肠淤血、水肿食欲不振，消化不良③腹水形成原因有：门静脉压力(yālì)增高（血管流体静压升高）血浆胶体渗透压降低（蛋白合成减少）肝内淋巴液生成增多，继发性醛固酮增多（激素灭能作用降低

醛固酮抗利尿激素↑水钠潴留）④侧支循环形成

：食管下段静脉丛：左胃网膜静脉-胃冠状静脉-食管静脉；曲张破裂出血为常见死因脐周静脉丛：门静脉-脐周静脉-脐静脉；“海蛇头”直肠静脉丛：肠系膜静脉-直肠静脉-痔静脉；“痔疮”第二十五页，共三十一页。消化-5-8肝硬化腹水(fùshuǐ)形成机制假小叶及纤维化压迫肝细胞受损侧支吻合门静脉回流受阻小叶下静脉受压

合成白蛋白↓

门静脉高压肝窦压力增加

胶体渗透压↓门静脉系统cap流体静压↑

管壁通透性↑肝淋巴生成增多腹水有效血容量(róngliàng)↓肾单位缺血肾素↑血管紧张素分泌增加激素灭能作用降低醛固酮抗利尿激素↑水钠潴留第二十六页，共三十一页。消化-5-8肝硬化脐周静脉胃冠状静脉肠系膜静脉直肠静脉食管下静脉门静脉(jìngmài)－脐周静脉(jìngmài)－脐静脉(jìngmài)肠系膜静脉(jìngmài)－直肠静脉(jìngmài)－痔静脉(jìngmài)左胃网膜静脉(jìngmài)－胃冠状静脉(jìngmài)－食管下静脉(jìngmài)门静脉下腔静脉上腔静脉第二十七页，共三十一页。消化-5-8肝硬化腹水(fùshuǐ)第二十八页，共三十一页。消化-5-8肝硬化脐周静脉(jìngmài)丛曲张“海蛇头”（caputmedusae）食管(shíguǎn)下静脉丛曲张第二十九页，共三十一页。消化-5-8肝硬化谢谢！第三十页，共三十一页。消化-5-8肝硬化内容(nèir